先心病治療指南解讀

先心病治療指南解讀廣東省人民醫(yī)院心內(nèi)科先心組黃奕高CHD發(fā)病率占活嬰的0.8%→15萬人/年其中ASD

8~13%PDA6~11%VSD20~30%成人10%PS5.2%AS6.8%

ASD的自發(fā)關(guān)閉（4年）缺損4mm組89%缺損5—6mm79%缺損7—8mm19.6%缺損>8mm9%對于每一個確診病例外科？？介入治療？？？??？！

鑒于我國地域廣闊,各地醫(yī)療技術(shù)發(fā)展不平衡,?？漆t(yī)師技術(shù)水平及設(shè)備條件都存在較大的差距。

20余年來先心病介入治療臨床應(yīng)用已經(jīng)積累了相當(dāng)?shù)慕?jīng)驗(yàn),新材料、新技術(shù)的應(yīng)用正在隨訪評價(jià)中。

先心病介入治療已進(jìn)入廣泛應(yīng)用平臺期。

我們需要指南先天性心臟病左向右分流先心病無分流先心病右向左分流先心病ASD▲VSD▲PDA▲心內(nèi)膜墊缺損主動脈竇瘤破裂冠狀動脈瘺

PS▲AS▲主動脈縮窄▲三尖瓣下移畸形原發(fā)性肺動脈擴(kuò)張糾正型大動脈轉(zhuǎn)位法樂四聯(lián)征永存動脈干肺動—靜脈瘺

右室雙出口完全性大動脈轉(zhuǎn)位PVTV閉鎖艾森曼格綜合征▲指南有提及

指南無提及PDA的介入治療

Porstmann海綿塞19831977Rashkind雙面?zhèn)?9921992Pfm螺旋圈19951992COOK彈環(huán)栓

19931993Sideris紐扣式補(bǔ)片19941997Amplatzer蘑菇傘

1998PDA的類型：A管型B漏斗型C窗型D漏斗型EF反漏斗型G漏斗型長漏斗型適應(yīng)癥所有類型的PDA小于16mm的PDA左向右分流雙向分流并PH，左室增大，但擬栓塞后肺動脈壓力下降20mmHg者不合并其他需要外科矯正的畸形外科術(shù)后保留的PDA外科PDA結(jié)扎后再通>16mm的PDA肺動脈高壓擬栓塞后壓力不降合并主動脈縮窄或其他畸形近期有菌血癥或其他嚴(yán)重感染有RBC形態(tài)異?；蜓t蛋白病禁忌癥并發(fā)癥胸痛減壓綜合征塞子異位栓塞溶血感染性心內(nèi)膜炎血腫平臥12小時(shí)單劑量抗生素?zé)o需抗凝無需限制活動術(shù)前LVDD大于60mm，地高辛ACEI術(shù)后處理ASD的介入治療RashkindSiderisAmplatzerCardio-SEALHelexASD治療最佳時(shí)間：4-6歲青春期或成人才確診原因：

1.無明顯癥狀

2.聽診被誤認(rèn)為無害雜音治療指征：>8mm,右房、右室增大，右室舒張期容量超負(fù)荷房間隔缺損的位置A:靜脈竇型B:繼發(fā)孔型C:原發(fā)孔型D:冠狀竇型A左房間隔關(guān)閉術(shù)建立右股靜脈→右房→左房→左上肺靜脈軌道按ASD伸展直徑選擇Amplatzer封堵器和相匹配的長鞘在Ｂ超和Ｘ光監(jiān)視下關(guān)閉ASD繼發(fā)孔ASD左向右分流Pp/Ps<0.8距MV>7mm距CS>5mm其他游離緣>5mmAO側(cè)除外PFOTTE:ASD<30mmTEE:ASD<34mmBalloon:Ф<40mm

Ф+14<AIS的延伸徑適應(yīng)證中央型ASDCS

型ASD下腔型ASDSVC--ASD原發(fā)孔ASD距MV<7mm距CS<5mm右向左分流肺高壓Pp/Ps>0.8合并其他需要手術(shù)矯治的畸形下腔/盆腔/股靜脈血栓形成反復(fù)肺部感染1月內(nèi)有敗血癥/菌血癥禁忌證并發(fā)癥心律失常房撲房顫房早室上速A-VBST抬高封堵器脫落移位TIA血腫

補(bǔ)片上血栓二尖瓣關(guān)閉不全偏頭痛心包積液猝死IE空氣栓塞體循環(huán)栓塞術(shù)后處理平臥12小時(shí)傷口包扎6小時(shí)抗生素阿司匹林抗凝6個月（或Farfering,PT18”)限制重體力勞動或競賽性活動3個月有心律失?？剐穆墒СSD介入治療發(fā)展史1988年LockJE等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉肌部VSD1991年任森根等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉膜部VSD1991年Bridges等用雙面?zhèn)汴P(guān)閉肌部VSD1995年陳傳榮等用紐扣裝置關(guān)閉VSD1999年Tofeig

等用amplatzer關(guān)閉肌部VSD2001年國內(nèi)開始用amplatzer關(guān)閉VSD

室間隔缺損的分類膜部左室右房通道周部膜部膜周部膜周流入道膜周流出道竇部前竇部肌肉后竇部肌肉漏斗間隔---雙主動脈下漏斗間隔肌肉肉柱部------心尖肉柱部前肉柱部

導(dǎo)管堵閉室間隔缺損的適應(yīng)證膜周部室間隔缺損肌部室間隔缺損距離主動脈瓣≥2mm室間隔缺損一般≤10mm禁忌證肺動脈高壓并雙向或右向左分流干下型室缺>10mm的膜部室缺合并中度或重度主動脈返流合并有其它需要外科手術(shù)的心臟病缺損周邊有腱索附著方法經(jīng)動脈（逆行）法：適合身高≤150cm

適用于自動調(diào)節(jié)型紐扣裝置●經(jīng)靜脈（順行）法：適合各種裝置經(jīng)頸靜脈：適合肌部室缺不同位置VSD選擇路線圖低位肌部VSD高位膜部VSD操作方法1.

建立軌道

☆右冠管經(jīng)RFA→AO→LV→RV☆置入導(dǎo)絲經(jīng)右冠管→RV

套馬索經(jīng)RFA→RA→RV

PA☆形成RFV→IVS→RFA的軌道

裝置的導(dǎo)入與釋放

☆沿軌道導(dǎo)絲導(dǎo)入長鞘到升主動脈，再把長鞘頂入左室腔內(nèi)。

☆撤去軌道導(dǎo)絲☆經(jīng)長鞘送補(bǔ)片到升主動脈或左室流出道釋放并發(fā)癥LBBB／RBBB／三度A-VB室性心律失常主動脈關(guān)閉不全低血壓補(bǔ)片脫落術(shù)中出現(xiàn)異常情況及處理補(bǔ)片脫落

從長鞘回收或外科取出長鞘彎折

多于回收補(bǔ)片時(shí)發(fā)生應(yīng)更換稍大的長鞘補(bǔ)片壓迫右冠瓣

利用長鞘和推進(jìn)器進(jìn)行調(diào)整或回收入長鞘重新釋放有明顯AR者收回封堵器放棄手術(shù)術(shù)中出現(xiàn)增寬任何類型的傳導(dǎo)阻滯放棄手術(shù)，避免術(shù)后不可逆的傳導(dǎo)阻滯

術(shù)后處理平臥12小時(shí)傷口包扎6小時(shí)抗生素地塞米松10mgiV阿司匹林抗凝6個月限制重體力勞動或競賽性活動3個月出現(xiàn)AVB

時(shí)處理術(shù)后AVB的處理間歇性AVB

地塞米松10mg靜注Qdx3d

以后改強(qiáng)的松10mgtid

vitcFDPco-Q10等口服20%甘露醇125ml靜滴Qdx3d

持續(xù)性AVB

48小時(shí)內(nèi)處理同間歇性AVB，心率低伴有心室停頓及時(shí)裝臨時(shí)起搏器，超過48小時(shí)及時(shí)外科手術(shù)，取出封堵器和修補(bǔ)VSD。肺動脈瓣球囊成形術(shù)（PBPV)INOUE球囊聚乙烯單球囊聚乙烯雙球囊PBPV操作方法首先行右心導(dǎo)管測壓及左側(cè)位右室造影，以確定跨肺動脈瓣壓差及瓣膜狹窄類型，并測量肺動脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。瓣環(huán)的直徑的1.2倍選擇擴(kuò)張球囊建立RFV→RA→RV→PA軌道擴(kuò)張肺動脈瓣P(guān)BPVPBPV適應(yīng)癥1絕對適應(yīng)癥單純肺動脈狹窄，跨瓣收縮壓差≥

50mmHg；最佳年齡2－4歲，其他各年齡均可施行；2相對適應(yīng)癥單純肺動脈狹窄，跨瓣收縮壓差≥

35mmHg，但<50mmHg；PBPV3其他適應(yīng)癥新生兒重度肺動脈瓣狹窄；重度肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流；合并其他可行介入治療的心臟畸形；輕、中度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄；復(fù)雜性先天性心臟病合并肺動脈瓣狹窄的姑息療法；部分隔膜型室間隔完整的肺動脈閉鎖，先行射頻穿孔閉鎖的瓣膜，再采用PBPV術(shù)建立右室－肺動脈間的交通；PBPV禁忌證合并右室流出道重度狹窄或以其為主者（收縮及舒張期狹窄程度無變化）；重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄，伴重度三間瓣關(guān)閉不全需外科處理者；余同一般心血管造影術(shù)；PBPVPBPV并發(fā)癥一般較少，一旦發(fā)生往往較嚴(yán)重；包括：

死亡（心臟驟停）重度三尖瓣關(guān)閉不全肺動脈瓣關(guān)閉不全；嚴(yán)重心律失常

心包填塞（流出道撕裂）PBPV術(shù)后處理平臥12小時(shí)傷口包扎8小時(shí)抗生素PBPV術(shù)后伴右室流出道反應(yīng)性狹窄者給予β受體阻滯劑口服3～6個月。先天性心臟病肺動脈高壓

診治指南一個心臟醫(yī)療中心成人先心的診治水平不是看每年外科能做多少例手術(shù)不是看每年能做多少例介入手術(shù)而是取決于對先心合并肺動脈高壓病例的診治水平同行共識

指南解讀

ACC/AHA2008GuidelinesfortheManagementofAdultswithCongenitalHeartDisease:

先心肺動脈高壓和艾森曼格綜綜合癥

肺動脈高壓定義：靜息狀態(tài)下肺動脈平均壓大于25mmHg

或運(yùn)動時(shí)大于30mmHg

肺毛壓小于15mmHg

肺血管阻力大于3mmHg/L/min/m2。先心病肺動脈高壓包括各種不同的情況:“動力型”肺動脈高壓與高分流量有關(guān)，對分流的減少有反應(yīng)；術(shù)后即刻或“反應(yīng)性”性肺動脈高壓；遲發(fā)性的術(shù)后肺動脈高壓；繼發(fā)性損害（射頻）導(dǎo)致肺靜脈高壓；分流的逆轉(zhuǎn)（例如艾森曼格綜合癥）。WHO關(guān)于肺循環(huán)高壓的分類(Venice,2007)肺動脈高壓肺靜脈高壓肺病和/或低氧引起的肺動脈高壓血栓栓塞性肺動脈高壓混合因素引起1.1. (IPAH)特發(fā)性1.2. (FPAH)家族性1.3.

(APAH)相關(guān)因素1.4. 相關(guān)肺靜脈或肺毛細(xì)血管引起的1.5新生兒持續(xù)性肺動脈高壓4.1. 近端血栓栓塞性肺動脈高壓4.2. 遠(yuǎn)端血栓栓塞性肺動脈高壓4.3.非血栓性栓塞性肺動脈高壓2.1.左心疾病引起

2.2.左心瓣膜病引起肉瘤、組織細(xì)胞增殖癥、腫瘤、淋巴管瘤病等3.1.慢性阻塞性肺疾患（COPD）3.2.肺間質(zhì)病變3.3.睡眠呼吸障礙3.4.肺泡通氣不足3.5.高海拔3.6.發(fā)育障礙PAMP≥25mmHg,LVEDP≥15mmHg

第三屆世界肺動脈高壓論壇先心病肺動脈高壓在眾多的全球性肺動脈高壓的分類被歸為I類中的一組特殊的群體。亞分類也是基于缺損的大小和復(fù)雜程度，與其他心外畸形的關(guān)系以及解剖矯正的狀況來劃分。引起肺動脈高壓的先心病未修補(bǔ)的、大的體--肺動脈（左向右）分流，如在ASD、VSD、AVSD和PDA，占肺動脈高壓的大多數(shù)病例

部分性或者完全性肺靜脈異位引流，未修補(bǔ)或部分矯正的心室圓錐缺損，包括永存動脈干、或大動脈轉(zhuǎn)位、和單心室

肺靜脈狹窄和肺靜脈閉塞性疾病

先心肺動脈高壓臨床過程

動力型先心病肺動脈高壓體-肺動脈分流的先心病肺動脈高壓的進(jìn)展取決于缺損的大小、類型以及分流量的大小還不清楚肺動脈高壓風(fēng)險(xiǎn)的高低是與分流量的大小有關(guān)還是與遺傳性易患基礎(chǔ)有關(guān)先心肺動脈高壓臨床過程先心病術(shù)后即刻肺動脈高壓----肺高壓危象心肺外科術(shù)后即刻，由于圍手術(shù)期內(nèi)皮細(xì)胞損傷導(dǎo)致肺血管反應(yīng)性明顯增強(qiáng)，這種現(xiàn)象在小兒先心病中比成人更多見。突然的肺血管阻力的顯著增高，可能導(dǎo)致急性右心衰竭，伴有心輸出量的顯著減低、低血壓、代謝性酸中毒

支氣管周圍水腫和痙攣導(dǎo)致氣道阻力增加、氣體交換受損、低血氧等導(dǎo)致肺血管收縮。

可逆性

先心肺動脈高壓臨床過程

先心病術(shù)后遲發(fā)性肺動脈高壓

解剖分流修補(bǔ)時(shí)間選擇太遲錯誤評估外科修補(bǔ)的可能性長期穩(wěn)定升高的右室后負(fù)荷的影響，導(dǎo)致明顯的血管重塑。

先心肺動脈高壓臨床過程

艾森曼格綜合征同特發(fā)性肺動脈高壓相似，勞力性氣促是艾森曼格生理患者最常見的臨床癥狀，隨之有心悸、水腫、容量潴留、咯血、暈厥以及進(jìn)行性紫紺與低氧血癥有關(guān)的繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致血液粘性增加和血管內(nèi)血液沉積、缺鐵。體靜脈壓的升高可導(dǎo)致肝功能的改變。高尿酸血癥可能導(dǎo)致痛風(fēng)。嚴(yán)重的咯血仍然是生命的一種潛在性威脅

先心肺動脈高壓臨床過程

成人先心病肺動脈高壓

診斷和治療方面的問題和缺陷

嚴(yán)重的成人先心病肺動脈高壓患者當(dāng)右室壓力與左室壓力相同時(shí)，聽不到響亮的心臟雜音。在這些患者中，應(yīng)該排除了合并其他畸形。應(yīng)該積極尋找肺動脈高壓的所有潛在性的觸發(fā)因素，包括非先天性心臟觸發(fā)因素。應(yīng)該最大限度的治療非先天性觸發(fā)因素。診斷和治療的關(guān)鍵是準(zhǔn)確的心導(dǎo)管檢查，附加的影像學(xué)檢查通常是輔助性的。對吸氧有反應(yīng)的低氧血癥應(yīng)該進(jìn)行治療。妊娠是女性成人先心病肺動脈高壓患者的禁忌證。

關(guān)于先心肺動脈高壓的診斷心導(dǎo)管計(jì)算的肺血流量（Qp），以及各肺段的血流量的測量、逐個測量各肺段的阻力、和直接測量肺靜脈壓力是用于評價(jià)肺動脈高壓的可逆性和外科手術(shù)成功可能性的經(jīng)典方法

預(yù)測手術(shù)、介入治療預(yù)后的一個重要概念是肺血管阻力是血流依賴性的，尤其是臨界病例。因此，不應(yīng)該假設(shè)肺血管阻力必然隨著分流量和肺血流量的減低而成比例的減低。高分流量可能使肺血管結(jié)構(gòu)重新開放（因此減低肺血管阻力）。隨著分流量的減少，這些重新開放的肺血管床可能會“解除重新開放”

導(dǎo)管資料是左向右分流先心病

手術(shù)治療指征參考指標(biāo).

Qp/Qs≥1.5Pp/Ps≤0.8

肺循環(huán)總阻力≤8wood

Qp/Qs＞1.5

Pq/Ps＞

0.8＜

1？？

肺循環(huán)總阻力＞8wood＜10

wood

Qp/Qs＜

1.5

Pq/Ps≥1

肺循環(huán)總阻力≥

10wood成人艾森曼格生理的基礎(chǔ)評價(jià)包括解剖的評價(jià)、肺動脈高壓的程度、心室功能、以及繼發(fā)性并發(fā)癥的出現(xiàn)和嚴(yán)重程度。進(jìn)行完整的心導(dǎo)管檢查，包括評價(jià)血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)的反應(yīng)或解剖干預(yù)，開胸肺活檢的價(jià)值甚微。艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議

避免下列增加風(fēng)險(xiǎn)的活動或暴露：妊娠。（證據(jù)等級：B）脫水。（證據(jù)等級：C）中度和重度的緊張訓(xùn)練，特別是靜力訓(xùn)練。（證據(jù)等級：C）過熱環(huán)境的急性暴露（例如熱浴或者桑拿）。（證據(jù)等級：C）長期居住在高海拔地區(qū)，因?yàn)檫@將引起氧飽和的進(jìn)一步減低，增加與高海拔有關(guān)的心肺并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)（特別是高于海平面5000英尺以上的地區(qū)）。（證據(jù)等級：C）

--缺鐵。（證據(jù)等級：B）及時(shí)的治療心律失常和感染。（證據(jù)等級：C）至少每年進(jìn)行數(shù)字化的血氧測量，包括供氧和不供氧治療狀態(tài)下的測量。只能在具備專業(yè)的醫(yī)療護(hù)理技術(shù)中心進(jìn)行非心臟的外科手術(shù)和心導(dǎo)管檢查。在緊急狀態(tài)下，轉(zhuǎn)送這類患者是不切實(shí)際的

艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議

紫紺患者紅細(xì)胞增多癥傾向于保持穩(wěn)定，血漿中血紅蛋白傾向于自我校正的中介組織治療中，放血療法或紅細(xì)胞去除法作用有限，應(yīng)該僅用于血紅蛋白大于20g/dL和血細(xì)胞壓積大于65%，且伴有血液高粘度癥狀和無脫水證據(jù)的患者。缺鐵性紅細(xì)胞的攜氧能力較差，變形潛力較低，可能導(dǎo)致中風(fēng)和血管并發(fā)癥發(fā)病率的增加

艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議

成人先心病肺動脈高壓患者的有限性治療包括：吸氧華法林利尿劑鈣通道阻滯劑長期的連續(xù)性經(jīng)靜脈注射依前列醇（epoprostenol）口服環(huán)前列腺素類似物口服內(nèi)皮素拮抗劑口服磷酸二酯酶抑制劑，肺或心肺聯(lián)合移植。

艾森曼格生理的內(nèi)科治療建議

輔助性吸氧治療的利益存在爭議爭論的焦點(diǎn)是很多患者的低氧血癥處于對吸氧有反應(yīng)和無反應(yīng)之間，缺乏足夠的實(shí)驗(yàn)資料評估