先天性門-體靜脈分流的診斷與介入治療探討

先天性門-體靜脈分流的診斷與介入治療探討上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心放射科王謙先天性門-體靜脈分流門靜脈與肝靜脈或下腔靜脈之間先天形成異常分流通道,使門脈血繞過肝臟直接匯入體循環(huán)稱為先天性門-體靜脈分流先天性門-體靜脈間側(cè)枝有別于因門脈高壓而出現(xiàn)的生理性門-體靜脈側(cè)枝。先天性門-體靜脈側(cè)枝包括：脾腎靜脈側(cè)枝、脾后腹膜靜脈側(cè)枝、胃左腎靜脈側(cè)枝、附臍靜脈。生理性及先天性側(cè)支生理性側(cè)枝

先天性門-體靜脈分流先天性門-體靜脈分流可分肝內(nèi)、肝外型

Abernethy畸形系指肝外型門-體靜脈分流先天性肝內(nèi)型門-體靜脈分流門脈右支通過管道與下腔靜脈連接外周門脈與肝靜脈相連有靜脈瘤的外周門脈與肝靜脈相連多發(fā)彌漫外周門脈與肝靜脈相連肝內(nèi)型通常有發(fā)育正常的門靜脈Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血流注Ⅰa型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合Ⅰb型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注先天性肝內(nèi)型門-體靜脈分流一般認(rèn)為Abernethy畸形Ⅰ型相對多見，四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科綜述指出先天性門-體靜脈分流罕見,從2001年1月－2012年11月我國共報道兒童Abernethy畸形13例，其中11例Ⅰ型（Ⅰa型4例、Ⅰb型7例）2例Ⅱ型患兒,與國外報道相似。但從我院情況看,先天性門-體靜脈分流并不十分少見，2011年至今我院共診斷先天性門-體靜脈分流15例。過去基于影像診斷而分的肝外型Ⅰ型和肝外型Ⅱ型可能并不完全正確。先天性門-體靜脈分流由于未經(jīng)肝臟解毒的胃腸道血液直接進(jìn)入體循環(huán)可導(dǎo)致肺動脈高壓、肝肺綜合征、膜增生性腎小球腎炎或低血糖。先天性門-體靜脈分流門靜脈灌注肝臟不足，缺乏門靜脈灌注可以引起的肝功能異常、肝臟結(jié)節(jié)樣增生或肝臟腫瘤等。先天性門-體靜脈分流并發(fā)癥先天性門-體靜脈分流治療肝內(nèi)型先天性門-體靜脈分流往往有發(fā)育較好的肝內(nèi)門靜脈存在，有較好封堵，結(jié)扎的機會。肝外型先天性門-體靜脈分流Ⅱ型往往有發(fā)育較差的肝內(nèi)門靜脈存在，但其肝內(nèi)門靜脈有發(fā)育可能，也有分期封堵，結(jié)扎的機會。先天性門-體靜脈分流治療肝外型先天性門-體靜脈分流Ⅰa型和先天性門靜脈主干缺失的Ⅰb型沒有肝內(nèi)門靜脈存在，只能肝移植。肝外型先天性門-體靜脈分流中有門靜脈主干的Ⅰb型較易誤診，過去基于影像診斷的Ⅰb型有很多并不正確，實際可能是Ⅱ型，必須做球囊封堵造影來進(jìn)一步診斷。病例報道1患兒，女，10歲。青紫、活動后氣促三年入院。體檢：消瘦，SPO270%，中央型青紫，杵狀指趾（+），呼吸平穩(wěn)，心肺聽診無異常。腹平軟，肝脾不大。Hgb175g/L,WBC3.1×109/L,PLT70×109/L;肝腎功能正常；血氨：96μmol/L(normal,9-33μmol/L)。胸片：肺紋理增粗，紊亂；心超：無異常?；举Y料肺動脈造影門靜脈造影球囊試封堵后門靜脈壓力由11mmHg上升至21mmHg術(shù)中分離術(shù)中試結(jié)扎后門靜脈測壓手術(shù)結(jié)扎術(shù)后6個月青紫減輕，經(jīng)皮氧飽和度91%，活動耐量改善。術(shù)后隨訪病例報道2患兒，男，4.5歲。口唇青紫3年入院。體檢：SPO286%，中央型青紫（+），輕度杵狀指趾；呼吸平穩(wěn)，心肺聽診無異常。腹平軟，肝脾不大。Hgb167g/L,WBC及PLT正常;肝腎功能正常；血氨：99μmol/L(normal,9-33μmol/L)。胸片：肺紋理增粗；心超：無異常。