圍產(chǎn)期心肌病

圍產(chǎn)期心肌病的診斷和治療概述圍產(chǎn)期心肌?。≒PCM）：一種與妊娠有關(guān)的特發(fā)性心肌病診斷原則于1971年由Demakis等初次提出診斷原則通過(guò)多次更改歐洲心臟病學(xué)會(huì)更新定義歐洲心臟病學(xué)會(huì)最新定義既往無(wú)心血管系統(tǒng)的病史重要發(fā)生在妊娠末期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)的、以左心室收縮功能減退和心力衰竭為重要體現(xiàn)的臨床疾病是一種排他性的診斷，不一樣于擴(kuò)張型心肌病EurJHeartFail.Aug;12(8):767-78.中華醫(yī)學(xué)會(huì)定義圍產(chǎn)期心肌病是指：既往無(wú)心臟病病史于妊娠晚期至產(chǎn)后6個(gè)月之間初次發(fā)生的、以累及心肌為主的擴(kuò)張型心肌病以心功能下降、心臟擴(kuò)大為重要特性常伴有心律失常和附壁血栓形成通過(guò)發(fā)病時(shí)間、病變特性及輔助檢查確立診斷中華婦產(chǎn)科雜志年6月第51卷第6期發(fā)病率各地報(bào)道的PPCM發(fā)病率差異較大有種族和地區(qū)差異總體發(fā)病率約為1/1485～1/4000有逐年增長(zhǎng)的趨勢(shì)Circulation.Apr5;133(14):1397-409.預(yù)后狀況PPCM痊愈被定義為6個(gè)月時(shí)LVEF恢復(fù)到≥50％約50％的PPCM患者可以在產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)痊愈預(yù)后較佳原因：輕度左心室擴(kuò)張（左心室舒張末期內(nèi)徑LVEDD<55mm）輕度左心室收縮功能不全（LVEF>30％）QRS時(shí)限延長(zhǎng)血漿肌鈣蛋白水平低母乳喂養(yǎng)非非洲種族預(yù)后不佳原因：持續(xù)左心室功能下降超過(guò)6個(gè)月合并右心室功能障礙較低的BMI和低血清膽固醇水平JAmCollCardiol.Aug25;66(8):905-14.LVEF與患者預(yù)后發(fā)病時(shí)LVEF<30%的患者產(chǎn)后LVEF恢復(fù)緩慢不良事件發(fā)生率明顯增長(zhǎng)JAmCollCardiol.Aug25;66(8):905-14.右室功能不全（RVD）與患者預(yù)后53例患者單中心隊(duì)列分析，隨訪24年中到重度右室功能不全（經(jīng)超聲和血流動(dòng)力學(xué)參數(shù)確定）生存率明顯下降JAmHeartAssoc.Apr23;7(9).發(fā)病危險(xiǎn)原因妊娠年齡增長(zhǎng)非洲裔經(jīng)產(chǎn)婦多胎妊娠高血壓病原發(fā)性高血壓病妊高癥先兆子癇社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位低下代謝異常肥胖糖尿病ClinMed(Lond).Jul;17(4):316-321.發(fā)病機(jī)制機(jī)制不明（病毒感染、異常免疫反應(yīng)、炎癥反應(yīng)、遺傳……）熱點(diǎn)機(jī)制：激素-血管功能失衡假說(shuō)Circulation.Apr5;133(14):1397-409.激素-血管功能失衡假說(shuō)妊娠期間腦垂體分泌催乳素（PRL），心臟氧化應(yīng)激反應(yīng)產(chǎn)生活性氧（ROS）及CathD，后者裂解PRL為16KD-PRL，引起血管內(nèi)皮細(xì)胞功能失調(diào)及凋亡16KD-PRL增進(jìn)含miRNA-146a外泌體分泌，引起心肌細(xì)胞凋亡胎盤分泌sFlt1，克制VEGF，引起血管生成失衡，內(nèi)皮功能障礙，心肌細(xì)胞損傷提醒新的治療靶點(diǎn)：溴隱亭→克制PRL分泌抗miRNA→克制miRNA-146a促血管新生→拮抗sFlt1AnnuRevMed.Jan29;69:165-176.孕前常無(wú)器質(zhì)性心臟病或缺乏任何心臟疾病體征在妊娠后期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)會(huì)出現(xiàn)以充血性心力衰竭為主的臨床體現(xiàn)呼吸困難乏力四肢水腫偶見惡性心律失常或心源性猝死可出現(xiàn)血栓栓塞的對(duì)應(yīng)體現(xiàn)肺栓塞心肌梗死腦梗死心電圖：異常變化無(wú)特異性。常見竇性心動(dòng)過(guò)速、非特異性ST-T變化很少數(shù)患者也許無(wú)明顯心電圖變化臨床體現(xiàn)及輔助檢查Heart.May;104(9):779-786.心臟超聲檢查診斷PPCM的關(guān)鍵，迅速、無(wú)創(chuàng)，能持續(xù)評(píng)估病情變化及治療效果出現(xiàn)左心室收縮功能障礙，LVEF<45％時(shí)即可診斷可伴或不伴左心室擴(kuò)張可診斷左心室附壁血栓和心包積液等并發(fā)癥，并除外其他心衰病因胸部X線檢查可發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大、肺水腫、胸腔積液等征象心臟MRI不受患者肥胖等影響，能更精確評(píng)估左、右心室的構(gòu)造及功能狀況能更好地提供心肌水腫、壞死／纖維化等可逆或不可逆的信息生物標(biāo)志物BNP或NT-proBNP不是PPCM的特異性標(biāo)志物但常在心力衰竭急性期升高可作為反應(yīng)左心室舒張末期壓力增高的指標(biāo)可預(yù)測(cè)左心室收縮功能障礙其他標(biāo)志物16kD-PRLsFlt1VEGF/sFlt1比例miR-146a診斷原則在妊娠末期或產(chǎn)后幾種月內(nèi)出現(xiàn)以左心室收縮功能障礙為主的心力衰竭無(wú)其他致心力衰竭的病史和病因無(wú)潛在性器質(zhì)性心臟病心臟彩色超聲檢查證明存在左心室收縮功能減退ObstetGynecolClinNorthAm.Jun;45(2):281-298.診斷流程Herz.May16.doi:10.1007/s00059-018-4709-z.鑒別診斷EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.原發(fā)性心肌病，先天性心臟病，妊娠有關(guān)性心肌梗死，肺栓塞，羊水栓塞，心肌炎總體治療原則治療目的控制高血壓限制液體低鹽飲食定期運(yùn)動(dòng)常規(guī)藥物使用利尿劑β-受體阻滯劑血管舒張劑部分特殊治療手段醛固酮拮抗劑地高辛抗凝治療植入性除顫儀雙心室起搏器強(qiáng)心藥物左心輔助裝置（LVAD）心臟移植ObstetGynecolClinNorthAm.Jun;45(2):281-298.適時(shí)終止妊娠EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.個(gè)體化治療心功能評(píng)估胎兒狀況促胎肺成熟繼續(xù)妊娠意愿心功能評(píng)估及心衰控制EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.治療藥物ClinMed(Lond).Jul;17(4):316-321.利尿劑ACEIARB血管舒張劑β-阻滯劑伊伐布雷定醛固酮受體拮抗劑綜合治療流程ResearchReportsinClinicalCardiology:831-40.雙氯噻嗪肼苯噠嗪醛固酮拮抗劑利尿劑ACEI，ARBβ-拮抗劑醛固酮拮抗劑斷奶+溴隱亭氣管插管IABPECMO強(qiáng)心藥物氣管插管IABP，ECMOLVAD促胎肺成熟綜合治療舉例EurJHeartFail.Sep;18(9):1096-105.LVAD多巴胺去甲腎上腺素左西孟旦呋塞米肝素溴隱亭托拉塞米依那普利纈沙坦依普利酮伊伐布雷定艾司洛爾比索洛爾再次妊娠風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估及決策PPCM痊愈的患者再次妊娠時(shí)可引起該病復(fù)發(fā)目前指南提議：PPCM患者痊愈后不要再次妊娠EurJHeartFail.Jun;20(6):951-962.溴隱亭口服抗心衰藥物抗凝血管擴(kuò)張劑利尿劑TakeH