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Ebstein畸形

病例報告主要病史病史：51歲女性患者，反復氣緊4年，發(fā)現(xiàn)先心病2年。聽診：三尖瓣聽診區(qū)聞及收縮期吹風樣雜音。術前心電圖：正常。X線：雙肺未見異常、心臟增大。術前TTE術前TEE三尖瓣反流下移1.2cm卵圓孔未閉(可見血流)術前TEEME4C典型TR.avi

TR典型.avi術后TV瓣成形術后ME4C.avi病理解剖房化心室：三尖瓣環(huán)與下移的瓣膜附著處之間的部分，心室壁薄內(nèi)膜平滑，缺乏心肌收縮能力。功能心室：位于下移的瓣膜附著處至肺動脈環(huán)，具有收縮功能。病理解剖三尖畸形：下移的瓣膜發(fā)育不全.缺如或增厚。前瓣增大呈帆狀，上有篩孔，部分附著在右室壁上.乳頭肌或腱索縮短或位置異常。大多數(shù)病例有不同程度三尖瓣關閉不全。Ebstein畸形示意圖根據(jù)三尖瓣和右心室的形態(tài)和活動度可分為四級：A級（輕型）：為三尖瓣活動良好有輕小而能收縮的房化心室。B級（中間型）：有不能活動的巨大房化心室，但前瓣活動良好。C級和D級（重型）：巨大房化心室不能活動三尖瓣附著在心室壁上或不能活動導致重度關閉不全。病理生理

主要是由于右心室發(fā)育不全及功能障礙和三尖瓣關閉不全而導致的右心室容量負荷阻礙了前向血流通過右室系統(tǒng)。此外，當右房收縮時房化心室舒張及膨脹似成為一個儲血庫，減少了排血量。當心室收縮時房化心室形成壓力波，阻礙了靜脈血充盈處于舒張期的右心房，結合右心室向前血流緩慢和產(chǎn)生右心衰竭。治療手術治療主要解決：

1.房化心室。2.三尖瓣返流。3.其他合并癥：房間隔缺損預激綜合征等。目的：要達到消除靜脈通過右心系統(tǒng)的障礙，順利進入肺循環(huán)系統(tǒng)。手術方法的選擇根據(jù)病變情況選擇手術方式，主要有兩類：輕型及中間型以成形為主重型以三尖瓣替換術為主超聲關注點

1、隔瓣和后瓣在瓣環(huán)位置，瓣膜及瓣下結構的形態(tài)異常。

2、是否合并有房間隔缺損或卵圓孔未閉。麻醉關注點

關注右心功能和肺動脈壓力，避免血容量不足和增加右室后負荷因素。前負荷：適量（維持有效的右室

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