幼年特發(fā)性關節(jié)炎.

1、.（國際抗風濕聯(lián)盟新的分類標準）（國際抗風濕聯(lián)盟新的分類標準） 2001.有關兒童時期關節(jié)炎的分類有關兒童時期關節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標準過去國際上無統(tǒng)一分類標準o 美國稱為幼年類風濕關節(jié)炎美國稱為幼年類風濕關節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)o 英國及歐洲稱為幼年英國及歐洲稱為幼年慢性關節(jié)炎慢性關節(jié)炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA). 幼年類風濕關節(jié)炎分類標準（美國）幼年類風濕關節(jié)炎分類標準（美國）o發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在1616歲以下歲以下o一個或幾個關節(jié)炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下一個或幾個關節(jié)

2、炎，表現(xiàn)為關節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及兩項或更多癥狀，如關節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高局部溫度升高o關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o根據(jù)最初根據(jù)最初6 6個月的臨床表現(xiàn)分為個月的臨床表現(xiàn)分為 1 1）多關節(jié)炎型）多關節(jié)炎型 受累關節(jié)受累關節(jié)5 5個個 2 2）少關節(jié)炎型）少關節(jié)炎型 受累關節(jié)受累關節(jié)4 4個個 3 3）全身型）全身型 除關節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮除關節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮 疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎疹、肝脾及淋巴結腫大和漿膜炎o除外其他幼年型關節(jié)炎除外其他幼年型關節(jié)炎.幼年慢性關節(jié)炎分類（歐洲）幼

3、年慢性關節(jié)炎分類（歐洲）o Stills 病病 全身型全身型 多關節(jié)炎型多關節(jié)炎型 少關節(jié)炎型少關節(jié)炎型o 類風濕關節(jié)炎伴類風濕關節(jié)炎伴IgM類風濕因子陽性類風濕因子陽性o 銀屑病性關節(jié)炎銀屑病性關節(jié)炎o 多關節(jié)炎伴強直性脊柱炎多關節(jié)炎伴強直性脊柱炎o 關節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎關節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結腸炎o 關節(jié)炎伴其他疾?。P節(jié)炎伴其他疾?。⊿LE、家族性地中海貧血等）家族性地中海貧血等）.JRA(美國）和美國）和 JCA（歐洲）分類比較（歐洲）分類比較 JRA JCA o 一個或一個以上關節(jié)炎一個或一個以上關節(jié)炎o 關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)6 6周以上周以上o 除外強直性脊柱炎

4、、除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎炎o 一個或一個以上關節(jié)炎一個或一個以上關節(jié)炎o 關節(jié)炎持續(xù)關節(jié)炎持續(xù)3 3月以上月以上o 不除外強直性脊柱炎、不除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎炎性腸病、銀屑病關節(jié)炎.以上兩個分類都不合適：以上兩個分類都不合適：o 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎中僅僅1015%患者類風患者類風濕因子濕因子陽性陽性，而且沒有包括幼年強直性脊，而且沒有包括幼年強直性脊柱炎柱炎.o 幼年慢性關節(jié)炎幼年慢性關節(jié)炎包括的范圍又太廣，將其包括的范圍又太廣，將其他疾病合并的關節(jié)炎都包括在內(nèi)他疾病合并的關節(jié)炎都包括在內(nèi). 為開展國際間協(xié)作進行研究工

5、作，國為開展國際間協(xié)作進行研究工作，國際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒際風濕病學聯(lián)盟兒科常委專家組為統(tǒng)一兒童慢性關節(jié)炎的分類標準進行了多次討論：童慢性關節(jié)炎的分類標準進行了多次討論： 1994年年 智利圣地亞哥智利圣地亞哥 1997年年 南非德本南非德本 2001年年 加拿大埃得蒙頓加拿大埃得蒙頓. 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關節(jié)炎幼年慢性關節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關節(jié)炎幼年特發(fā)性關節(jié)炎（ JIA） 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多關節(jié)多關節(jié)型型 多關節(jié)型多關節(jié)型 多關節(jié)型多關節(jié)型（RF ） 幼年類風濕關節(jié)炎幼年類風濕關節(jié)炎 多關節(jié)型多關節(jié)型（RF

6、） 少關節(jié)型少關節(jié)型 少關節(jié)型少關節(jié)型 少關節(jié)型少關節(jié)型 持續(xù)型持續(xù)型 擴展型擴展型 幼年銀屑病關節(jié)炎幼年銀屑病關節(jié)炎 幼年銀屑病關節(jié)炎幼年銀屑病關節(jié)炎 幼年強直性脊柱炎幼年強直性脊柱炎 附著點炎癥相關關節(jié)炎附著點炎癥相關關節(jié)炎 其他關節(jié)炎其他關節(jié)炎 . 16歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹，歲以下兒童不明原因關節(jié)腫脹， 持續(xù)持續(xù)6周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關周以上者，稱為幼年性特發(fā)性關 節(jié)炎。節(jié)炎。 . 每日每日至少至少2周周以上，伴有以上，伴有，同時伴隨以下一項或更多癥狀：，同時伴隨以下一項或更多癥狀： 短暫的，非固定的短暫的，非固定的（發(fā)熱疹（發(fā)熱疹 出、熱退疹退）出、熱退疹退） 全身淋巴結腫

7、大全身淋巴結腫大 肝脾腫大肝脾腫大 漿膜炎漿膜炎 （心包炎、胸膜炎、腹膜炎）（心包炎、胸膜炎、腹膜炎） . o 弛張熱弛張熱 100100o 類風濕皮疹類風濕皮疹 9595o 肝脾淋巴結腫大肝脾淋巴結腫大 8585o 胸膜炎或心包炎胸膜炎或心包炎 6060o 腹痛腹痛 2020o 白細胞明顯增多白細胞明顯增多 8585o 嚴重貧血嚴重貧血 4040o 類風濕因子類風濕因子 0 0 o 抗核抗體抗核抗體 0 0o 發(fā)熱期間關節(jié)炎發(fā)熱期間關節(jié)炎/ /關節(jié)痛關節(jié)痛/ /肌痛肌痛 100100o 遲發(fā)性關節(jié)炎遲發(fā)性關節(jié)炎 9090o 色素膜炎色素膜炎 0 0.患兒患兒 女女 10歲歲JRA. q 發(fā)病

8、年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 少關節(jié)炎少關節(jié)炎 多關節(jié)炎多關節(jié)炎 無持久的關節(jié)炎無持久的關節(jié)炎.q 病程（可能因治療而受影響）病程（可能因治療而受影響）： 一次發(fā)作后至少一次發(fā)作后至少緩解緩解2 2年年 持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性關節(jié)炎，無全身癥狀無全身癥狀6 6個月個月 持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性關節(jié)炎，持續(xù)性癥狀持續(xù)性癥狀6 6個月以上個月以上 兒童時期反復發(fā)?。▋和瘯r期反復發(fā)病（1616歲以前）歲以前） 成年期反復發(fā)?。ǔ赡昶诜磸桶l(fā)病（1616歲以后）；歲以后）； 其他。其他。.q 抗核抗體抗核抗體q 類風濕因子類風濕因子. 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男

9、性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性前色素膜炎）性前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月.：o 感染性疾?。毦?、病毒）感染性疾病（細菌、病毒）o 惡性?。ò籽?，腫瘤）惡性?。ò籽?，腫瘤）o 其他風濕性疾?。ㄆ渌L濕性疾病（SLESLE）等）等. 發(fā)病最初發(fā)病最初6 個月個月5 個以上關節(jié)受累，個以上

10、關節(jié)受累， 類風濕因子陰性。類風濕因子陰性。 （16歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩歲以下各年齡均可發(fā)病，以女孩 多見）多見）. q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式關節(jié)炎模式 對稱性對稱性 不對稱性不對稱性q 抗核抗體抗核抗體. 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎和急性前色素膜炎）前色素膜炎） 兩次類風濕

11、因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月 全身型全身型JIA. 定義定義 發(fā)病最初發(fā)病最初6個月個月5個以上關節(jié)受累，個以上關節(jié)受累， 類風濕因子陽性。類風濕因子陽性。 （多為（多為8 8歲以上發(fā)病，以女孩多見）歲以上發(fā)病，以女孩多見）.q發(fā)病年齡發(fā)病年齡q關節(jié)炎模式關節(jié)炎模式 對稱性；對稱性； 不對稱性不對稱性q 抗核抗體抗核抗體. 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與

12、附著點炎癥相關的關節(jié)炎、炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急炎性腸病和瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急性前色素膜炎）性前色素膜炎） 全身型全身型JIA. 發(fā)病最初發(fā)病最初 6個月個月14個關節(jié)受累。多發(fā)生于個關節(jié)受累。多發(fā)生于年齡較小的女孩年齡較小的女孩 ： 持續(xù)性少關節(jié)炎型持續(xù)性少關節(jié)炎型 整個病程中關節(jié)受累數(shù)整個病程中關節(jié)受累數(shù)4個個 擴展型少關節(jié)炎型擴展型少關節(jié)炎型 病程病程 6個月后關節(jié)受累數(shù)達個月后關節(jié)受累數(shù)達5個個 .q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)；僅限于大關節(jié)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及

13、小關節(jié)，主要影響下肢；大及小關節(jié)，主要影響下肢； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢。.q關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性q抗核抗體抗核抗體. 銀屑病患者銀屑病患者 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié) 炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎炎、炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎 或急性前色素膜炎）或急性前色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月 全

14、身型全身型JIA.銀屑病性幼年特發(fā)性關節(jié)炎銀屑病性幼年特發(fā)性關節(jié)炎(Psoriatic JIA) 個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或個或更多的關節(jié)炎合并銀屑病，或 關節(jié)炎合并以下任何項：關節(jié)炎合并以下任何項： 1）指（趾）炎（臘腸指、趾）指（趾）炎（臘腸指、趾） 2）指甲凹陷或指甲脫離）指甲凹陷或指甲脫離 3）家族史中一級親屬有銀屑病）家族史中一級親屬有銀屑病.q 發(fā)病年齡發(fā)病年齡q 關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)；僅限于大關節(jié)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及小關節(jié)，主要影響下肢；大及小關節(jié)，主要影響下肢； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)

15、優(yōu)勢；大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢； 牽連脊柱。牽連脊柱。.q 關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性q 抗核抗體抗核抗體. 應排除下列情況應排除下列情況： 6歲以上歲以上HLA-B27陽性陽性的男性關節(jié)炎的男性關節(jié)炎 患兒患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27陽性陽性相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急性前炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎或急性前 色素膜炎）色素膜炎） 兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為兩次類風濕因子陽性，兩次檢查間隔為3個月個月 全身型全身型JIA .與附著點炎癥相

16、關的幼年特發(fā)性關節(jié)炎與附著點炎癥相關的幼年特發(fā)性關節(jié)炎(Enthesitis Related JIA ，ERA) 定義定義關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎合并附著點炎癥，或關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少關節(jié)炎或附著點炎癥，伴有下列至少2 項：項： 骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局骶髂關節(jié)壓痛或炎癥性腰骶部疼痛，而不局 限在頸椎限在頸椎 HLA-B27陽性陽性 6歲以上發(fā)病的男性患兒歲以上發(fā)病的男性患兒 家族史中一級親屬有家族史中一級親屬有HLA-B27相關的疾病相關的疾病 （強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、（強直性脊柱炎、與附著點炎癥相關的關節(jié)炎、 炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)

17、炎炎性腸病瑞特綜合癥合并骶髂關節(jié)炎 或急性或急性 前色素膜炎）前色素膜炎） .: 常見為常見為跟腱跟腱與與跟骨跟骨的附的附著點著點. .股四頭肌股四頭肌、四頭肌腱四頭肌腱與與髕上囊髕上囊附著點附著點: : 常見為常見為足底筋膜足底筋膜與與跟骨跟骨及及跖骨跖骨的附著點。的附著點。常見為常見為髕韌帶髕韌帶與與脛骨粗脛骨粗隆隆的附著點。的附著點。.o血清陰性附著點炎癥和關節(jié)炎血清陰性附著點炎癥和關節(jié)炎 （Seronegative Enthesitis and Arthritis，SEA）o幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)幼年類風濕關節(jié)炎少關節(jié)II型型 （Pauciarticular JRA，type II）o

18、幼年強直性脊柱炎幼年強直性脊柱炎 （Juvenile Ankylosing Spondylitis，JAS）.q發(fā)病年齡發(fā)病年齡q關節(jié)炎模式：關節(jié)炎模式： 僅限于大關節(jié)；僅限于大關節(jié)； 僅限于小關節(jié)；僅限于小關節(jié)； 大及小關節(jié)，主要影響上肢；大及小關節(jié)，主要影響上肢； 大及小關節(jié)，主要影響下肢；大及小關節(jié)，主要影響下肢； 大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢；大及小關節(jié)，無特殊表現(xiàn)優(yōu)勢； 牽連脊柱。牽連脊柱。.q 關節(jié)炎對稱性關節(jié)炎對稱性q 抗核抗體抗核抗體.o 輕度貧血、血沉增快、類風濕因子陰性輕度貧血、血沉增快、類風濕因子陰性、 HLA-B2727陽性。陽性。o X X線改變：線改變： 骶髂關節(jié)骶髂關節(jié)： 邊緣模糊邊緣模糊骨質破壞骨質破壞硬化硬化 關節(jié)腔狹窄關節(jié)腔狹窄骨質融合骨質融合關節(jié)腔消失關節(jié)腔消失 脊柱