【胸部】先天性心臟病課件

先天性心臟病常見先天性心臟病房間隔缺損，ASD室間隔缺損，VSD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，PDA法樂氏四聯(lián)癥，F(xiàn)4L－R分流R－L分流紫紺型房間隔缺損

房間隔缺損時(shí)，因壓力差致左心房血向右心房分流，使右心房、右心室和肺循環(huán)血流量增加，肺動(dòng)脈壓升高。致有心房、有心室肥厚、擴(kuò)張，久之引起肺動(dòng)脈高壓，甚至出現(xiàn)心房水準(zhǔn)雙向分流或右向左分流。胸骨左緣2-3肋間聞及2-3級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，肺動(dòng)脈瓣第二心音分裂，部分亢進(jìn)。ASD：右房右室大,肺門舞蹈,肺充血；晚期可R-L

X線平片可見肺血增多，肺紋理增粗；肺動(dòng)脈段凸出，右心房、右心室增大，心影呈“二尖瓣”型；主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。透視見肺門血管搏動(dòng)增強(qiáng)，亦稱為“肺門舞蹈征”。

胸片後前位片（上圖）示心影中度增大，呈二尖瓣型，肺動(dòng)脈段膨隆，肺門血管擴(kuò)張，肺野充血，主動(dòng)脈球陰影較少。左前斜位片（下圖）示右心房段豐滿、延長（黑箭頭）。心房間隔缺損VSD：右室左室大,肺門舞蹈,肺充血室間隔缺損體檢於胸骨左緣3-4肋間聞及響亮粗糙的全收縮期雜音，可伴收縮期震顫。X線①肺血增多，肺門血管擴(kuò)張、增粗；②左、右心室增大，以左心室增大為主；③肺動(dòng)脈段凸出，心影呈“二尖瓣”型；④主動(dòng)脈結(jié)正常或縮小。透視見肺門血管搏動(dòng)增強(qiáng)，稱“肺門舞蹈征”。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉PDA系主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的先天性交通異常，為最常見的先天性心臟病之一。未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管多位於主動(dòng)脈峽部和肺動(dòng)脈根部之間。出生後6個(gè)月內(nèi)動(dòng)脈導(dǎo)管仍

未關(guān)閉即提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，未閉的導(dǎo)管直徑多在0．5-10mm，長度2—10mm.PDA：PA很大，“漏斗征”；左室大,左房也大X線平片可見肺血增多，肺動(dòng)脈增粗，肺動(dòng)脈段凸出，左心室增大；部分病人存在主動(dòng)脈結(jié)增寬和漏斗征，後者系正位胸片主動(dòng)脈弓降部外凸和下方的降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈相交處突然內(nèi)收所致。伴有肺動(dòng)脈高壓時(shí)；可出現(xiàn)雙心室增大，肺血明顯增多。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胸片示心影無增大，左側(cè)肺門血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動(dòng)脈球陰影增大、突出，提示有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉存在

。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。胸片示心影增大較顯著，左室增大為主。肺動(dòng)脈段突出。兩肺門及肺野血管充血明顯。主動(dòng)脈球影較大，可見“漏斗征”動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

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先天性肺動(dòng)脈狹窄。胸片示心臟外形呈葫蘆型。肺動(dòng)脈段明顯擴(kuò)張膨出，右肺動(dòng)脈主幹較左肺為小，顯示兩肺肺門陰影不對(duì)稱現(xiàn)象，肺野血管影正常肺動(dòng)脈膜部狹窄。選擇性右心室造影，攝於造影劑剛注完，肺動(dòng)脈膜部增厚成透亮的線條狀陰影，呈圓頂狀突向肺動(dòng)脈主幹。肺動(dòng)脈內(nèi)充滿造影劑，但在瓣膜中央處有小扇狀造影劑缺損影，代表右心室內(nèi)不含造影劑的血液經(jīng)過狹窄的瓣口呈噴射狀射出法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥是一組複雜的畸形，主要包括①肺動(dòng)脈狹窄；②室間隔缺損；③主動(dòng)脈騎跨；④右心室肥厚；其中肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損是主要的畸形，約40％的病例合併有其他畸形，合併房間隔缺損時(shí)稱為“法洛五聯(lián)癥”。紫紺型四聯(lián)癥：PA狹窄、VSD、A騎跨、右室肥厚

A受血多：擴(kuò)張

PA受血少：肺缺血,(側(cè)枝迴圈)正常F4肺動(dòng)脈狹窄以漏斗部狹窄或同時(shí)合併肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端狹窄為最常見。室間隔缺損主要包括脊下型(膜周部缺損)、幹下型(脊上型)和肌肉型(漏斗部肌性缺損)。主動(dòng)脈騎跨於室間隔，使左，右心室相通。右心室肥厚繼發(fā)於肺動(dòng)脈狹窄。體檢於胸骨左緣2-3肋間聞及響亮的收縮期雜音、多伴有震顫，肺動(dòng)脈瓣第二心音減低或消失。

x線平片肺門血管細(xì)小；肺血減少和側(cè)支血管顯示；心腰部凹陷，心尖圓鈍、上

翹，心影呈“靴”型；主動(dòng)脈升、弓部不同程度增寬、凸出，25％-30％合併右位主

動(dòng)脈弓。主動(dòng)