溶血貧血Hemolyti三nemia演示教學(xué)

溶血性貧血

HemolyticAnemia

腫瘤血液科郜小岳2008.10.25定義紅細(xì)胞破壞過(guò)速而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的貧血。骨髓有正常造血6~8倍的代償能力。若仍在代償期，則稱(chēng)為溶血性疾病。溶血性貧血不一定都有黃疸。（jaundice

）發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞壽命縮短易被破壞

血紅蛋白的不同降解途徑骨髓中紅系造血代償性增生

紅細(xì)胞膜的異常

血紅蛋白分子的異常

外部因素血管內(nèi)溶血血管外溶血正常的紅細(xì)胞紅細(xì)胞膜異常的四種方式支架的異常紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體或補(bǔ)體，如AIHA（autoimmunehemolyticanemia）紅細(xì)胞膜化學(xué)成份的改變，如PNH（paroxysmalnocturnalhemoglobinuria）

紅細(xì)胞膜對(duì)陽(yáng)離子的通透性發(fā)生改變血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)—珠蛋白肽鏈的異常—聚集或形成結(jié)晶—硬度增加—單核-巨噬細(xì)胞吞噬機(jī)械性因素病理性瓣膜，人工機(jī)械瓣膜。行軍性血紅蛋白尿。微血管病性貧血，如DIC、TTP。DirectionofbloodflowFibrin血管內(nèi)溶血紅細(xì)胞在循環(huán)血流中遭到破壞，血紅蛋白釋放而引起癥狀。血型不合的輸血，PNH，輸注低滲溶液。血紅蛋白尿—“腎閾”血管外溶血由單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尤其是脾破壞紅細(xì)胞。AIHA，遺傳性球形細(xì)胞增多癥。單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)裂解—卟啉—游離膽紅素—結(jié)合膽紅素—糞膽原—糞便—血循環(huán)—尿膽原—腎黃疸，游離膽紅素升高，糞膽原排出增多，膽紅素陰性。原位溶血：MA、MDS。骨髓中紅系造血代償性增生臨床分類(lèi)紅細(xì)胞自身異常引起紅細(xì)胞周?chē)h(huán)境異常引起紅細(xì)胞自身異常引起（一）遺傳性紅細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)與功能缺陷1.遺傳性球形細(xì)胞增多癥2.遺傳性橢圓細(xì)胞增多癥3.遺傳性口、棘形細(xì)胞增多癥等（二）遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)酶的缺乏1.G6PD缺乏2.丙酮酸激酶缺乏等（三）遺傳性珠蛋白肽鏈的異常1.珠蛋白肽鏈量的異常----海洋性貧血2.珠蛋白肽鏈質(zhì)的異常----異常血紅蛋白?。ㄋ模┇@得性紅細(xì)胞膜錨連蛋白異常----PNH紅細(xì)胞周?chē)h(huán)境異常引起免疫因素1.新生兒溶血性貧血2.血型不和的輸血反應(yīng)3.AIHA4.藥物性免疫性溶血性貧血物理及機(jī)械因素大面積燒傷，人造心臟瓣膜，心瓣膜鈣化狹窄，微血管病性溶血性貧血等。化學(xué)因素苯，蛇毒等感染因素瘧疾，支原體肺炎等臨床表現(xiàn)貧血相關(guān)癥狀：急慢性之分血管內(nèi)溶血：起病較急，常有全身癥狀，如腰酸背痛，血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。慢性血管內(nèi)溶血可有含鐵血黃素尿。血管外溶血：起病較緩慢，可引起脾大，血清游離膽紅素升高，多無(wú)血紅蛋白尿。實(shí)驗(yàn)室檢查提示溶血的檢查提示骨髓代償增生的檢查提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的檢查提示溶血的檢查血管外溶血時(shí)1.高膽紅素血癥：大量溶血，血清游離膽紅素升高為主，其高低與肝功能有關(guān)。慢性溶血---長(zhǎng)期高膽紅素血癥---肝功能損害---肝細(xì)胞黃疸。2.糞膽原，尿膽原排出量升高。血管內(nèi)溶血時(shí)1.血紅蛋白血癥：游離血紅蛋白明顯增加。2.血清結(jié)合珠蛋白減少。3.血紅蛋白尿4.含鐵血黃素尿慢性血管內(nèi)溶血提示骨髓代償增生的檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞增多可達(dá)0.05—0.2周?chē)谐霈F(xiàn)幼紅細(xì)胞骨髓幼紅細(xì)胞增生提示紅細(xì)胞有缺陷、壽命縮短的檢查紅細(xì)胞的形態(tài)改變吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)海因小體紅細(xì)胞滲透性脆性增加紅細(xì)胞壽命縮短診斷及鑒別診斷確定溶血性貧血的原因1.有無(wú)肯定的理化因素的接觸史或明確的感染史。2.Coomb陽(yáng)性----AIHA并進(jìn)一步確定原因。3.Coomb陰性----特殊形態(tài)的紅細(xì)胞大量球性紅細(xì)胞---遺球增多癥----無(wú)紅細(xì)胞畸形—Hb電泳---Hb病---高鐵Hb還原試驗(yàn)---G6PD缺乏4.血紅蛋白尿---酸溶血試驗(yàn)---PNH治療病因治療積極尋找病因，治療原發(fā)病最為重要。糖皮質(zhì)激素

為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。強(qiáng)的松1-1.5mg/kg.d，有效后逐漸減量，小劑量維持3-6月。82%患者可獲早期全部或部分緩解，但僅有13%～16%患者在撤除激素后能獲長(zhǎng)期緩解。

激素作用機(jī)制可能有：①作用于淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞，抑制抗體產(chǎn)生；②改變抗體對(duì)紅細(xì)胞膜上抗原的親和力；③減少巨噬細(xì)胞上的IgG及C3受體，或抑制這些受體與紅細(xì)胞相結(jié)合。脾切除有效率為60%。術(shù)后復(fù)發(fā)病例再用激素治療，仍可有效。免疫抑制劑①激素和脾切除都不足以導(dǎo)致緩解者；②脾切除有禁忌；③激素量需10mg/d以上才能維持緩解者。硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、氨甲蝶呤及環(huán)胞菌素等均為常