心肌病教學(xué)課件

心肌疾病心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病和甲心病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病，其中的心肌病以前被定義為“原因不明的心肌疾病〞，以便與原因能看出的特異性心肌疾病〔繼發(fā)性心肌病〕相區(qū)別心肌病是指伴有心肌功能障礙的心肌疾病第一頁(yè)，共四十四頁(yè)。原發(fā)性心肌病分為四種類型:〔一〕擴(kuò)張型心肌病〔二〕肥厚型心肌病1．肥厚型非梗阻性心肌病2．肥厚型梗阻性心肌病〔三〕限制型心肌病〔四〕致心律失常型右室心肌病第二頁(yè)，共四十四頁(yè)。特異性心肌病是指伴有特異性心臟病或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病，即繼發(fā)性心肌疾病。特異性心肌病包括：缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血壓心肌病、炎癥性心肌病、代謝性心肌病、內(nèi)分泌心肌病、圍生期心肌病等。第三頁(yè)，共四十四頁(yè)。擴(kuò)張型心肌病第四頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、病因

主要為病毒感染。

其他：遺傳、代謝異常、中毒。

第五頁(yè)，共四十四頁(yè)。主要特征:◎主要特征為單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，心肌收縮期功能減退，伴或不伴有充血性心力衰竭〔常伴心律失?！?。◎擴(kuò)張型心肌病在臨床上以心功能不全為主要表現(xiàn)，是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的類型?！蚱洳±碜兓孕募∽冃浴⑽s和纖維化為主，心室明顯擴(kuò)大，局部心肌代償性肥大，心房擴(kuò)大，常有心臟內(nèi)附壁血栓形成〔瓣膜、冠脈多無(wú)變化〕。第六頁(yè)，共四十四頁(yè)。二、病理

以心腔擴(kuò)張為主肉眼所見(jiàn)：室腔擴(kuò)張、室壁變薄、纖維瘢痕、附壁血栓。組織學(xué)所見(jiàn)：細(xì)胞肥大、變性、程度不同的纖維化等病變混合存在。

第七頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)起病緩慢，多在臨床表現(xiàn)明顯時(shí)方就診。病癥：充血性心力衰竭的臨床表現(xiàn)氣急、端坐呼吸浮腫、肝臟腫大栓塞、或猝死第八頁(yè)，共四十四頁(yè)。體征主要為心臟擴(kuò)大，常聽(tīng)到第三或第四心音，心音加快呈奔馬律。常合并各種心律失常第九頁(yè)，共四十四頁(yè)。體征：

心臟擴(kuò)大、心尖搏動(dòng)向左下移位，搏動(dòng)彌散或呈抬舉性，頸靜脈怒張、心率增快S3、S4奔馬律

心尖區(qū)及三尖瓣區(qū)有吹風(fēng)樣收縮期雜音，在心功能改善后，雜音可減輕.

肺底部有濕性羅音肝腫大，下肢甚至全身水腫，晚期可有胸水或腹水。

第十頁(yè)，共四十四頁(yè)。四、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查〔一〕、X線檢查心臟陰影明顯增大，中度或重度普遍增大，搏動(dòng)弱肺部淤血，有時(shí)可見(jiàn)胸腔積液。第十一頁(yè)，共四十四頁(yè)?！捕场⑿碾妶D檢查最常見(jiàn)的表現(xiàn)：房顫、傳導(dǎo)阻滯各類心律失常〔室早等〕其他：為心室肥大、左房肥大ST－T改變，低電壓，R波減低、少數(shù)可見(jiàn)病理性Q波〔多系心肌廣泛纖維化的結(jié)果〕第十二頁(yè)，共四十四頁(yè)?！踩吵曅膭?dòng)圖檢查呈“大腔小口〞改變室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱。LVDP、LAP、PCWPCO、CI☆早期左室擴(kuò)大為主，后期各腔均擴(kuò)大。彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱、收縮力下降、LVEF二尖瓣、三尖瓣本身雖無(wú)病變，但在收縮期不能退至瓣環(huán)水平而至相對(duì)關(guān)閉不全。第十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。200753．以下關(guān)于擴(kuò)張型心肌病臨床表現(xiàn)的表達(dá)，正確的選項(xiàng)是A．起病可急也可緩B．可在成年人任何年齡發(fā)病C．一般不發(fā)生血栓栓塞D．可早期發(fā)生全心擴(kuò)大第十四頁(yè)，共四十四頁(yè)?！菜摹承膶?dǎo)管檢查和心血管造影

〔五〕心臟核素檢查左室容積增大心搏量降低心影缺損第十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。五、診斷心臟增大，射血分?jǐn)?shù)減低伴或不伴有心功能不全或心律失常，呈“大腔小口〞改變，室間隔、左室后壁運(yùn)動(dòng)減弱，心臟指數(shù)下降。排除其他原因的心臟?。杭毙圆《拘孕募⊙?、風(fēng)心病、冠心病、先心病等第十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。治療因本病原因不明，尚無(wú)明確的防止方法。病毒感染期密切注意心臟情況的變化及時(shí)治療有一定的實(shí)際意義。目前的治療原那么是針對(duì)充血性心力衰竭和各種心律失常。一般的治療包括：１．限制體力活動(dòng)，２．低鹽飲食３．洋地黃和利尿劑的使用〔本病易發(fā)生洋地黃的中毒，故應(yīng)慎用〕４．?dāng)U血管藥物和ACEI長(zhǎng)期服用第十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。擴(kuò)血管藥物

ACEI

β受體阻滯劑鈣拮抗劑

DDD起搏器此外，包括口服阿司匹林預(yù)防附壁血栓形成。對(duì)于已有附壁血栓形成者，口服華法林長(zhǎng)期抗凝第十八頁(yè)，共四十四頁(yè)?！踩承穆墒С５闹委煱雌洳煌愋妥飨鄳?yīng)處理?！菜摹硲?yīng)用改善心肌代謝的藥物維生素C、輔酶Q10等第十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。

肥厚型心肌病肥厚型心肌病是以左心室〔或〕右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱肥厚并累及室間隔，左心室血液受阻、舒張期順應(yīng)性下降為根本病態(tài)的心肌病。本病常為青年人猝死的原因第二十頁(yè)，共四十四頁(yè)。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻可分為：①非梗阻性肥厚型心肌病左心室流出道無(wú)梗阻，近來(lái)發(fā)現(xiàn)心尖部肥厚型心肌病不少見(jiàn)。②梗阻性肥厚型心肌病，病變以主動(dòng)瓣下部室間隔為主，其厚度與左心室游離壁相比

1.3：1.心室腔縮小，左心室流出道發(fā)生梗阻，又稱特發(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄。第二十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。一、病因本病常有明顯的家族史，目前被認(rèn)為是常染色體顯性遺傳疾病。肌節(jié)收縮蛋白基因如：

心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。此外，包括兒茶酚胺代謝異常、細(xì)胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常、高血壓、高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)等均可作為本病的促進(jìn)因子。第二十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。二、病理肥厚型心肌病的主要改變?cè)谛募。绕涫亲笮氖倚螒B(tài)學(xué)的改變；尤以左心室間隔改變明顯。主要特征為：不均等的心室間隔增厚〔心室間隔非對(duì)稱性肥厚〕。亦有心肌均有肥厚〔或〕心尖部肥厚的類型。第二十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、臨床表現(xiàn)病癥隨左心室流出道梗阻的程度而不同。輕者可無(wú)病癥，而因猝死或在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。許多患者可有心悸、心絞痛、乏力、勞力性呼吸困難等。伴有流出道障礙的患者由于左室舒張期充盈不夠，心排量減低，可在起立或運(yùn)動(dòng)時(shí)，有頭暈、昏厥等。第二十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。體檢：心界向左擴(kuò)大。在胸骨左線下段可聽(tīng)到因左心室流出道梗阻而引起的收縮中、晚期粗糙的吹風(fēng)樣雜音?！睢铍s音因左室容積的改變而變化。第二十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。胸骨左緣３～４肋間所聞及的流出道收縮期雜音不同于主動(dòng)脈瓣膜器質(zhì)性狹窄所產(chǎn)生的雜音。凡能影響心肌收縮力、改變左室容量及射血速度的因素均可使雜音的響度有明顯變化。☆１．β受體阻滯劑、取下蹲位使心肌收縮力下降或左室容量增加，雜音減輕。２．含服硝酸甘油、站立、應(yīng)用強(qiáng)心藥，雜音增強(qiáng)。第二十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。三、實(shí)驗(yàn)室和其他檢查〔一〕X線檢查心影增大不明顯。心衰時(shí)心影增大。第二十七頁(yè)，共四十四頁(yè)?！捕?、心電圖檢查左心室肥大、ST－T改變，常有V3、V4巨大倒置的T波病理性Q波〔特征性〕室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯第二十八頁(yè)，共四十四頁(yè)?！踩吵曅膭?dòng)圖檢查臨床主要的診斷手段左心室壁肥厚，而室間隔肥厚更顯著〔厚度＞12mm〕，室間隔與左心室壁厚度之比常1.3：1.第二十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。四、診斷和鑒別診斷

臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室和其他檢查結(jié)果頗具特征性，診斷一般并不困難。體檢時(shí)在胸骨左下緣聽(tīng)到收縮期雜音是考慮本病存在的第一線索，通過(guò)一些改變血流動(dòng)力學(xué)情況，從而改變雜音響度的措施幫助診斷。第三十頁(yè)，共四十四頁(yè)。五、治療治療原那么：松弛肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常心律減輕左室流出道狹窄抗室性心律失常第三十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。防治和預(yù)后１．對(duì)患者進(jìn)行生活指導(dǎo)，提醒患者防止劇烈運(yùn)動(dòng)、持重和屏氣。２．防止使用增強(qiáng)心肌收縮力和減少心臟容量負(fù)荷的藥物：洋地黃、硝酸類制劑３．主要是長(zhǎng)期應(yīng)用β受體阻滯劑普萘洛爾鈣拮抗劑維拉帕米能減輕流出道肥厚心肌的收縮，降低流出道梗阻的程度，增加心排血量，故能改善病癥，使心雜音減輕，且對(duì)心絞痛與局部心律失常也有治療作用。第三十二頁(yè)，共四十四頁(yè)。200347、用硝酸甘油類藥物使肥厚型梗阻性心肌病患者病癥加重的原因是

A、擴(kuò)張大動(dòng)脈，降低了周圍血壓B、擴(kuò)張經(jīng)脈，左室射血分?jǐn)?shù)增加C、擴(kuò)張靜脈，使回心血流量減少D、冠狀動(dòng)脈收縮E、心肌氧耗量增加該類患者的問(wèn)題在于輸出量缺乏，減少回心血量進(jìn)一步加重病情第三十三頁(yè)，共四十四頁(yè)。(96～98題共用題干)

患者男，36歲，三年來(lái)出現(xiàn)勞累后胸悶頭暈，一小時(shí)前因胸悶自服硝酸甘油后感頭暈加重，并出現(xiàn)短暫黑曚而來(lái)院，既往無(wú)高血壓，無(wú)煙酒史，其父有類似病史，查體：120/70.HR68，雙肺〔-〕，心界不大，心律整，胸骨左緣第3-4肋間可聞3/6級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音，A2減弱.第三十四頁(yè)，共四十四頁(yè)。96、最可能的診斷是：A、肥厚性心肌病

B、擴(kuò)張性心肌病

C、先天性心臟病

D、缺血性心臟病第三十五頁(yè)，共四十四頁(yè)。97、應(yīng)首選的檢查是：A、心電圖

B、超動(dòng)心動(dòng)圖

C、心肌核素顯像

D、冠狀動(dòng)脈造影

第三十六頁(yè)，共四十四頁(yè)。98、適宜給患者開(kāi)的藥物是：A、硝酸酯類

B、洋地黃

C、利尿劑

D、β受體阻滯劑

第三十七頁(yè)，共四十四頁(yè)。預(yù)后可從無(wú)病癥到心力衰竭、猝死。房顫可促進(jìn)心力衰竭的發(fā)生。成人死亡多為猝死，小兒多為心力衰竭。猝死原因多為室性心律失常，特別是室顫。第三十八頁(yè)，共四十四頁(yè)。限制性心肌病以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量下降為特征，但收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。第三十九頁(yè)，共四十四頁(yè)。病理特征以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理變化，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限。第四十頁(yè)，共四十四頁(yè)。臨床表現(xiàn)以發(fā)熱、全身倦怠為初始病癥，白細(xì)胞增多，特別是嗜酸性粒細(xì)胞增多較為特殊。以后逐漸出現(xiàn)心悸、呼吸困難、水腫、肝大、頸靜脈怒張、腹水等心衰病癥。其表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎，有人稱之為☆☆縮窄性心內(nèi)膜炎。第四十一頁(yè)，共四十四頁(yè)。心電圖常呈竇性心動(dòng)過(guò)速、低電壓、心房或心室肥大、T波低