臨床膽囊數(shù)量變異、膽囊位置變異、膽囊形態(tài)變異等變異膽囊疾病要點

臨床膽囊數(shù)量變異、膽囊位置變異、膽囊形態(tài)變異等變異膽囊疾病要點膽囊數(shù)量變異先天性膽囊缺如先天性膽囊缺如是極罕見的膽道發(fā)育畸形，國內(nèi)發(fā)病率為0.032%～0.070%，且常合并其他先天性疾病，如先天性心血管、胃腸道畸形等

2。該病的臨床表現(xiàn)多由膽總管結(jié)石、膽管炎引起，影像學未見膽囊，常考慮萎縮性膽囊，而行手術(shù)治療，術(shù)中診斷為膽囊缺如。因此術(shù)前超聲、CT、MRCP

等均未發(fā)見膽囊時，應考慮先天性膽囊缺如的可能。雙膽囊（重復膽囊）雙膽囊畸形是一種非常罕見的膽囊變異，為同時存在兩個相互獨立的膽囊及膽囊管，兩個獨立的膽囊管可分別開口于肝外膽管，也可匯合后開口于膽總管，大部分患者兩個膽囊均發(fā)育良好，但兩個膽囊腔的大小大多不等。正確認識雙膽囊可避免術(shù)中并發(fā)癥，甚至二次手術(shù)，因此對于術(shù)前腹部彩超檢查提示膽囊畸形時建議進一步完善MRCP檢查，減少術(shù)中并發(fā)癥發(fā)生率。三重膽囊三重膽囊畸形十分罕見的先天性膽道異常，根據(jù)膽囊管的不同解剖結(jié)構(gòu)，分為三種類型：每個膽囊單獨的膽囊管直接開口于膽總管；兩個膽囊匯合為一個膽囊管，而第三個膽囊單獨開口于膽總管；三個膽囊都匯合為一個膽囊管開口于膽總管。三重膽囊的術(shù)前診斷可能具有挑戰(zhàn)性，使用多種影像學檢查方式（包括超聲檢查、內(nèi)鏡超聲檢查和MRCP）時，可提高術(shù)前診斷成功率。膽囊形態(tài)變異折疊膽囊，又叫圓錐帽膽囊折疊膽囊是膽囊最常見的變異，膽囊折疊畸形易造成膽囊充盈及膽汁排空障礙，導致患者膽囊結(jié)石形成，并且有研究數(shù)據(jù)統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)在所有膽囊結(jié)石患者中，約1/3的患者同時有膽囊折疊。隔膜膽囊，又叫中隔膽囊、雙葉膽囊、雙房膽囊隔膜膽囊被完全或者部分分隔為兩個腔，縱向定向的單個隔膜產(chǎn)生雙葉膽囊，而橫向或傾斜定向產(chǎn)生沙漏膽囊，隔膜由黏膜層組成，隔的寬度不超過2mm，呈平板狀，與膽囊長軸垂直或平行。不同于真的雙膽囊，它只有一個膽囊頸和膽囊管。有研究表示隔膜膽囊可繼發(fā)膽汁淤滯而導致膽囊結(jié)石。膽囊憩室膽囊憩室是膽囊壁局部向腔外突出的囊袋狀結(jié)構(gòu)，可見于膽囊的任何部位，以膽囊底多見。按照病理表現(xiàn)可分為先天性膽囊憩室（真性憩室）和后天獲得性膽囊憩室（假性憩室）兩種類型。真性膽囊憩室主要與胚胎時期發(fā)育異常有關(guān)；假性憩室的主要病因系慢性膽囊炎及膽囊結(jié)石持續(xù)刺激及摩擦膽囊壁使其受損，隨著膽汁充滿膽囊及膽囊收縮，受損膽囊壁局部向外擴張而形成憩室。膽囊位置變異游離膽囊（浮動膽囊）膽囊和膽囊管幾乎全被腹膜包裹而形成膽囊系膜，膽囊借系膜而附于肝的下面，使膽囊游離并懸垂于肝下，膽囊有時漂浮至左側(cè)腹部，蒂扭轉(zhuǎn)可導致膽囊缺血壞死，也可遠離肝臟到腹部其他部位，突入小網(wǎng)膜囊形成內(nèi)疝；肝內(nèi)膽囊胚胎時，膽囊埋藏于肝實質(zhì)內(nèi)，隨著生長發(fā)育逐漸外移至肝外，但有部部分人因各種原因?qū)е履懩彝庖撇蝗?，部分或者全部嵌入肝臟內(nèi)，稱為肝內(nèi)膽囊。肝內(nèi)膽囊受肝實質(zhì)影響易形成膽囊結(jié)石，并且手術(shù)操作膽囊大，術(shù)中及術(shù)后易出血，需謹慎。左位膽囊膽囊異位于左肝是一種罕見的先天性解剖異位，左肝異位膽囊術(shù)前超聲檢查陽性預測值僅有2.7%，CT為60%，因此術(shù)前診斷困難，多在術(shù)中發(fā)現(xiàn)。術(shù)前通過磁共振成像或膽管斷層成像能夠發(fā)現(xiàn)左肝異位膽囊，了解個體膽囊解剖結(jié)構(gòu)對于避免術(shù)中膽管損傷至關(guān)重要。肝后膽囊肝后膽囊位于肝后葉，右腎前方，此類膽囊變異屬于十分罕見的先天發(fā)育異常，肝右葉發(fā)育不良常合并有膽囊異位，包括肝上膽囊及肝后膽囊，但以肝后