紅細(xì)胞相關(guān)疾病及其檢驗（血液學(xué)檢驗技術(shù)課件）

貧血的基本知識目錄/Contents0102貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的診斷檢驗技師考試大綱—貧血的基本知識知識點要點要求貧血的概述（1）溶血性貧血的定義和分類熟練掌握（2）溶血性貧血的實驗診斷步驟熟練掌握01貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類與臨床表現(xiàn)

外周血貧血發(fā)生示意圖

骨髓貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血是臨床上最常見的癥狀之一。不同原因的貧血，往往有類似的臨床表現(xiàn)和實驗室特征，故可看做一種綜合征。貧血既可以原發(fā)于造血器官疾病，也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類貧血(anemia)：是由多種原因引起的外周血中紅細(xì)胞(RBC)計數(shù)、血紅蛋白(Hb)含量或紅細(xì)胞壓積（PCV或HCT）低于參考區(qū)間下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨立的疾病，而是很多疾病的共有癥狀。分類形態(tài)學(xué)分類有核細(xì)胞增生情況分類病因和發(fā)病機(jī)制分類貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類貧血的形態(tài)學(xué)分類

、Wintrobe分類法Bessman分類法細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類根據(jù)外周血MCV、MCH、MCHC對貧血分類根據(jù)紅細(xì)胞MCV和RDW對貧血分類根據(jù)血涂片中紅細(xì)胞的形態(tài)特點對貧血做形態(tài)學(xué)分類貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類貧血的形態(tài)學(xué)分類1.Wintrobe分類法：類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC病因舉例正常細(xì)胞性80～10027～340.32～0.36急性失血、溶血、造血功能低下、白血病小細(xì)胞低色素性<80<26<0.32缺鐵性貧血、慢性失血、珠蛋白合成障礙性貧血單純小細(xì)胞性<80<260.32～0.36感染、中毒大細(xì)胞性>100>340.32～0.36葉酸、維生素B12缺乏缺點：過于簡單，對正細(xì)胞性貧血的許多病因難以估計。另：須有Hb、RBC、MCV的準(zhǔn)確測定結(jié)果，才能計算出準(zhǔn)確的平均參數(shù)，否則將導(dǎo)致分類錯誤或結(jié)果自相矛盾，難以解釋。優(yōu)點：推測貧血的可能病因，對小細(xì)胞低色素性貧血及大細(xì)胞性貧血的病因估計有很大幫助。

貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類貧血的形態(tài)學(xué)分類1.Wintrobe分類法：根據(jù)血常規(guī)檢查中Hb與紅細(xì)胞比值，也可進(jìn)行簡便的分類。設(shè)正常人Hb均值為145g/L，紅細(xì)胞為5×1012/L，則二者的比值近于3時，為正細(xì)胞性貧血；明顯>3，為大細(xì)胞性貧血；明顯＜3，為小細(xì)胞低色素性貧血,后者最常見于缺鐵性貧血。根據(jù)血涂片中紅細(xì)胞形態(tài)，可粗略進(jìn)行貧血的細(xì)胞形態(tài)分類，并與計算法的結(jié)果相互核對。明顯的小細(xì)胞低色素性貧血或大細(xì)胞貧血，其紅細(xì)胞與正常紅細(xì)胞的大小和色澤顯然不同。通過觀察細(xì)胞形態(tài)，還可發(fā)現(xiàn)群體間的差異，如雙相性貧血。大RBC正RBC小RBC貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類貧血的形態(tài)學(xué)分類

2.Bessman分類法：按RBC分布寬度（RDW）和RBC平均容積（MCV）分類法貧血類型MCVRDW

疾病

舉例正常細(xì)胞均一性貧血正常正常急性失血、某些慢性病、部分再生障礙性貧血大細(xì)胞均一性貧血增加正常部分再生障礙性貧血、骨髓增生異常綜合征小細(xì)胞均一性貧血減低正常慢性病性貧血、輕型地中海貧血正常細(xì)胞不均一性貧血正常增加早期缺鐵性貧血、雙向性貧血、部分鐵粒幼細(xì)胞貧血小細(xì)胞不均一性貧血減低增加缺鐵性貧血、HbS病大細(xì)胞不均一性貧血增加增加巨幼細(xì)胞貧血、自身免疫性貧血、MDS、化療后RDW的臨床意義：凡缺鐵或缺乏葉酸、維生素B12所致營養(yǎng)性貧血，RDW均增高，即使尚未貧血，RDW亦可增高。溶血性貧血由于網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，使RDW增高，MCV正?；蛏?。再生障礙性貧血，RDW均正常，MCV多數(shù)增高，而部分病例可正常。貧血的分類與臨床表現(xiàn)紅細(xì)胞形態(tài)異常常見疾病其他疾病小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血慢性失血、鐵粒幼細(xì)胞貧血等大紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞貧血溶血性貧血、骨髓纖維化等球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增加癥、自身免疫性溶血性貧血微血管病性溶貧、低磷酸鹽血癥等橢圓形紅細(xì)胞遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增加癥巨幼細(xì)胞貧血、骨髓纖維化等靶形紅細(xì)胞珠蛋白合成障礙性貧血、HbC/S、HbE、不穩(wěn)定血紅蛋白病缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、肝病等鐮形紅細(xì)胞鐮形紅細(xì)胞性貧血血紅蛋白S病等口形紅細(xì)胞遺傳性口形紅細(xì)胞增加癥遺球紅細(xì)胞增加癥、輕型地中海貧血等淚滴形紅細(xì)胞伴有核紅細(xì)胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、重型地中海貧血、MDS等裂紅細(xì)胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病、人工瓣膜置換等棘形紅細(xì)胞腎功能衰竭、重癥肝病PK缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥等嗜多色性紅細(xì)胞溶血性貧血各種增生性貧血等嗜堿性點彩紅細(xì)胞鉛中毒汞、鋅、鉍中毒，巨幼細(xì)胞貧血等豪-周小體重度貧血巨幼細(xì)胞貧血、脾切除等卡波環(huán)溶血性貧血巨幼細(xì)胞貧血、白血病等紅細(xì)胞緡錢狀排列多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥冷凝集素綜合征及其他球蛋白增加性疾病

3.細(xì)胞形態(tài)學(xué)分類貧血的分類與臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制常見疾病紅細(xì)胞生成減少（骨髓造血功能障礙）干細(xì)胞增殖分化障礙再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙、骨髓增生異常綜合征等骨髓被異常組織侵害骨髓病性貧血（白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化等）骨髓造血功能低下繼發(fā)性貧血（腎病、肝病、感染性疾病、內(nèi)分泌疾病等）造血物質(zhì)缺乏或利用障礙鐵缺乏和鐵利用障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血等維生素B12或葉酸缺乏巨幼細(xì)胞貧血等紅細(xì)胞破壞增加

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷紅細(xì)胞膜異常遺傳性球形紅細(xì)胞增加癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增加癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增加癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等紅細(xì)胞酶異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥、丙酮酸激酶缺乏癥等血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血、異常血紅蛋白病，不穩(wěn)定血紅蛋白病

2、紅細(xì)胞外在異常免疫性溶血因素自身免疫性、藥物誘發(fā)、新生兒同種免疫性溶血性貧血，血型不合的輸血等理化感染等因素微血管病性溶血性貧血，化學(xué)、物理、生物因素致溶血性貧血其它紅細(xì)胞丟失過多脾功能亢進(jìn)、急性失血性貧血、慢性失血性貧血貧血的分類按病因和發(fā)病機(jī)制分類貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類按骨髓增生情況分類根據(jù)骨髓有核細(xì)胞增生程度對貧血分類類型

疾病增生性貧血溶血性貧血、失血性貧血、缺鐵性貧血增生不良性貧血再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血骨髓細(xì)胞成熟障礙巨幼細(xì)胞貧血、MDS、慢性病性貧血骨髓細(xì)胞成熟障礙性貧血細(xì)胞核發(fā)育障礙巨幼細(xì)胞性貧血Hb合成障礙缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核發(fā)育和Hb合成均有障礙骨髓增生異常綜合征貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的分類按骨髓增生情況分類根據(jù)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體、血清鐵蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞結(jié)果對貧血分類sTfRSFRet貧血類型正常缺鐵性貧血增生障礙性貧血正常無效生成性貧血溶血性貧血貧血的臨床表現(xiàn)貧血的癥狀取決于引起貧血的基礎(chǔ)疾病、體內(nèi)臟器及組織缺氧的程度，以及機(jī)體對缺氧代償和適應(yīng)能力。貧血的臨床表現(xiàn)不僅與貧血的程度有關(guān)，也與貧血發(fā)生的快慢、患者的年齡、有無基礎(chǔ)疾病及心腦血管的代償能力有一定關(guān)系。由于貧血可影響全身的器官及組織，因此所產(chǎn)生的癥狀及體征可涉及全身各系統(tǒng)。貧血的分類與臨床表現(xiàn)貧血的臨床表現(xiàn)貧血的分類與臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)疲乏、無力，皮膚、粘膜和甲床蒼白心血管系統(tǒng)心悸、心率加快、運(yùn)動和情緒激動時更明顯，重者出現(xiàn)心臟擴(kuò)大，甚至心力衰竭呼吸系統(tǒng)呼吸加深，運(yùn)動和情緒激動時更明顯神經(jīng)系統(tǒng)頭暈、目眩、耳鳴、頭痛、畏寒、嗜睡、精神萎靡不振等消化系統(tǒng)食欲減退、惡心、消化不良、腹脹、腹瀉和便秘等泌尿生殖系統(tǒng)腎臟濃縮功能減退，可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常特殊表現(xiàn)溶血性貧血常見黃疸、脾腫大等02貧血的診斷貧血的診斷貧血是臨床常見的癥狀，其正確診斷需綜合分析臨床癥狀、體征、血液學(xué)和其他檢驗結(jié)果。不同類型貧血不僅紅細(xì)胞和血紅蛋白降低，而且也會出現(xiàn)各種異常形態(tài)的紅細(xì)胞，對各類型貧血的鑒別診斷具有重要意義。因此，必須仔細(xì)觀察貧血患者的血涂片，還應(yīng)注意白細(xì)胞和血小板的形態(tài)有無異常。在診斷貧血的過程中，必須明確：①是否有貧血；②貧血的程度；③貧血的原因和類型。臨床上針對貧血的不同病因進(jìn)行診治，才能取得好的效果。貧血的診斷確定有無貧血世界衛(wèi)生組織制定的貧血標(biāo)準(zhǔn)(1972年)：Hb低于以下數(shù)值：6個月～6歲，小于110g/L;

6～14歲，小于120g/L;成人男性，小于130g/L;成年女性，小于120g/L;妊娠婦女，小于110g/L。國內(nèi)成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女Hb（g/L）<120<110(孕婦<100)Hct（L/L）<0.40<0.35RBC(×1012/L)

<4.0<3.5貧血的診斷關(guān)于貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)貧血的診斷以Hb濃度低于正常最為重要，因為紅細(xì)胞數(shù)量不一定能準(zhǔn)確地反映貧血是否存在及其程度。1.小細(xì)胞貧血，紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白下降程度輕。2.大細(xì)胞貧血，紅細(xì)胞的減少比血紅蛋白下降更顯著。3.嬰兒、兒童及妊娠婦女的血紅蛋白及紅細(xì)胞數(shù)量比成人約低10%。4.在海拔高地區(qū)的居民，較在海平面居民的血紅蛋白及紅細(xì)胞為高。5.所謂正常參考區(qū)間是指在正常血容量時，當(dāng)某些生理或病理情況時，如妊娠、肝硬變或低蛋白血癥及充血性心力衰竭時，血漿容積增加，血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，易誤診為貧血。6.在脫水或用大劑量利尿藥后，由于血液濃縮，血紅蛋白含量增高，即使有貧血也不易查覺。因此，在診斷貧血時應(yīng)考慮上述因素的影響。貧血程度與患者的臨床表現(xiàn)和預(yù)后有關(guān)，但決定預(yù)后的主要因素還是貧血的原因和類型。貧血的診斷貧血程度的劃分輕度：Hb>91g/L，癥狀輕微；中度：Hb60～90g/L，體力勞動時心慌氣短;重度：Hb31～60g/L，休息時心慌氣短;極重度：Hb<30g/L，常合并貧血性心臟病。查明貧血的原因或原發(fā)病貧血的診斷臨床資料收集分析詳細(xì)詢問病史全面體格檢查實驗室檢查分析實驗室檢查根據(jù)骨髓增生程度和臨床資料判斷患者貧血的可能原因，選擇適用的實驗室檢查選擇針對性強(qiáng)的實驗室檢測項目確定貧血的形態(tài)學(xué)分類常見貧血形態(tài)學(xué)推斷血涂片紅細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點HbRBCRet病因紅細(xì)胞大小不等，小細(xì)胞為主，中心蒼白區(qū)擴(kuò)大輕度慢性失血或缺鐵紅細(xì)胞大小、形態(tài)、染色大致正常常<0.5%骨髓再生障礙紅細(xì)胞大小不等，易見大、巨紅細(xì)胞，中心淺染區(qū)消失，可見幼紅細(xì)胞輕度VitB12、葉酸缺乏紅細(xì)胞大小、形態(tài)、染色大致正常，易見多染性紅細(xì)胞急性失血易見多染性大紅細(xì)胞，可見幼紅細(xì)胞急性溶血貧血的診斷鏡下紅細(xì)胞異常提示貧血類型紅細(xì)胞形態(tài)異常主要疾病其他疾病小細(xì)胞低色素性紅細(xì)胞缺鐵性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血慢性失血、鐵粒幼細(xì)胞貧血大紅細(xì)胞巨幼細(xì)胞貧血溶血后貧血、骨髓纖維化球形紅細(xì)胞遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血微血管性溶血性貧血、低磷酸鹽血癥靶形紅細(xì)胞珠蛋白生成障礙性貧血，HbC/S病、HbE病、不穩(wěn)定血紅蛋白病缺鐵性貧血、脾切除術(shù)后、肝病橢圓形紅細(xì)胞遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥巨幼細(xì)胞貧血、骨髓纖維化淚滴形紅細(xì)胞伴有核紅細(xì)胞骨髓纖維化骨髓病性貧血、巨幼細(xì)胞貧血、重型地中海貧血、MDS裂紅細(xì)胞及碎片微血管病性溶血性貧血不穩(wěn)定血紅蛋白病、人工心瓣膜棘形紅細(xì)胞腎功能衰竭、重癥肝病PK缺乏癥、β-脂蛋白缺乏癥紅細(xì)胞緡錢狀排列多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥冷凝集綜合癥及其他球蛋白增多性疾病貧血的診斷貧血可能的原因可能適用的實驗室檢查骨髓增生不良性貧血骨髓再生障礙血液一般檢查、骨髓象檢查、骨髓活檢骨髓發(fā)育不良骨髓象檢查、骨髓活檢、骨髓鐵染色急性白血病骨髓象檢查、流式細(xì)胞術(shù)免疫分型、免疫組化染色骨髓纖維化骨髓活檢及膠原（三色）和網(wǎng)硬蛋白（銀染）染色骨髓增生性貧血缺鐵血清鐵、TIBC、鐵蛋白、sTfR、骨髓鐵染色葉酸缺乏紅細(xì)胞葉酸水平、血清葉酸水平、骨髓象檢查維生素B12缺乏血清維生素B12水平、尿甲基丙二酸水平、Schilling試驗溶血性貧血珠蛋白合成障礙性貧血血紅蛋白電泳、珠蛋白DNA分析、珠蛋白鏈合成比例鐮狀細(xì)胞病血紅蛋白電泳自身免疫性貧血Coomb’s試驗、紅細(xì)胞表面抗原定量、冷凝集素試驗同種異源免疫性溶血Coomb’s試驗、帶洗脫的抗體特異性分析紅細(xì)胞酶異常G-6-PD測定、特異性酶（如丙酮酸激酶）測定血紅蛋白病熱變性試驗、異丙醇沉淀試驗、血紅蛋白電泳陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿酸溶血、糖溶血、CD55和CD59計量分析遺傳性球形/橢圓形紅細(xì)胞增加癥形態(tài)學(xué)分析、DNA序列檢測機(jī)械性損傷病史、體格檢查、尿常規(guī)、DIC篩檢根據(jù)骨髓增生程度進(jìn)行貧血診斷的主要實驗室檢查貧血的診斷常見貧血的實驗室檢查項目

貧血類型檢測項目靈敏度（%）特異性（%）缺鐵性貧血鐵蛋白<12μg/L65～9799轉(zhuǎn)鐵蛋白<16μg/L9570～95RDW>15%87～10056MCV<100fl10050巨幼細(xì)胞貧血MCV>105fl1195溶血性貧血Ret增加62～9099自身免疫性溶血性貧血Coomb’s試驗9095遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥MCHC>360g/L100100珠蛋白合成障礙性貧血MCV<80fl100PNHRous試驗陽性100Ham試驗陽性9595鐵代謝障礙性貧血目錄/Contents0102030405鐵的代謝鐵代謝的檢查指標(biāo)缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的實驗室檢查鐵粒幼細(xì)胞性貧血檢驗技師考試大綱--鐵代謝障礙性貧血知識點要點要求鐵代謝檢測指標(biāo)①血清鐵測定原理，參考值②血清鐵蛋白測定原理，參考值③血清總鐵結(jié)合力測定原理，參考值④轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定原理，參考值⑤轉(zhuǎn)鐵蛋白測定原理，參考值

了解①②③④⑤檢測的臨床意義

掌握缺鐵性貧血缺鐵性貧血的實驗診斷熟練掌握缺鐵性貧血的分期掌握01鐵的代謝鐵的代謝鐵是人體合成血紅蛋白的原料，也是肌紅蛋白、細(xì)胞呼吸酶（如細(xì)胞色素酶、過氧化物酶和過氧化氫酶）的組成成分，是人體正常生理活動不可缺少的物質(zhì)。原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白血紅蛋白是由四個亞基組成的四聚體，每一個亞基由一分子珠蛋白與一分子血紅素締合而成，所以一個血紅蛋白含四個鐵原子。血紅蛋白的分子量：64458；鐵的原子量：56；那么，鐵的含量是：(4×56)÷64458×100%=0.34%鐵的代謝鐵的分布鐵在人體內(nèi)分布很廣，幾乎所有組織都含有鐵，以肝、脾含量最為豐富。人體大部分鐵分布在血紅蛋白中，少量存在于肌紅蛋白中，各種酶和血漿中呈運(yùn)輸狀態(tài)的鐵僅占全身鐵的極小部分。多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓和腸粘膜等處，貯存鐵的多少，因各人的情況不同差別較大。鐵的來源食物：含鐵量較高的食物有：海帶、紫菜、木耳、香菇、動物肝等，乳類、瓜果含鐵量較低，體內(nèi)紅細(xì)胞衰老破壞時所釋放出的鐵：經(jīng)處理后作為鐵的來源而被再利用，每天約有6.3g血紅蛋白含鐵（21mg）被處理。鐵的代謝十二指腸平均每天吸收1-2mg鐵飲食鐵鐵利用鐵利用血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白（3mg）肌肉肌紅蛋白（300mg）循環(huán)的紅細(xì)胞（血紅蛋白）（1800mg）單核巨噬細(xì)胞（600mg）肝臟（1000mg）骨髓（300mg）儲存鐵脫落的粘膜細(xì)胞月經(jīng)其他失血（平均每天1-2mg）鐵丟失鐵的代謝與利用鐵的代謝鐵的吸收鐵在胃腸道被吸收，亞鐵比高鐵易于吸收，食物中的鐵主要是高鐵，胃蛋白酶和游離鹽酸使食物中的鐵游離出來，并在VitC等還原物作用下，將高鐵還原為亞鐵，有利于鐵的吸收。食物中的鐵胃蛋白酶和胃酸Fe3+VitC等還原物Fe2+動物Fe2+，植物Fe3+

Fe2+較Fe3+易吸收胃腸酸性條件利于鐵吸收收VitC促進(jìn)鐵吸收茶葉中的鞣酸與鐵形成鰲合物，鐵吸收減少75%鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)吸收入血的亞鐵被氧化成高鐵后，與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，1分子轉(zhuǎn)鐵蛋白能結(jié)合2個三價鐵離子，將鐵運(yùn)送至利用和貯存場所。幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞膜上有豐富的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體，它與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合成受體-轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物后，通過細(xì)胞的胞飲作用進(jìn)人胞質(zhì)中，復(fù)合物在胞質(zhì)中釋放鐵，轉(zhuǎn)鐵蛋白則返回細(xì)胞表面，再回到血漿中。鐵的代謝食物中的鐵胃蛋白酶和胃酸Fe3+VitC等還原物Fe2+經(jīng)腸粘膜吸收入血Fe2+氧化為Fe3+YYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYYFe3+

與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合Fe3+—轉(zhuǎn)鐵蛋白復(fù)合物受體-轉(zhuǎn)鐵蛋白-Fe3+復(fù)合物釋放出轉(zhuǎn)鐵蛋白進(jìn)人胞質(zhì)內(nèi)的鐵轉(zhuǎn)移至線粒體內(nèi)，在線粒體粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的血紅素合成酶催化下，與原卟啉結(jié)合成血紅素，再與珠蛋白結(jié)合成血紅蛋白。當(dāng)紅細(xì)胞衰老死亡時，即被肝、脾和骨髓內(nèi)的巨噬細(xì)胞吞噬。在巨噬細(xì)胞內(nèi)：紅細(xì)胞被破壞血紅蛋白先被氧化成高鐵血紅蛋白血紅素與珠蛋白分解釋放出來的鐵幾乎全部在巨噬細(xì)胞中。鐵的代謝原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白鐵的代謝鐵的儲存貯存部位：鐵主要貯存在肝、脾和骨髓中。貯存形式：主要為鐵蛋白和含鐵血黃素。1.鐵蛋白

其形狀近似球形，包括兩部分：一是不含鐵的蛋白質(zhì)外殼，稱去鐵蛋白；另一個為中心腔，含鐵多少不一，核心最多可容納約4500個鐵原子，具有很大貯鐵能力。鐵原子去鐵蛋白鐵的儲存（2）含鐵血黃素

是鐵蛋白脫去部分蛋白質(zhì)外殼的聚合體，是鐵蛋白變性的產(chǎn)物，也是貯存鐵的一種形式，但比鐵蛋白中的鐵難以動員和利用。含鐵血黃素存在于巨噬細(xì)胞等多種細(xì)胞中，由于其在幼紅細(xì)胞外，所以稱為細(xì)胞外鐵。幼紅細(xì)胞中存在的細(xì)顆粒鐵蛋白聚合體，稱為細(xì)胞內(nèi)鐵，這種幼紅細(xì)胞稱為鐵粒幼細(xì)胞。在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通過轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時才會出現(xiàn)貧血。鐵的代謝02鐵代謝的檢查指標(biāo)鐵代謝的檢查指標(biāo)骨髓可染鐵血清鐵（SI）血清總鐵結(jié)合力(TIBC)及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)血清轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)及血清鐵蛋白(SF)紅細(xì)胞游離原外琳（FEP）12345鐵代謝的檢查指標(biāo)是指細(xì)胞外鐵，以含鐵血黃素形式存在反應(yīng)全身骨髓貯存鐵的情況，是最有效和簡便的方法，是診斷缺鐵的重要指標(biāo)之一，有可染鐵存在，可排除缺鐵性貧血。骨髓涂片經(jīng)鐵染色后，亦可見部分中、晚幼紅細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)有藍(lán)色鐵小粒，即鐵粒幼細(xì)胞。缺鐵時，含鐵血黃素消失，鐵粒幼細(xì)胞顯著減少或消失通過觀察該細(xì)胞的數(shù)量及鐵粒的分布染色情況，可反映機(jī)體對鐵的貯存和利用細(xì)胞外鐵骨髓可染鐵12345鐵代謝的檢查指標(biāo)增高缺鐵性貧血感染炎癥月經(jīng)期妊娠肝臟疾病血色病溶血性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血再生障礙性貧血巨幼細(xì)胞性貧血是指血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，是測定機(jī)體鐵含量的一種方法。每天血清鐵的波動范圍很大，其濃度不能作為衡量鐵貯存量的準(zhǔn)確指標(biāo)。降低血清鐵（serumiron，SI）

參考區(qū)間：

成年男性1～30μmol/L成年女性9.0～27μmol/L鐵代謝的檢查指標(biāo)肝硬化腎病綜合征惡性腫瘤血色病再生障礙性貧血先天性轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥缺鐵性貧血急性肝炎紅細(xì)胞增多癥是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合后鐵的總量，可反映血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平總鐵結(jié)合力－血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力(UIBC)血清鐵與TIBC的百分比為鐵飽和度?？傝F結(jié)合力（TIBC）參考區(qū)間：TIBC：男性為50～77μmol/L女性為54～77μmol/LUIBC：25.2～51.9μmol/L總鐵結(jié)合力一血清鐵=未飽和鐵結(jié)合力增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)缺鐵性貧血慢性感染性貧血鐵利用障礙鐵負(fù)荷過重綜合分析血清鐵、總鐵結(jié)合力及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度三項參數(shù)，對鑒別缺鐵性貧血、繼發(fā)性貧血和其他增生性貧血具有重要價值是血清鐵占總鐵結(jié)合力的比值，它比血清鐵和總鐵結(jié)合力能更敏感地反映機(jī)體缺鐵。轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間（免疫散射比濁法）血清轉(zhuǎn)鐵蛋白28.6～51.9μmol/L血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度為33％～35％溶血性貧血腎病綜合征惡性腫瘤肝病綜合征炎癥遺傳性轉(zhuǎn)鐵蛋白綜合征缺鐵性貧血妊娠是血液中的主要含鐵蛋白，與血清鐵結(jié)合后轉(zhuǎn)運(yùn)至需鐵組織將鐵釋放，其本身不變，再與鐵結(jié)合。因此是血清鐵的運(yùn)載蛋白。血清轉(zhuǎn)鐵蛋白（TF）增高降低鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間酶聯(lián)免疫吸附試驗?zāi)行?0～250μg/L女性10～120μg/L固相放射免疫法男性15～200μg/L

女性12～150μg/L增高缺鐵性貧血失血慢性貧血肝疾病血色病鐵粒幼細(xì)胞貧血過量輸血急性感染惡性腫瘤是人體內(nèi)一種含鐵豐富的蛋白，主要分布于肝、脾、骨髓等組織細(xì)胞中。是診斷缺鐵性貧血、鐵負(fù)荷過度等疾病的有效指標(biāo)。降低血清鐵蛋白（SF）鐵代謝的檢查指標(biāo)參考區(qū)間（398.4±131.7）μg/LRBC

增高巨幼細(xì)胞性貧血紅白血病惡性貧血缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鉛中毒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿當(dāng)鐵缺乏或鐵的利用障礙時亞鐵血紅素的合成受阻，使紅細(xì)胞內(nèi)游離的原卟啉增多。游離卟啉測定有助于缺鐵性貧血的早期診斷。降低原卟啉鐵亞鐵血紅素珠蛋白血紅蛋白紅細(xì)胞游離原外（FEP）鐵代謝的檢查指標(biāo)鐵缺乏癥儲存鐵缺乏ID缺鐵性紅細(xì)胞生成IDE鐵代謝異常慢性病貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血組織鐵沉著癥缺鐵性貧血IDA鐵代謝相關(guān)疾病03缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)缺鐵性貧血概述缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于體內(nèi)儲存鐵減少，而不能滿足正常紅細(xì)胞生成需要時發(fā)生的貧血。世界范圍內(nèi)的常見病，發(fā)病率在世界人口中約占10%～20%，在各類貧血中約占50%～80%。鐵缺乏的三個階段：儲存鐵缺乏（ID）→缺鐵性紅細(xì)胞生成（IDE）→缺鐵性貧血（IDA）缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)原卟啉+Fe↓血紅素

珠蛋白Hb↓RBC分裂影響小小細(xì)胞低色素性貧血

MCV↓MCH↓MCHC↓鐵缺乏的導(dǎo)致的形態(tài)學(xué)改變貯存鐵血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵正常人血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵儲存鐵缺乏血紅蛋白鐵酶鐵轉(zhuǎn)運(yùn)鐵缺鐵性紅細(xì)胞生成血紅蛋白鐵酶鐵IDA正細(xì)胞正色素小細(xì)胞低色素在鐵代謝平衡的情況下，貯存鐵很少動用；當(dāng)機(jī)體缺鐵時，首先是貯存鐵被消耗，可通過轉(zhuǎn)鐵蛋白的運(yùn)輸而動用，并由此可足夠合成全身1/3的血紅蛋白。當(dāng)貯存鐵耗盡后再繼續(xù)缺鐵時才會出現(xiàn)貧血。缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)鐵缺乏的三個階段鐵攝入不足和需求量增加鐵吸收障礙鐵丟失過多缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)缺鐵的常見病因易倦耳鳴氣喘沒胃口心率增快心悸乏力皮膚蒼白頭痛頭昏缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)鐵缺性貧血的一般癥狀（Hb）精神行為異常注意力不集中智力低下煩躁易怒生長發(fā)育遲緩異食癖缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)組織鐵缺的癥狀毛發(fā)干枯、脫落皮膚干燥、皺縮指甲無光澤、脆薄易裂重者指甲變平，甚至反甲反甲口角炎、舌炎缺鐵性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)皮膚缺鐵癥狀04缺鐵性貧血的實驗室檢查缺鐵性貧血的實驗室檢查血象檢查骨髓象檢查鐵代謝檢查典型缺鐵性貧血呈明顯的小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片中紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為主，其中心淡染區(qū)擴(kuò)大，甚至呈環(huán)形，染色變淺。異形紅細(xì)胞增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；蜉p度增加，白細(xì)胞和血小板一般正常。血象缺鐵性貧血的實驗室檢查網(wǎng)織紅細(xì)胞橢圓形紅細(xì)胞紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大血象缺鐵性貧血的實驗室檢查骨髓增生活躍或明顯活躍，粒紅比值減低。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”粒細(xì)胞相對減少，各階段比例、形態(tài)大致正常，淋巴、單核和巨核細(xì)胞正常。骨髓象缺鐵性貧血的實驗室檢查骨髓增生活躍或明顯活躍粒紅比值減低。紅系增生為主，以中、晚幼紅居多，各階段幼紅細(xì)胞體積偏小，胞漿較少，著色偏藍(lán)，邊緣不規(guī)則，呈鋸齒狀；細(xì)胞核小而致密、深染，出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”。骨髓象缺鐵性貧血的實驗室檢查核漿發(fā)育不平衡，表現(xiàn)為“老核幼漿”粒細(xì)胞相對減少骨髓象缺鐵性貧血的實驗室檢查成熟紅細(xì)胞呈空環(huán)形骨髓鐵染色表現(xiàn)為細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞明顯減低，鐵顆粒數(shù)量減少，顆粒變小，染色變淺。血清鐵、血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度均明顯降低，血清總鐵結(jié)合力、可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體和紅細(xì)胞游離原卟啉升高。鐵代謝檢查缺鐵性貧血的實驗室檢查

(1)小細(xì)胞低色素性貧血。

(2)有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。

(3)血清(血漿)鐵<8.95μmol/L(60μg/dl)，總鐵結(jié)合力>64.44μmol/L(360μg/dl)。(4)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%。(5)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。(6)紅細(xì)胞游離原卟啉（FEP）＞0.9μmol/L或血液鋅原卟啉（ZPP）＞0.96μmo1/L(600μg/L)(7)血清鐵蛋白＜12μg/L。(8)血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體＞26.5nmol/L(9)鐵治療有效。符合第1條和2～9條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血缺鐵性貧血診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實驗室檢查符合以下任何一條即可診斷。(1)血清鐵蛋白＜12μg/L。(2)骨髓鐵染色顯示，骨髓小粒可染鐵消失。儲存鐵缺乏診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性紅細(xì)胞生成診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實驗室檢查符合儲存鐵缺乏的診斷標(biāo)準(zhǔn)，同時有以下任何一條者即可診斷：

(1)運(yùn)鐵蛋白飽和度<15%。

(2)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)＞0.9μmol/L，或血液鋅原卟啉(ZPP)＞0.96μmo1/L

(3)骨髓鐵染色顯示：骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細(xì)胞<15%。(4)血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體濃度＞26.5nmo1/L①血清鐵＜8.95μmol/L；②轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜0.15；③血清鐵蛋白＜12μg/L；④紅細(xì)胞游離原卟啉＞1.26μmol/L。WHO制定的缺鐵診斷標(biāo)準(zhǔn)缺鐵性貧血的實驗室檢查1．慢性病性貧血常伴有慢性感染、炎癥或腫瘤。多為正細(xì)胞正色素性貧血，部分呈小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓鐵染色顯示：細(xì)胞外鐵增加，細(xì)胞內(nèi)鐵減少。血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力降低，但血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白受體升高。2．珠蛋白合成障礙性貧血：家族史，脾大，靶形紅細(xì)胞，鐵增加，異常血紅蛋白帶3．鐵粒幼細(xì)胞貧血由先天或后天獲得性鐵利用障礙所致的貧血，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞增加，并出現(xiàn)特征性的環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞(＞15%有診斷意義)。血清鐵和血清鐵蛋白明顯升高。鑒別診斷缺鐵性貧血的實驗室檢查05鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞貧血（SA）是多種原因引起的鐵利用障礙性貧血。其特征為：高鐵血癥;大量鐵沉積于單核-巨噬細(xì)胞和各器官實質(zhì)細(xì)胞內(nèi)紅細(xì)胞無效生成，呈低色素性貧血;骨髓紅系增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴隨大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞。因血紅素合成障礙，鐵不能與原卟啉螯合，積聚在線粒體內(nèi)而利用障礙，貯存過量，導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)線粒體形態(tài)和功能受損，使紅細(xì)胞過量破壞即無效生成。由于線粒體在幼紅細(xì)胞內(nèi)圍繞核排列，經(jīng)鐵染色可形成環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。過量的鐵可損壞線粒體或細(xì)胞內(nèi)的微細(xì)結(jié)構(gòu)和功能，使血紅蛋白含量減少，出現(xiàn)低色素性貧血。鐵粒幼細(xì)胞性貧血分類遺傳性性聯(lián)不完全顯性遺傳，男性發(fā)病，女性為攜帶者常見δ-氨基酮戊酸合成缺陷致血紅素合成障礙獲得性特發(fā)性原因不明，已歸入MDS繼發(fā)性繼發(fā)于藥物、毒物和其他疾病鐵粒幼細(xì)胞性貧血的分類鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血的實驗室檢查血象檢查骨髓象檢查鐵代謝檢查鐵粒幼細(xì)胞性貧血血象表現(xiàn)為不同程度的貧血，為低色素或正色素，呈雙相性改變。少數(shù)病例紅細(xì)胞體積輕度增大。嗜堿性點彩紅細(xì)胞可增多。網(wǎng)織紅細(xì)胞正常或輕度增加。白細(xì)胞和血小板正?；驕p低。鐵粒幼細(xì)胞性貧血骨髓象有核細(xì)胞增生活躍。紅系明顯增生，以中幼紅為主，可伴巨幼樣改變，出現(xiàn)雙核、核固縮，胞質(zhì)呈泡沫狀伴空泡形成。粒細(xì)胞相對減少，原發(fā)性患者可見粒系病態(tài)造血.巨核細(xì)胞一般正常。骨髓鐵染色顯示:細(xì)胞外鐵增加，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞明顯增多，幼紅細(xì)胞鐵顆粒在6個以上，并圍繞核周1/2以上者稱為環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞，占幼紅細(xì)胞的15％以上為本病特征。鐵粒幼細(xì)胞性貧血粒代謝檢查鐵染色血清鐵（SI）、血清鐵蛋白（SF）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS）均明顯增高，TS甚至達(dá)到飽和；血清總鐵結(jié)合力（TIBC）正?；驕p低。細(xì)胞外鐵增加環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷小細(xì)胞低色素或呈雙相性貧血。骨髓紅系明顯增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增加，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞出現(xiàn)，血清鐵和鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力減低。診斷為鐵粒幼細(xì)胞貧血后，還需結(jié)合病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分其臨床類型，并與相關(guān)疾病進(jìn)行鑒別。鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血的鑒別診斷1．缺鐵性貧血。2．珠蛋白合成障礙性貧血：血紅蛋白電泳異常，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞計數(shù)；家族史調(diào)查。3．紅白血?。涸缙冢撬柙錾黠@活躍，以紅系為主，兩者鑒別較困難，須作全面檢查和反復(fù)動態(tài)觀察，方能診斷。骨髓象檢查目錄/Contents01Ｖb12和葉酸的代謝02巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)03巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查檢驗技師考試大綱--骨髓項檢查知識點要點要求Ｖb12和葉酸的代謝Ｖb12和葉酸吸收與代謝了解巨幼細(xì)胞性貧血實驗室檢查血象特征掌握骨髓象特征掌握診斷及鑒別診斷掌握01Ｖb12和葉酸的代謝Ｖb12和葉酸的代謝維生素B12(vitamineB12）又名鈷胺，是所有維生素中唯一一個含有金屬元素的維生素，自然界中的維生素大多數(shù)都是微生物合成的，這也是唯一一個需要從腸道分泌物（內(nèi)源因子）幫助才能吸收的維生素。知識鏈接：維生素分為脂溶性維生素和水溶性維生素兩類。前者包括維生素A、維生素D、維生素E、維生素K等，后者有B族維生素和維生素C。Ｖb12和葉酸的代謝維生素B12的來源自然界中的維生素大多數(shù)都是微生物合成的。人類的維生素B12主要來自動物制品。成人每天維生素B12的需要量為2~5μg，人體內(nèi)維生素B12的貯存量約為4~5mg。Ｖb12和葉酸的代謝維生素B12的吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)含VitB12食物VitB12+唾液的R-蛋白結(jié)合胃酸胃蛋白酶胰蛋白酶胃壁細(xì)胞的內(nèi)因子（IF）VitB12-IF復(fù)合體腸粘膜中的特殊受體結(jié)合進(jìn)入血液維生素B12與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合轉(zhuǎn)運(yùn)到其他組織中其中一半儲存于肝細(xì)胞中回腸Ｖb12和葉酸的代謝（1）維生素B12的肝腸循環(huán)（2）胃酸及胃蛋白酶（3）內(nèi)因子（IF）（4）內(nèi)因子抗體（5）胰腺外分泌中的胰蛋白酶影響維生素B12吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)的因素Ｖb12和葉酸的代謝影響維生素B12的排泄維生素B12的每天從尿中排泄約0~0.25μg。淚液、唾液及乳汁中排出少量。少量由膽汁排出故除非絕對素食或維生素B12吸收障礙，一般不易發(fā)生缺乏癥。Ｖb12和葉酸的代謝葉酸系B族水溶性Vit，人類自已不能合成，必須從食物中獲得。吸收后的葉酸在肝還原為甲基四氫葉酸等形式而被貯存。組成由喋啶對氨基苯甲酸和谷氨酸組成性質(zhì)水溶性B族維生素易被光和熱分解破壞合成人類不能合成葉酸必須從食物中獲得分布廣泛存在于植物(綠葉蔬菜)和動物制品中（尤其是肝）葉酸（FA）(喋酰谷氨酸)維生素B9Ｖb12和葉酸的代謝葉酸的

吸收、代謝與排泄葉酸（FA）(喋酰谷氨酸)吸收食物中的葉酸聚合為多谷氨酸鹽，其溶解度低，需先在小腸內(nèi)被γ-谷氨酞胺羥基肽酶分解為單谷氨酸鹽后方可被吸收需要量成人200μg，嬰兒60μg，兒童100μg哺乳期婦女300μg，孕婦400μg體內(nèi)FA的貯存量約為5~20mg，僅可供成人4個月之用代謝

FA在腸道吸收后轉(zhuǎn)變?yōu)镹5-甲基四氫葉酸，經(jīng)維生素B12的作用，去甲基后成為四氫葉酸進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)。單谷氨酸的四氫葉酸通過ATP合成酶的作用，再形成多谷氨酸，在肝還原為甲基四氫葉酸等形式而儲存排泄FA及其代謝產(chǎn)物主要從尿中排泄，膽汁和糞便中也有少量的FA排泄。膽汁中的FA濃度為血液中的2～10倍，大部分被空腸重吸收Ｖb12和葉酸的代謝維生素B12和葉酸在DNA合成中的作用DNA是細(xì)胞增殖的基本物質(zhì)條件，維生素B12和葉酸是細(xì)胞核DNA合成的必需物質(zhì)。四氫葉酸和維生素B12均為DNA合成過程中的輔酶。葉酸甲基四氫葉酸四氫葉酸ＤＮＡ合成VitB12影響蛋氨酸合成酶Ｖb12和葉酸的代謝維生素B12甲基四氫葉酸dUMP脫氧尿嘧啶核苷酸胸苷合成酶dTMP脫氧胸腺嘧啶核苷酸DNA四氫葉酸

亞甲基四氫葉酸二氫葉酸分解代謝甲基轉(zhuǎn)移酶甲硫氨酸同型半胱氨酸食物葉酸二氫葉酸還原酶維生素B12和葉酸在DNA合成中的作用巨幼紅細(xì)胞形成的機(jī)制當(dāng)FA缺乏時，脫氧胸苷酸的形成受抑，使DNA合成障礙。維生素B12缺乏可影響FA的代謝，導(dǎo)致幼紅細(xì)胞內(nèi)的DNA合成速度減慢，細(xì)胞核發(fā)育遲緩，使細(xì)胞分裂障礙，造血效能降低。但胞漿合成RNA和血紅蛋白不受影響，故胞漿發(fā)育正常，導(dǎo)致核漿發(fā)育不平衡，使形成的細(xì)胞體積變大，成為“核幼漿老”的巨幼紅細(xì)胞。Ｖb12和葉酸的代謝大部分巨幼紅細(xì)胞在骨髓內(nèi)因發(fā)育成熟障礙而破壞，造成紅細(xì)胞的無效生成；外周血中的紅細(xì)胞生存期亦縮短，兩方面因素的共同作用引起貧血。類似的變化也可發(fā)生于粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系。巨幼紅細(xì)胞形成的機(jī)制Ｖb12和葉酸的代謝02巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、常見病因及臨床表現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、病因及臨床表現(xiàn)巨幼細(xì)胞貧血（MA）概述定義：巨幼細(xì)胞貧血是由于葉酸和（或）維生素B12缺乏或其他原因引起細(xì)胞核DNA合成障礙所致的骨髓三系細(xì)胞核質(zhì)發(fā)育不平衡及無效造血性貧血。特點：患者骨髓中粒系、紅系、巨核系三系細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變?yōu)槠涮卣?，外周血表現(xiàn)為大細(xì)胞性貧血，并有中性粒細(xì)胞的核右移。病因：我國主要見于葉酸和（或）維生素B12所致巨幼細(xì)胞貧血。白種人（北歐多見）主要見于內(nèi)因子缺乏的惡性貧血（PA）巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、病因及臨床表現(xiàn)維生素B12缺乏葉酸缺乏攝入不足內(nèi)因子缺乏小腸疾患藥物誘發(fā)其他攝入不足吸收不良需求量增加丟失過多病因和發(fā)病機(jī)制巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、病因及臨床表現(xiàn)脫氧腺苷三磷酸(dATP)脫氧鳥苷三磷酸(dGTP)脫氧胸苷三磷酸(dTTP)脫氧胞苷三磷酸(dCTP）DNA聚合酶DNA葉酸或維生素B12缺乏N5-甲基FH4N5，N10-甲稀基FH4dTTP合成障礙DNA合成障礙細(xì)胞核發(fā)育滯后于漿、巨幼樣變、無效造血發(fā)病機(jī)制巨幼紅細(xì)胞性貧血的概念、病因及臨床表現(xiàn)1、血液系統(tǒng)表現(xiàn)：貧血癥狀、黃疸、少數(shù)患者脾大2、非血液系統(tǒng)癥狀①消化系統(tǒng)：食欲不振、舌炎、舌乳頭萎縮，呈“牛肉羊舌”②神經(jīng)系統(tǒng)：四肢遠(yuǎn)端麻木、深感覺障礙、精神癥狀③其它：體重下降、低熱臨床表現(xiàn)03巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查血象檢查骨髓象檢查VitB12葉酸測定細(xì)胞化學(xué)染色巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查血象大細(xì)胞正色素性貧血RBC形態(tài)明顯大小不等異形RBC增加網(wǎng)織紅絕對值減少中性粒細(xì)胞分葉過多血小板數(shù)正?；驕p低血象可三系減少紅系的改變和中性粒細(xì)胞核右移常提示巨幼細(xì)胞貧血巨紅細(xì)胞巨多分葉核中性粒細(xì)胞大紅細(xì)胞巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查Howell--Jolly小體巨晚幼紅細(xì)胞巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查血象Howell--Jolly小體紅細(xì)胞系粒細(xì)胞系巨核細(xì)胞系骨髓增生明顯活躍或活躍三系細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變，胞核發(fā)育晚于胞漿增生明顯，粒紅比值降低或倒置，各階段的巨幼紅細(xì)胞比例增高，常>10%?？梢姾嘶巍⑺榱押投嗪司抻准t細(xì)胞。原巨幼紅細(xì)胞和早巨幼紅細(xì)胞比例增高。核分裂象和Howell-Jolly小體易見，核、質(zhì)發(fā)育不平衡，呈現(xiàn)“幼核老漿”略增生或正常。N自中幼階段以后可見巨幼變，以巨晚幼粒和巨桿狀核粒多見。部分分葉核分葉過多，各葉大小差別甚大，可畸形，稱為巨多葉核中性粒細(xì)胞。正?；驕p少，可見巨核細(xì)胞胞體過大，分葉過多（正常在5葉以下）與核碎裂，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少。巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查骨髓象骨髓增生活躍或明顯活躍巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查骨髓象以紅系增生為主，三系均呈巨幼樣變粒系、紅系都呈巨幼樣變骨髓象巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查粒系、紅系都呈巨幼樣變巨晚幼紅巨紅細(xì)胞骨髓象巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查Howell--Jolly小體Cabot環(huán)骨髓象巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查分葉過多的分葉核（核右移）骨髓象需要說明的兩個問題巨幼紅細(xì)胞的發(fā)育：原巨幼紅早巨幼紅中巨幼紅晚巨幼紅巨幼紅細(xì)胞形態(tài)特征①

胞漿豐富胞體大②

核質(zhì)較淡松又細(xì)③

可見畸核或多核④

核漿發(fā)育不平衡

“幼核老漿”是根本巨幼紅大是特征，原早中晚呈巨型；漿多豐滿核晚熟，巨幼貧血常增生。巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查VitB12和葉酸檢驗及細(xì)胞化染VitB12檢驗1.血清維生素B12測定2.甲基丙二酸測定3.維生素B12吸收試驗4.診斷性治療試驗葉酸檢驗1.葉酸測定2.脫氧尿嘧啶核苷酸抑制試驗3.組氨酸負(fù)荷試驗4.血清高半胱氨酸測定細(xì)胞化學(xué)染色骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵、內(nèi)鐵增高糖原染色原、幼紅細(xì)胞呈陰性偶見弱陽性巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查診斷根據(jù)病史、體征和臨床表現(xiàn)，結(jié)合血象和骨髓象的變化，巨幼細(xì)胞性貧血的診斷一般并不困難。維生素B12和葉酸的測定以及尿甲基丙二酸、血清高半朧氨酸和維生素B12吸收試驗等特殊檢查，不僅可以幫助巨幼細(xì)胞性貧血的診斷，還可以進(jìn)一步進(jìn)一步鑒別是維生素B12的缺乏還是葉酸的缺乏所致。巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查鑒別診斷注意與引起全血細(xì)胞減少和骨髓中出現(xiàn)巨幼樣變的疾病相鑒別MDS紅白血病再障骨髓象檢查有明顯區(qū)別骨髓鐵染色異常（環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞常＞15％）。PAS染色幼紅細(xì)胞呈陽性。還可通過染色體檢查及骨髓活檢可以鑒別診斷。PAS染色幼紅細(xì)胞陽性或強(qiáng)陽性，而巨幼細(xì)胞貧血為陰性。葉酸和維生素B12治療無效巨幼紅細(xì)胞性貧血的實驗室檢查造血功能障礙性貧血目錄/Contents01020304造血功能障礙性貧血的概念及分型再生障礙性貧血純紅再障再障危象檢驗技師考試大綱--造血功能障礙性貧血知識點要點要求造血功能障礙性貧血概念了解分型了解再生障礙性貧血實驗室檢查掌握診斷及鑒別診斷掌握再障危象概念、診斷了解純紅再障概念、診斷了解01造血功能障礙性貧血的概念及分型造血功能障礙性貧血概念造血功能障礙性貧血是多種原因引起的造血干（祖）細(xì)胞增殖、分化障礙和（或）造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐模瑢?dǎo)致外周血中一系、兩系或全血細(xì)胞減少，以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙性疾病。造血功能障礙性貧血臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)為貧血、出血、感染、發(fā)熱（高燒或低燒），并伴有走路乏力，頭暈等癥狀。造血功能障礙性貧血分類按疾病類型分按發(fā)病急緩分分類再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血再生障礙危象慢性型再障急性型再障起病急，進(jìn)展迅速，病情重貧血：呈進(jìn)行性加重感染：體溫達(dá)39℃以上難以控制出血：皮膚瘀點、瘀斑、內(nèi)臟出血等，嚴(yán)重者發(fā)生顱內(nèi)出血，可危及生命起病及進(jìn)展緩慢以貧血為首起和主要表現(xiàn)感染及出血較輕，容易控制02再生障礙性貧血再生障礙性貧血再生障礙性貧血概念：再生障礙性貧血（aplasticanemia，AA）簡稱再障,是一組由化學(xué)物質(zhì)、生物因素、電離輻射及不名原因引起的骨髓干細(xì)胞功能障礙及造血微環(huán)境損傷,造血紅髓被脂肪組織所替代，從而造成周圍血一系、二系或全血細(xì)胞減少的一類貧血。臨床表現(xiàn)：表現(xiàn)為三大癥狀，貧血、出血、感染，但肝、脾、淋巴結(jié)不腫大患病率：國內(nèi)資料報道，我國發(fā)病率為0.76/10萬，好發(fā)于青壯年，男性多于女性，男女比例為2.6-4：1再生障礙性貧血分類（病因）：內(nèi)分泌因素電離輻射感染因素藥物、化學(xué)因素原發(fā)性無明確病因占80%~88%獲得性再障先天性再障繼發(fā)性有明確病因占12~20%再生障礙性貧血又稱先天性全血細(xì)胞減少綜合征或范可尼貧血，系罕見的常染色體隱性遺傳性疾病再生障礙性貧血慢性再障CAA急性再障AAA再生障礙性貧血起病急病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重起病慢病程長，4年以上貧血、出血、感染輕重型Ⅰ型重型Ⅱ型病情惡化轉(zhuǎn)為重型再障輕型國內(nèi)國外分類（病因）：再生障礙性貧血繼發(fā)性再障發(fā)病原因包括藥物和化學(xué)物質(zhì)，其中藥物是引起AA最常見的病因化學(xué)因素生物因素可能與多種病毒感染有關(guān)物理因素骨髓是對電離輻射最敏感的組織，如X射線、γ射線等均可導(dǎo)致其損傷內(nèi)分泌因素如腺-腦垂體功能減退癥、妊娠并發(fā)再障（歐美國家多見）再生障礙性貧血發(fā)病機(jī)制（尚不明確，目前公認(rèn)的種子、土壤、蟲子學(xué)說）造血干細(xì)胞缺陷造血微循環(huán)缺陷免疫機(jī)制異常遺傳因素造血干細(xì)胞如”種子”,而微環(huán)境如”土壤”,兩者缺一不可;而損傷造血干細(xì)胞的免疫反應(yīng)又比為”蟲子”再生障礙性貧血再生障礙性貧血實驗室檢查血象4血小板減少，體積小和顆粒減少。1以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低為特征。2貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。3各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加。急性AA：網(wǎng)織紅細(xì)胞低于1%，絕對值低于15×109/L，中性粒細(xì)胞絕對值常低于0.5×109/L；血小板低于20×109/L。慢性AA：各項指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高。1以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低為特征。2貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。3各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加。4血小板減少，體積小和顆粒減少。1以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低為特征。2貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。3各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加。再生障礙性貧血再生障礙性貧血實驗室檢查骨髓象1三系增生不良或極度不良，有核細(xì)胞明顯減少。2粒系、紅系、巨核系細(xì)胞明顯減少，早期幼稚細(xì)胞減少或不見，特別是巨核細(xì)胞減少。3無明顯的病態(tài)造血。非造血細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高，大于50%。慢性AA骨髓中仍有殘存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表現(xiàn)也不一致，但巨核細(xì)胞均減少。再生障礙性貧血AAA有核細(xì)胞極度降低AAA骨髓造血島成空網(wǎng)狀，僅見成纖維細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見造血細(xì)胞再生障礙性貧血實驗室檢查再生障礙性貧血再生障礙性貧血實驗室檢查骨髓活檢骨髓活檢對再障的診斷比骨髓涂片更有價值。骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于0.34）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少），非造血細(xì)胞比例增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。再生障礙性貧血再生障礙性貧血實驗室檢查其他檢查1骨髓鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加。2中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。3造血祖細(xì)胞培養(yǎng):細(xì)胞集落明顯減少/缺如。4免疫功能檢查異常。5骨髓核素掃描可判斷整體造血功能。再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷（一）診斷我國現(xiàn)行再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)1．全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少，淋巴細(xì)胞相對增加。2．骨髓至少1個部位增生減低或重度減低（如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對增加），骨髓小粒中非造血細(xì)胞增加（有條件者作骨髓活檢，顯示造血組織減少，脂肪組織增加）。3．能排除引起全血細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分為急性或慢性型。再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷網(wǎng)織紅細(xì)胞減少淋巴細(xì)胞相對增高骨髓小粒非造血細(xì)胞增多AA診斷成立再進(jìn)一步分為急性或慢性型排除MDS、PNH、MF、惡性腫瘤等疾病骨髓至少1個部位增生減低或重度減低全血細(xì)胞降低再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷慢性再生障礙性貧血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）診斷病程中如病情惡化，臨床、血象、骨髓象與急性再障相同，則稱重型再障Ⅱ型。

臨床表現(xiàn)發(fā)病慢貧血、感染、出血相對較輕Hb↓較慢網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板減少，但達(dá)不到急性再障的程度血象骨髓象

1)三系或二系減少，至少1個部位增生不良，如增生良好，則L相對增多，紅系常有晚幼紅（炭核）↑，巨核細(xì)胞明顯減少。2)骨髓小粒非造血細(xì)胞（如脂肪細(xì)胞）增多再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷急性再生障礙性貧血（重型再生障礙性貧血-Ⅰ型）診斷

臨床表現(xiàn)發(fā)病急進(jìn)行性貧血嚴(yán)重感染內(nèi)臟出血血象骨髓象Hb↓↓↓(1)網(wǎng)織紅細(xì)胞<1%，絕對值<15×109/L。(2)WBC明顯↓,中性粒細(xì)胞絕<0.5×109/L(3)血小板<20×109/L(1)多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞相對增多。如增生活躍，須有淋巴細(xì)胞增多。(2)骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）有些PNH患者無Hb尿發(fā)生,而表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,易與AA混淆。AA與PNH不發(fā)作型鑒別較困難，但PNH出血及感染均較輕，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值常大于正常，骨髓中紅系增生較明顯；細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少；經(jīng)溶血性疾病的實驗室檢查可確診。做以下試驗：酸溶血試驗、蔗糖溶血試驗?zāi)蚝F血黃素試驗再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）主要癥狀為慢性貧血，多有外周血全血細(xì)胞減少或其中任一二項減少，故與AA難以區(qū)別。但RA以病態(tài)造血為特征。MDS－RA外周血WBC分類可見幼稚粒細(xì)胞或有核紅細(xì)胞，可見異形紅細(xì)胞和血小板。骨髓增生不減低，粒、紅、巨三系病態(tài)造血。再生障礙性貧血再生障礙性貧血診斷及鑒別診斷低增生性白血病一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大，周圍血全血細(xì)胞減少，但骨髓中原始細(xì)胞大于30%。原發(fā)性慢性骨髓纖維化晚期常有外周血全血細(xì)胞減少，骨穿干抽，并常示增生低下。本病有明顯的肝脾腫大，外周血有幼紅、幼粒細(xì)胞和淚滴狀紅細(xì)胞。03再障危象再障危象再障危象概念：再生障礙危象（aplasticanemia，AA）簡稱再障危象,是由于某種原因所致的骨髓造血功能急性停滯，表現(xiàn)為外周血中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。臨床表現(xiàn)：患者的臨床表現(xiàn)不一，除原發(fā)疾病的癥狀外，當(dāng)紅系造血停滯時，可突然出現(xiàn)貧血或原有的貧血加重、乏力加??；當(dāng)粒系造血停滯和血小板減少時，可伴有高熱或原有發(fā)熱加重和有出血傾向本病預(yù)后良好，多數(shù)在去除病因后1～2周內(nèi)恢復(fù)，治療目的在于幫助患者度過危象期。再障危象分類（病因）：再障危象原有疾病如慢性溶血性貧血、非溶血性血液病或非血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性造血功能停滯病毒感染如上呼吸道感染或胃腸炎藥物如氯霉素、苯妥英鈉、磺胺類藥物、秋水仙堿等再障危象再障危象實驗室檢查血象4當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時，血小板明顯減少1Hb、RBC、Hct明顯減少2Ret急劇下降或為03當(dāng)伴有粒細(xì)胞減少時，淋巴細(xì)胞比例明顯升高，粒細(xì)胞內(nèi)可見中毒顆粒。亦可見異型淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞。中性粒細(xì)胞內(nèi)可見中毒顆粒。1Hb、RBC、Hct明顯減少2Ret急劇下降或為03當(dāng)伴有粒細(xì)胞減少時，淋巴細(xì)胞比例明顯升高，粒細(xì)胞內(nèi)可見中毒顆粒。亦可見異型淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞。再障危象骨髓象再障危象實驗室檢查4三系造血停滯時，骨髓增生重度減低，造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞明顯增多，骨髓象與AAA相似，但可見巨大的早幼粒、紅細(xì)胞。1多數(shù)增生活躍，也可增生減低或極度減低。2紅系造血停滯時，幼紅細(xì)胞少見，可見巨大原始紅細(xì)胞。伴粒系造血停滯時，粒系細(xì)胞明顯減少，可見巨大早幼粒細(xì)胞。3伴巨核細(xì)胞造血停滯時，巨核細(xì)胞數(shù)量減少，多為顆粒性巨核細(xì)胞，血小板明顯減少。1多數(shù)增生活躍，也可增生減低或極度減低。再障危象再障危象鑒別診斷本病的診斷須結(jié)合病史、用藥史、血象、骨髓象進(jìn)行綜合分析如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞，異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷價值。04純紅再障純紅再障單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血概念：單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(PRCA)簡稱純紅再障,是由多種原因引起的以骨髓紅系顯著減少或缺如，但不累及粒系和巨核系的一種貧血。臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性貧血一般無感染、無出血、無發(fā)熱，無肝、脾腫大。伴其他癥狀者提示為繼發(fā)性，是查找病因的線索。純紅再障分類（病因）：原發(fā)性再障無明確病因獲得性先天性繼發(fā)性再障有明確病因純紅再障Diamond-Blackfan綜合征、先天性紅細(xì)胞生成異常綜合征一過性永久性純紅再障實驗室檢查血象1呈正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少（＜0.1%）或缺如。2白細(xì)胞和血小板正?；蜉p度減少，白細(xì)胞分類正常，紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正常。血象純紅再障實驗室檢查骨髓象2粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系各階段均正常。紅系嚴(yán)重減少時，粒系的百分比相對增加，但各階段比例正常。個別患者的巨核細(xì)胞可增加。3三系細(xì)胞形態(tài)均正常，無病態(tài)造血。1有核細(xì)胞增生多活躍，紅細(xì)胞系各階段均明顯減少，幼稚紅細(xì)胞＜5%。純紅再障診斷及鑒別診斷PRCA的診斷主要是根據(jù)其血象、骨髓象和臨床表現(xiàn)。骨髓增生良好，而紅細(xì)胞系顯著減少或缺乏為主要診斷依據(jù)。其形態(tài)學(xué)特征為單純紅細(xì)胞系減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少，而粒細(xì)胞系和巨核細(xì)胞系正常。三系統(tǒng)形態(tài)正常，無病態(tài)造血和髓外造血。有關(guān)溶血性貧血的實驗室檢查均為陰性。臨床表現(xiàn)有一般貧血的癥狀，無出血、發(fā)熱和肝、脾腫大。溶血性貧血目錄/Contents0102030405溶血性貧血的定義和臨床表現(xiàn)溶血性貧血的分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗紅細(xì)胞膜缺陷疾病的實驗室檢查及應(yīng)用紅細(xì)胞酶缺陷的實驗室檢查及應(yīng)用血紅蛋白的實驗室檢查及應(yīng)用06免疫性溶血性貧血實驗室檢查檢驗技師考試大綱--骨髓項檢查知識點要點要求概述溶血性貧血定義、分類熟練掌握實驗室檢查步驟、檢查方法及臨床意義熟練掌握紅細(xì)胞膜缺陷檢驗紅細(xì)胞滲透脆性試驗原理、參考值、臨床意義熟練掌握酸溶血試驗原理、參考值、臨床意義熟練掌握蔗糖溶血試驗原理、參考值、臨床意義熟練掌握紅細(xì)胞酶缺陷檢驗高鐵血紅蛋白還原試驗、變性珠蛋白小體試驗、G-6PD測定參考值、臨床意義掌握珠蛋白合成異常檢驗抗堿血紅蛋白檢驗原理、參考值、臨床意義熟練掌握免疫性溶血性貧血的檢驗抗人球蛋白試驗原理、參考值、臨床意義熟練掌握溶血性貧血的診斷步驟肯定溶血的存在確定溶血的部位詳細(xì)詢問病史，有無家庭貧血史尋找溶血原因外周血無異形紅細(xì)胞：異常血紅蛋白??？紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏外周血見大量異形紅細(xì)胞：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥？微血管病性HA？地中海貧血？Coombs試驗（+）溫抗體型自身免疫性HACoombs試驗（-）溫抗體型自身免疫性HA血管內(nèi)溶血：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿？01溶血性貧血的定義和臨床表現(xiàn)由于某種原因使紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加，超過骨髓造血代償能力所致的一類貧血。溶血性貧血若紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加，但尚未超過骨髓造血的代償能力時，臨床上不表現(xiàn)貧血代償性溶血性疾病溶血性貧血的定義和臨床表現(xiàn)02溶血性貧血的分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗溶血性貧血按溶血的場所分類血管內(nèi)溶血：RBC多在血液循環(huán)中被破壞血管外溶血：RBC多在單核巨噬細(xì)胞中被破壞按溶血的急緩分類急性溶血性貧血慢性溶血性貧血按病因和發(fā)病機(jī)制分類遺傳性溶血性貧血：多為RBC內(nèi)在缺陷得性溶血性貧血：多為RBC外在缺陷分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗溶血性貧血分類溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞過早地被破壞可以發(fā)生在血管外或血管內(nèi)。血管外溶血即紅細(xì)胞被脾、肝的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬后破壞。血管內(nèi)溶血是紅細(xì)胞直接在血循環(huán)中破裂，紅細(xì)胞的內(nèi)容物血紅蛋白直接被釋放入血漿。分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞中破環(huán)在血管內(nèi)破環(huán)血管外溶血血管內(nèi)溶血溶血性貧血的發(fā)病機(jī)制分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗溶血性貧血的診斷方法分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗診斷手段確定溶血的存在紅細(xì)胞壽命測定51Cr標(biāo)記RBC，注入體內(nèi)，觀察標(biāo)記RBC的放射性消失率?；蚶梅派湫院怂貐⒓覴BC生成，測定放射性在RBC中的消失時間RBC破壞過多紅細(xì)胞破壞過多血紅蛋白，RBC碎片,游離Hb濃度、血清結(jié)合珠蛋白、間接膽紅素，尿膽原、尿含鐵血黃素和血清乳酸脫氫酶骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)代償性增生網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多，骨髓紅系增生明顯活躍，粒紅比例降低或倒置確定主要的溶血部位血管內(nèi)溶血多為急性發(fā)作，以獲得性溶血性貧血多見血管外溶血為紅細(xì)胞被單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)清除增加，多為慢性經(jīng)過，常伴脾腫大確定溶血原因病史和臨床檢查資料對分析溶血的病因異常的球性紅細(xì)胞、橢圓形紅細(xì)胞、口形紅細(xì)胞、靶形紅細(xì)胞和鐮形紅細(xì)胞血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別特征血管內(nèi)溶血血管外溶血病因獲得性多見遺傳性多見紅細(xì)胞主要破壞場所血管內(nèi)單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)病程多為急性常為慢性，急性加重貧血、黃疸常見常見肝、脾大少見常見紅細(xì)胞形態(tài)異常正?；蜉p微異常明顯異常紅細(xì)胞脆性改變變化小多有改變血漿游離血紅蛋白增加正常或輕度增高高鐵血紅素白蛋白增加正常血紅蛋白尿常見無或輕度尿含鐵血黃素慢性可見一般陰性骨髓再障危象少見急性溶血加重時可見LDH增高輕度增高分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗部位溶血性貧血疾病名稱篩選/排除試驗確診試驗血管外溶血遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞形態(tài)檢查高滲冷溶血試驗遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥滲透脆性試驗、酸化甘油溶血試驗?zāi)さ鞍纂娪痉治?、膜脂質(zhì)分析遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥自身溶血試驗、紅細(xì)胞腺苷三磷酸活性、Coombs試驗?zāi)さ鞍谆蚍治?、家系調(diào)查G-6-PD-CNSHA高鐵血紅蛋白還原試驗、G-6-PD熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍(lán)試驗、Heinz小體生成試驗紅細(xì)胞G-6-PD活性測定基因分析丙酮酸激酶缺乏癥

紅細(xì)胞形態(tài)檢查、PK熒光斑點試驗PK活性定量測定嘧啶-核苷酶缺乏癥紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Ret、嘧啶核苷酸比率中間代謝產(chǎn)物測定、嘧啶-核苷酶活性測定珠蛋白生成障礙性貧血、血紅蛋白病紅細(xì)胞形態(tài)檢查、紅細(xì)胞包涵體試驗、異丙醇沉淀試驗、熱變性試驗、Heinz小體生成試驗紅細(xì)胞鐮變試驗、血紅蛋白電泳、珠蛋白肽鏈分析、基因分析、吸收光譜測定溫抗體型自身免疫性溶貧紅細(xì)胞形態(tài)檢查Coombs試驗冷凝集素綜合征紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Coombs試驗冷凝集素試驗藥物致免疫性溶血性貧血紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Coombs試驗加藥后IAGT新生兒同種免疫性溶血癥紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Ret、膽紅素代謝檢查、血型鑒定Coombs試驗、孕婦產(chǎn)前免疫性抗體檢查遲發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Ret、血型鑒定

Coombs試驗、凝聚胺試驗不同類型溶血性貧血試驗選擇分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗不同類型溶血性貧血試驗選擇分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗部位溶血性貧血疾病名稱篩選/排除試驗確診試驗血管內(nèi)溶血PNHRous試驗、尿隱血試驗、蔗糖溶血試驗Ham試驗、蛇毒溶血因子試驗、補(bǔ)體敏感性試驗蠶豆病高鐵血紅蛋白還原試驗、G-6-PD熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍(lán)試驗、Heinz小體生成試驗紅細(xì)胞G-6-PD活性測定、基因分析陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥Rous試驗、Coombs試驗冷熱溶血試驗藥物致免疫性溶血性貧血Coombs試驗IAGT及加藥后的IAGT急發(fā)性溶血性輸血反應(yīng)Coombs試驗血型鑒定及不同方法的交叉配血試驗微血管病性溶血性貧血紅細(xì)胞形態(tài)檢查、Ret、血小板計數(shù)、血漿游離血紅蛋白測定等止血與血栓實驗室檢查及其他相關(guān)檢查溶血性貧血的過篩試驗常用的溶血性貧血的過篩試驗游離血紅蛋白血清結(jié)合珠蛋白尿含鐵血黃素高鐵血紅素蛋白以鑒別溶血的部位是血管內(nèi)溶血還是血管外溶血？分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗血漿游離血紅蛋白測定常用鄰-甲苯胺法檢測，血紅蛋白結(jié)構(gòu)中的亞鐵血紅素有類似過氧化物酶的作用，催化過氧化氫釋放新生態(tài)氧，使無色的鄰-聯(lián)甲苯胺氧化為藍(lán)色。根據(jù)顯色深淺，即可測出血漿游離血紅蛋白的量。血紅蛋白結(jié)構(gòu)中的亞鐵血紅素有類似過氧化物酶的作用H2O2新生態(tài)O無色的鄰-聯(lián)甲苯胺氧化為藍(lán)色【參考區(qū)間】0～40mg/L分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗【應(yīng)用評價】正常情況，血漿中血紅蛋白大部分與結(jié)合珠蛋白結(jié)合，僅有微量游離血紅蛋白。測定血漿游離血紅蛋白可判斷紅細(xì)胞的破壞程度。增高是判斷血管內(nèi)溶血的指征。蠶豆病、PNH、陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿、冷凝集素綜合征、溶血性輸血反應(yīng)等明顯增高；自身免疫性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血可輕到中度增高。不增高血管外溶血、紅細(xì)胞膜缺陷不增高。血漿游離血紅蛋白測定分類、發(fā)病機(jī)制、實驗室檢查和過篩試驗血清結(jié)合珠蛋白測定結(jié)合珠蛋白（Hp）是由肝臟合成的一種α2糖蛋白，合成速度較慢；

Hp具有結(jié)合游離血紅蛋白的能力，在血紅蛋白降解為膽紅素的代謝過程中具有重要的作用，在此過程中Hp本身也被分解，溶血性貧血時Hp因消耗而降