急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)亞型和預(yù)后因素-中文版

急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）亞型和預(yù)后因素對(duì)于大多數(shù)類(lèi)型的癌癥，確定癌癥的階段（程度）非常重要。該階段基于腫瘤的大小和癌癥擴(kuò)散的程度。這有助于預(yù)測(cè)一個(gè)人的面貌并決定治療方法。另一方面，急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）通常不形成腫瘤。它通常會(huì)影響人體的所有骨髓，并且在發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)擴(kuò)散到其他器官，例如肝臟，脾臟和淋巴結(jié)。因此，ALL不能像大多數(shù)其他癌癥一樣分期進(jìn)行。ALL患者的前瞻性取決于其他信息，例如ALL的亞型（由實(shí)驗(yàn)室檢查確定），患者的年齡以及其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的亞型已使用不同的系統(tǒng)將ALL分類(lèi)為子類(lèi)型。1970年代，一組法國(guó)，美國(guó)和英國(guó)（FAB）白血病專(zhuān)家根據(jù)常規(guī)染色后在顯微鏡下觀察白血病細(xì)胞的方式將ALL分為3個(gè)亞型（L1，L2和L3）。該系統(tǒng)被稱(chēng)為FAB分類(lèi)，已被很大程度上取代，因?yàn)樾碌膶?shí)驗(yàn)室測(cè)試現(xiàn)在使醫(yī)生能夠更準(zhǔn)確地對(duì)ALL進(jìn)行分類(lèi)。醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，細(xì)胞遺傳學(xué)檢查，流式細(xì)胞術(shù)和其他實(shí)驗(yàn)室檢查可提供有關(guān)ALL亞型和患者預(yù)后的更詳細(xì)信息。這些測(cè)試有助于根據(jù)白血病細(xì)胞中的基因和染色體變化將ALL分為幾類(lèi)。在世界衛(wèi)生組織（WHO）的系統(tǒng)，最近一次是在2016年更新，包括一些因素，試圖更好地分類(lèi)ALL。WHO系統(tǒng)將ALL分為幾類(lèi)：B細(xì)胞全部具有某些遺傳異常（基因或染色體改變）的B細(xì)胞ALL具有二倍體的B細(xì)胞ALL（白血病細(xì)胞少于44條染色體[正常細(xì)胞有46條]）具有超二倍體的B細(xì)胞ALL（白血病細(xì)胞具有超過(guò)50條染色體）在9號(hào)和22號(hào)染色體[t（9;22）]之間轉(zhuǎn)移的B細(xì)胞ALL（費(fèi)城染色體，產(chǎn)生BCR-ABL1融合基因）在11號(hào)染色體和另一條染色體之間易位的B細(xì)胞ALL在12號(hào)和21號(hào)染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t（12;21）]在1號(hào)和19號(hào)染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t（1;19]在5號(hào)和14號(hào)染色體之間易位的B細(xì)胞ALL[t（5;14）]帶有21號(hào)染色體（iAMP21）的一部分的擴(kuò)增（拷貝過(guò)多）的B細(xì)胞ALL*具有某些酪氨酸激酶或細(xì)胞因子受體易位的B細(xì)胞ALL（也稱(chēng)為“BCR-ABL1樣ALL”）*

B細(xì)胞ALL，未另行指定T細(xì)胞全部早期T細(xì)胞前體淋巴細(xì)胞白血病**尚不清楚是否有足夠的證據(jù)表明它是一個(gè)唯一的組（意味著它仍然是“臨時(shí)實(shí)體”）混合譜系急性白血病少數(shù)急性白血病同時(shí)具有淋巴細(xì)胞和髓樣特征。有時(shí)白血病細(xì)胞在同一細(xì)胞中具有髓樣和淋巴細(xì)胞性狀。在其他情況下，一個(gè)人可能患有一些具有髓樣特征的白血病細(xì)胞，而另一些則具有淋巴細(xì)胞特征。這些類(lèi)型的白血病可稱(chēng)為混合譜系白血病，急性未分化白血病或混合表型急性白血?。∕PAL）。大多數(shù)研究表明，這些白血病的前景往往比ALL或AML的標(biāo)準(zhǔn)亞型差。并非所有的醫(yī)生都同意最好的治療方法。如果可能的話，通常會(huì)使用強(qiáng)化治療（例如干細(xì)胞移植），因?yàn)橹委熀髲?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)很高。ALL的預(yù)后因素多年來(lái)，隨著白血病治療方法的改進(jìn)，研究集中在為何某些人比其他人有更好的治愈機(jī)會(huì)上。影響一個(gè)人的預(yù)后（外觀）的不同因素稱(chēng)為預(yù)后因素。它們可以幫助醫(yī)生確定患有某種白血病的人應(yīng)該接受更多還是更少的治療。年齡在成年人中，年輕患者的預(yù)后往往比老年患者好。沒(méi)有固定的門(mén)檻，但通常50歲以下的人比50多歲的人做得更好，而50歲以上的人比60歲以上的人做得更好。其中一些原因可能是因?yàn)槟挲g較大的患者更有可能患有不利的染色體異常（請(qǐng)參見(jiàn)下文）。年齡較大的患者也更有可能患有其他醫(yī)學(xué)疾病，這可能會(huì)使更難接受更強(qiáng)烈的化學(xué)療法治療。初始白細(xì)胞（WBC）計(jì)數(shù)初診時(shí)具有較低WBC計(jì)數(shù)（B細(xì)胞ALL少于30,000，T細(xì)胞ALL少于100,000）的人往往預(yù)后較好?；蚧蛉旧w異常白血病細(xì)胞的基因或染色體是否有某些變化會(huì)影響預(yù)后。例如，如果白血病細(xì)胞具有以下特征，則患者的預(yù)后往往較差：費(fèi)城染色體（9號(hào)和22號(hào)染色體之間的易位），盡管現(xiàn)代靶向治療藥物改善了這種前景4號(hào)和11號(hào)染色體之間的易位涉及染色體14的易位21號(hào)染色體部分的擴(kuò)增（拷貝過(guò)多）少于44條染色體（二倍體）5個(gè)或更多染色體變化（復(fù)雜的核型）另一方面，如果白血病細(xì)胞具有以下特征，則人們的視野往往會(huì)更好：12號(hào)和21號(hào)染色體之間的易位超過(guò)50條染色體（超二倍體）對(duì)化學(xué)療法的反應(yīng)在開(kāi)始治療后4至5周內(nèi)完全緩解（骨髓無(wú)可見(jiàn)白血病-見(jiàn)下文）的患者比需要更長(zhǎng)治療時(shí)間的患者預(yù)后更好。完全無(wú)法完全緩解的患者的視野較差。盡管仍在研究中，但初始治療后是否存在最小殘留疾?。ㄈ缦滤觯┧坪跻矔?huì)影響預(yù)后。治療期間和治療后ALL的狀態(tài)白血病對(duì)治療的反應(yīng)如何會(huì)影響患者的長(zhǎng)期康復(fù)機(jī)會(huì)。緩解甲緩解（完全緩解）

通常被定義為具有治療后無(wú)白血病的證據(jù)。這意味著骨髓中胚細(xì)胞的含量少于5％，血細(xì)胞計(jì)數(shù)在正常范圍之內(nèi)，并且沒(méi)有疾病跡象或癥狀。甲完全分子緩解意味著沒(méi)有白血病細(xì)胞在骨髓中的證據(jù)，使用非常靈敏的實(shí)驗(yàn)室測(cè)試中，如聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）時(shí)也是如此。即使白血病得到緩解，也不總是意味著已經(jīng)治愈。最小殘留病最小殘留疾病（MRD）是治療后使用的術(shù)語(yǔ)，當(dāng)使用標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室測(cè)試（例如在顯微鏡下觀察細(xì)胞）無(wú)法在骨髓中找到白血病細(xì)胞時(shí)，但仍可以通過(guò)更敏感的測(cè)試來(lái)檢測(cè)它們（例如流式細(xì)胞儀或PCR）。與達(dá)到完全緩解的患者相比，接受治療后的MRD患者更容易發(fā)生白血病復(fù)發(fā)（治療后復(fù)發(fā)），而且總體前景較差。醫(yī)生正在研究這些患者是否可以從進(jìn)一步或更深入的治療中受益。活動(dòng)性疾病活動(dòng)性疾病意味著要么有證據(jù)表明在治療過(guò)程中仍然存在白血病