【胸部】肺部囊樣病變的鑒別診斷課件

什麼是肺部囊性病變？肺部囊性病變用來描述有明顯壁結(jié)構(gòu)的充氣空腔病變。肺部囊性病變包括類似囊樣改變的一組彌漫性肺部疾病。胸部高分辨CT有助於這一類病變的鑒別診斷。常見的以囊性病變或類似囊性病變?yōu)樘蒯绲募膊“?淋巴管肌瘤病(LAM)、肺組織細(xì)胞增生癥、肺氣腫、尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)/特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化(IPF)和囊性支氣管擴(kuò)張等。

先天性肺囊腫肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，可分為支氣管源性囊腫和肺實(shí)質(zhì)囊腫。好發(fā)於幼年或青年?？蓡伟l(fā)或多發(fā)，一般囊壁菲薄,與支氣管相通可形成液氣囊腫或含氣囊腫，鄰近肺組織無炎性浸潤病變，纖維性變不多，囊腫破裂可形成氣胸。影像學(xué)表現(xiàn)肺大泡肺大泡是指由於各種原因?qū)е路闻萸粌?nèi)壓力升高，肺泡壁破裂，互相融合，在肺組織形成的含氣囊腔。表現(xiàn)為肺野內(nèi)大小不等、數(shù)目不一的薄壁空腔，腔內(nèi)肺紋理稀少或僅有條索狀陰影。大泡周圍可有受壓緻密的肺組織陰影，有時(shí)（如合併感染）泡腔內(nèi)可見液平。肺大泡先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊狀腺樣畸形是指肺局部發(fā)育不全，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，終末細(xì)支氣管過度生長，形成的多囊性不成熟的肺泡組織；是肺內(nèi)囊腫和腺瘤樣改變混合存在的一種畸形，臨床表現(xiàn)主要為呼吸障礙伴有發(fā)紺等癥狀。通常表現(xiàn)為肺內(nèi)腫塊伴有大小不等透光區(qū)，向同側(cè)胸腔擴(kuò)展並壓迫縱隔移位，甚至疝入對側(cè)胸腔。先天性囊性腺瘤樣畸形先天性囊性腺瘤樣畸形蜂窩肺年齡常大於50歲,隱匿起病,活動(dòng)後氣短或乾咳為主要表現(xiàn)。HRCT上病變以下肺及近胸膜下為主,周圍與網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影並存,還可見牽張性支氣管擴(kuò)張。肺容積常減少。如果病變沿支氣管血管束分佈,出現(xiàn)磨玻璃樣改變,有明顯的小葉間隔增厚,出現(xiàn)小葉中心性結(jié)節(jié)以及氣體陷閉則不支持IPF的診斷。HRCT對IPF的正確診斷率大於90%。蜂窩肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥患者中90%以上有吸煙史,兒童患者可以有骨骼、肺、垂體及皮膚等多系統(tǒng)受累。其HRCT的特點(diǎn)是,在疾病早期,病變主要位於上葉,膈頂較少受累,與LAM不同,可見多發(fā)的形態(tài)不規(guī)則的結(jié)節(jié)及空心結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)和空腔的大小常不均一,肺容積不縮小。一系列的HRCT可以看到疾病的進(jìn)展過程,即空心結(jié)節(jié)逐漸演變成空腔並最終融合。這些形態(tài)奇特的空心結(jié)節(jié)有時(shí)類似擴(kuò)張的支氣管,但卻缺乏擴(kuò)張的支氣管連續(xù)性和節(jié)段性。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥淋巴管肌瘤病LAM屬於彌漫性肺實(shí)質(zhì)疾病(DPLD)的一種。主要見於育齡女性,以淋巴管、氣道、血管及肺泡間隔的平滑肌異常增生為特徵,?？蓪?dǎo)致反復(fù)自發(fā)性氣胸、乳糜胸、咯血及肺內(nèi)囊性改變,最終出現(xiàn)呼吸衰竭。本病的病變?yōu)殡p肺彌漫性分佈,上、下肺野病變差異不大。囊壁非常纖細(xì),且均一,直徑一般在5~15mm,也可見較大的囊腔,常為多個(gè)小囊融合而成,即使肺內(nèi)的囊性病變非常彌漫,肺血管卻基本保持正常而沒有明顯的變形扭曲。疾病進(jìn)入終末期,則較大的囊腔趨於融合,周圍的邊界清楚的囊壁被破壞。LAM的囊性病變壁薄,應(yīng)進(jìn)行HRCT檢查。LAM與終末期IPF的不同之處在於,後者的蜂窩肺之囊腔更小而壁較厚,且病變更多位於周邊,下葉為主。淋巴管肌瘤病轉(zhuǎn)移瘤肺轉(zhuǎn)移瘤是指原發(fā)於其他部位的惡性腫瘤經(jīng)血液或淋巴液轉(zhuǎn)移到肺臟組織。死於惡性腫瘤的患者中，20%～30%有肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移發(fā)生的時(shí)間長短不一，少數(shù)肺轉(zhuǎn)移瘤比原發(fā)腫瘤更早發(fā)現(xiàn)。結(jié)節(jié)多見於下葉的外1/3，距胸膜表面3釐米以內(nèi)?？斩础⑩}化更易發(fā)現(xiàn)。高分辨力CT薄層掃描顯示肺間質(zhì)呈網(wǎng)狀改變，伴細(xì)小結(jié)節(jié)，小葉間隔不規(guī)則增厚。轉(zhuǎn)移瘤肺孢子蟲肺炎是由肺孢子菌引起的間質(zhì)性漿細(xì)胞性肺炎，為條件性肺部感染性疾病。近10年來隨著免疫抑制劑的應(yīng)用、腫瘤化療的普及、HIV感染的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為HIV感染患者最常見的機(jī)會感染與致死的主要病因。典型的X線表現(xiàn)為彌漫性肺間質(zhì)浸潤，以網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影為主，由肺門向外擴(kuò)展，並迅速發(fā)展為肺泡實(shí)變，病變廣泛而呈向心性分佈，與肺水腫相似。在實(shí)變病灶中夾雜有肺氣腫和小段肺不張，以肺的週邊最明顯。亦有以局限性結(jié)節(jié)陰影，單側(cè)浸潤為表現(xiàn)。肺孢子蟲肺炎氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病是呼吸系統(tǒng)少見的良性腫瘤，有一定惡變傾向。目前認(rèn)為，其發(fā)病與人乳頭狀瘤病毒（HPV）感染有關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)，在全世界其發(fā)病約占所有肺部腫瘤的0．38％，占肺部良性腫瘤的7％-8％。自1978年以來國內(nèi)相繼報(bào)導(dǎo)了14例。因多位於支氣管內(nèi)，故X線胸片很少見到瘤體，常需CT或支氣管體層像檢查，CT可證實(shí)為非腔外生長腫瘤及無縱隔淋巴結(jié)腫大。支氣管鏡可見活動(dòng)性腫瘤及繼發(fā)於腫瘤的支氣管膨脹性擴(kuò)張。

氣管支氣管多發(fā)性乳頭瘤病肺氣腫終末細(xì)支氣管的異常、持久性增大,伴有氣腔壁的破壞而沒有纖維化的一種肺部狀態(tài),表現(xiàn)為肺泡的固有結(jié)構(gòu)破壞並喪失。這一定義提示本病應(yīng)出現(xiàn)肺泡結(jié)構(gòu)的破壞而沒有纖維化。臨床上常見於吸煙者,表現(xiàn)為反復(fù)的咳嗽、咯痰或呼吸困難。肺功能有阻塞性通氣功能障礙及殘氣量/肺總量增加。胸片可見肺內(nèi)過度充氣及膈肌變平等表現(xiàn),而HRCT上血管紋理的稀疏往往是肺氣腫的較特徵性表現(xiàn)。另外患者的雙肺透光度增高,囊壁顯示欠清晰。病變以上肺為主,或呈彌漫性改變。

肺氣腫囊樣支氣管擴(kuò)張是支氣管擴(kuò)張的一種類型,由柱狀及囊柱狀支氣管擴(kuò)張進(jìn)展而來?；颊咴谂R床上有反復(fù)