氨基酸代謝生物化學(xué)

《生物化學(xué)》多媒體課件試用版第七章

氨基酸代謝

（AminoAcidMetabolism）BiochemistryDepartmentDepartmentofBasicMedicalSciencesHangzhouNormal

UniversityGuyisheng第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用一、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性維持組織細(xì)胞的生長(zhǎng)、修補(bǔ)和更新參與多種生命活動(dòng)氧化供能（17.2kJ/g或4.1kcal/g）2025/1/32DepartmentofBiochemistry二、氮平衡（nitrogenbalance）概念、意義三種類型

攝入氮排出氮總平衡（正常成人）＝正平衡（兒童、孕婦等）>負(fù)平衡（饑餓、消耗性疾?。?lt;2025/1/33DepartmentofBiochemistry最低需要量：30～50g/天營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦：80g/天四、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸（essentialaminoacid）概念種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的標(biāo)準(zhǔn)蛋白質(zhì)互補(bǔ)三、蛋白質(zhì)的生理需要量2025/1/34DepartmentofBiochemistry第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗一、蛋白質(zhì)的消化（一）胃中的消化胃蛋白酶原的激活胃酸激活自身激活胃蛋白酶的作用分解蛋白質(zhì)（多肽、少量氨基酸）凝乳作用（乳兒重要）胃蛋白酶原胃蛋白酶HCl(+)(+)2025/1/35DepartmentofBiochemistry（二）小腸中的消化胰酶（胰液中）內(nèi)肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶等外肽酶：羧基肽酶A、羧基肽酶B等

產(chǎn)物：氨基酸、寡肽

酶原激活（腸激酶激活、自身激活）、意義寡肽酶（小腸粘膜細(xì)胞刷狀緣、胞液中）氨基肽酶、二肽酶等

產(chǎn)物：氨基酸水解作用激活圖專一性胰酶激活2025/1/36DepartmentofBiochemistry二、氨基酸的吸收（一）氨基酸吸收載體載體蛋白（carrierprotein）中性氨基酸載體（為主）堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體β氨基酸載體與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體部位：小腸為主（小腸粘膜細(xì)胞、腎小管上皮細(xì)胞、肌細(xì)胞等）主動(dòng)吸收：消耗ATP圖示2025/1/37DepartmentofBiochemistry（二）r-谷氨?；h(huán)（r-

glutamylcycle）通過(guò)谷胱甘肽起作用分布小腸粘膜細(xì)胞、腎小管細(xì)胞、腦細(xì)胞等消耗能量（3分子ATP）關(guān)鍵酶：r-谷氨?；D(zhuǎn)移酶（三）肽的吸收耗能的主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程吸收二肽、三肽（需載體蛋白）r-GT2025/1/38DepartmentofBiochemistry三、蛋白質(zhì)的腐敗作用（putrefaction）概念腸道細(xì)菌對(duì)蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用稱為腐敗作用生成物質(zhì)：胺類、氨、其他有害物等去路：隨糞便排出（大部分）吸收，經(jīng)肝轉(zhuǎn)化解毒（小部分）細(xì)菌可產(chǎn)生少量脂酸、維生素等2025/1/39DepartmentofBiochemistry氨基酸脫羧基生成胺類，如：組氨酸—→組胺賴氨酸—→尸胺色氨酸—→色胺酪氨酸—→酪胺

注：假神經(jīng)遞質(zhì)與肝昏迷有關(guān)（二）氨的生成氨基酸脫氨基尿素水解（三）其他有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、甲基吲哚、H2S等產(chǎn)生的氨可吸收入肝，降低腸道pH（酸性），氨吸收減少（一）胺類的生成假遞質(zhì)2025/1/310DepartmentofBiochemistry第三節(jié)氨基酸的一般代謝一、體內(nèi)蛋白質(zhì)的分解降解量：每天1～2％蛋白質(zhì)壽命：半壽期表示（t1/2）（half-life）

肝內(nèi)蛋白的t1/2：1～8天血漿蛋白的t1/2

：10天結(jié)締組織蛋白的t1/2：180天有關(guān)酶類：蛋白酶、肽酶等2025/1/311DepartmentofBiochemistry蛋白質(zhì)降解途徑溶酶體：不依賴ATP的過(guò)程降解外來(lái)蛋白質(zhì)、膜蛋白、長(zhǎng)壽命胞內(nèi)蛋白質(zhì)蛋白酶體：依賴ATP和泛素的過(guò)程蛋白酶體存在于胞液和細(xì)胞核降解異常蛋白、短壽命蛋白泛素：76個(gè)氨基酸殘基（8.5kD）泛素與蛋白質(zhì)結(jié)合－→泛素化－→蛋白酶體參與－→蛋白質(zhì)降解

泛素化2025/1/312DepartmentofBiochemistry氨基酸的來(lái)源食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解體內(nèi)合成（部分非必需氨基酸）氨基酸的代謝去路合成蛋白質(zhì)分解代謝生成其他含氮化合物脫氨基（生成NH3、α-酮酸）（為主）脫羧基（生成胺、CO2）二、氨基酸代謝庫(kù)（metabolicpool）2025/1/313DepartmentofBiochemistry氨基酸代謝庫(kù)圖示脫氨基作用NH3α-酮酸非必需氨基酸CO2+H2O糖或脂類其它含氮物質(zhì)谷氨酰胺尿素胺類+CO2脫羧基作用嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變合成分解消化吸收食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫(kù)2025/1/314DepartmentofBiochemistry三、氨基酸的脫氨基作用脫氨基方式轉(zhuǎn)氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基（主要方式）非氧化脫氨基脫氨基的產(chǎn)物：氨、α-酮酸氨基酸分解代謝的主要途徑2025/1/315DepartmentofBiochemistry（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）概念、基本過(guò)程在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)棣?酮酸反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)接近1大多數(shù)氨基酸都可以參與轉(zhuǎn)氨基（賴氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸例外）以L-谷氨酸和α-酮酸之間的轉(zhuǎn)氨基最重要圖示2025/1/316DepartmentofBiochemistry轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶（aminotransferase）及臨床意義谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶ALT）谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）（天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶AST）轉(zhuǎn)氨基機(jī)制輔酶：磷酸吡哆醛（及磷酸吡哆胺）（含VitB6）生理作用與局限性機(jī)制分布表2025/1/317DepartmentofBiochemistry（二）氧化脫氨基作用

（L-谷氨酸氧化脫氨基作用）多種氨基酸氧化酶（D型、L型）L-谷氨酸脫氫酶催化的氧化脫氨基概念與基本過(guò)程在谷氨酸脫氫酶的催化下，谷氨酸脫氫生成亞谷氨酸，然后水解生成α-酮戊二酸和氨輔酶：NAD+

（或NADP+）生理作用與局限性谷氨酸氧化酶2025/1/318DepartmentofBiochemistry（三）聯(lián)合脫氨基作用1、轉(zhuǎn)氨基與L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基2、嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle）聯(lián)合脫氨基概念與基本過(guò)程氨基酸首先與α-酮戊二酸在轉(zhuǎn)氨酶作用下生成α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再經(jīng)L-谷氨酸脫氫酶作用，脫氨基生成α-酮戊二酸生理作用

（1）體內(nèi)脫氨基的主要方式（2）反應(yīng)可逆，是合成非必需氨基酸的主要途徑2025/1/319DepartmentofBiochemistry嘌呤核苷酸循環(huán)（purinenucleotidecycle）原因：骨骼肌、心肌中谷氨酸脫氫酶活性低生理作用（重要性）心肌、骨骼肌中氨基酸脫氨基的主要方式反應(yīng)過(guò)程（另一種形式的聯(lián)合脫氨基作用）核苷酸循環(huán)附：非氧化脫氨基2025/1/320DepartmentofBiochemistry四、氨基酸碳鏈骨架(α-酮酸)的代謝（一）氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變?yōu)樘羌爸愅凰貥?biāo)記實(shí)驗(yàn)的證明生糖氨基酸、生酮氨基酸、生糖兼生酮氨基酸α－酮酸的代謝中間物質(zhì)丙酮酸、三羧酸循環(huán)中間物等乙酰CoA、乙酰乙酰CoA等（三）氧化供能分類表2025/1/321DepartmentofBiochemistry第四節(jié)氨的代謝概況：氨的毒性一、氨的來(lái)源氨基酸分解代謝產(chǎn)NH3（主要來(lái)源）胺類分解、核苷酸分解等（少量）（RCH2NH2—→RCHO+NH3）腸道吸收的NH3（血氨的重要來(lái)源）腸道細(xì)菌分解氨基酸、尿素等NH3的吸收與腸道pH有關(guān)腎小管上皮細(xì)胞產(chǎn)生的NH3谷氨酰胺谷氨酸＋NH3谷氨酰胺酶NH4+排出H+吸收入血OH-2025/1/322DepartmentofBiochemistry二、氨的去路1、合成尿素（主要去路）2、合成谷氨酰胺（氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式之一，運(yùn)至腎臟以銨鹽形式排出）

（NH3+H+－→NH4+

）3、合成某些非必需氨基酸（以及嘌呤、嘧啶）等（通過(guò)脫氨基作用的逆過(guò)程）2025/1/323DepartmentofBiochemistry三、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（一）丙氨酸－葡萄糖循環(huán)(alanine-glucosecycle)（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用丙－葡循環(huán)基本過(guò)程N(yùn)H3與丙酮酸生成丙氨酸（?。┍彼徇\(yùn)至肝臟（血液）丙氨酸脫下NH3，生成丙酮酸（NH3合成尿素）（肝）丙酮酸異生成葡萄糖，運(yùn)至肌組織，再生成丙酮酸肌肉中的氨以丙氨酸形式運(yùn)至肝，肝又為肌組織提供葡萄糖2025/1/324DepartmentofBiochemistry（二）谷氨酰胺生成以及運(yùn)氨作用腦、骨骼肌向肝、腎轉(zhuǎn)運(yùn)NH3谷氨酰胺的生成與分解谷氨酰胺的作用：氨的解毒產(chǎn)物氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式合成蛋白質(zhì)參與嘌呤、嘧啶等的合成谷酰生成附：天冬酰胺谷氨酰胺生成是體內(nèi)NH3的重要去路之一2025/1/325DepartmentofBiochemistry四、尿素的生成尿素合成的器官：肝（為主）（實(shí)驗(yàn)）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)（ornithinecycle）（ureacycle）（Krebs-Henseleitcycle）（肝薄片培養(yǎng)與同位素標(biāo)記實(shí)驗(yàn)）鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的基本過(guò)程基本反應(yīng)式2NH3+CO2－→NH2-CO-NH2（尿素）2025/1/326DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的具體步驟細(xì)胞定位：線粒體、胞液步驟：1、氨基甲酰磷酸的合成（線粒體）2、瓜氨酸的合成（線粒體）3、精氨酸代琥珀酸的合成（胞液）4、精氨酸的合成（胞液）5、精氨酸水解生成尿素（胞液）全過(guò)程2步驟2025/1/327DepartmentofBiochemistry尿素合成的總反應(yīng)式2個(gè)氮原子直接或間接來(lái)自氨基酸脫氨基消耗4個(gè)高能鍵（表面看3分子ATP）NH2|CO|NH2基本反應(yīng)式：2NH3+CO2+3ATP+3H2O

－→+2ADP+AMP+4Pi循環(huán)聯(lián)系2025/1/328DepartmentofBiochemistry尿素合成的有關(guān)問(wèn)題1、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ、Ⅱ的區(qū)別CPSⅠ：線粒體尿素合成細(xì)胞分化的指標(biāo)CPSⅡ：胞液嘧啶合成細(xì)胞增殖的指標(biāo)2、肝細(xì)胞再生再生完成鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶活性↓活性↑天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶活性↑活性↓

嘧啶合成尿素合成2025/1/329DepartmentofBiochemistry尿素合成的調(diào)節(jié)食物蛋白質(zhì)的影響（促進(jìn)作用）CPSⅠ的調(diào)節(jié)（AGA、精氨酸的促進(jìn)作用）精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）的調(diào)節(jié)高血氨癥與氨中毒血氨↑α－酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3α－酮戊二酸↓三羧酸循環(huán)↓2025/1/330DepartmentofBiochemistry第五節(jié)個(gè)別氨基酸的代謝一、脫羧基作用（decarboxylation）產(chǎn)物；胺類、CO2意義：生成特殊的胺類，具有重要的生理功能酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛（含VitB6）2025/1/331DepartmentofBiochemistry代謝途徑：氨基酸（部分）發(fā)揮生理作用醛類胺氧化酶[O]羧酸[O]胺氨基酸脫羧酶磷酸吡多醛CO2CO2+H2O[O]2025/1/332DepartmentofBiochemistry（一）r-氨基丁酸（r-aminobutyricacid,GABA）谷氨酸脫羧酶在腦、腎組織中活性較高GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)2025/1/333DepartmentofBiochemistry（二）牛磺酸（taurine）?；撬崾墙Y(jié)合膽汁酸的成分腦內(nèi)含牛磺酸也較多2025/1/334DepartmentofBiochemistry（三）組胺（histamine）是強(qiáng)烈的血管擴(kuò)張劑，與創(chuàng)傷性休克、炎癥等有關(guān)肥大細(xì)胞中含量高（乳腺、肺、肝、肌、胃粘膜等）能刺激胃蛋白酶及胃酸分泌2025/1/335DepartmentofBiochemistry（四）5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）腦內(nèi)的5-HT，抑制性神經(jīng)遞質(zhì)外周的5-HT，具有縮血管作用類癌患者的尿中5-羥吲哚乙酸（5-HT的代謝產(chǎn)物）排出增多5-羥色胺5-羥色醛5-羥吲哚乙酸單胺氧化酶[O][O]2025/1/336DepartmentofBiochemistry（五）多胺（polyamines）包括腐胺、精脒、精胺等以鳥(niǎo)氨酸、SAM為原料，鳥(niǎo)氨酸脫羧酶是限速酶精脒、精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)（穩(wěn)定細(xì)胞結(jié)構(gòu)，增強(qiáng)核酸、蛋白質(zhì)合成）臨床意義（癌瘤病人的血、尿中多胺含量測(cè)定）多胺2025/1/337DepartmentofBiochemistry二、一碳單位的代謝一碳單位（onecarborunit）概念某些氨基酸分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的含一個(gè)碳原子的基團(tuán)種類；甲基、甲烯基（亞甲基）、甲炔基（次甲基）、甲?；啺奔谆o酶（運(yùn)載體）：四氫葉酸（FH4）四氫葉酸2025/1/338DepartmentofBiochemistry一碳單位的生成與互變主要來(lái)源：絲氨酸、甘氨酸、組氨酸、色氨酸代謝一碳單位的生理意義嘌呤、嘧啶合成的原料（與核酸、蛋白質(zhì)相關(guān)）聯(lián)系氨基酸代謝與核酸代謝一碳單位代謝障礙，可引起巨幼紅細(xì)胞貧血磺胺藥、甲氨蝶呤等藥物干擾葉酸、四氫葉酸的合成，發(fā)揮抗菌、抗腫瘤作用生成與互變一碳生成2025/1/339DepartmentofBiochemistry三、含硫氨基酸代謝包括甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸（一）甲硫氨酸（蛋氨酸）的代謝1、S-腺苷甲硫氨酸（SAM）形成與轉(zhuǎn)甲基作用SAM：活性甲硫氨酸

體內(nèi)最重要的甲基供體參與：腎上腺素、肌酸、肉堿、膽堿等的合成DNA、RNA的甲基化反應(yīng)SAM生成2025/1/340DepartmentofBiochemistry2、甲硫氨酸循環(huán)（methioninecycle）概念與基本過(guò)程：（與一碳單位代謝相聯(lián)系）生理意義：利用N5-CH3-FH4供給甲基，通過(guò)SAM，進(jìn)行廣泛的甲基化反應(yīng)蛋氨酸循環(huán)附：同型半胱氨酸能損傷血管內(nèi)皮，與粥樣硬化有關(guān)使FH4再生生成甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基酶催化，VitB12參與2025/1/341DepartmentofBiochemistry3、肌酸的合成合成器官：肝（為主），還有肌、腦合成原料：甘氨酸、精氨酸、SAM肌酸激酶（CPK）：三種同工酶MM（骨骼?。B（心?。B（腦）（心肌梗塞，血中MB升高）肌酸代謝的意義：磷酸肌酸：能量貯存肌酐測(cè)定：檢查腎功能肌酸合成2025/1/342DepartmentofBiochemistry（二）半胱氨酸和胱氨酸的代謝半胱氨酸和胱氨酸兩者互變維持蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)（含巰基，形成二硫鍵）谷胱甘肽巰基酶巰基酶的活性（毒物，如重金屬鹽）谷胱甘肽合成（G－SH）及功用2025/1/343DepartmentofBiochemistryPAPS的功能（轉(zhuǎn)硫酸基作用）參與生物轉(zhuǎn)化參與硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素等合成含硫氨基酸H2SH2SO4PAPS尿排出（三）硫酸根的代謝PAPS（活性硫酸根）的生成2025/1/344DepartmentofBiochemistry兒茶酚胺分解代謝遺傳病四、芳香族氨基酸的代謝

1、合成兒茶酚胺類2、合成黑色素、甲狀腺激素等3、分解代謝：生成延胡索酸、乙酰乙酸4、代謝缺陷（白化病、苯丙酮酸尿癥等）總圖（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝苯丙氨酸羥化生成酪氨酸2025/1/345DepartmentofBiochemistry（二）色氨酸的代謝1、生成5-羥色胺（5-HT）2、生成一碳單位3、生成尼克酰胺（VitPP）等4、分解代謝：生成丙酮酸、乙酰乙酰CoA代謝圖2025/1/346DepartmentofBiochemistry五、支鏈氨基酸的代謝附表：氨基酸的衍生物相應(yīng)的α－酮酸亮氨酸異亮氨酸纈氨酸轉(zhuǎn)氨酶乙酰CoA+琥珀酸單酰CoA乙酰CoA+乙酰乙酰CoA琥珀酸單酰CoA主要在骨骼肌中進(jìn)行衍生物2025/1/347DepartmentofBiochemistry一氧化氮（NO）生成NO：參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)神經(jīng)遞質(zhì)、血液調(diào)節(jié)物質(zhì)激活可溶性鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶受體通過(guò)cGMP－蛋白激酶G信息轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑精氨酸鳥(niǎo)氨酸＋NO一氧化氮合酶（NOS）2025/1/348DepartmentofBiochemistry蛋白水解酶的激活示意圖2025/1/349DepartmentofBiochemistry胰蛋白酶胰酶的激活圖解胰蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶（A及B）糜蛋白酶原羧基肽酶原（A及B）腸激酶(+)(+)(+)(+)2025/1/350DepartmentofBiochemistry蛋白質(zhì)多肽鏈蛋白水解酶作用示意圖氨基酸＋寡肽氨基酸二肽酶（寡肽酶）氨基肽酶羧基肽酶內(nèi)肽酶（胰蛋白酶等）2025/1/351DepartmentofBiochemistry蛋白水解酶作用專一性表2025/1/352DepartmentofBiochemistry氨基酸的吸收示意圖載體2025/1/353DepartmentofBiochemistryr-谷氨酰基循環(huán)2025/1/354DepartmentofBiochemistry假神經(jīng)遞質(zhì)的生成HOCHOHCH2NH2OH去甲腎上腺素HOCH2CH2NH2OH多巴胺脫羧CH2CHNH2COOHOH酪氨酸CH2CH2NH2OH酪胺羥化CHOHCH2NH2OHβ－羥酪胺CH2CHNH2COOH苯丙氨酸脫羧CH2CH2NH2苯乙胺羥化CHOHCH2NH2苯乙醇胺2025/1/355DepartmentofBiochemistry依賴ATP和泛素降解異常蛋白和短壽蛋白質(zhì)泛素(ubiquitin)76個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD)

普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守蛋白質(zhì)在蛋白酶體被降解2025/1/356DepartmentofBiochemistry泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活,即泛素化，包括三種酶參與的3步反應(yīng)，并需消耗ATP。蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解。泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程2025/1/357DepartmentofBiochemistry泛素化E1：泛素激活酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶UB：泛素Pr：被降解蛋白質(zhì)UBCO-O+HS-E1ATPAMP+PPiUBCOS-E1HS-E2HS-E1UBCOS-E1UBCOS-E2PrHS-E2E3UBCOS-E2PrUBCONH2025/1/358DepartmentofBiochemistry蛋白酶體存在于細(xì)胞核和胞漿內(nèi)，主要降解異常蛋白質(zhì)和短壽蛋白質(zhì)。26S蛋白質(zhì)酶體20S的核心顆粒(CP)19S的調(diào)節(jié)顆粒(RP):18個(gè)亞基,6個(gè)亞基具有ATP酶活性2個(gè)α環(huán)：7個(gè)α亞基2個(gè)β環(huán)：7個(gè)β亞基2025/1/359DepartmentofBiochemistry2025/1/360DepartmentofBiochemistry泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過(guò)程圖示2025/1/361DepartmentofBiochemistryALT（GPT）和AST（GOT）催化的反應(yīng)2025/1/362DepartmentofBiochemistry轉(zhuǎn)氨酶的分布2025/1/363DepartmentofBiochemistry轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制2025/1/364DepartmentofBiochemistryL-氨基酸氧化酶催化脫氨基存在于肝、腎組織2025/1/365DepartmentofBiochemistryL-谷氨酸氧化脫氨基作用圖解谷氨酸脫氫酶：變構(gòu)酶（6個(gè)相同亞基）GTP、ATP變構(gòu)抑制劑GDP、ADP變構(gòu)激活劑2025/1/366DepartmentofBiochemistry轉(zhuǎn)氨基與L-谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合脫氨基（圖解）2025/1/367DepartmentofBiochemistry嘌呤核苷酸循環(huán)（圖解）2025/1/368DepartmentofBiochemistry（四）非氧化脫氨基作用脫水脫氨基絲氨酸－→丙酮酸＋NH3脫硫化氫脫氨基半胱氨酸－→丙酮酸＋NH3直接脫氨基天冬氨酸－→延胡索酸＋NH32025/1/369DepartmentofBiochemistry生糖、生酮氨基酸2025/1/370DepartmentofBiochemistry丙氨酸－葡萄糖循環(huán)（圖解）2025/1/371DepartmentofBiochemistry谷氨酰胺的生成與分解腦、肌肝、腎2025/1/372DepartmentofBiochemistry天冬酰胺的生成及意義天冬酰胺的生成：（谷氨酰胺提供酰胺基）天冬氨酸＋谷氨酰胺—→天冬酰胺＋谷氨酸天冬酰胺的水解：天冬酰胺酶的應(yīng)用及意義2025/1/373DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的步驟（1）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2025/1/374DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的步驟（2）2025/1/375DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)全過(guò)程2025/1/376DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)全過(guò)程（2）2025/1/377DepartmentofBiochemistry鳥(niǎo)氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)的聯(lián)系2025/1/378De