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腦室內(nèi)膠樣囊腫

一、流行病學(xué)少見(jiàn)腦內(nèi)病變,占顱內(nèi)腫瘤的0.5%-1%,好發(fā)第三腦室前上方室間孔附近。

可以發(fā)生於任何年齡,20-40歲成年人多見(jiàn),男女性別無(wú)差異。二、臨床表現(xiàn)常見(jiàn)癥狀為雙額或廣泛性劇烈頭痛,典型變現(xiàn)為突然發(fā)病和停止,改變頭顱位置可緩解或有強(qiáng)度變化。可伴有視覺(jué)改變,嘔吐、眩暈,癲癇、共濟(jì)失調(diào)、進(jìn)行性癡呆發(fā)作。四、病理表現(xiàn)三、病理表現(xiàn)組織學(xué)特徵:罕見(jiàn)良性囊性腫物,由胚胎期異位內(nèi)胚層遷移所致,內(nèi)容物由上皮分泌和裂解產(chǎn)物慢慢聚集形成。囊腫呈球形、壁薄而完整。囊腫內(nèi)壁有上皮樣細(xì)胞排列,囊內(nèi)含黏性膠樣物質(zhì),包含黏液、血液退化產(chǎn)物、泡沫細(xì)胞和膽固醇結(jié)晶。三、病理表現(xiàn)可發(fā)生鈣化、出血。小病灶即可阻塞室間孔引起腦積水。免疫表型GFAP及s-100蛋白均呈強(qiáng)陽(yáng)性。四、影像表現(xiàn)CT:球形、卵圓形均質(zhì)高密度囊腫,大小不等,邊界清楚;囊腫呈高密度可能與囊內(nèi)含較多角蛋白、脫落上皮及出血造成含鐵血黃素增多有關(guān)。增強(qiáng)掃描一般不強(qiáng)化。

四、影像表現(xiàn)MRI:三腦室膠樣囊腫信號(hào)變異很大,各序列上均可表現(xiàn)為高、等、低信號(hào)。最典型變現(xiàn)為T1WI高信號(hào),T2WI低信號(hào)。若囊內(nèi)含有較多含鐵血黃素成分時(shí),則在T1WI、T2WI均呈低信號(hào)。增強(qiáng)掃描時(shí)囊腫一般不強(qiáng)化或輕

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