先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南-于波院長

先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療

指南及專家共識哈醫(yī)大二院心內(nèi)科于波概述先心病的發(fā)病率為0.7%～0.8%，我國每年新出生的先心病患兒達(dá)15萬左右,外科救治達(dá)3～4萬，內(nèi)科介入治療達(dá)2～3萬。為規(guī)范先心病介入治療，2004年制定了先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南，不久前中國心血管醫(yī)師協(xié)會組織起草了常見先天性心臟病介入治療的專家共識。

肺動脈瓣狹窄介入治療肺動脈瓣狹窄——PBPV適應(yīng)證典型肺動脈瓣狹窄，跨肺動脈壓差≥40mmHg；青少年及成人患者，跨肺動脈瓣壓差≥30mmHg，同時合并勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀。肺動脈瓣狹窄——PBPV肺動脈瓣狹窄——PBPV禁忌證肺動脈瓣下漏斗部狹窄；伴先天性瓣下狹窄；伴瓣上狹窄。重度發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。嬰兒極重型肺動脈瓣狹窄合并重度右室發(fā)育不良或右心衰竭。極重度肺動脈瓣狹窄或室隔完整的肺動脈瓣閉鎖合并右心室依賴性冠狀動脈循環(huán)。肺動脈瓣狹窄伴需外科處理的三尖瓣重度返流。

肺動脈瓣狹窄——PBPV肺動脈瓣狹窄——PBPV肺動脈瓣狹窄——PBPV肺動脈瓣狹窄——PBPV肺動脈瓣狹窄——PBPV并發(fā)癥防治下腔靜脈與髂靜脈連接處撕裂肺動脈瓣環(huán)撕裂及出血心包壓塞三尖瓣重度返流血管并發(fā)癥心律失常適應(yīng)證典型主動脈瓣狹窄不伴主動脈嚴(yán)重鈣化：心輸出量正常時經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動脈瓣壓差≥60

mmHg

，無或僅輕度主動脈瓣返流；若跨主動脈瓣壓差≥50mmHg，同時合并有勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥或先兆暈厥等癥狀，或者心電圖出現(xiàn)ST段變化。相對適應(yīng)證重癥新生兒主動脈瓣狹窄隔膜型主動脈瓣下狹窄

禁忌證

主動脈瓣狹窄伴中度以上主動脈瓣返流

發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄

纖維肌性或管樣主動脈瓣下狹窄主動脈瓣上狹窄

并發(fā)癥及處理死亡：總死亡率4%主動脈瓣返流

局部血管并發(fā)癥左心室及升主動脈穿孔二尖瓣損傷栓塞心律失常自1971年P(guān)orstmann首次報告經(jīng)介入治療封堵動脈導(dǎo)管未閉取得成功。80代中期引入我國，在上海、杭州開展，并且開發(fā)了相應(yīng)器材，但由于方法復(fù)雜、并發(fā)癥高，未能推廣。90年代早期Rashkind法及器材傳入我國，相繼在北京、廣州、上海開展。90年代中－晚期彈簧栓封堵器應(yīng)用于臨床，治療小動脈導(dǎo)管。1997年Amplatz法由戴汝平引進(jìn)到我國，得以廣泛開展。介入器材蘑菇傘型封堵器

彈簧圈其他封堵器：Amplatzer

Plug，成角型蘑菇傘封堵器，肌部和膜部室間隔缺損封堵器等PDA封堵過程封堵實例特殊PDA封堵明膠海綿封堵極細(xì)小PDA哈醫(yī)大二院心內(nèi)科，應(yīng)用獨(dú)創(chuàng)明膠海綿法，實施世界首例明膠海綿封堵細(xì)小動脈導(dǎo)管未閉。特殊PDA封堵肌部VSD封堵器封堵巨大PDA特殊PDA封堵特制封堵器封堵巨大PDA并發(fā)癥及處理封堵器脫落溶血?dú)堄喾至骱头舛缕饕莆唤抵鲃用}狹窄左肺動脈狹窄血管損傷感染性心內(nèi)膜炎房間隔缺損介入治療流行病學(xué)約占先心病的21%-26%，男女比例為2:1。ASD分型Secundum75%Primum15%SinusVenosus10%CorSinus(rare)概述1976年King,Miller雙傘狀堵閉裝置

80年代Rashkina新的雙面?zhèn)阊b置

90年代Sideris紐扣式補(bǔ)片裝置1998年Amplatzer雙盤堵閉裝置問世。目前廣泛應(yīng)用于臨床。禁忌證原發(fā)孔型ASD及靜脈竇型ASD心內(nèi)膜炎及出血性疾患封堵器安置處有血栓存在,導(dǎo)管插入處有靜脈血栓形成。嚴(yán)重肺動脈高壓導(dǎo)致右向左分流。伴有與ASD無關(guān)的嚴(yán)重心肌疾患或瓣膜疾病。近1個月內(nèi)患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指腸潰瘍。左心房或左心耳血栓，部分或全部肺靜脈異位引流，左心房內(nèi)隔膜，左心房或左心室發(fā)育不良。

封堵裝置Amplatzer、Cardioseal、Gore

Helix、StarFLEX等多種ASD封堵器用于臨床，我國僅有Amplatzer雙盤型封堵器廣泛用于臨床。

封堵示意封堵實例雙孔房缺的介入封堵雙孔房缺的介入封堵并發(fā)癥及處理ASD介入治療進(jìn)展根據(jù)TEE測量值選擇封堵器

根據(jù)TTE測量值選擇封堵器心腔內(nèi)超聲引導(dǎo)下ASD封堵

經(jīng)磁共振引導(dǎo)下ASD封堵微創(chuàng)直視下ASD封堵

室缺（VSD）的分型膜部室缺單純膜部三尖瓣隔瓣下型膜周型漏斗部室缺干下型嵴內(nèi)型肌部室缺VSD介入治療VSD介入治療相對適應(yīng)證直徑小于3mm，無明顯血液動力學(xué)異常的小VSD。嵴內(nèi)型VSD感染性心內(nèi)膜炎治愈后3個月，心腔內(nèi)無贅生物。VSD上緣距主動脈右冠瓣≤

2mm，無主動脈右冠竇脫垂，不合并主動脈瓣返流，或合并輕度主動脈瓣返流。

VSD合并Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯或Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯VSD合并PDA，PDA有介入治療的適應(yīng)證。伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺損上緣距離主動脈瓣2mm以上，出口相對集中，封堵器的左心室面可完全覆蓋全部入口。

VSD介入治療禁忌證感染性心內(nèi)膜炎，心內(nèi)有贅生物，或存在其他感染性疾病。封堵器安置處有血栓存在，導(dǎo)管插入徑路中有靜脈血栓形成。巨大VSD、缺損解剖位置不良，封堵器放置后可能影響主動脈瓣或房室瓣功能。重度肺動脈高壓伴雙向分流。

合并出血性疾病和血小板減少。合并明顯的肝腎功能異常。

心功能不全，不能耐受操作。

室缺封堵器材對稱型封堵器偏心型封堵器細(xì)腰型封堵器膜部VSD封堵漏斗部室缺—下干型AMI致肌部室缺AMI致肌部室缺（2個穿孔）外傷致室間隔穿孔雙傘封堵大室缺并發(fā)癥與處理主動脈竇瘤破裂主動脈竇瘤破裂（病例1）主動脈竇瘤破裂（病例2）

血管內(nèi)支架的應(yīng)用簡介適應(yīng)證血管內(nèi)支架種類球囊擴(kuò)張支架自身擴(kuò)張支架盡管材料及設(shè)計各異，但均需滿足生物相容性，柔軟性，擴(kuò)張性，彈性及射線成像性的要求。常用支架MegaLD及MaxLD支架Palmas支架NuMDCP支架冠狀動脈瘺—病例1冠狀動脈瘺—病例2

先天性心臟復(fù)合畸形介入治療先天性心臟復(fù)合畸形介入治療先天性心臟復(fù)合畸形(

combined

congenital

cardiac

deformities)：是指同一患者同時有兩種或兩種以上心血管畸形并存的先天性心臟病。目前，能夠同期進(jìn)行介入治療的先天性心臟復(fù)合畸形包括：

VSD合并ASD、VSD合并PDA、VSD合并肺動脈瓣狹窄、ASD合并PDA、ASD合并肺動脈瓣狹窄、ASD合并二尖瓣狹窄（Lutembacher’s

syndro