煙霧病指南發(fā)布要點全解析

最新煙霧病指南發(fā)布，要點全解析煙霧病又稱自發(fā)性腦底動脈環(huán)閉塞癥，是一組以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端和（或）大腦前動脈、大腦中動脈起始部緩慢進展性狹窄以致閉塞，腦底出現(xiàn)代償性異常血管網(wǎng)為特點的腦血管病。因其異常血管網(wǎng)在腦血管造影時形似'煙霧'，故稱為'煙霧病'。煙霧病在東亞國家發(fā)病率較高，女性稍多于男性，以日本最多見，因此相關(guān)地區(qū)對其研究起步較早。2022年2月22日日本煙霧病研究委員會和卒中學(xué)會聯(lián)合發(fā)表了2021煙霧病的管理指南，指南主要針對煙霧病的管理提供指導(dǎo)建議，內(nèi)容涉及手術(shù)治療、藥物治療以及煙霧病出血的管理。外科手術(shù)治療專家推薦1.手術(shù)血運重建對表現(xiàn)為腦缺血癥狀的MMD是合理的（推薦B級，證據(jù)水平：低）。2.考慮到伴隨的腦缺血，適當?shù)难獕嚎刂茖τ谛g(shù)后腦高灌注綜合征患者可能是合理的（推薦等級C，證據(jù)等級：低）。具體血運重建手術(shù)分類如表1：表1▌

手術(shù)治療原則1.直接和間接血運重建術(shù)或直接/間接聯(lián)合血運重建術(shù)均可改善腦血流動力學(xué)，改善TIA的嚴重程度和頻率，降低腦梗死的風險，并改善術(shù)后ADL和神經(jīng)認知功能的長期預(yù)后。2.對于成年患者，單獨的間接手術(shù)是不夠的，直接手術(shù)或聯(lián)合手術(shù)是必要的。此外，聯(lián)合手術(shù)比單獨的直接手術(shù)可提供更廣泛的缺血腦區(qū)域，3.在兒科患者中，無論直接或間接血運重建，外科血運重建均可改善臨床結(jié)果。4.不推薦對MMD狹窄閉塞病變進行血管內(nèi)治療。▌

圍手術(shù)期管理1.充分的血壓控制和補液、維持正常的碳酸血癥以及根據(jù)需要進行抗血小板治療是圍手術(shù)期處理的必要條件，不僅可以避免手術(shù)方面的缺血性并發(fā)癥，也可以避免非手術(shù)方面的缺血性并發(fā)癥。2.腦高灌注綜合征或相關(guān)的遲發(fā)性顱內(nèi)出血導(dǎo)致的短暫神經(jīng)功能惡化是MMD患者（尤其是成年患者）接受血運重建手術(shù)后需要關(guān)注的問題。因此，建議在術(shù)后早期評估腦血流動力學(xué)，以區(qū)分術(shù)后缺血和高灌注。3.嚴格控制血壓對有癥狀的高灌注綜合征有效。在嚴格控制血壓的過程中，應(yīng)注意過度灌注的較遠區(qū)域或鄰近區(qū)域的缺血性并發(fā)癥（分水嶺梗死現(xiàn)象）。4.圍手術(shù)期使用鹽酸米諾環(huán)素或依達拉奉可預(yù)防有癥狀的過度灌注。藥物治療缺血性MMD專家推薦1.在仔細評估MMD腦缺血超急性期出血并發(fā)癥的風險后，可以考慮使用重組組織血漿蛋白激活劑（rt-PA）進行靜脈溶栓（推薦等級：C，證據(jù)等級：低）。2.口服抗血小板藥物可被視為缺血性MMD的一種藥物治療（建議等級：C，證據(jù)等級：低）。3.考慮到腦缺血的發(fā)展，在出血性MMD的急性期，降低收縮壓可能是合理的（推薦級別：C，證據(jù)水平：低）。▌

藥物治療原則缺血性MMD的藥物治療大致分為卒中急性期的治療、卒中恢復(fù)期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療和無癥狀MMD的治療。詳細的治療方案見表2。表2出血性MMD專家推薦；對于出血性MMD，尤其是后部出血，血運重建手術(shù)是合理的，以防止復(fù)發(fā)出血（推薦等級：B，證據(jù)等級：中等）。▌

具體治療原則：1.顱內(nèi)出血是MMD臨床預(yù)后最不利的因素。2.在顱內(nèi)出血后的急性期，通過及時藥物治療和/或腦室引流適當控制血壓和顱內(nèi)壓可能是合理的，同時考慮到MMD伴隨的腦缺血的潛在風險。3.由于血液動力學(xué)應(yīng)力或在側(cè)支血管上形成的外周動脈瘤的破裂而引起的擴張的側(cè)支血管（煙霧血管）的破裂是出血的可能來源。4.術(shù)后血管造影顯示這些側(cè)支血管或外周動脈瘤在血運重建手術(shù)后消退，血運重建手術(shù)被認為可有效減少復(fù)發(fā)性出血。5.此外，血管重建手術(shù)對表現(xiàn)為缺血性癥狀的出血性MMD患者是有效的。結(jié)合日本卒中學(xué)會的這篇指南對你的臨床有所啟發(fā)嗎?PS：筆者建議臨床診療一定要結(jié)合醫(yī)患實際情況和國內(nèi)相關(guān)標準再做決定。參考文獻：[1]煙霧病治療中國專家共識編寫組，煙霧病治療中國專家共識，國際腦血管病雜志201927（9）：645-650.[2]JapanStrokeSociety，2021JapaneseGuidelinesfortheManagementofMoyamoyaDisease：GuidelinesfromtheResearchCommitteeonMoyamoyaDi