(新版)狼瘡腎炎的篩查、治療以及疾病管理

本指南基于共識的良好實踐聲明(GPS)共提出28項分級建議(7項強烈建議，21項有條件建議),13項未分級的建議。CNI:鈣調(diào)磷酸酶抑制劑(環(huán)孢素A,他克莫司，伏環(huán)孢素)CYC:環(huán)磷酰胺ELNT:EuroLupus腎炎試驗，根據(jù)歐洲狼瘡腎炎(ELM)協(xié)議，每2HCQ:羥氯喹MPAA:霉酚酸類似物(包括霉酚酸酯MMF和霉酚酸MPA)01篩查GC[靜脈沖擊糖皮質(zhì)激素(甲強龍250-1000mg/天x1-3天)后改口b)MPAA聯(lián)合CNI-或c)ELNT低劑量CYC聯(lián)合貝利尤單抗(CYC療程結(jié)束后替換為使用GC[靜脈沖擊糖皮質(zhì)激素(甲強龍250-1000mg/天x1-3天)后改口S:Strongrecommendation強烈推薦至少每6-12個月進行一次蛋白尿篩查,或者在其出現(xiàn)腎外復(fù)發(fā)時進行病因(如高血壓、糖尿病和藥物引起的腎病)。02腎活檢行)。惡化),或接受適當(dāng)治療≥6個月且持續(xù)/惡化的蛋白尿、血尿和/或腎03治療初始(維持)治療優(yōu)先：三聯(lián)療法也可選擇三聯(lián)療法應(yīng)答不足難治性LN(兩個標準治療均失敗):考慮依從性和/或其他診斷(如aPL灣病)或晚期慢性胃病升級到更強化的治療方案，包括附加抗CD20初始(維持)治療優(yōu)先：三聯(lián)療法三聯(lián)療法單純V型"定期調(diào)整。2024年系統(tǒng)性綜述/meta分析激素沖擊后口服激素起始最大劑量(不毒性1;一線治療方案：三聯(lián)療法：GC沖擊/口服后6個月減量至≤5mg/dMPAA也可選擇：三聯(lián)療法：GC沖擊/口服后6個月減量至≤5mg/d如果三聯(lián)療法不耐受或者不適用也可選擇二聯(lián)療法·腎外表現(xiàn)明顯(或CrCl<45、明顯高血壓)者，,IV,每兩周一次，共6次(后用MPAA)·ELNTLDCYC+BEL:數(shù)據(jù)有限，26%的BLISS-對照組相比，貝利尤單抗+CYC→LN復(fù)發(fā)更少1.250-1000mg/d,持續(xù)1-3天，然后口服糖皮質(zhì)激素起始劑量≤0.5mg/kg/d(最大劑量40mg/d),逐漸減量并聯(lián)合：(C)c)ELNT低劑量CYC加BEL(CYC療程結(jié)束后用MPAA替代CYC)。接受CYC方案治療的患者，推薦使用ELNT低劑量CYC,而不是高劑素(包括治療應(yīng)答軌跡)進行個體化治療。(C)接受二聯(lián)免疫抑制治療(糖皮質(zhì)激素加CYC或MPAA)并獲得完全腎接受過二聯(lián)免疫抑制療法(糖皮質(zhì)激素加CYC或MPAA)并獲得部分療法與初始二聯(lián)療法相比，療效更佳→在投票小組討論的023一線治療方案：三聯(lián)療法：GC靜脈沖擊/口服后6個月減量也可選擇：如果三聯(lián)療法不耐受或者不適用么可選擇二聯(lián)療法質(zhì)激素甲基強的松龍250-1000mg/d,持續(xù)1-3天，然后口服糖皮質(zhì)二聯(lián)療法。對于腎臟應(yīng)答不充分(即在6-12個月內(nèi)未達到至少部分腎臟應(yīng)答)的任何對于腎臟應(yīng)答不充分(即在6-12個月內(nèi)未達到至少部分腎臟應(yīng)答)的任何LN分型的患者，建議升·如果初始治療選擇三聯(lián)療法：更換其他三聯(lián)療法，或考慮難治性LN(兩個標準治療均失敗):考慮依從性和/或其他診斷(如aPL腎病)或晚期慢性腎病制劑(即MPAA、貝利尤單抗和CNI)進行聯(lián)合治療，或轉(zhuǎn)診接受研究性治療。(C)GPS:在評估反應(yīng)不充分或難治性LN時，首先應(yīng)評估藥物劑量和患對于腎臟應(yīng)答不充分(即在6-12個月內(nèi)未達到至少部分腎臟應(yīng)答)的對于難治性LN患者(即兩個標準治療失敗的患者),建議將治療升級GPS:除了適當(dāng)?shù)拿庖咭种浦委熗?，還應(yīng)啟動輔助性和非免疫性療法和GPS:對于兒童期發(fā)病的系統(tǒng)性紅斑狼瘡(cSLE)和LN患兒，糖皮質(zhì)激素治療方案應(yīng)減少到適合兒童的劑量，因考慮到cSLE發(fā)病年齡較早GPS:對于患有SLE和LN的兒童，臨床醫(yī)生應(yīng)監(jiān)測由疾病活動和糖皮GPS:對于cSLE的患兒，應(yīng)從兒童風(fēng)濕病護理有計劃地過渡到成人風(fēng)GPS:對于LN的老年患者，因可能會同時服用多種藥物且GFR會隨著GPS:決定開始透析和透析類型以及腎移植時機需要與腎內(nèi)科密切合作。對于LN合并ESKD患者，強烈建議進行腎移植，而不是透析。(S)15ml/min/1.73m2),建議先進行腎移植，而不是透析或非先進行腎移對于LN合并ESKD患者，如果沒有其他主要器官受累，不要求臨床或?qū)τ谀壳罢谕肝龌蚰I移植后的LN患者，強烈建議接受風(fēng)濕免疫科定04監(jiān)測腎功能完全應(yīng)答患者的總療程：至少3-5年對于未獲得完全腎臟應(yīng)答的LN患者，強烈建議至少每3個月對蛋白尿進行一次定量評估。(S)對于持續(xù)完全腎功能應(yīng)答的