(新版)中國寰樞椎脫位診療循證指南

最新：中國寰樞椎脫位診療循證指南近年來，隨著枕頸交界區(qū)創(chuàng)傷、發(fā)育性畸形與其相關(guān)疾患診斷與治療技術(shù)的快速發(fā)展，針對寰樞椎脫位的臨床和基礎(chǔ)研究逐漸深入，學(xué)界對寰樞椎脫位診斷及治療的認(rèn)識也愈發(fā)全面。但寰樞椎脫位的診療方面仍存在某些問題及諸多爭議，如難復(fù)性寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)、分類方法、當(dāng)今，寰樞椎脫位的診療工作需要基于高質(zhì)量證據(jù)、便于實施的指南。故此，中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會脊柱脊髓專業(yè)委員會組織專家組，遵循國際循證臨床實踐指南的制定標(biāo)準(zhǔn)9,基于現(xiàn)有最佳證據(jù)，采用牛津證據(jù)分級體系結(jié)合GRADE推薦意見形成體系，通過多輪專家討論會，制定基于臨床實踐證據(jù)、便于臨床實施的《中國寰樞椎脫位診療循證指南(2024)》,旨在規(guī)范寰樞椎脫位疾病的定義、診斷與治療工作，提高我國寰樞椎脫01本指南的制定過程與方法1.1.指南制定機(jī)構(gòu)本指南由中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會脊柱脊髓專業(yè)委員會發(fā)起制定。由北京大學(xué)第三醫(yī)院臨床流行病學(xué)研究中心團(tuán)隊提供方法學(xué)支持。1.2指南制定方法本指南制定過程中嚴(yán)格遵循循證指南制定的方法學(xué)，參考《世界衛(wèi)生組織指南制訂手冊》及中華醫(yī)學(xué)會《中國制定/修訂臨床診療指南的指導(dǎo)原則(2022版)》[101。參照指南研究和評價工具(Appraisalofguidelinesforresearchandevaluation,AGREEIⅡ)及衛(wèi)踐指南報告條目(Reportingitemsforpracticeguidelinesinhealthcare,RIGHT)撰寫指南計劃書和1.3指南注冊及計劃書的撰寫本指南項目發(fā)起前已在國際實踐指南注冊平臺(InternationalPracticeGuidelinesRegistryPREPARE-2023CN818。在開展指南制定工作前已完成計劃書的撰寫床疾病診療的骨科及脊柱外科醫(yī)師，其他學(xué)科的醫(yī)務(wù)工作者也可參考。1.5利益沖突聲明1.6臨床問題收集與遴選本指南工作組針對寰樞椎脫位患者診療過程中的臨床問題進(jìn)行充分的討論，最后確定納入該指南的12個臨床問題。本指南根據(jù)最終構(gòu)建的臨床問題，參照PICO原則(包括人群、干預(yù)措施、對照、結(jié)局指標(biāo))進(jìn)行解構(gòu)，并制定相應(yīng)的檢索策略[關(guān)鍵詞組合craniovertebralORcranio-vertebracraniocervicalORoccipital-cervicalORoccipitocer樞椎或寰樞或顱椎或枕頸區(qū))和(不穩(wěn)或脫位或半脫位或失穩(wěn)或不穩(wěn)定或固定或旋轉(zhuǎn)或畸形)”]。每個臨床問題由至少2位證據(jù)評價組成員Epistemonikos、中國生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)服務(wù)系統(tǒng)(SinoMed)、萬方數(shù)Infrastructure,CNKI)。檢索時間限制為從建庫到2023年8月25證據(jù)篩選及數(shù)據(jù)提?。贺?fù)責(zé)每個臨床問題的證據(jù)評價組成員根據(jù)題目、資料提取表進(jìn)行提取。若在文獻(xiàn)篩選和資料提取過程中出現(xiàn)不同意見，方法學(xué)質(zhì)量評價：運(yùn)用系統(tǒng)評價偏倚風(fēng)險評價工具AMSTAR-2量表對納入的系統(tǒng)評價進(jìn)行方法學(xué)質(zhì)量評價。運(yùn)用RoB評價工具對納入的隨機(jī)對照試驗進(jìn)行偏倚風(fēng)險評估。運(yùn)用紐卡斯?fàn)?渥太華量表(Newcastle-Ottawascale,NOS)對隊列研究或病例對照研究進(jìn)行質(zhì)量評價。運(yùn)用QUADAS-2工具對納入的診斷準(zhǔn)確性試驗進(jìn)行質(zhì)量評已有系統(tǒng)評價且AMSTAR-2評分結(jié)果顯示其方法學(xué)質(zhì)量高，則優(yōu)先選用；若篩選之后發(fā)現(xiàn)沒有系統(tǒng)評價，或者AMSTAR-2評分結(jié)果顯示方或隨機(jī)對照試驗時，則納入觀察性研究、病例對照研究、病例系列等。1.8證據(jù)評價與推薦意見的形成少且異質(zhì)性較強(qiáng)，難以進(jìn)行Meta分析形成證據(jù)體。因此在進(jìn)行證據(jù)級以下規(guī)則標(biāo)注：推薦強(qiáng)度分為(1)強(qiáng)推薦，(2)有條件推薦；證據(jù)等1.9指南外審1.10指南發(fā)布與更新劃每2~3年根據(jù)證據(jù)更新與臨床實踐情況，依據(jù)國際指南更新流程對1.11指南實施與傳播指南出版后，項目組將持續(xù)做好指南的傳播和推廣工作：(1)在相關(guān)學(xué)術(shù)會議中介紹和傳播；(2)有計劃地在全國范圍內(nèi)進(jìn)行推廣；(3)指南項目組成員將撰寫與本指南相關(guān)的文章在期刊上發(fā)表；(4)將指南解讀發(fā)表在中文相關(guān)領(lǐng)域期刊上，同時在相關(guān)網(wǎng)站進(jìn)行宣傳；(5)寰樞椎脫位(或稱寰樞關(guān)節(jié)脫位)是指寰樞椎間的穩(wěn)定性由于先天性或獲得性因素遭受到破壞，導(dǎo)致寰樞間失去正常解剖對合關(guān)系、喪失生理功能的一種病理狀態(tài)；其病因包括先天性、創(chuàng)傷性、炎癥、退變與腫瘤等因素[11~201。根據(jù)其脫位方向，可分為前脫位、后脫位、垂直脫位、寰樞椎脫位可無任何臨床表現(xiàn)，僅由影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)而診斷。也可有多種臨床表現(xiàn)：局部癥狀包括枕頸部疼痛或麻木、頸部活動受限或斜頸等；延髓及高位頸脊髓功能損害可表現(xiàn)為四肢麻木、無力，雙手靈活性下降，行走不穩(wěn)或容易跌倒，軀干部束帶感及二便困難或障礙等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸衰竭甚至死亡；若合并顱神經(jīng)受損(主要為后組顱神經(jīng)),可表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、構(gòu)音障礙及眼震；患者也可能伴2.1.寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦意見1:影像學(xué)檢查是診斷寰樞椎脫位的最主要方式。(1d)推薦意見說明：在標(biāo)準(zhǔn)頸椎側(cè)位X線片上，從寰椎前結(jié)節(jié)后緣至齒突前緣的間距，即為寰齒前間距(atlanto-dentalinte人ADI>3mm或兒童ADI>5mm時即可診斷寰樞椎脫位l?2~44]。動力位X線片上ADI發(fā)生變化的，應(yīng)取最大值。除作為診斷標(biāo)準(zhǔn)外，ADI也是寰樞椎脫位嚴(yán)重程度及治療效果的評估標(biāo)準(zhǔn)。若依據(jù)X線片診斷存疑，應(yīng)增加重建CT或MRI檢查，進(jìn)一步了解ADI及寰樞椎骨結(jié)構(gòu)變化1451。推薦意見2:游離齒狀突的診斷推薦采用改良的ADI測量方法(寰椎前結(jié)節(jié)后緣到樞椎主體部分前緣延長線的距離，參見圖1)。(1d)推薦意見說明：直接ADI測量不適用于游離齒狀突病例(包括齒狀小骨、陳舊齒狀突骨折等)。當(dāng)改良ADI>3mm(兒童>5mm)時即可診斷寰樞椎脫位[46、471。推薦意見3:垂直脫位的診斷推薦采用寰樞垂直脫位指數(shù)(verticalatlantoaxialindex,VAI,指寰椎前結(jié)節(jié)下緣到樞椎下終板距離和齒突尖到樞椎下終板距離的比值，參見圖2),正常值的推薦參考范圍為垂直方向?qū)详P(guān)系改變而ADI未超過正常參考范圍的情況，此時應(yīng)考2.2寰樞椎脫位的外科學(xué)分類推薦意見4:推薦使用寰樞椎脫位的外科學(xué)分類(即中國分類，參見圖3),該分類反映寰樞椎脫位連續(xù)變化的發(fā)展過程、并針對不同時期采用相應(yīng)的診治策略。(2d)失穩(wěn)531,并在疾病初期表現(xiàn)為寰樞椎間不穩(wěn)定，僅在某些情況下(比如屈頸)才出現(xiàn)ADI增大l?71。展(可表現(xiàn)為ADI增大、VAI降低等),但是頭部用力屈伸可以糾正寰樞對合關(guān)系為正常(此時期僅需拍攝動力位X線片確診)[471?；颊邿o論如何改變頸椎體位，也無法得到寰樞椎的復(fù)位21,這是寰樞椎脫位的嚴(yán)重階段8(動力位X線片確診)。但是此時在牽引條件下，有一部分患者可以獲得復(fù)位(可復(fù)性)21;牽引無法復(fù)位的則為難復(fù)性脫圖1改良的ADI測量方法(針對游離齒突，改良ADI即寰椎前結(jié)節(jié)后緣到樞椎主體部分前緣延長線的距離)。YYX②圖2寰樞垂直脫位指數(shù)=X/Y,即寰椎前結(jié)節(jié)下緣到樞椎下終板距離和寰樞椎脫位寰樞椎脫位動力位X線片可復(fù)性脫位難復(fù)性脫位骨融合性脫位3不穩(wěn)定圖3寰樞椎脫位的外科學(xué)分類(中國分類)。醫(yī)院TOI分類8及南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院(原廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院)分類1551,國外的Greenberg分類11、Fielding分類21及Menezes分類[53等，本指南制定該外科學(xué)分類(即中國分類)。2.3難復(fù)性寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦意見5:經(jīng)過大重量充分牽引后，寰樞椎間未充分復(fù)位(判斷依據(jù)推薦意見說明：可結(jié)合牽引結(jié)果和CT重建等影像資料評估影響復(fù)位的骨性因素(寰齒關(guān)節(jié)和寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)骨性畸形和增生等),進(jìn)行綜合判牽引重量推薦體重的1/6～1/5[471,牽引時間為清醒牽引不低于1周或全身麻醉下牽引不低于10minl?](根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)難以對此標(biāo)準(zhǔn)形成循證證據(jù)級別，本指南基于上述文獻(xiàn)的敘述性描述和專家討論形成上述標(biāo)準(zhǔn))。如果采用清醒條件下的長時間大重量顱骨牽引，則需注意可能出推薦意見6:寰樞椎脫位診斷明確即具有外科手術(shù)指征(復(fù)位、減壓、2.5寰樞椎脫位術(shù)前影像學(xué)評估推薦意見7:術(shù)前應(yīng)完善寰樞椎正、側(cè)及屈伸位X線片及寰樞椎CT及推薦意見8:推薦術(shù)前行頭頸部CTA評估血管變異情況。(1c)推薦說明：寰樞椎脫位患者頭頸部血管(椎動脈、頸內(nèi)動脈、小腦后下動脈等)變異發(fā)生率高64、65,應(yīng)行頭頸部CTA評估血管變異情況以提2.6寰樞椎術(shù)后的骨融合標(biāo)準(zhǔn)推薦意見9:寰樞椎術(shù)后的骨融合標(biāo)準(zhǔn)為寰樞間形成骨性連接，應(yīng)參考寰樞椎X線片及重建CT。(1c)推薦意見說明：判斷寰樞椎骨融合應(yīng)滿足X線片上可見寰樞間形成骨性連接，動力位X線片上寰樞間無前后滑移及成角移位63、66、固定遮擋影響上述判斷，推薦行重建CT評估寰樞間是否形成骨性連接2.7.難復(fù)性寰樞椎脫位的治療目標(biāo)推薦意見10:難復(fù)性寰樞椎脫位術(shù)中需行寰樞椎間松解操作，以獲得解剖復(fù)位(前后及垂直方向均復(fù)位)。(1d)推薦意見說明：在解剖復(fù)位情況下延脊髓獲得充分減壓4],后續(xù)內(nèi)固定推薦意見11:對于未出現(xiàn)神經(jīng)損害的難復(fù)性脫位，推薦在控制手術(shù)風(fēng)險的同時盡量復(fù)位，以利于內(nèi)固定置入和植骨融合。(2d)推薦意見說明：對于未出現(xiàn)神經(jīng)損害的難復(fù)性脫位，其首要治療目標(biāo)為2.8難復(fù)性脫位手術(shù)入路選擇推薦意見12:寰樞椎間松解、內(nèi)固定和融合手術(shù)可考慮前方(包括經(jīng)口、經(jīng)頜下或經(jīng)鼻入路)和/或后方入路。(1c)72~75,此時可采用經(jīng)口入路實現(xiàn)腹側(cè)松解，也可通過經(jīng)頜下入路松解，但應(yīng)注意經(jīng)口入路為Ⅱ類切口15、7、47、60、70、76~84],建議適當(dāng)調(diào)整抗生2.9寰樞椎間松解術(shù)中是否使用顯微鏡或內(nèi)鏡輔助?推薦意見13:可以根據(jù)具體情況選用顯微鏡或內(nèi)鏡輔助手術(shù)，也可以選用頭戴式放大鏡和頭燈。(2d)顯微鏡或內(nèi)鏡可提供充分照明、顯示清晰的解剖結(jié)構(gòu)(尤其適用于小切口手術(shù)或張口困難的病例)88],避免過度牽拉舌、軟腭及軟組織、減少2.10寰樞椎脫位手術(shù)的固定及融合范圍推薦意見14:寰樞椎脫位手術(shù)應(yīng)盡量避免長節(jié)段固定融合造成頸部活至頸316、62、72、96~991。2.11寰樞椎融合術(shù)的內(nèi)固定方式選擇推薦意見15:對于寰樞椎不穩(wěn)定及可復(fù)性脫位患者，內(nèi)固定推薦使用后路寰樞椎釘板/釘棒固定或經(jīng)寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)螺釘固定(Magerl技術(shù))。推薦意見16:若存在樞椎骨發(fā)育畸形或椎動脈高跨等情況難以植入樞推薦意見17:對于后路松解技術(shù)無法解決的難復(fù)性寰樞椎脫位需行經(jīng)口松解術(shù)者，可選擇經(jīng)口復(fù)位釘板固定術(shù)(如TARP技術(shù))或聯(lián)合后路寰樞椎釘板/釘棒固定(1c)。抗生素78、109、1101。推薦意見18:寰枕融合或寰椎置釘困難者，可行枕樞固定。(1a)推薦意見說明：對于寰椎置釘困難而選擇枕樞固定者，可以選擇寰樞間2.12寰樞椎融合術(shù)的植骨融合方式和材料選擇推薦意見19:寰樞融合可選擇寰樞椎板棘突間植骨、側(cè)塊關(guān)節(jié)內(nèi)植骨或側(cè)塊關(guān)節(jié)融合