肝性腦病-最終版學(xué)習(xí)課件

肝性腦病

（HepaticEncephalopathy,HE）.精品課件.1講授目的和要求1.掌握肝腦的臨床表現(xiàn)、分期、診斷、治療2.熟悉輔助檢查3.了解病因、發(fā)病機(jī)制、病理.精品課件.2講授主要內(nèi)容定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室和其他檢查診斷和鑒別診斷治療

.精品課件.3嚴(yán)重肝病門體分流代謝紊亂主要臨床表現(xiàn)智力減退意識障礙行為失常和昏迷中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)定義.精品課件.4病因各型肝硬化；門體分流手術(shù)；重癥病毒性肝炎暴發(fā)性肝衰竭：中毒性肝炎藥物性肝病原發(fā)性肝癌；妊娠期急性脂肪肝；嚴(yán)重膽系感染；.精品課件.5誘因上消化道出血；大量排鉀利尿、放腹水；高蛋白飲食；催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥；便秘；尿毒癥；外科手術(shù)；感染；.精品課件.6發(fā)病機(jī)制病理生理基礎(chǔ):肝細(xì)胞功能衰竭/門體分流存在

一、氨中毒學(xué)說二、神經(jīng)遞質(zhì)的變化

-氨基丁酸/苯二氮卓(GABA／BZ)復(fù)合體學(xué)說假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說色氨酸三、錳離子.精品課件.7氨中毒學(xué)說-氨的形成和代謝(一）氨的形成胃腸道：谷氨酰胺腸上皮細(xì)胞代謝后（谷氨酰胺NH3+谷氨酸）腸道細(xì)菌對食物中的蛋白質(zhì)分解（尿素NH3+CO2）腎臟：骨骼肌和心?。篘H4NH3H+OH-+.精品課件.8

尿素：鳥氨酸代謝環(huán)形成尿素腦、肝、腎-酮戊二酸+NH3→谷氨酸谷氨酸+NH3→谷氨酰胺腎臟排氨：以NH4+形式大量排氨。肺：血氨過高時(shí)，肺部呼出少量

氨中毒學(xué)說-氨的清除.精品課件.9二、肝性腦病時(shí)血氨增加的原因生成過多：清除減少肝功能衰竭時(shí)清除能力降低。門體分流氨繞過肝臟進(jìn)入體循環(huán)。

.精品課件.10干擾腦的能量代謝。NH3+-酮戊二酸→谷氨酸、谷氨酸+NH3谷胺酰胺合成酶谷胺酰胺，消耗ATP，生成谷胺酰胺，可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。-酮戊二酸則腦細(xì)胞能量供應(yīng)不足。谷氨酸是大腦重要的興奮性神經(jīng)介質(zhì)。氨還直接干擾神經(jīng)傳導(dǎo)而影響大腦的功能。氨對中樞神經(jīng)的毒性作用.精品課件.11肝性腦病的形成血液動(dòng)力的原因正常情況代謝的原因NH4+HEHEdefect.精品課件.12.精品課件.13-氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說GABA/BZ復(fù)合體GABABZ巴比妥類氯離子進(jìn)入神經(jīng)傳導(dǎo)抑制.精品課件.14假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說興奮性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)去甲腎上腺素、多巴胺、乙酰膽堿、谷氨酸和門冬氨酸-羥酪胺、苯乙醇胺酪氨酸、苯丙氨酸

酪胺苯乙胺-羥化酶脫氫酶【芳香族氨基酸（AAA）】.精品課件.15色氨酸芳香族氨基酸（AAA）：色氨酸1.與白蛋白結(jié)合后不能通過血腦屏障2.白蛋白

游離的色氨酸通過血腦屏障-AAA↑→腦內(nèi)5-HT↑→大腦抑制.精品課件.16

錳離子具有毒性由肝臟分泌入膽道，經(jīng)腸道排出。肝病時(shí)不能正常排除，入體循環(huán)。.精品課件.17病理改變大腦功能的生化紊亂為可逆性，罕見大腦有明顯的病理變化。急性HE腦部常無明顯的解剖異常，但多伴有腦水腫。慢性HE腦部有時(shí)可有原漿性星形細(xì)胞肥大和增多，大腦皮質(zhì)變薄、神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦細(xì)胞片狀壞死。.精品課件.18

病理

類型定義A型急性肝衰竭相關(guān)HE【2周內(nèi)】；亞急性肝衰竭【2~12周】B型門-體分流相關(guān)HE，無內(nèi)在肝細(xì)胞疾病

C型與肝硬化及門脈高壓和（或）門-體分流相關(guān)HE【最常見】HE分類簡易記憶法：A（Acute，急性)；B（Bypass，旁路）；C（Cirrhosis，肝硬化）.精品課件.19HE的臨床分期0期（潛伏期）：輕微肝性腦病，無行為異常，只心理測試輕微異常1期（前驅(qū)期）輕度性格改變和行為失常，撲翼樣震顫，EGG多數(shù)正常。2期（昏迷前期）嗜睡、行為失常為主，定向力、計(jì)算力和理解力均減退，言語不清、書寫障礙。此期有明顯的神經(jīng)體征。腱反射亢進(jìn)、肌張力增高、錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG有特征性改變。.精品課件.203期（昏睡期）昏睡，但可喚醒，醒時(shí)尚能應(yīng)答，有神志不清，肌張力增高。錐體束征陽性，撲翼樣震顫存在，EGG異常。4期（昏迷期）神志完全喪失，不能喚醒。淺昏迷、深昏迷，EGG異常。

.精品課件.21實(shí)驗(yàn)室和其他檢查血氨：慢性HE多↑，急性多正常。血漿氨基酸：門體分流支鏈氨基酸/芳香族氨基酸<1腦電圖檢查：4～7次/秒的波，也有1～3次/秒的波。.精品課件.22實(shí)驗(yàn)室和其他檢查誘發(fā)電位：是中樞神經(jīng)系統(tǒng)在感受外界或內(nèi)在刺激時(shí)所誘發(fā)的生物電活動(dòng)。根據(jù)刺激的不同，有視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、軀體感覺誘發(fā)電位。臨界視覺閃爍頻率：視網(wǎng)膜膠質(zhì)細(xì)胞病變判斷是否存在肝腦影像學(xué)檢查：急性－腦水腫；慢性－腦萎縮。.精品課件.23實(shí)驗(yàn)室和其他檢查心理智能測驗(yàn)：對于診斷早期HE包括亞臨床HE最有用。常用的有數(shù)字連接試驗(yàn)和數(shù)字符號試驗(yàn).精品課件.24診斷和鑒別診斷主要診斷依據(jù)嚴(yán)重肝病和/或廣泛門體分流及肝性腦病的誘因。精神錯(cuò)亂、昏睡或昏迷、撲翼樣震顫陽性。明顯的肝功能損害或血氨增高。腦電圖改變心理智能測試頭部影像學(xué)檢查，排除腦血管意外。.精品課件.25診斷和鑒別診斷精神病引起昏迷的其他疾病：糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染和鎮(zhèn)靜劑過量。進(jìn)一步追問肝病史，檢查肝脾大小、肝功能、血氨、腦電圖等將有助于診斷與鑒別診斷。

.精品課件.26治療.精品課件.27一、及早識別、消除誘因糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)。止血和清除腸道積血預(yù)防和控制感染慎用鎮(zhèn)靜藥及損傷肝功能的藥物。其他：保持大便通暢、防治便秘.精品課件.28二、營養(yǎng)支持治療目的：促進(jìn)機(jī)體的合成代謝、抑制分解代謝。急性發(fā)作：數(shù)日內(nèi)禁蛋白飲食；【1～2期肝性腦?。合拗圃?0g/d】神志清后：蛋白20g/d1g/（kg.d）慢性肝腦：無需禁蛋白飲食植物蛋白【支鏈氨基酸較多】>動(dòng)物蛋白.精品課件.29清潔腸道：灌腸或?qū)a生理鹽水或弱酸性溶液灌腸；25%硫酸鎂30～60ml導(dǎo)瀉；乳果糖或乳梨醇：可降低腸道PH，腸道產(chǎn)氨減少口服抗生素：新霉素、甲硝唑，可抑制細(xì)菌生長，減少氨的生成益生菌制劑：雙歧桿菌、乳酸桿菌，減少氨生成

三、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收.精品課件.30降氨藥物：L-鳥氨酸-L門冬氨酸（OA）20gqd靜脈注射鳥氨酸-

-酮戊二酸谷氨酸谷氨酸鉀、谷氨酸鈉精氨酸

四、促進(jìn)體內(nèi)氨的代謝.精品課件.31GABA/BZ復(fù)合受體拮抗藥氟馬西尼1mg/h持續(xù)靜滴。支鏈氨基酸療效不肯定

五、調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì).精品課件.32改善肝功能阻斷肝外門-體分流：TIPS人工肝肝移植六、基礎(chǔ)疾病的治療.精品課件.33預(yù)后誘因明確且易消除者預(yù)后較好肝功能較好的門體性腦病預(yù)后較好肝功能差者預(yù)后較差暴發(fā)性肝功衰所致的HE預(yù)后最差.精品課件.34復(fù)習(xí)思考題

1.肝性腦病的常見誘因有哪些？2.肝性腦病各期的臨床特點(diǎn)。3.肝性腦病的診斷主要依據(jù)。4.肝性腦病的治療原則。5.氨在肝昏迷的發(fā)病中對中樞的毒性作用主要有哪些？6.肝昏迷治療使用乳果糖的機(jī)制是什么？.精品課件.35病案分析

男性，45歲。10年前患乙型肝炎，經(jīng)治療后痊愈。近3年來常于勞累后乏力，進(jìn)食后飽脹，納差。半年來上述癥狀逐漸加重，腹脹、大便不成形，每日2次，無粘液和膿血。經(jīng)常出現(xiàn)鼻和齒齦出血。近3天腹瀉后出現(xiàn)精神狀態(tài)差，反應(yīng)遲鈍、少言、隨地便溺。2小時(shí)前始處于熟睡狀態(tài)，呼之可醒，但不能正確回答問題。輔助檢查：HBsAg和HBeAg陽性。肝臟CT檢查：肝臟體積縮小，肝葉比例失調(diào)，肝裂增寬，表面不平，門靜脈內(nèi)徑1.5cm；脾厚5.7cm；腹腔中等量腹水。結(jié)果提示肝硬化、腹水。AFP20μg/L。.精品課件.36體格檢查：體溫37.5℃脈搏78次/分呼吸16次/分血壓15.0／8.0kP