醫(yī)院培訓課件：《白塞綜合征》

白塞綜合征概述白塞綜合征（Behcet'sdisease,BD）是一種全身性、慢性、血管炎疾病。臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱為口-眼-生殖器綜合征。該病發(fā)病年齡大多為16-40歲的青壯年，男性發(fā)病率略高于女性。我國則以女性略占多數(shù)，但男性患者中葡萄膜炎和內(nèi)臟受累較女性高3-4倍。本病病因不明確，可能與感染、遺傳、環(huán)境及免疫功

概述能異常等因素有關(guān)。病變以侵蝕小動脈、小靜脈及微血管為主，病損的血管和周圍組織中可見到淋巴細胞和單核細胞浸潤、血管壁壞死、擴張、破裂，腔內(nèi)血栓形成或纖維增生造成官腔狹窄，病變可累及全身血管，如皮膚黏膜、眼睛以及全身多系統(tǒng)的細小血管炎，多數(shù)病例還伴有不同程度的關(guān)節(jié)癥狀。臨床表現(xiàn)1.癥狀一般癥狀：大多數(shù)病例癥狀輕微或偶感不適，有的可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛、頭痛頭暈、納差和體重減輕，發(fā)病有急性和慢性兩型。急性少見，但癥狀較顯著，有的可伴有發(fā)熱，以低熱多見?？谇粷儯涸诩毙云?，復發(fā)性口腔潰瘍每年發(fā)作至少3次，潰瘍此起彼伏。本癥狀見于98%以上的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認為是診斷本病的最基本而必須的有此癥狀。生殖器潰瘍：男性多見于陰囊、陰莖及龜頭，癥臨床表現(xiàn)狀輕；女性主要見于大、小陰唇，其次陰道，也可出現(xiàn)在會陰或肛門周圍，疼痛癥狀比較明顯。約80%的患者有此癥狀。皮膚損害：皮膚病變呈結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、痤瘡性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等不同的表現(xiàn)。其中以結(jié)節(jié)性紅斑最為常見且具有獨特性。另一種皮疹是帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎，多見于面、頜部，有的軀干、四肢亦有。臨床表現(xiàn)眼部損害：初發(fā)癥狀為明顯的眶周疼痛和畏光、發(fā)作性的結(jié)膜炎，也有因視網(wǎng)膜血管炎而形成的視網(wǎng)膜炎。眼炎的反復發(fā)作可造成嚴重的視力障礙甚至失明。關(guān)節(jié)痛：30%-50%的患者可出現(xiàn)單個關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫、甚至活動受限，其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見、大多數(shù)表現(xiàn)為一過性的關(guān)節(jié)痛，可反復發(fā)作并自限。消化道癥狀：許多發(fā)作期患者可出現(xiàn)消化道癥狀，最常見的是腹痛，為隱痛或陣發(fā)性絞痛，伴有臨床表現(xiàn)局部壓痛及反跳痛，其次是惡心、嘔吐、上腹飽脹、中下腹脹滿、納差、腹瀉、便秘及吞咽困難等。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：患者多發(fā)病急驟根據(jù)其癥狀可分為腦膜腦炎、癱瘓、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害周圍神經(jīng)受損等類型。肺部病變：較少見，肺的小動脈炎可引起小動脈瘤或局部血管栓塞，出現(xiàn)咯血、胸痛等癥狀。泌尿系統(tǒng)癥狀：主要是血尿，但不嚴重，多為一過性，沒有影響到腎功能。附睪炎：可累及雙側(cè)或一側(cè)，表現(xiàn)為附睪壓痛、腫大和疼痛。治療原則預后參考文獻：1.董怡白塞病見：葉任高，陸再英，主編內(nèi)科學第6版北京：人民出版社，2004.924-9282.廖康煌白塞病見：陳顥珠，主編實用內(nèi)科學下冊第12版北京：人民衛(wèi)生出版社，