醫(yī)學(xué)教程 垂體后葉原發(fā)腫瘤影像診斷思路

垂體后葉原發(fā)腫瘤

MRI診斷思路浙江省立同德醫(yī)院放射科王宇軍本PPT部分病例圖片來自網(wǎng)絡(luò)，在此表示衷心感謝！CASE1：男，35歲，無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊16d，檢查示右眼視力明顯下降伴視野缺損，查體（-）。最有可能的診斷是什么？垂體解剖示意圖添加副標(biāo)題一、垂體柄結(jié)構(gòu)特點(diǎn)：是垂體門脈系統(tǒng)及下丘腦垂體束的必經(jīng)之路，是聯(lián)系下丘腦和垂體的紐帶。垂體柄中沒有血腦屏障，有利于其高效完成物質(zhì)輸送和交換。二、垂體柄功能特點(diǎn)：1、將下丘腦室上核和室旁核分泌的神經(jīng)內(nèi)分泌激素（加壓素和催產(chǎn)素）輸送至神經(jīng)垂體。2、將下丘腦分泌多種促激素和抑制激素輸送到腺垂體。垂體柄受損常見癥狀為A尿崩癥、B垂體功能減退C高泌乳素血癥。垂體后葉、柄MRI矢狀位圖垂體后葉及垂體柄病變分類腫瘤或腫瘤樣病變，如生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、結(jié)節(jié)病、LCH等，此類疾病約為37％。先天性疾病，如垂體發(fā)育不良、雙垂體、Rathke囊腫等，此類疾病約為垂體柄病變相關(guān)疾病的33％。炎性反應(yīng)或感染，如垂體膿腫、淋巴細(xì)胞性垂體炎、Whipple病等，此類疾病約為30％。2017年世衛(wèi)組織垂體腫瘤分類WHO2017年新增了原發(fā)性垂體后葉腫瘤(PrimaryposteriorpituitarytumorsPPT)是鞍區(qū)一組獨(dú)特的低度非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，包括垂體細(xì)胞瘤（PituicytomaPC）、鞍區(qū)顆粒細(xì)胞瘤(granularcelltumorsofthesellarregionGCT)、梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤(spindlecelloncocytomasSCO)和鞍區(qū)室管膜瘤(sellarependymomasSE)。根據(jù)2017年世界衛(wèi)生組織(WHO)對垂體腫瘤的分類，PPT可能代表了單一神經(jīng)病理實(shí)體的譜系，最有可能來自垂體細(xì)胞，即神經(jīng)垂體的膠質(zhì)細(xì)胞。均具有甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)免疫陽性表達(dá)。單擊添加大標(biāo)題2010年1月至2018年9月間手術(shù)的鞍區(qū)病變系列總結(jié)。316個(gè)垂體病變中，罕見病變15個(gè)(4.7%)，其中垂體癌2個(gè)(13%)，非神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤9個(gè)(60%)，非腫瘤性病變4個(gè)(27%)。pitNENs=垂體神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤TumourTypeNumberof

CasesLargest ReceivedCase RadiotherapyseriesResidual RecurrencePituicytoma13549singlecasereports,21shortcase

series1110416SpindlecellOncocytoma5021singlecasereports,10Shortcaseseries59281Granularcell

tumour6927singlecasereports,11shortcaseseries106195上表統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)中報(bào)道垂體細(xì)胞瘤、顆粒細(xì)胞瘤、梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤和的治療和結(jié)果的病例報(bào)告和病例系列摘要。垂體室管膜瘤十分罕見，目前為止英文報(bào)道總共不會超過10例。垂體后葉原發(fā)腫瘤發(fā)病率垂體細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤室管膜瘤一、垂體細(xì)胞瘤（pituicytoma)構(gòu)成神經(jīng)垂體和垂體柄的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有5種：主細(xì)胞、暗細(xì)胞、嗜酸瘤細(xì)胞、室管膜細(xì)胞和顆粒細(xì)胞。起源于神經(jīng)垂體和垂體柄的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞的主細(xì)胞和暗細(xì)胞或其前體細(xì)胞，是一種良性實(shí)體性星形細(xì)胞腫瘤，WHOI級。臨床表現(xiàn)中位年齡48歲以視野缺損、頭痛，垂體功能低下常見。影像多見鞍區(qū)和(或)鞍上實(shí)質(zhì)性占位，鞍內(nèi)/鞍上多見，T1WI呈稍低及等信號，T2WI呈等稍高信號，有出血傾向，T2WI可見低信號環(huán)，可能與腫瘤所富含的毛細(xì)血管網(wǎng)破裂而導(dǎo)致的陳舊性出血有關(guān)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，動態(tài)增強(qiáng)掃描早期強(qiáng)化。治療:手術(shù)是治療垂體細(xì)胞瘤的主要方法，腫瘤血供極其豐富，在切除腫瘤的過程中常遇到難以控制的出血，腫瘤全切除困難。(圖A和B)男，56歲，體毛脫落、性欲減退、肌肉萎縮一年。促性腺激素減退、皮質(zhì)醇降低、繼發(fā)性甲狀腺功能減退和催乳素升高。MRI顯示鞍區(qū)和鞍上區(qū)占位使垂體柄扭曲，視交叉無受累。行內(nèi)窺鏡下經(jīng)蝶竇切除術(shù)。腫瘤堅(jiān)韌，手術(shù)中出現(xiàn)中度出血。組織學(xué)和免疫學(xué)特征(特別是腫瘤細(xì)胞中TTF-1的核標(biāo)記)、WHOI級。(圖C和D)男性，44歲，頭痛、偶然發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫塊，甲狀腺功能減退癥。MRI顯示鞍區(qū)和鞍上區(qū)占位、明顯強(qiáng)化。組織學(xué)大部分細(xì)胞呈紡錘形。免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞TTF-1(核)和S100陽性。垂體細(xì)胞瘤男，77歲，乏力、性欲減低。MRI顯示瘤卒中。

垂體細(xì)胞瘤

術(shù)前冠狀位T1MRI掃描顯示鞍區(qū)和鞍上區(qū)腫瘤。第一次手術(shù)后MRI掃描，腫瘤術(shù)后殘留，血供豐富，幾周后腫瘤進(jìn)一步清除。術(shù)后三年隨訪MRI顯示沒有腫瘤殘留或復(fù)發(fā)。女，80歲，視力障礙、雙顳側(cè)偏盲。TSH和皮質(zhì)醇減低，并開始進(jìn)行替代治療。MRI顯示鞍區(qū)/鞍上區(qū)腫塊，視交叉受壓。她接受了經(jīng)蝶竇顯微切除，發(fā)現(xiàn)腫瘤血管豐富。腫瘤已被剝離，但由于出血過多，并未完全切除。瘤細(xì)胞呈寬束狀排列，細(xì)胞核細(xì)長，細(xì)胞邊界不清。(圖1-B未提供)腫瘤細(xì)胞TTF-1、S-100呈彌漫性陽性，上皮膜抗原(EMA)呈弱片狀陽性，結(jié)合形態(tài)學(xué)檢查證實(shí)為垂體細(xì)胞瘤，WHO分級為I級。垂體細(xì)胞瘤56歲，男，頭痛和神志不清，CT掃描提示腦室出血、鞍區(qū)占位和腦室增大。MRI顯示鞍上腫塊延伸至腦室。圖A)矢狀位MRIT1序列顯示鞍上腫瘤延伸至第三腦室。B)冠狀位T1MRI強(qiáng)化明顯。C)T2軸位顯示實(shí)性腫瘤，流空代表血管。垂體細(xì)胞瘤垂體細(xì)胞瘤4例MRI顯示腫瘤內(nèi)有流空(白色箭頭)CASE1：男，35歲，視物模糊16d，無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，檢查示右眼視力明顯下降伴視野缺損，查體（-）。垂細(xì)綜合分析：1、中位年齡48歲2、無性別差異3、實(shí)性多4、囊變少見5、鈣化少見6、瘤內(nèi)流空血管7、慢性少量出血8、MRI增強(qiáng)均勻強(qiáng)化

二、垂體顆粒細(xì)胞瘤(granularcelltumorofthepituitary,GCT)

構(gòu)成神經(jīng)垂體和垂體柄的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有5種：主細(xì)胞、暗細(xì)胞、嗜酸瘤細(xì)胞、室管膜細(xì)胞和顆粒細(xì)胞。垂體顆粒細(xì)胞瘤來自顆粒細(xì)胞，病灶多位于鞍上，女性多發(fā)（男女2：1），好發(fā)于40-50歲。起源于垂體后葉或垂體柄神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，WHOI級。有臨床癥狀者少見，多表現(xiàn)為頭疼、視力下降、偏盲、閉經(jīng)、泌乳等，少數(shù)可表現(xiàn)為尿崩癥。CT呈高密度，分葉較常見，MRI常表現(xiàn)為T1WI等信號、T2WI等或低信號（低信號約20-30%），病灶增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。少數(shù)鈣化及囊變（4-6%）病灶較大時(shí)，信號欠均勻，呈均勻或輕度不均勻強(qiáng)化，常見分葉目前其最佳治療方法為手術(shù)切除，但完全切除易損傷垂體柄，且考慮到神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤的發(fā)生部位及其質(zhì)地堅(jiān)韌、生長緩慢等特點(diǎn)，臨床常采用腫瘤大部分切除術(shù)以緩解視交叉壓迫，減少并發(fā)癥的發(fā)生。

女，51歲，頭痛視力下降2年，多尿1年。垂體顆粒細(xì)胞瘤

男，46歲，因“頭痛，伴視力下降1年，加重1月余”

顆粒細(xì)胞瘤56歲，女，偏頭痛逐漸加重，視力下降，生化檢查（—-）顆粒細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤女，62歲，視力模糊和視野缺陷。顆粒細(xì)胞瘤患者為36歲女性，甲狀旁腺切除術(shù)后。顆粒細(xì)胞瘤女，36歲，9年前偶然發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)腫塊，當(dāng)時(shí)病人被告知是無功能垂體腺瘤，出院。顆粒細(xì)胞瘤顆粒細(xì)胞瘤女，29歲，閉經(jīng)9個(gè)月。CASE1：男，35歲，視物模糊16d，無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，檢查示右眼視力明顯下降伴視野缺損。GCT綜合分析：1、中位年齡452、女性多見3、尿崩少4、T2低信號均勻5、囊變少6、鈣化少7、瘤內(nèi)流空血管少見8、出血少見9、均勻強(qiáng)化10、多位于鞍上

三、梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤（spindlecelloncocytomaSCO)構(gòu)成神經(jīng)垂體和垂體柄的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有5種：主細(xì)胞、暗細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、室管膜細(xì)胞和顆粒細(xì)胞。從2002年到2018年，英文文獻(xiàn)報(bào)道了大約47例垂體梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤好發(fā)年齡56歲(24~76歲)，男女發(fā)病率相似，主要癥狀視力減弱及全垂體功能減退，是由于腫瘤對視神經(jīng)及腺垂體壓迫所致。由于PC和SCO的組織學(xué)重疊，包括免疫組織化學(xué)標(biāo)記物的重疊，它們的鑒別診斷通常是有問題的。MRI表現(xiàn)鞍區(qū)和(或)鞍上實(shí)質(zhì)性占位，鞍內(nèi)/鞍上多見T1WI等信號，T2WI等或稍高信號，增強(qiáng)后均勻或不均勻強(qiáng)化，Hasiloglu,s報(bào)道病灶中見線樣流空信號及點(diǎn)狀低信號，動態(tài)增強(qiáng)掃描可見線樣強(qiáng)化，點(diǎn)狀低信號無強(qiáng)化，稱為“Hasiloglu,s征”。是垂體后葉腫瘤中最易侵犯海綿竇的腫瘤。有文獻(xiàn)報(bào)道：SCO血供豐富較易自發(fā)性少量出血，T1加權(quán)(可能分別是含鐵血黃素沉淀物和血管結(jié)構(gòu))上出現(xiàn)多個(gè)低信號的毫米病灶和線形信號空洞區(qū)域被認(rèn)為是SCO的一個(gè)獨(dú)特的放射學(xué)表現(xiàn)。SCO屬WHOI級，總體預(yù)后良好，但有少數(shù)病例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)相對多見。如無法完整切除病變，需密切隨訪或術(shù)后輔以放療。梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤28歲女性，劇烈頭痛、視力模糊一周。表現(xiàn)為垂體卒中男，57歲，頸部疼痛和視力下降，睪丸酮減低，皮質(zhì)醇0.9微克/dL減低，催乳素(36.5ng/mL)輕度升高。輕度視神經(jīng)萎縮和雙側(cè)顳側(cè)偏盲，原因是視交叉受壓。梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤KINGSOFTCASE1：男，35歲，視物模糊16d，無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，檢查示右眼視力明顯下降伴視野缺損，查體（-）。嗜酸綜合分析：1、中位年齡56歲2、有無尿崩4、均勻等信號為主5、囊變少見6、鈣化少見7、流空血管少見8、自發(fā)少量出血“Hasiloglu,s征”9、均勻強(qiáng)化10.侵犯海綿竇

構(gòu)成神經(jīng)垂體和垂體柄的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞有5種：主細(xì)胞、暗細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞、室管膜細(xì)胞和顆粒細(xì)胞。室管膜瘤是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的3%至6%。通常起源于脊髓腦室的室管膜細(xì)胞。這些腫瘤沿神經(jīng)軸的分布隨年齡的不同而不同，最常見的累及成人的脊髓和兒童的后顱窩。垂體室管膜瘤極為罕見，英文文獻(xiàn)僅報(bào)道過9例。有臨床癥狀多表現(xiàn)為頭疼、視力下降、偏盲等，四、垂體室管膜瘤(sellarependymomasSE)男，40歲，右眼視力逐漸惡化超過一年并伴有間歇性頭痛垂體室管膜瘤男48歲，因左眼視力F降4年，右眼視力下降3年。實(shí)驗(yàn)室檢査：激素6項(xiàng)均未見明顯異常。垂體室管膜瘤CASE1：男，35歲，視物模糊16d，無明顯誘因出現(xiàn)視物模糊感，檢查示右眼視力明顯下降伴視野缺損，查體（-）。病理結(jié)果：室管膜瘤圖3鏡下血管周圍假菊形團(tuán)及室管膜菊形團(tuán)形成，瘤細(xì)胞放射狀排列在血管周圍，形成血管周圍無細(xì)胞核區(qū)（HE,xlO）垂體室管膜瘤特點(diǎn)如下：病變可累及鞍內(nèi)、鞍上及鞍內(nèi)鞍上都累及，蝶鞍可擴(kuò)大，腫瘤較大時(shí)可壓迫視交叉，垂體柄上抬，向上可突入第三腦室基底節(jié)區(qū)受壓變形添加標(biāo)題01病變可表現(xiàn)為實(shí)性及囊實(shí)性，實(shí)性成分可位于鞍內(nèi)、鞍上或鞍內(nèi)及鞍上都累及，囊性部分常位于鞍MRI信號特點(diǎn)為實(shí)性部分呈稍長T1稍長T2信號，囊性部分呈長T1長T2信號影，增強(qiáng)掃描實(shí)性成分常均勻強(qiáng)化，囊壁可見強(qiáng)化添加標(biāo)題02CT可表現(xiàn)為高密度腫塊，可無鈣化添加標(biāo)題03本例患者除了符合以上征象外，同時(shí)具有以下相對特異性征：“塑形性”生長方式，本例病變向上至三腦室，向后至腳間池，向下至橋前池及橋小腦腳區(qū)，呈鉆孔樣生長此方式類似于幕下室管膜瘤的生長方式DWI呈等信號，提示腫瘤細(xì)胞較為疏松，可能與ki-67指數(shù)低有關(guān)流空血管，鞍上室管膜瘤血供豐富，平掃可見顯著流空血管影，增強(qiáng)掃描顯著強(qiáng)化

垂體后葉低級別膠質(zhì)瘤的臨床、影像、病理學(xué)鑒別要點(diǎn)歸納

垂體細(xì)胞瘤PC顆粒細(xì)胞瘤GCT梭形細(xì)胞嗜酸細(xì)胞瘤SCO室管膜瘤SE好發(fā)年齡中位年齡48歲中位年齡45歲中位年齡56歲中位年齡38歲性別傾向無總體男：女=1:2無總體男：女=1.4:1掃描推薦鞍區(qū)：MRIMRIMRICT平掃，鞍區(qū)MRICT特征等/高密度、均勻，出血囊變、鈣化少見等/高密度、均勻，出血囊變、鈣化少見等/高密度、均勻，出血囊變、鈣化少見低、等/高密度、出血囊變、鈣化常見MRI常見部位鞍內(nèi)/鞍上多見、鞍上、鞍內(nèi)少見鞍上多見、鞍內(nèi)、鞍內(nèi)/鞍上少見鞍內(nèi)/鞍上、鞍上、鞍內(nèi)少見鞍上多見、鞍內(nèi)、鞍內(nèi)/鞍上少見形狀信號類圓形，雪人征信號均勻類圓形、淺分葉圓形，雪人征信號均勻塑行生長信號常不均勻強(qiáng)化特征中等、均勻顯著、均勻明顯不均勻輕--中度強(qiáng)化特異征象垂體葉受壓+T2WI可見低信號環(huán)T2低信號+鞍上+前分葉垂體葉受壓+較明顯強(qiáng)化+“Hasiloglu,s征”鞍上：塑形+囊變+實(shí)質(zhì)+鈣化+流空+顯著強(qiáng)化+少量出血+侵犯海綿竇+出血+流空病理特征甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)血管周圍假菊形團(tuán)及室管膜菊形團(tuán)形成，瘤細(xì)胞放射狀排列在血管周圍，形成血免疫陽性表達(dá)免疫陽性表達(dá)免疫陽性表達(dá)管周圍無細(xì)胞核區(qū)（因?yàn)椴±?，TTF-1未知）心得體會垂體后葉原發(fā)腫瘤罕見，均具有甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子-1(TTF-1)免疫陽性表達(dá)。顆粒細(xì)胞瘤女性多見2：1，其它三個(gè)無性別差異。發(fā)病年齡：梭形細(xì)胞瘤>垂體細(xì)胞瘤≈顆粒細(xì)胞瘤>室管膜瘤，SCO中位56歲，SE年齡相對偏小38歲。發(fā)病率：垂體細(xì)胞瘤>顆粒細(xì)胞瘤>梭形細(xì)胞瘤>室管膜瘤。臨床表現(xiàn)類似無功能垂體細(xì)胞瘤，以壓迫癥狀為主。影像表現(xiàn)：CT均勻等/高密度多見。MRI以等信號為主。顆粒細(xì)胞瘤位于鞍上多見，MRI--T2低信號并有分葉者要多考慮。瘤內(nèi)血管流空四個(gè)腫瘤均可以見，垂體細(xì)胞瘤相對多見。增強(qiáng)矢狀位病灶前部如果可見受壓的垂體，