急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)病AIDP病人的護理

急性炎癥性脫髓鞘多發(fā)性神經(jīng)?。ˋIDP)病人的護理基本概念格林巴利綜合癥（Guillain-BarreSnydrome,GBS）是指一種急性起病，一組神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病。以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特征的綜合征。又稱格林巴利綜合征。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。一、病因和發(fā)病機制（一）病因確切病因不清,屬神經(jīng)系統(tǒng)的一種遲發(fā)性過敏性自身免疫性疾病，可能與感染、疫苗接種有關(guān)。多數(shù)病人在本病發(fā)病前1～4周有呼吸道、腸道感染病史，最常見為空腸彎曲菌感染，約占85%，此外還可有病毒、支原體等感染。（二）發(fā)病機制病原體（有與周圍神經(jīng)相似成分）侵入機體免疫識別錯誤產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身抗體發(fā)生免疫反應(yīng)Ⅳ周圍神經(jīng)髓鞘脫落，神經(jīng)根炎癥髓鞘的生理功能06絕緣作用04髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細胞膜，它是由髓鞘形成細胞（許旺）的細胞膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細胞:少突膠質(zhì)細胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細胞:施萬細胞01傳導沖動03髓鞘組成&生理功能05保護軸索02神經(jīng)脫髓鞘示意圖破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細胞正常的神經(jīng)病理生理免疫致病因子可能是抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视卸拘缘募毎蜃又录鼓ぜ爸車窠?jīng)充血、淤血、滲出、瓦解許旺細胞、吞噬髓鞘引起階段性脫髓鞘。免疫細胞在發(fā)病后第二天即可出現(xiàn)，見于脊神經(jīng)根、周圍神經(jīng)的神經(jīng)束衣、外衣及小血管旁發(fā)病后即可見到神經(jīng)節(jié)段性髓鞘脫失后期髓鞘再生、恢復二、臨床表現(xiàn)

多從雙下肢開始，逐漸向上發(fā)展，出現(xiàn)弛緩性癱瘓，多于數(shù)日至2周達高峰。病情危重者在1～2日內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢對稱性弛緩性癱瘓。嚴重者可累及呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，神志死亡。(一）運動障礙：1.急性或亞急性起病2.四肢對稱性無力（首發(fā)癥狀）感覺障礙：肢體遠端感覺異常和或手套襪子型感覺缺失腦神經(jīng)損害：面癱等自主神經(jīng)癥狀：發(fā)汗異常等神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失并發(fā)癥：窒息，肺部感染，心衰等三、檢查及診斷STEP3STEP2STEP1腦脊液腦脊液壓力正常，無色透明。蛋白－細胞分離現(xiàn)象（蛋白增高，壓力正常）是本病的重要特點。腓腸神經(jīng)活檢可顯示脫髓鞘和炎性細胞浸潤。肌電圖檢查早期可正常，晚期可出現(xiàn)神經(jīng)傳導速度減慢現(xiàn).檢查診斷四肢對稱性無力、癱瘓和腦神經(jīng)損害02末梢型感覺障礙03病前1～4周有感染史，急性或亞急性起病01常有蛋白-細胞分離現(xiàn)象（一般起病2周后）04四、治療要點當患者出現(xiàn)氣短、肺活量降至1L以下或動脈氧分壓低于70mmHg時可行輔助呼吸。輔助呼吸發(fā)病后2周內(nèi)進行，可清除血中有害抗體、補體及細胞因子等。血漿置換療法應(yīng)用大劑量靜脈滴注免疫球蛋白糖皮質(zhì)激素其他對癥治療和預防并發(fā)癥用抗生素防治各種感染。五、護理診斷/問題低效性呼吸型態(tài)與呼吸肌麻痹有關(guān)。軀體活動障礙與四肢無力、癱瘓有關(guān)?？謶峙c呼吸困難、四肢癱瘓有關(guān)。六、護理措施★一般日常護理休息與活動飲食護理：給予高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食，尤其注意補充維生素B12。生活護理重癥患者應(yīng)在重癥監(jiān)護病房治療，給予生命體征監(jiān)測、心電監(jiān)護、血氧飽和度監(jiān)測。密切觀察病人神志、呼吸及運動、感覺障礙情況。2．保持呼吸道通暢本病早期多因呼吸肌麻痹所致，因此早期保持患者呼吸道通暢非常關(guān)鍵。應(yīng)鼓勵患者咳嗽，翻身時進行拍背、體位引流以促進排痰?？蛇M行霧化吸入，必要時吸痰。呼吸機管理如有缺氧癥狀如呼吸困難、煩躁、出汗、指、趾甲及口唇發(fā)紺，肺活量降低至20~25ml/kg體重以下，血氧飽和度降低，動脈氧分壓低于9.3kPa,宜及早使用呼吸機。一般先用氣管內(nèi)插管，如一天以上無好轉(zhuǎn)，則應(yīng)氣管切開，外接呼吸機。護士應(yīng)熟悉血氣分析的正常值，隨時調(diào)節(jié)呼吸機的各項指標血氣分析的正常值pH在7.35～7.45，PaCO2在35～45mmHg，PaO2在90～100mmHgPaCO2一般急性呼吸衰竭時，PaCO2＞55mmHg；慢性呼吸衰竭PaCO270～80mmHg。pH＜7.20～7.25?？刂泼姘搴粑鼨C管道濕化罐調(diào)溫器PaO2在＞50％，30min后PaCO2仍＜50mmHg也是使用呼吸機的指征。臨床常用的ZY3200型呼吸機控制面板呼吸機管道濕化罐調(diào)溫器ＦＲＢＱ：呼吸頻率Pmax：氣道壓上限I:E：呼氣吸氣時間比PEEP：呼氣末正壓SIGH：加用嘆息TRIGGER：觸發(fā)敏感度潮氣量調(diào)節(jié)氧濃度調(diào)節(jié)備好搶救物品如氣管插管包、氣管切開包、呼吸設(shè)備。機、氧氣、吸引器、搶救車等搶救（三）.肢體運動障礙護理體位護理：保證患者肢體輕度延展，幫助病人被動活動，防止肌萎縮，維持運動功能及正常功能位置，防止足下垂、爪形手等后遺癥，必要時用“T”型板固定雙足。心理護理：做好心理護理，消除患者焦慮悲觀的情緒，與患者加強溝通，簡明解釋病情、細心觀察和護理，取得患者的信任，達到于醫(yī)護配合進行有效治療的目的。（五）．出院指導（健康教育）患者出院后要按時服藥，保證足夠的營養(yǎng)，堅持每天被動或主動的肢體鍛煉。病愈后仍堅持適當?shù)倪\動，加強集體抵抗力，避免受涼及感冒。起病后癥狀迅速進展，約半數(shù)病例在1周內(nèi)達到高峰，最長可達8周。通常癥狀穩(wěn)定1~4周后開始恢復。本病一般預后良好，85％病例完全或接近完全恢復。病死率為3％～４％，主要死于呼吸肌麻痹、腹部感染及心力衰竭。２％～１０％的病例可有明顯的病殘率后遺癥。課堂小結(jié)格林-巴利綜合征可能是與病毒