溶血性貧血的診斷和治療

溶血性貧血的診斷和治療01講授目的和要求掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)講授主要內(nèi)容HA的定義單擊此處添加正文。病因單擊此處添加正文。臨床表現(xiàn)單擊此處添加正文。實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療溶血性貧血的定義溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血病因紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷遺傳性：膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白病肽鏈合成量的異常：海洋性貧血肽鏈質(zhì)的異常：異常血紅蛋白病獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）紅細(xì)胞外在因素#2022循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈臨床表現(xiàn)急性溶血性貧血：頭痛、嘔吐、高熱腰背四肢酸痛，腹痛醬油色小便面色蒼白與黃疸嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿慢性：貧血；②黃疸；③肝脾腫大紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞紅細(xì)胞破壞增多：RBC↓、Hb↓，且無出血血清間接膽紅素增高尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性血清結(jié)合珠蛋白減少實(shí)驗(yàn)室檢查確定是否為溶血性貧血：⑤血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時(shí)可檢測血漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別含鐵血黃素尿，Rous試驗(yàn)陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNH紅細(xì)胞代償性增生：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對值升高外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類白血病反應(yīng)骨髓幼紅細(xì)胞增生紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片Howell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片2.進(jìn)一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗(yàn)（AIHA）（2）Ham試驗(yàn)陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血（4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白病（5）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥（6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞（7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞↑

減低：海洋性貧血鐮狀紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了HA的診斷實(shí)驗(yàn)室檢查（一）臨床表現(xiàn)病史癥狀和體征HA的治療去除病因和誘因糖皮質(zhì)激素：AIHA免疫抑制劑：AIHA脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥成份輸血：AIHA及PNH，輸注同型血洗滌紅細(xì)胞單擊此處添加正文，文字是您思想的提煉，為了演示發(fā)布的良好效果，請言簡意賅地闡述您的觀點(diǎn)。您的內(nèi)容已經(jīng)簡明扼要，字字珠璣，但信息卻千絲萬縷、錯(cuò)綜復(fù)雜，需要用更多的文字來表述；但請您盡可能提煉思想的精髓，否則容易造成觀者的閱讀壓力，適得其反。自身免疫性溶血性貧血單擊此處添加小標(biāo)題（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）單擊此處添加小標(biāo)題因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血單擊此處添加小標(biāo)題溫抗體型AIHA單擊此處添加小標(biāo)題冷抗體型AIHA單擊此處添加小標(biāo)題臨床分型溫抗體型AIHA由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37℃溫度下對紅細(xì)胞膜抗原的親和力最強(qiáng)而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見病因原發(fā)性：病因不明繼發(fā)性：淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞白血病、SLE、感染、腫瘤、藥物等藥物與血漿蛋白形成免疫復(fù)合物，產(chǎn)生抗體，非特異性吸附于紅細(xì)胞表面，激活補(bǔ)體常見藥物：利福平診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù)發(fā)作繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn)特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題添加標(biāo)題（二）實(shí)驗(yàn)室檢查#2022治療去除病因、治療原發(fā)病：應(yīng)積極控制感染，立即停用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除1糖皮質(zhì)激素：溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人2免疫抑制劑：用于對糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者3脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg／天潑尼松長期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激素副作用者，可考慮脾切除4大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對溫抗體型AIHA可能有效，但價(jià)格昂貴，只有短暫療效血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例達(dá)那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA（五）其它治療：輸注洗滌紅細(xì)胞：輸全血可提供大量補(bǔ)體，有加重本病溶血的危險(xiǎn)。當(dāng)嚴(yán)重貧血危及生命時(shí)，輸注洗滌紅細(xì)胞，必須嚴(yán)密觀察病情補(bǔ)充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對不足（六）支持治療logo陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以慢性血管內(nèi)溶血性和血紅蛋白尿?yàn)樘卣靼l(fā)病機(jī)制GPI的功能是將某些蛋白固定在細(xì)胞膜上，其中有兩種蛋白即補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白（衰變加速因子CD55）和膜攻擊復(fù)合物的抑制因子（CD59）依賴GPI固定在細(xì)胞膜上。這兩種蛋白能保護(hù)紅細(xì)胞免受補(bǔ)體攻擊造血干細(xì)胞的PIG-A基因位于X染色體上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因由于PIG-A基因突變而導(dǎo)致造血干細(xì)胞膜上GPI缺乏，使其錨定蛋白異常。隨著造血干細(xì)胞的分化發(fā)育成熟，不同血細(xì)胞均帶有GPI錨定蛋白減少或缺乏。引起紅細(xì)胞對補(bǔ)體的敏感性增強(qiáng)而溶血010203診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)慢性血管內(nèi)溶血，間斷Hb尿（醬油色小便）以貧血為主，血栓栓塞癥狀，感染再障-PNH綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查：#2022治療預(yù)防急性溶血發(fā)作的誘因急性溶血的處理：去除誘因糖皮