2017年電大-神經病小抄-重點

【2017年電大考試整理】2017年電大神經病小抄重點【2017年電大考試整理】2017年電大神經病小抄重點【最新資料Word版可自由編輯！】【最新資料Word版可自由編輯！】真性假性共同聲音嘶啞、飲水嗆咳、吞咽困難強哭強笑無有咽部感覺障礙有無咽反射消失存在下頜反射無亢進錐體束征無有舌肌萎縮有無病變部位舌咽、迷走神經核/神經雙側皮質腦干束髓內髓外根性疼痛少，定位模糊多，根性分布感覺障礙上→下，上界不明顯，感覺分離下→上，上界不明顯，無感覺分離肌肉萎縮多見，明顯少見錐體束征晚，不明顯早，明顯括約肌障礙早晚椎管梗阻無或晚期早期腦脊液改變少見蛋白↑MRI無或少見多見鑒別項目缺血性腦血管病出血性腦血管病腦血栓形成腦栓塞腦出血蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)病年齡老年人(>60)青壯年多見中老年人(50-65)各年齡均可見常見病因動脈粥樣硬化各種心臟病高血壓及動脈硬化動脈瘤，血管畸形TIA史較多見少見少見無起病時狀態(tài)多在安靜時，尤其睡眠中不定，多由靜態(tài)到動態(tài)多在活動時(激動、活動)多在活動時(激動、活動)起病形式較緩，以時、日計最急，以秒、分計急，以分、時計急驟，以分計意識障礙無或輕度少見，短暫多見，持續(xù)少見，短暫頭痛多無少有多有劇烈嘔吐少見少見多見最多見血壓正?；蛟龈叨嗾Ｃ黠@增高正?；蛟龈咄锥嗾６嗾；紓扔袝r大多正常眼底動脈硬化可見動脈栓塞動脈硬化，可見視網(wǎng)膜出血可見玻璃體膜下出血偏癱多見多見多見無腦膜刺激征無無可有明顯腦脊液多正常多正常壓力增高，含血壓力增高。均勻血性CT檢查腦內低密度灶腦內低密度灶腦內高密度灶蛛網(wǎng)膜下腔高密度影精品Word文檔用心整理，可以編輯精心整理編輯word版可自由編輯第頁L-E肌無力綜合征MG重癥…性別男多女多伴發(fā)疾病多辦法癌癥，肺癌最常見其他自身免疫疾病患肌分布下肢癥狀重顱神經支配及受累輕或無多有眼外肌顱神經只配給受累多有復視、構音障礙疲勞試驗休息后肌力減退，短暫用力后增強持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞休息后癥狀減輕藥物試驗可陽性陽性電刺激試驗低頻使動作電位下降高頻使動作電位上升低頻和高頻軍事動作電位下降10%以上中樞性癱和周圍性癱比較上…下…肌張力增高降低腱反射亢進減弱或消失淺反射消失減弱或消失肌肉萎縮無早期出現(xiàn)病理反射陽性陰性肌電圖顯示神經傳導正常異常失神經電位無有周圍性中樞性面癱鑒別中樞性面癱周圍性面癱病變部位一側皮質腦干束面神經核、面神經臨床表現(xiàn)眼裂以下表情肌癱半側表情肌癱瘓伴中樞性舌癱多有無伴椎體系癥狀多有無常見癥狀腦血管病、腫瘤特發(fā)性面神經麻痹去皮質綜合癥：雙側大腦皮質廣泛損害，皮質功能減退或消失，皮質下干功能保存，意識喪失，但睡眠覺醒周期存在.Broca失語：運動性失語、表達性失語。能理解語言的含義，但不能用語言表達或表達不完整。見于優(yōu)勢半球額下回后部（Broca區(qū)）損害。Wernicke失語：感覺性失語、聽覺性失語。能聽見說話的聲音，能自言自語，但不能理解別人和自己說話的含義，見于顳上回后部（Wernicke區(qū)）損害。古茲曼綜合征：為優(yōu)勢側角回損害所致，主要表現(xiàn)為：計算不能、手指失認、左右辨別不能、書寫不能，有時伴失讀。核間性眼肌麻痹是眼球協(xié)同運動中樞橋腦旁正中網(wǎng)狀結構與其聯(lián)系纖維內側縱束病變所致一個半綜合征：為腦橋側視中樞和內側縱束上行纖維同時受損，表現(xiàn)為雙眼向同側凝視麻痹，病測不能內收，不能外展，對側不能內收，能外展，伴水平震顫。球麻痹：由于舌咽、迷走、舌下神經及其核的下運動神經元病變，以及雙側皮質延髓束損害，常見咽、喉肌、舌肌麻痹綜合征。Hunt綜合征：膝狀神經節(jié)病變除有周圍性面癱舌前2/3味覺障礙和聽覺過敏外，還可有患側乳突部壓痛，耳廓和外耳道感覺減退，外耳道或鼓膜皰疹。杰克遜發(fā)作：腦內異常放電從局部開始向鄰近的皮質擴散，如放電沿大腦皮質運動區(qū)分布擴展，臨床表現(xiàn)為抽搐從對側拇指，腕部，前臂，肘，肩，口角，面部逐漸發(fā)展，稱為杰克遜發(fā)作。杰克遜癲癇：運動區(qū)域有刺激性病灶時，可引起對側軀體相應部位出現(xiàn)發(fā)作性抽搐，嚴重時，抽搐可向同側及對側擴散，引起全身性抽搐。杰克遜綜合征：迷走-副-舌下神經綜合征，多因脊髓前動脈閉塞所致，延髓前部橄欖體內側病損，病側：周圍性舌下神經癱，伸舌偏向病側，舌肌萎縮；對側：偏癱。Todds癱瘓：癲癇部分性發(fā)作后，也可遺留累及區(qū)域的短暫的運動功能障礙，一般持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)天。稱為Todds癱瘓。上下運動神經元的概念，上下運動神經元癱瘓的鑒別上運動神經元（錐體系統(tǒng)）：是指大腦額葉中央前回運動區(qū)第五層的巨錐體細胞（Betzcell），及其下行軸突形成的纖維稱錐體束（包括皮質脊髓束和皮質腦干束）。上運動神經元支配下運動神經元的運動功能。下運動神經元：是指脊髓前角細胞、腦神經運動核及其發(fā)出的神經軸突，是接受錐體系統(tǒng)、錐體外系統(tǒng)和小腦系統(tǒng)各方面來的沖動的最后共同通路。閉鎖綜合征：腦橋基底部病變，三叉神經、展神經以下顱神經的運動神經癱瘓、四肢癱瘓。上行網(wǎng)絡完好，感覺保留。表現(xiàn)為①病人完全處于緘默不動狀態(tài)，無自發(fā)語言，貌似昏迷；②眼瞼及眼球能垂直運動，以睜閉眼動作或眼球運動與外界交流；③病人面無表情、不能張口伸舌，四肢癱瘓，病理征陽性；④有正常睡眠周期⑤大小便失禁⑥腦電圖正常。腦血管病腦卒中：急性起病，由于腦局部血液循環(huán)障礙所導致的神經功能缺損綜合征，持續(xù)時間至少24小時。短暫性腦缺血發(fā)作：腦缺血的癥狀持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，最多不超過24小時，且無CT或MRI顯示的結構性改變。腦血流的神經功能缺損閾值和膜衰竭之間閾值之間區(qū)域稱缺血邊緣域。表現(xiàn)①頸內動脈系統(tǒng)TIA可見單癱、偏癱、面癱；②椎-基底動脈系統(tǒng)TIA可見腦干網(wǎng)狀結構缺血引起跌倒、短暫性全面遺忘、發(fā)作性視力障礙。治療①抗血小板聚集②抗凝③他汀藥物腦梗死：又稱缺血性腦卒中，指各種原因引起腦部血液供應障礙，導致局部腦組織發(fā)生不可逆性缺血、缺氧性壞死或軟化。診斷：①中老年人；②有腦血管疾病危險因素③安靜狀態(tài)下突然發(fā)??；④局灶性腦功能缺失癥狀體征且＞24h；⑤腦CT/MRI證實治療：急性期→①一般護理②溶栓治療；③抗凝治療④降纖治療；⑤抗血小板聚集治療；⑥神經保護治療溶栓適應癥：①18-80歲；②重組組織型纖溶酶原激活物rt-PA在4.5h內、尿激酶在6h內；③腦功能損害體征持續(xù)超過1h且嚴重；④腦CT以排除顱內出血且無早期大面積腦梗死⑤知情同意。溶栓禁忌癥：①既往顱內出血、3m顱腦外傷、3w胃腸泌尿出血、2w大外科手術、1w不易止血動脈穿刺②3m腦梗或心梗史③嚴重心肝腎功能不全或嚴重糖尿病④體檢見活動性出血或外傷證據(jù)；⑤已口服抗凝藥，且INR>1.5或48h內接受過肝素；⑥血小板＜100×109/L，血糖＜2.7mmol/L⑦收縮壓＞180或舒張壓＞100⑧妊娠⑨不合作。腦栓塞：血液中各種栓子隨血流進入腦動脈而阻塞血管，當側支循環(huán)不能代償時引起該動脈供血區(qū)域腦組織發(fā)生缺血性壞死而出現(xiàn)的局造型神經功能缺損。臨床表現(xiàn)：①危險因素（心律失常、心瓣膜?。?；②老年多見；③活動時多見；④突然起病無預兆；⑤神經功能缺損與腦血管解剖定位一致⑥抽搐、短暫意識改變、顱內高壓；⑦24h內CT多陰性，之后見斑點。6h后MRI在T1低T2高。治療：與動脈粥樣硬化性血栓性腦梗相同。出血性腦梗時停用抗凝藥、溶栓藥和抗血小板藥。感染性腦梗禁用溶栓抗凝藥，積極應用抗生素。腦出血ICH：指原發(fā)性、非外傷性腦實質內出血，也稱自發(fā)性腦出血。表現(xiàn)：常活動發(fā)病，進展迅速。CT高密度。治療：脫水降低顱內壓，減輕腦水腫（甘露醇）；調整和控制血壓；防止繼續(xù)出血；減輕血腫壓迫造成的繼發(fā)性腦損害，促進神經功能恢復；防治各種并發(fā)癥。外科治療目的是清除血腫、降低顱內壓、挽救生命。指征殼核出血≥30ml，丘腦出血≥15ml，小腦出血≥10ml或直徑≥3cm蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：各種原因導致腦底部或腦表面血管破裂，或腦實質內出血后，血液流入蛛網(wǎng)膜下腔引起癥狀的一種腦卒中。表現(xiàn)：突然起病，劇烈頭痛，惡心嘔吐，意識障礙，癲癇發(fā)作，腦膜刺激征。并發(fā)癥：再出血、腦血管痙攣、腦積水。檢查：CT、MRI、腦脊液（均勻血性）。治療：防治并發(fā)癥、降低死亡率和致殘率，包括絕對臥床、避免刺激、監(jiān)測、鎮(zhèn)靜、對癥治療、謹慎降壓。外科消除動脈瘤是預防復發(fā)的最好方法，影響預后的最重要因素是發(fā)病后的時間間隔和意識水平。癲癇epilepsy特點發(fā)作性、重復性、短暫性、刻板性。分類①部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作。單純部分性發(fā)作：運動性發(fā)作、感覺性發(fā)作、自主神經性發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。復雜部分性發(fā)作：先有單純部分性發(fā)作繼有意識障礙，或開始即有意識障礙，可不伴單純發(fā)作。②全身性發(fā)作：失神發(fā)作、強制性發(fā)作、陣攣性發(fā)作、強直-陣攣性發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、失張力性發(fā)作。失神發(fā)作：分典型失神發(fā)作（短暫意識障礙，立即清醒，肌張力不變）、不典型失神發(fā)作（肌張力可降低）強直-陣攣性發(fā)作：強直期（10-20s）→陣攣期（30s-1min）→發(fā)作后期。全過程5-15min，前兩期均有呼吸停止、血壓升高、分泌物增多、瞳孔擴大。③不能分類的發(fā)作。診斷：是否為癲癇發(fā)作EEG/病史→發(fā)作類型及是否為癲癇綜合征EEG→查明病因EEG/CT/DSA鑒別診斷：①假性發(fā)作②暈厥（全腦一過性缺血至無法維持電生理功能）③偏頭痛（無意識障礙）④短暫性腦缺血發(fā)作（功能區(qū)障礙）⑤過度換氣綜合癥。輔助檢查明確類型及確診EEG、確定病因MRI、CT、DSA治療①保持穩(wěn)定的生命體征、進行心肺功能支持；②立即終止發(fā)作以減少對腦部神經元的損害③尋找并盡可能去除病因及誘因；④處理并發(fā)癥。偏頭痛：一組反復發(fā)作的波動性頭痛，呈一側或雙側性，常伴惡心嘔吐，多見于女性，是臨床常見的特發(fā)性頭痛。分類：①無先兆的偏頭痛，最常見的類型，一側波動性頭痛，伴惡心、嘔吐、出汗、畏光，頭皮觸痛可嘔吐后中止。持續(xù)72h以上稱偏頭痛持續(xù)狀態(tài)；②有先兆的偏頭痛，先兆期（視覺先兆，暗點，閃光，偏盲，肢體感覺）→頭痛期（1-2d）→頭痛后期治療：減輕中止發(fā)作、緩解伴發(fā)癥狀、預防頭痛復發(fā)。鑒別緊張性頭痛：叢集性頭痛：藥物使用性頭痛：頭痛：局限于頭顱上半部（眉弓、耳輪上緣、枕外隆突連線以上）的疼痛。原發(fā)性頭痛即偏頭痛、緊張性頭痛、叢集性頭痛和其他三叉自主神經頭痛。癡呆dementia：一種以認知功能障礙為核心癥狀，后天獲得、進行性加重的臨床綜合癥。老年性癡呆≥65歲。阿爾茲海默病AD：成年后發(fā)病，與彌漫性腦萎縮有關的逐漸進展的智能障礙，是原發(fā)性神經變性性癡呆中最常見的一種類型。特點：隱襲起病，進行性智能衰退，多伴有人格改變。記憶障礙是其核心癥狀。病理：老年斑、神經原纖維纏結、廣泛神經元缺失、顆?？张葑冃浴⒀艿矸蹣幼儭１憩F(xiàn)：①早期（記憶障礙）；②中期（計算障礙、精神障礙、人格改變）；③晚期（錐體系和錐體外系體征）。鑒別診斷：①血管性癡呆（急性起病，波動性進展或階梯型惡化，多見卒中史，影像見血管病變，病理見腦血管病變，多為缺血性）；②路易體癡呆（三主征→波動性認知功能障礙、反復發(fā)生的視幻覺、自發(fā)性錐體外系功能障礙。病理見神經元胞漿內路易小體形成。）治療：膽堿酯酶抑制劑、美金剛周圍神經疾?。褐钢車\動、感覺和自主神經的結構和功能障礙。包括嗅、視神經以外的腦神經與脊神經。病理：華勒變性（軸突損傷斷裂）、軸突變性、節(jié)段性脫髓鞘。三叉神經痛：三叉神經分布區(qū)內反復發(fā)作的陣發(fā)性、短暫、劇烈疼痛，不伴有三叉神經功能破壞。多單側，女性較多，40歲以后起病。表現(xiàn)局限于分布區(qū)內，單側，電擊/針刺/刀割/撕裂樣，觸發(fā)點，痛性抽搐。鑒別繼發(fā)性三叉神經痛有神經系統(tǒng)陽性體征（感覺障礙、角膜反射消失、咀嚼肌癱瘓）。治療卡馬西平，苯妥英鈉，封閉療法，射頻電凝，手術。特發(fā)性面神經麻痹：因莖乳孔內的面神經非特異性炎癥導致的周圍性面癱。表現(xiàn)急性起病，耳后乳突疼痛起病，一側表情肌完全癱瘓，鼓索支以上有舌前2/3味覺喪失，鐙骨肌以上有聽覺過敏，膝狀神經節(jié)有hunt綜合征（乳突疼痛、耳部感覺減退、外耳道皰疹）?？梢奲ell征（用力閉眼見同側眼球內上傳，露出白色鞏膜）。治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經水腫，促進功能恢復（激素、維生素B、理療、手術）。面肌痙攣：中老年女性多見，面部肌肉陣發(fā)性不自主抽動，無疼痛，無其他神經系統(tǒng)陽性體征。一側眼輪匝肌→口角→整個面肌，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘。治療藥物（卡馬西平、氯硝西泮）、A型肉毒毒素、手術。格林巴利綜合癥GBS：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病AIDP，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及周圍淋巴細胞、巨噬細胞炎性反應為特點的自身免疫病。表現(xiàn)遲發(fā)型、過敏性，①前驅癥狀胃腸道/呼吸感染；②首發(fā)癥狀四肢遠端對稱性無力，很快向近端發(fā)展（下肢上升至軀干稱landry上升性麻痹）；③感覺異常、腦神經麻痹、自主神經癥狀；④單項病程，4周時恢復；⑤蛋白-細胞分離現(xiàn)象，發(fā)病后第1周內腦脊液檢查正常，第2周后蛋白增高而細胞數(shù)正常。分型①經典型，即AIDP；②急性運動軸索型，純運動型，重癥，呼吸肌受累；③急性運動感覺軸索型，累及運動及感覺，預后更差；④Fisher綜合征，三聯(lián)征見眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失。輔助檢查腦脊液、心電圖、神經傳導速度、肌電圖、腓腸神經活檢。鑒別診斷低鉀型周期性癱瘓、脊髓灰質炎、重癥肌無力（波動，無感覺障礙）。治療輔助呼吸、對癥治療、防止并發(fā)癥（血漿置換、免疫球蛋白靜注、激素）脊髓疾?。杭毙约顾柩祝焊腥竞笞儜B(tài)反應引起的急性橫貫性脊髓炎性病變，最常見的脊髓炎。T細胞介導，遲發(fā)型變態(tài)反應。表現(xiàn)前驅呼吸道/消化道感染，急性起病，三主征肢體癱瘓、感覺障礙、尿便障礙（見脊髓總體反射、自主神經反射異常），上升性脊髓炎危重。鑒別診斷脊髓血管?。ㄉ罡杏X保留），急性脊髓壓迫癥（寒性膿腫、結核中毒、叩痛、X線見骨破壞）。壓迫性脊髓?。簷C械壓迫引起的脊髓及脊神經根機能缺陷，進行性發(fā)展。急性壓迫代償差，慢性壓迫代償好。病因脊柱病變、炎癥、腫瘤。診斷判斷是否，判斷平面，判斷內外。治療對因治療，解除壓迫。橫向定位：中樞神經系統(tǒng)感染性疾?。翰≡w侵犯中樞神經系統(tǒng)的實質、被摸、血管引起的疾病。分類：①腦炎、脊髓炎、腦脊髓炎；②腦膜炎、脊膜炎、腦脊膜炎；③腦膜腦炎。感染途徑：血行感染、直接感染、逆行感染。單純皰疹病毒性腦炎：最常見的中樞神經系統(tǒng)感染性疾病。病原：HSV-1三叉神經節(jié)，HSV-2骶神經節(jié)。病理：額葉眶部、顳葉內側、邊緣系統(tǒng)。腦實質出血性壞死，嗜酸性包涵體。臨床表現(xiàn)：急性起病，皰疹病史，前驅感染高熱6天。精神癥狀突出（情感、人格改變、行為異常），局灶表現(xiàn)，全腦表現(xiàn)，癲癇。輔助檢查：腦脊液、腦電圖、CT、MRI、病原檢查鑒別診斷：治療：積極抗病毒、抑制炎性壞死、減輕腦水腫、防止并發(fā)癥神經肌肉接頭和肌肉疾病：重癥肌無力MG：乙酰膽堿受體抗體介導的一種神經-肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)：20-40歲女性，40-60歲男性。隱襲起病，波動性肌無力，肌肉易于疲勞，晨輕暮重。首發(fā)為眼外肌麻痹，四肢以近端為主。特點為首次采用抗膽堿酯酶藥物效果明顯重癥肌無力危象：①肌無力危象②膽堿能危象③反拗性危象。輔助檢查：疲勞試驗、新斯的明實驗、神經肌肉電生理檢查、AchR抗體滴度測定、胸腺影像。治療：膽堿酯酶抑制劑、激素、免疫抑制劑，危象處理原則保持呼吸道通暢必要時氣切及機械通氣、控制感染、激素沖擊、血漿置換、加強護理、防治并發(fā)癥。周期性癱瘓：反復發(fā)作的骨骼肌遲緩性癱瘓。低鉀型周期性癱瘓最常見，20-40歲男性常見，誘因疲勞、飽餐、寒冷、酗酒、刺激。表現(xiàn)急性發(fā)病，對稱性肢體無力，近端重，無感覺、尿便、眼肌障礙。輔助檢查血鉀、EKG、EMG。進行性及營養(yǎng)不良癥：遺傳性肌肉變性疾病，臨床特征為緩慢進行性加重的對成型肌肉無力和萎縮，無感覺障礙。假肥大性為骨骼肌肌源性疾病，見鴨步、gower征。中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘疾病：多發(fā)性硬化MS：以中樞神經系統(tǒng)白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫疾病。20-40歲女性多見，特點為時間和空間的多發(fā)性，累及腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干、小腦（側腦室旁、近皮質區(qū)、幕下、脊髓）。臨