橫紋肌溶解綜合癥

橫紋肌溶解綜合癥第一頁病例介紹一般資料耿明輝男17歲主因蹦跳后出現(xiàn)血色及黑色尿液三天；加重一天并出現(xiàn)雙下肢腫脹，尿量減少，無尿急、尿頻、尿痛。于2010年7月1日來診。既往史體健無家族病史第二頁病例介紹體格檢查神清，精神較差HR60次/分律齊腹軟、無壓痛、反跳痛。肝脾未觸及。雙下肢腫脹，腿部壓痛、水腫明顯。第三頁病例介紹輔助檢查血常規(guī)（-）尿常規(guī)尿液酸堿度6.0尿隱血+尿紅細胞37ful尿白細胞38.9ful第四頁病例介紹輔助檢查血生化CK

255255U/L

(2-200)CK-MB19.87ng/ml(0-6.5)丙氨酸氨基轉移酶360.5U/L

(0-40)天冬氨酸氨基轉移酶2636.8U/L(0-40)乳酸脫氫酶7348.6u/l(0-40)肌酐86.3umol/L(30-110)尿素6.39mmol/L(1.8-7.5)鉀3.73mmol/L

第五頁病例介紹臨床診斷

橫紋肌溶解綜合癥肝功能損害第六頁什么是概念

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis)RM是指各種原因導致橫紋肌細胞受損使細胞內容物崩解后釋放入血所引起的臨床綜合征.有學者稱為獲得性肌紅蛋白尿癥。

物理性和非物理性的多種原因都可以導致其發(fā)生，可引起電解質紊亂、酸中毒、凝血障礙、低血容量及急性腎功能衰竭，誘發(fā)sepsis和MODS，嚴重者可以致死。第七頁臨床表現(xiàn)癥狀表現(xiàn)典型的“三聯(lián)征”包括：肌痛、乏力和深色尿

短暫意識喪失,大汗,頭痛、惡心、嘔吐、高熱等全身癥狀電解質紊亂：低鈣血癥、高鉀血癥ARF和DIC：常在急性起病12～72h后出現(xiàn)急性筋膜間室綜合征深色尿，雙下肢壓痛、水腫明顯第八頁指標檢測

1.血清酶學檢測肌酸激酶(CK)是反映肌細胞損傷最敏感的指標。乳酸脫氫酶(LDH)、丙氨酸氨基轉移酶(ALT)、天門冬氨酸氨基轉移酶(AST)等也會增高，但缺乏特異性2.肌紅蛋白3.尿液檢查4.血生化檢查CK

255255U/LCK-MB19.87ng/ml丙氨酸氨基轉移酶360.5U/L天冬氨酸氨基轉移酶2636.8U/L乳酸脫氫酶7348.6u/l

肌紅蛋白：527ng/ml尿隱血+紅細胞2肌酐86.3umol/L尿素6.39mmol/L鉀3.73mmol/L第九頁病因創(chuàng)傷性非創(chuàng)傷性

過度勞累

肌肉缺血過度的高溫和低溫電解質和滲透壓的改變及代謝性疾病遺傳和自身免疫性疾病藥物和酒精感染第十頁并發(fā)癥橫紋肌溶解在臨床上很多時候是通過其并發(fā)癥發(fā)現(xiàn)的，包括:電解質紊亂、代謝性酸中毒、低血容量、腎功能衰竭、彌漫性血管內凝血急性肌肉萎縮。高鉀血癥第十一頁是不是？鑒別診斷---良性肌炎急性良性肌炎，又稱流感后肌炎。是一種預后良好的自限性疾病本病。常呈散發(fā)。常見于兒童，少見于成年人。為急性上感后一周左右發(fā)生的嚴重的下肢肌肉疼痛，壓痛伴肌肉腫脹癥候群。該病兩大臨床癥狀：雙下肢肌肉疼痛和步態(tài)異常。病程短，對癥處理后肌肉疼痛恢復快，極少出現(xiàn)腎衰，不留后遺癥。第十二頁是不是？鑒別診斷---多發(fā)性肌炎多發(fā)性肌炎：是一種病因不明的結締組織疾病。任何年齡組均可發(fā)病。女性多于男性。亞急性起?。〝?shù)周至數(shù)月內逐漸加重)主要臨床表現(xiàn):對稱性乏力（四肢近端頸部肌肉咽部）伴肌肉壓痛，有的病人因為咽部和呼吸肌受累而出現(xiàn)吞咽困難和呼吸困難。該病首選激素治療，效果往往在6周左右才見效，若合并其他疾病或并發(fā)腫瘤者預后不良。第十三頁是不是？鑒別診斷---急性腎盂腎炎

急性腎盂腎炎一側或兩側腎區(qū)疼痛，脊肋區(qū)有叩擊痛及壓痛。起病大多數(shù)急驟、常有寒戰(zhàn)或畏寒、高熱。出現(xiàn)尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀。尿液混濁，偶有血尿。無尿急、尿頻、尿痛癥狀。排除第十四頁疾病治療

補液是治療EIR最重要的環(huán)節(jié),也是防止ARF的關鍵。應早期輸注大量晶體液,補液量可達10～12L/24h，維持有效循環(huán)血量,改善腎缺血,增加腎小球濾過率,保持尿量在200～300mL/h,防止肌紅蛋白管型形成。第十五頁疾病治療

堿化尿液、利尿5%碳酸氫鈉大量使用碳酸氫鈉可加重低鈣血癥甘露醇、速尿甘露醇用量過大可誘發(fā)和加重腎損害碳酸氫鈉片1gQd布美他尼/速尿iv第十六頁疾病治療血液凈化一旦發(fā)現(xiàn)尿量明顯減少,應及時給予血液凈化治療。如果血肌酐和尿素氮逐漸升高或出現(xiàn)嚴重高鉀血癥,即使尿量無明顯減少,也應給予血液凈化治療。如有條件，宜采用連續(xù)性腎臟替代療法(CRRT)。持續(xù)4天血液凈化治療第十七頁護理疼痛護理1）選擇舒適體位，使用氣墊床，減少翻身，不予拍背、按摩。2）減少醫(yī)源性帶給病人的疼痛，集中操作、采血不系止血帶，減少肌肉注射。第十八頁護理預防腎功能衰竭護理1）尿色觀察2）尿量觀察

尿中肌紅蛋白含量不同，尿液可為洗肉水色、濃茶色、醬油色少尿的原因電解質平衡第十九頁護理

血液凈化的護理

1）血液凈化前的護理2）血液凈化中的護理3）血液凈化后的護理環(huán)境準備用物準備血管通路的準備平臥位監(jiān)測出凝血時間嚴格無菌操作觀察壓力的變化觀察生命體征皮膚的護理做好各項記錄水電解質的平衡有無出血傾向作好導管的護理做好知識宣教第二十頁護理心理護理做好解釋和安慰工作焦慮恐懼患者對此病一無所知，擔心疾病的發(fā)展及愈后；肌痛、肌肉腫脹及注水感、黑色尿，患者會感到極度的恐懼。向患者及家屬講解了疾病的原因、誘因及愈后，消減了他們的緊張焦慮心理，能取得他們的配合第二十一頁轉歸輕者經補液等治療后可恢復.重者可發(fā)生多種并發(fā)癥及多器官功能障礙，甚至危及生命既往由于對此病的認識不足，部分患者未得到及時診治貽誤了病情。本患者于監(jiān)護室行持續(xù)血液透析治療4天后轉病房繼續(xù)對癥治療，7天后治療完畢出院第二十二頁預防

1)加強體育鍛煉，劇烈活動前應有適應性訓練，避免突擊進行大運動量活動;2)運動前應調整好身體狀態(tài)，不要使用利尿劑或大量飲