黃疸診斷思路

黃疸的診斷思路

1精選可編輯ppt黃疸

Jaundice指由于膽紅素代謝障礙,使血清中膽紅素含量增高,并伴有皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征嬰兒黃疸（TCB>5.0mg/dl)2精選可編輯ppt3精選可編輯ppt黃疸的分類根據(jù)新生兒期分類：生理性黃疸病理性黃疸根據(jù)黃疸發(fā)生部位：肝前性肝性肝后性

4精選可編輯ppt黃疸的分類：依發(fā)生部位部位機(jī)制原因肝前性

膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素能力下降肝細(xì)胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性5精選可編輯ppt黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查項(xiàng)目溶血性肝細(xì)胞性膽汁淤積性結(jié)合膽紅素非結(jié)合膽紅素丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶門冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶堿性磷酸酶谷氨?；D(zhuǎn)移酶膽汁酸尿膽紅素尿膽原血紅蛋白6精選可編輯ppt肝前性黃疸（嬰兒常見肝前性黃疸的原因）母乳性黃疸（停母乳72小時(shí)）紅細(xì)胞酶的缺乏：G-6-PD，丙銅酸激酶缺乏等（新生兒篩查）紅細(xì)胞形態(tài)異常：遺傳性球形/橢圓形/口形紅細(xì)胞增多癥等（紅細(xì)胞鏡檢）血紅蛋白病：α地中海貧血等（血常規(guī)/地中海貧血基因篩查）自身免疫性溶血（Coombs試驗(yàn)）7精選可編輯ppt嬰兒肝炎綜合征肝性+肝后性黃膽肝或肝脾腫大肝功能異常8精選可編輯ppt嬰兒肝炎綜合征病因分類感染性：病毒細(xì)菌其他非感染性：先天性代謝缺陷病

先天性代謝缺陷病毒性作用9精選可編輯ppt一．感染:（一）病毒感染(viralinfection)：1巨細(xì)胞病毒(CMV)2肝炎病毒(HAV、HBV、HCV)3EBV(Epstein-Barvirus,EBV)

4風(fēng)疹病毒(Rubellavirus，RV)

5單純皰疹病毒(HSV)6腸道病毒(柯薩奇病毒B組、?？刹《?7HIV

10精選可編輯ppt（二）細(xì)菌感染：1.病原菌：常見為金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、沙門氏菌屬、表皮葡萄球菌、鏈球菌等．2.機(jī)理：敗血癥引起的中毒性肝炎3.常見侵入門戶：口腔、臍部、呼吸道、泌尿道．11精選可編輯ppt

（三）其它感染：弓形體、梅毒螺旋體、真菌、HIV

12精選可編輯ppt二、非感染（一）先天性代謝缺陷病1、碳水化合物代謝障礙

如：半乳糖血癥、果糖不耐受癥糖原累積癥2、氨基酸代謝障礙

如：酪氨酸血癥3、脂類代謝障礙

如：尼曼-匹克病、高雪病4、膽紅素及膽汁酸代謝異常

如：Citrin缺乏癥、進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥(PFIC)

5、其它代謝障礙

如：1-抗胰蛋白酶缺乏癥、肝豆?fàn)詈俗冃?/p>

13精選可編輯ppt（二）先天性膽管畸形1.先天性膽道閉鎖

分類：肝內(nèi)、肝外膽管閉鎖

病因：先天性感染（80%）先天性膽管發(fā)育停頓（20%）2.先天性膽管擴(kuò)張分類：肝內(nèi)、肝外膽管擴(kuò)張，肝外膽管的囊性擴(kuò)張（先天性膽總管囊腫）病因：先天性感染、先天性膽管發(fā)育異常3.Caroli病:先天性肝內(nèi)膽管擴(kuò)張癥,常染色體隱性遺傳14精選可編輯ppt（三）毒性作用如藥物、腸外營養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等15精選可編輯ppt肝功能間接膽紅素增高直接膽紅素增高Coombs’試驗(yàn)陽性HCT，網(wǎng)織紅

抗體陽性（Rh,A,B等）有核紅細(xì)胞

或球形紅細(xì)胞

口服退黃合劑及肝酶誘導(dǎo)劑（母乳性黃疸）免疫性溶血Coombs’試驗(yàn)陰性HCT

網(wǎng)織紅

血涂片有溶血改變HCT或網(wǎng)織紅或HCT

網(wǎng)織紅

血涂片正常HCT

網(wǎng)織紅或藥物紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞膜缺陷血紅蛋白病感染生理性黃疸母乳性黃疸代謝因素其他紅細(xì)胞增多癥黃疸診斷步驟：16精選可編輯ppt直接膽紅素增高（嬰兒肝炎綜合征）肝功、TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、肝膽B(tài)超、肝膽MRCP、銅藍(lán)蛋白、遺傳代謝性疾病篩查、凝血功能肝／脾增大，便白，尿黃；TBA、ALT、腹部B超、肝膽MRCP、必要時(shí)核素檢查肝膽疾病膽道閉鎖Caroli病膽總管囊腫（外科手術(shù)）TORCH、EB病毒、肝炎病毒、血培養(yǎng)、ALT病毒性感染（抗病毒、保肝、降酶）家族史多系統(tǒng)受累（遺傳性疾病篩查、銅藍(lán)蛋白、甲狀腺功能）遺傳代謝疾病半乳糖血癥酪氨酸血癥高蛋氨酸血癥α1-抗胰蛋白酶缺乏癥Citrin缺乏癥甲減TPN相關(guān)性肝炎腸外營養(yǎng)病史肝／脾增大、ALT、TBA17精選可編輯ppt治療(Treatment)一、病因治療：

1．積極控制細(xì)菌感染：使用廣譜抗生素2．抗病毒治療：更昔洛韋3．遺傳代謝性疾?。猴嬍痴{(diào)整4.先天性膽道畸形：及早手術(shù)治療。

二、對癥治療：1．保肝、利膽、退黃