腎小球病的病理類型課件

腎小球病的病理類型

急性彌漫性增生性腎小球腎炎

acutediffuseproliferativeglomerulonephritis

彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎

diffuseendocapillaryproliferativeglomerulonephritis本病可發(fā)生在任何年齡，但以兒童多見。本病是急性免疫復(fù)合物沉積病?？乖梢允峭庠葱缘?也可以是內(nèi)源性的。外源性抗原主要為Ａ族乙型溶血性鏈球菌，鏈球菌感染后腎小球腎炎(post-streptococcalGN)。近年來發(fā)現(xiàn)多種生物性病原體都可成為本病的抗原，如葡萄球菌、肺炎雙球菌、腦膜炎球菌、傷寒桿菌，以及病毒、原蟲等。這些抗原與機體產(chǎn)生的特異性抗體所形成的小分子量免疫復(fù)合物在短時間內(nèi)大量沉積在腎小球。彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(續(xù))肉眼：大紅腎、蚤咬腎光鏡：腎小球體積增大，腎小囊變縮窄。內(nèi)皮細胞和系膜細胞的增生。毛細血管腔變窄呈貧血狀。Masson染色可腎小球毛細血管基底膜外側(cè)有嗜復(fù)紅蛋白沉積。腎小球內(nèi)可見散在性中性白細胞浸潤。在嚴重病例，部分毛細血管壁纖維素樣壞死，管腔微血栓形成，腎小囊新月體形成。腎小管及間質(zhì)的改變。彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(續(xù))電鏡：上皮下鴕峰樣電子致密沉積物。免疫螢光：IgG、C3GBM顆粒狀螢光。臨床特點:急性腎炎綜合癥尿的變化。血尿、蛋白尿、少尿。水腫。高血壓。轉(zhuǎn)歸：痊愈遷延進展迅速進行性腎小球腎炎

rapidlyprogressiveglomerulonephritis毛細血管外增生性腎小球腎炎

extracapillaryproliferativeglomerulonephritis新月體性腎小球腎炎crecenticglomerulonephritisI.抗基底膜性腎小球腎炎

Goodpasture’ssyndromeII.非腎源性抗原的免疫復(fù)合物性腎炎。包括鏈球菌感染后腎炎、紅斑性狼瘡性腎炎、ＩgＡ腎病和紫癜性腎炎等。III.免疫復(fù)合物不明顯的腎小球腎炎。腎小球無免疫復(fù)合物檢出。有些病例是全身性血管炎的腎臟表現(xiàn)，如結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegener肉芽腫等。迅速進行性腎小球腎炎(續(xù))光鏡：新月體形成，環(huán)狀體、盤狀體細胞性～、細胞-纖維性～、纖維性～電鏡：GBM損傷；新月體的構(gòu)成；致密沉積物免疫螢光：

I.連續(xù)線性;II.顆粒性;III.無螢光IgG、C3為主迅速進行性腎小球腎炎(續(xù))臨床病理聯(lián)系：快速進行性腎炎綜合癥血尿、蛋白尿少尿、無尿腎衰竭預(yù)后：快速進行性腎小球腎炎預(yù)后較差。未經(jīng)治療的病例往往數(shù)周至數(shù)月內(nèi)死于腎衰竭。彌漫性膜性腎小球腎炎

diffusemembranousglomerulonephritis

膜性腎病membranousnephropathy

膜性腎病是一種慢性免疫復(fù)合物沉積病，多數(shù)為免疫復(fù)合物的原位形成，少數(shù)為小分子的循環(huán)中免疫復(fù)合物沉積。已知部分病例繼發(fā)于：①感染性疾病，如慢性乙型肝炎、梅毒、血吸蟲、虐疾；②惡性腫瘤，如肺癌、結(jié)腸癌和黑色素瘤；③系統(tǒng)性紅斑性狼瘡；④接觸無機鹽，如金、汞；⑤藥物，如青霉胺；⑥代謝性疾病，如糖尿病、甲狀腺炎。但有８５％的病例的抗原尚不清楚。病理改變Ⅰ期，電鏡下見腎小球上皮下顆粒狀致密沉積物，毛細血管基底膜的增厚還不明顯，僅見輕度空泡變性。Ⅱ期，基底膜開始增厚。電鏡下見致密沉積物之間有基底膜物質(zhì)的突出。光鏡觀察見基底膜增厚，鍍銀染色見基底膜外側(cè)有多數(shù)性微細的垂直突起，稱為釘突形成。Ⅲ期，基底膜明顯增厚。電鏡下見致密沉積物進一步增多、增大。沉積物之間的基底膜物質(zhì)已將免疫復(fù)合物包裹。光鏡觀察見基底膜高度增厚，部分小球甚至逐漸硬化。毛細血管腔變狹窄。Ⅳ期，基底膜物質(zhì)包裹的免疫復(fù)合物逐漸被溶解、吸收，基底膜出現(xiàn)蟲蝕狀缺損。這種缺損以后又逐漸被基底膜物質(zhì)所修復(fù)。膜性腎病(續(xù))免疫螢光檢查:顆粒狀螢光反應(yīng),ＩｇＧ、Ｃ3臨床特點:腎病綜合癥

腎小球毛細血管基底膜嚴重損傷，濾過膜的通透性顯著增高，大量蛋白質(zhì)包括大分子的球蛋白都可漏出，因而是非選擇性蛋白尿。預(yù)后:發(fā)展緩慢，病程較長。對皮質(zhì)激素治療不敏感。當基底膜明顯增厚，毛細血管腔狹窄時，可出現(xiàn)血尿、高血壓。約４０％的病人在２至２０年后發(fā)展為腎功能衰竭，預(yù)后不良。腎小球微小病變

minorglomerularabnormality

minimalchangeglomerulardisease發(fā)病機理：無證據(jù)表明本病與免疫復(fù)合物或抗基底膜腎炎有關(guān)腎小球多聚陰離子分子的丟失光鏡：腎小球無明顯改變腎小管上皮細胞常見脂類沉積脂性腎病lipoidnephrosis腎小球微小病變(續(xù))電鏡：見臟層上皮細胞足突廣泛融合、消失，平鋪于腎小球毛細血管基底膜之上。

無免疫復(fù)合物。免疫螢光:陰性臨床病理聯(lián)系:腎病綜合癥大量蛋白尿、明顯水腫、低蛋白血癥和高脂血癥。蛋白尿為選擇性蛋白尿，主要是小分子的血漿蛋白如白蛋白。預(yù)后：對腎上腺皮質(zhì)激素敏感。９０％的兒童病例，病變在治療后很快消失。＜５％對皮質(zhì)激素治療不敏感，病情可反復(fù)，遷延。局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥

focalsegementalglomerulosclerosis原發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化癥的病因不明。臟層上皮細胞損傷是本病的主要環(huán)節(jié)。局灶節(jié)段性腎小球硬化癥也可以繼發(fā)于其他已知疾病如人免疫缺陷病毒(HIV)感染；其他類型腎炎(如IgA腎病)的繼發(fā)病變；或硬化性腎炎的組成部分。腎小球節(jié)段性透明變性和硬化是由于毛細血管局部通透性升高，血漿蛋白和類脂在細胞外基質(zhì)沉積，以及系膜細胞對這些蛋白和對纖維素積蓄的反應(yīng)。局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥(續(xù))光鏡：局灶性病變:從部分腎小球,尤其是髓質(zhì)旁腎小球開始。病變進展，最后會累及皮質(zhì)的所有腎小球。節(jié)段性病變:局灶性腎小球硬化的特點是僅累及腎小球的部分毛細血管襻而另外的毛細血管襻是正常的。病變通常表現(xiàn)為系膜基質(zhì)增多，基底膜塌陷，玻璃樣物質(zhì)和類脂沉積。最終，病變的發(fā)展導(dǎo)致腎小球全球硬化，并且越來越多的小球被累及。電鏡：臟層上皮細胞足突融合、消失。臟層上皮細胞崩解。腎小球毛細血管基底膜剝離。免疫螢光：IgMC3臨床特點：腎病綜合征血尿和高血壓結(jié)局：進行性發(fā)展彌漫性膜性增生性腎小球腎炎

diffusemembranoproliferativeglomerulonephritis系膜毛細血管性腎小球腎炎mesangiocapillaryGN類型:Ⅰ型是免疫復(fù)合物沉積?。虎蛐褪茄a體在原位通過旁路激活引起。Ⅰ型見明顯的系膜增生和插入。Ⅱ型的特點是在毛細血管基底膜的致密層內(nèi)有大量均質(zhì)的、帶狀的致密沉積物，稱為致密沉積物病(DDD)。光鏡：毛細血管叢分葉狀；系膜細胞和系膜基質(zhì)重度增生。毛細血管基底膜明顯的增厚。鍍銀染色可見雙軌征。系膜硬化→小球硬化電鏡:系膜增生;插入;電子致密沉積物沉積于不同部位。彌漫性膜性增生性腎小球腎炎(續(xù))免疫螢光：Ⅰ型ＩｇＧ和ＩｇＭ、Ｃ3和Ｃ1q，GBM和系膜區(qū)呈顆粒狀和團塊狀沉積。Ⅱ型則主要為Ｃ3（C3Nef，補體旁路激活）臨床特點：腎病綜合癥病情輕的出現(xiàn)輕度蛋白尿和血尿。預(yù)后:通常很差。多年之后，約４０％發(fā)展為終末期腎衰竭；３０％有不同程度的腎功能不全；另３０％為持續(xù)性腎病綜合癥。Ⅱ型的預(yù)后更差，移植后腎炎的發(fā)生率也很高。彌漫性系膜增生性腎小球腎炎

diffusemasangialproliferativeglomerulonephritis系膜增生性腎小球腎炎是一組很常見的、病因和臨床表現(xiàn)不盡相同的，以系膜增生為特點的腎小球腎炎。腎小球系膜區(qū)具有吞噬、運轉(zhuǎn)、清除免疫復(fù)合物及其他異物的功能，當系膜功能低下或受抑制時，這些物質(zhì)滯留系膜區(qū)致系膜增生。腎小球微小病變、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、局灶性腎小球腎炎等類型的腎炎發(fā)展過程中的某一階段，亦可能表現(xiàn)為或演變?yōu)橄的ぴ錾阅I炎。彌漫性系膜增生性腎小球腎炎(續(xù))光鏡：系膜區(qū)增寬，系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多。過度增生→系膜硬化電鏡：系膜區(qū)電子致密沉積物免疫螢光：IgM、IgG、C3，系膜區(qū)臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥；可伴血尿結(jié)局：消退；系膜硬化→小球硬化IgA腎病IgAnephropathy

IgA腎病主要累及兒童和青年，是鏡下或肉眼血尿的最常見原因，其顯著特點是IgA在系膜區(qū)沉積。本病病因未明?？赡墚敽粑阑蛭改c道暴露于某種環(huán)境因素，如病毒、細菌、食物蛋白等時，導(dǎo)致粘膜ＩgＡ合成增加。然后，IgA進入系膜區(qū)，以旁路途徑激活了補體并引起腎小球損傷。IgA腎病(續(xù))光鏡：組織學(xué)變化很大。腎小球可以是正常的，但多表現(xiàn)為系膜細胞和基質(zhì)增生，偶然表現(xiàn)為新月體性腎炎。電鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)不同程度增多。系膜區(qū)可見電子致密沉積物，尤其是在系膜旁區(qū)，往往表現(xiàn)為塊狀的致密沉積物。免疫螢光：系膜區(qū)IgA、C3；IgG、IgM臨床特點：復(fù)發(fā)性血尿，偶見腎病綜合癥

IgA腎炎是一種異源性疾病。兒童病例預(yù)后較好；成人往往呈慢性進行性過程。病程超過20年的有50%以上的病人發(fā)展為腎衰竭。彌漫性硬化性腎小球腎炎

diffusesclerosingglomerulonephritis彌漫性硬化性腎小球腎炎是各種不同類型腎小球病發(fā)展到晚期的共同改變，又稱為終末期腎end-stagekidney。因腎炎的病程較長，一般臨床常說慢性腎小球腎炎chronicglomerulonephritis，是引起慢性腎功能不全的最重要的病理類型。重度系膜增生性腎小球腎炎、膜增生性腎小球腎炎最易發(fā)展為硬化性腎小球腎炎。其次是局灶節(jié)段性腎小球硬化癥和膜性腎病，新月體性腎小球腎炎的幸存者也可發(fā)展為硬化性腎炎。彌漫性硬化性腎小球腎炎(續(xù))肉眼：顆粒性固縮腎光鏡：腎實質(zhì)萎縮；小球纖維化、硬化；小管萎縮；小部分腎單位肥大；間質(zhì)纖維化；小動脈硬化；炎細胞浸潤電鏡和免疫螢光：在病變早期尚能見到其前驅(qū)腎炎類型的特點，但后期一般再無特殊發(fā)現(xiàn)。彌漫性硬化性腎小球腎炎(續(xù))臨床病理聯(lián)系：慢性腎炎綜合癥腎功能不全蛋白尿、血尿不如病變早期明顯多尿、夜尿和低比重尿;少尿、無尿和腎功能衰竭高血壓：腦血管破裂出血，心力衰竭貧血結(jié)局：晚期病人的死亡原因主要是尿毒癥、高血壓心力衰竭和腦出血。機體全身抵抗力下降繼發(fā)感染也很常見。再見腎小球腎炎的病變小結(jié)

（一）按增生性病變系膜增生性病變：系膜增生性GN；膜性增生性GN；IgA腎病；毛細血管內(nèi)增生性GN；局灶性腎炎之一部分特別成分的增生新月體性GN增生性病變不明顯：膜性腎?。荒I小球輕微病變（二）按免疫復(fù)合物沉積部位上皮下沉積毛細血管內(nèi)增生GN；膜性腎病；膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分內(nèi)皮下沉積膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分基底膜內(nèi)沉積膜性增生性GN之部分；新月體性GN之部分無免疫復(fù)合物腎小球輕微病變（三）按臨床特點血尿毛細血管內(nèi)增生GN；系膜增生性GN；新月體性GN；膜性增生性GN；局灶節(jié)段性GN;局灶節(jié)段性腎小球硬化癥蛋白尿毛細血管內(nèi)增生GN；系膜增生性GN；新月體性GN；膜性增生性GN；IgA腎病腎病綜合癥系膜增生性GN；膜性增生性GN；膜性腎病；腎小球輕微病變；局灶節(jié)段性腎小球硬化癥氮質(zhì)血癥，尿毒癥新月體性GN；彌漫性硬化性GN。等等顆粒狀熒光EndocaMembrExt