席漢式綜合征-病例

1、患者，女性，58歲。

2、因“反復乏力32年，全身乏力5天?！比朐?。32年因“產(chǎn)后大出血”行“子宮切除術”。

3、患者32年因“產(chǎn)后大出血”，后反復出現(xiàn)全身肢體乏力、納差。15年前受涼后出現(xiàn)暈厥，伴大小便失禁，住院治療后好轉，5年前再次因受涼出現(xiàn)暈厥，伴全身肢體乏力，經(jīng)治療后可好轉。類似情況反復發(fā)作，多由受涼后引起?；颊?天前在家受涼后逐漸出現(xiàn)咳嗽、咳痰，痰曾黃白痰，可咳出，伴鼻塞、流涕，后逐漸出現(xiàn)全身乏力，不適。查體：T37.0℃，P70次／分，R18次／分，Bp97／66mmHg,無發(fā)紺，無鼻翼扇動，無端坐呼吸，氣管居中，淺表頸靜脈無怒張，肝頸靜脈返流征陰性，無皮疹結節(jié)，無皮下氣腫，無皮下瘀點、瘀斑，無杵狀指（趾）；胸廓無畸形，局部無殊，胸壁淺表靜脈無曲張，脊柱無畸形，呼吸動度對稱，無胸壁壓痛，肋間隙無增寬或縮窄；腹式呼吸為主，呼吸頻率18次/分，節(jié)律無殊，呼吸運動對稱。(2015-11-22)血常規(guī)(五分類)+CRP:超敏C-反應蛋白：10.6mg/L，中性粒細胞數(shù)：1.7*10^9/L，血小板：106*10^9/L，紅細胞：3.44*10^12/L。(2015-11-22)甲狀腺功能常規(guī)T3：0.77nmol/L，T4：30.00nmol/L，TSH：3.13mIU/L，游離T3：2.28pmol/L，游離T4：<5.15pmol/L，(2015-11-23)急診電解質(組套)鈉：115mmol/L，氯：90.3mmol/L，鉀：3.70mmol/L，鈣：2.22mmol/L，鑒別：1.原發(fā)性甲狀腺功能減退癥：臨床表現(xiàn)為納差、乏力、怕冷、反應遲鈍等，一般無皮膚色素沉著，查甲狀腺功能T3、T4減低，TSH升高，血尿皮質醇無改變。原發(fā)性腎上腺皮質功能減退癥：由于雙側腎上腺破壞引起，臨床表現(xiàn)為反應遲鈍、納差、乏力、怕冷、皮膚色素沉著等，常有低鈉、低血糖、低血壓等，血尿皮質醇低，但血ACTH明顯偏高。3.神經(jīng)性厭食：年齡小于25歲，因慢性精神刺激或工作緊張發(fā)病，體重減輕20%以上，也可引起腺垂體功能減退癥，但精神癥狀和惡液質表現(xiàn)較明顯，而陰毛、腋毛如常人，結合患者病史體征均不支持該診斷。4長期低鈉飲食：若長期低鈉飲食，可表現(xiàn)全身乏力、電解質紊亂，但一般電解質無明顯降低，需充分補鈉電解質才能恢復正常，結合患者病史及血鈉變化不支持該診斷。5..繼發(fā)性性腎上腺皮質功能減退癥：常由于惡性腫瘤引起的雙側腎上腺破壞引起，臨床表現(xiàn)為反應遲鈍、納差、乏力、怕冷、皮膚色素沉著等，常有低鈉、低血糖、低血壓等，血尿皮質醇低，但血ACTH明顯偏高。(2015-11-23)性激素全套促卵泡生成素：2.02IU/L，促黃體生成素：0.38mIU/ml，促泌乳素：9.04ng/ml，雌二醇：25.00pg/mL，睪酮：0.34ng/dl，孕酮：0.00ng/ml，急診電解質(組套)鈉：129mmol/L。腎功能、乙肝三系、血粘度未見明顯異常。醛固酮測定臥位：58.81ng/L，促腎上腺皮質激素：10.20ng/L（席漢綜合征相關），皮質醇：<27.6nmol/L（席漢綜合征相關），血常規(guī)(五分類)+CRP超敏C-反應蛋白：11.0mg/L（急性支氣管炎相關），白細胞：3.3*10^9/L，中性粒細胞：79.2%，紅細胞：3.38*10^12/L，血紅蛋白：103g/L（注意復查），血小板：105*10^9/L，生化全套（組套）鈉：135mmol/L（較前明顯改善），磷酸肌酸激酶：1010U/L（注意復查），血沉51mm/h（感染相關）。尿常規(guī)未見異常；低密度脂蛋白膽固醇3.53mmol/l，糖化血紅蛋白5.0%，提示近2-3月血糖控制尚好；心電圖：竇性心律，低電壓肝膽胰脾：肝區(qū)回聲偏粗。雙下肢深靜脈,雙下肢動脈,血管,頸動脈,甲狀腺：US574474甲狀腺彌漫性病變伴右側葉甲狀腺結節(jié)(TI-RADS:3級)雙下肢動脈內(nèi)中膜偏厚頸動脈掃查未見明顯異常雙下肢深靜脈未見明顯異常。胸部CT：右肺中葉及左肺舌葉纖維灶。兩側胸腔少量積液。治療：補充氫化可的松，待情況好轉后改強的松片口服，并予補充甲狀腺激素。強的松早5mg，晚2.5mg。2、注意定期復查電解質。3、繼續(xù)予頭孢