089.發(fā)紺的診斷與治療

發(fā)紺的診斷與治療演講人2024-08-09目錄01.概念03.臨床表現(xiàn)05.問(wèn)診要點(diǎn)02.病因與發(fā)生機(jī)制04.伴隨癥狀06.臨床思維與治療

發(fā)紺是由于血液中還原血紅蛋白的絕對(duì)量增加或血液中存在異常血紅蛋白衍生物所致。對(duì)于發(fā)紺病人問(wèn)診時(shí)需注意詢問(wèn)發(fā)紺發(fā)生的年齡、發(fā)紺出現(xiàn)的快慢、有無(wú)相關(guān)藥物和化學(xué)物質(zhì)接觸、發(fā)紺的伴隨癥狀及既往心肺疾病史、周?chē)懿∈芳霸\療經(jīng)過(guò)等。一、概念

發(fā)紺（cyanosis）是指血液中還原血紅蛋白增多使皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現(xiàn)，也稱紫紺。概念皮膚較薄口唇色素較少的部位：如鼻尖Cap豐富頰部甲床耳廓發(fā)紺在某些部位表現(xiàn)較明顯缺氧一定發(fā)紺嗎？發(fā)紺一定缺氧嗎？腦筋急轉(zhuǎn)彎：病因與發(fā)病機(jī)制1.血液中還原血紅蛋白增加

（1）中心性發(fā)紺（2）周?chē)园l(fā)紺（3）混合性發(fā)紺2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物（1）高鐵血紅蛋白血癥（2）硫化血紅蛋白血癥二、病因1.血液中還原血紅蛋白增加（1）中心性發(fā)紺多由心、肺疾病引起呼衰、通氣與換氣功能障礙、肺氧合作用不足導(dǎo)致血氧飽和度(Sa02)降低所致。肺性發(fā)紺：呼吸功能不全、肺氧合作用不足。常見(jiàn)于各種嚴(yán)重的呼吸系統(tǒng)疾病。心性混合性發(fā)紺：異常通道分流，使部分靜脈血未通過(guò)肺的氧合作用而進(jìn)入體循環(huán)動(dòng)脈，如分流量超過(guò)心輸出量的1/3即可出現(xiàn)。常見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病，如法洛四聯(lián)癥。二、病因1.血液中還原血紅蛋白增加（2）周?chē)园l(fā)紺由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。

淤血性周?chē)园l(fā)紺：體循環(huán)淤血、周?chē)骶徛募膊?，如右心衰竭、滲出性心包炎心臟壓塞、縮窄性心包炎、血栓性靜脈炎、上腔靜脈阻塞綜合征、下肢靜脈曲張等。缺血性周?chē)园l(fā)紺：見(jiàn)于心排出量減少和局部血流障礙如嚴(yán)重休克、暴露于寒冷中和血栓閉塞性脈管炎、雷諾(Raynaud)病、肢端發(fā)紺癥、冷球蛋白血癥等。二、病因1.血液中還原血紅蛋白增加（3）混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)存在。常見(jiàn)于心力衰竭二、病因2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物（1）高鐵血紅蛋白血癥：先天性和后天獲得性。先天性自幼即有發(fā)紺，而無(wú)心肺疾病及引起異常血紅蛋白的其他原因。常有家族史，身體一般狀況較好。后天獲得性高鐵血紅蛋白血癥最常見(jiàn)于各種化學(xué)物質(zhì)或藥物中毒引起血紅蛋白分子中二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，使其失去與氧結(jié)合的能力。常見(jiàn)于苯胺、硝基苯、伯氨喹、亞硝酸鹽、磺胺類等中毒所致。發(fā)紺的特點(diǎn)是急劇出現(xiàn)，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，只有給予靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C,發(fā)紺方可消退，用分光鏡檢查可證實(shí)血中高鐵血紅蛋白存在。由于大量進(jìn)食含亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，稱＂腸源性青紫癥”。二、病因2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物（2）硫化血紅蛋白血癥：多為后天獲得性。服用某些含硫藥物或化學(xué)品后，但一般認(rèn)為須同時(shí)有便秘或服用含硫藥物在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件。特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可證明有硫化血紅蛋白的存在。二、病因25歲女性因全身虛弱、無(wú)力，氣短，皮膚變色就診。呼吸22次/分，呼吸空氣條件下脈氧88%。患者常規(guī)吸氧后指脈氧無(wú)改善?；颊哽o脈、動(dòng)脈血都漆黑如墨，動(dòng)脈血氧分壓120mmHg，血氧飽和度100%，通過(guò)計(jì)算碳氧血紅蛋白，血氧飽和度為67%，高鐵血紅蛋白比例為44%，患者予靜脈注射美蘭后呼吸明顯好轉(zhuǎn)、皮膚紫紺減輕?；颊咦蛲硪蜓劳炊植渴褂眠^(guò)大量苯佐卡因。高鐵血紅蛋白血癥可以發(fā)生于暴露于某些藥物之后，包括局部麻醉藥，如苯佐卡因。缺氧一定發(fā)紺嗎？發(fā)紺一定缺氧嗎？

PO2高（肺泡）1、Hb+O2HbO2（暗紅色）PO2低（組織）（鮮紅色）

Cap中Hb≥50g/L發(fā)紺缺氧

缺氧發(fā)紺2、高鐵血紅蛋白硫化血紅蛋白咖啡色或青石板色三、發(fā)病機(jī)制還原血紅蛋白濃度可用血氧的未飽和度來(lái)表示。正常血液中含血紅蛋白150g/L,能攜帶20vol/dl的氧，此種情況稱為100%氧飽和度。正常情況下，從肺毛細(xì)血管流經(jīng)左心至體動(dòng)脈的血液，其氧飽和度為96%(19vol/dl),而靜脈血的氧飽和度為72%-75%(14-15voL/dl)。1.血液中還原血紅蛋白增加毛細(xì)血管血液中還原血紅蛋白量超過(guò)50g/L時(shí)，皮膚粘膜即出現(xiàn)紫紺。2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物

當(dāng)高鐵血紅蛋白超過(guò)30g/L或硫化血紅蛋白超過(guò)5g/L，都可出現(xiàn)紫紺。三、發(fā)病機(jī)制正常：體循環(huán)動(dòng)脈SaO2＞95%

還原Hb≈7.5g/LCap還原Hb≈26g/L重度貧血（Hb＜60g/L）：SaO2

嚴(yán)重缺氧時(shí)，亦無(wú)發(fā)紺。紅細(xì)胞增多癥（高原地區(qū)）：Hb

發(fā)紺，無(wú)缺氧。

因此，在臨床上所見(jiàn)發(fā)紺，并不能全部確切反映動(dòng)脈血氧下降的情況。三、發(fā)病機(jī)制1.血液中還原血紅蛋白增加（1）中心性發(fā)紺：發(fā)紺為全身性，除顏面及四肢外，也累及軀干，

但受累部位的皮膚是溫暖的。（2）周?chē)园l(fā)紺：發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末端與下垂部位，受累部位的皮膚是冷的，皮膚轉(zhuǎn)暖時(shí)發(fā)紺可消退。四、臨床表現(xiàn)中心性發(fā)紺周?chē)园l(fā)紺發(fā)紺部位全身性（皮膚、黏膜）肢體末稍下垂部位皮膚溫度溫暖冷按摩或加溫?zé)o變化消失杵狀指常有少見(jiàn)紅細(xì)胞數(shù)增多正常動(dòng)脈血氧飽和度降低正常臨床表現(xiàn)2.血液中存在異常血紅蛋白衍生物（1）高鐵血紅蛋白血癥先天性：自幼即有發(fā)紺，通常有家族史，身體一般狀況較好后天獲得性：發(fā)紺急劇出現(xiàn)，抽出的靜脈血呈深棕色，雖給予氧療但發(fā)紺不能改善，靜脈注射亞甲藍(lán)或大量維生素C，發(fā)紺方消退（2）硫化血紅蛋白血癥多為后天獲得性，發(fā)紺的持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月以上，血液呈藍(lán)褐色。四、臨床表現(xiàn)伴隨癥狀五、伴隨癥狀1.伴呼吸困難重癥肺、心疾病及急性呼吸道梗阻、大量氣胸等。2.伴杵狀指（趾）

發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性肺部疾病。3.伴意識(shí)障礙

肺性腦病、某些藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能衰竭等。問(wèn)診及檢查要點(diǎn)六、問(wèn)診要點(diǎn)1．發(fā)病年齡與起病時(shí)間

新生兒發(fā)紺最常見(jiàn)的原因是心肺部病變，主要見(jiàn)于肺不張或先天性心血管病（如法洛四聯(lián)癥）。青少年時(shí)期發(fā)紺提示先天性心血管病、嚴(yán)重風(fēng)心病。成人和老年人的發(fā)紺多因肺部疾病引起。2．發(fā)紺部位及特點(diǎn)

如為全身性發(fā)紺，則當(dāng)詢問(wèn)有無(wú)心悸、氣急、胸痛、咳嗽、昏厥、尿少等心肺疾病癥狀。周?chē)园l(fā)紺則當(dāng)注意上半身抑或某個(gè)肢體或肢端有無(wú)局部腫脹、疼痛、肢涼、受寒情況，如肢端發(fā)紺常見(jiàn)于末梢動(dòng)脈痙攣、血管閉塞性脈管炎、雷諾病等。六、問(wèn)診要點(diǎn)3．有關(guān)藥物或化學(xué)物質(zhì)攝入史

如無(wú)心肺疾病表現(xiàn)，發(fā)病又較急，則應(yīng)詢問(wèn)有無(wú)攝取相關(guān)藥物、化學(xué)物品、變質(zhì)蔬菜和在持久便秘情況下過(guò)多食蛋類與硫化物病史。六、問(wèn)診要點(diǎn)4．伴隨癥狀及體征

①伴呼吸困難：突然發(fā)作的高度呼吸困難，常見(jiàn)于急性呼吸道梗阻、氣胸等；活動(dòng)時(shí)呼吸困難，常見(jiàn)于各種原因所致的心功能不全及肺部疾患。

②伴杵狀指（趾）:說(shuō)明發(fā)紺嚴(yán)重，病程較長(zhǎng)，主要見(jiàn)于發(fā)紺型先天性心臟病及某些慢性阻塞性肺部疾病。

③伴呼吸、心力衰竭表現(xiàn)和意識(shí)障礙：常見(jiàn)于某些藥物或化學(xué)物質(zhì)急性中毒、休克、急性肺部感染或急性心功能不全等。七、檢查要點(diǎn)1．體格檢查

注意體溫、脈搏、呼吸、血壓生命體征情況，重點(diǎn)檢查皮膚、黏膜，注意發(fā)紺的程度與出現(xiàn)的部位，有無(wú)杵狀指（趾）及呼吸困難，有無(wú)心、肺、血管疾病的體征及肝脾腫大，有無(wú)意識(shí)障礙等，以確定發(fā)紺的類型。2．實(shí)驗(yàn)室及其他檢查(1）血?dú)夥治隹闪私鈩?dòng)脈血氧飽和度（SaO2）和動(dòng)脈血氧分壓（PaO2)。(2）血中高鐵血紅蛋白、硫化血紅蛋白可用分光鏡檢測(cè)。(3）發(fā)紺型先天性心臟病患者需做超聲心動(dòng)圖、選擇性心血管造影等檢查。臨床思維與治療八、臨床思維1．是否發(fā)紺

發(fā)紺在用力加壓時(shí)顏色即消退，皮膚異常色素沉著者加壓顏色不變。2．是何種類型