肺隔離癥的診斷與治療

肺隔離癥診療與治療

胸心外科

肺隔離癥的診斷與治療第1頁肺隔離癥的診斷與治療第2頁簡介早在1877年Huber已經(jīng)報(bào)道解剖發(fā)覺異常體循環(huán)血管供給肺現(xiàn)象,其后Rokitansky用“副肺葉”來描寫肺外特殊肺組織。直到1946年P(guān)ryce用sequestration(隔離)來稱謂這種病變,首先使用肺隔離癥這個(gè)詞,匯報(bào)肺切除336例中有6例為本病,并提出了血管牽拉學(xué)說。肺隔離癥的診斷與治療第3頁簡介肺隔離癥是一個(gè)較少見先天性肺發(fā)育異常性疾患,其實(shí)質(zhì)是有異常血管供血肺囊腫癥?，F(xiàn)在人們從基因水平研究認(rèn)為在肺形成過程中同源轉(zhuǎn)化盒基因hoxb5對正常氣道形成起決定作用,肺隔離癥與hoxb5蛋白異常表示相關(guān)。本病多見于青少年,男性多于女性,左側(cè)多于右側(cè),多為葉內(nèi)型。肺隔離癥的診斷與治療第4頁簡介肺隔離癥是一個(gè)較少見先天性肺發(fā)育異常,其特征有:

(1)病變肺組織與正常肺分離;

(2)病變肺組織接收體循環(huán)動脈系統(tǒng)供血肺隔離癥的診斷與治療第5頁簡介肺隔離癥病因有很多學(xué)說,現(xiàn)多傾向于Pyce牽引學(xué)說:認(rèn)為在胚胎期,在原腸及肺芽周圍有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與背主動脈(脊柱動脈)相連,當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí),這些相連血管逐步衰退吸收。因?yàn)槟撤N原因,發(fā)生血管殘余,成為主動脈異常分支動脈牽引一部分肺組織而形成隔離肺。亦有血管發(fā)育不全學(xué)說、副肺芽學(xué)說、異常動脈和肺囊腫同時(shí)存在學(xué)說。肺隔離癥的診斷與治療第6頁肺隔離癥的診斷與治療第7頁發(fā)病機(jī)理肺隔離癥發(fā)病機(jī)理還未完全說明,Corbett和Humphrey認(rèn)為肺隔離癥是由胚胎發(fā)育過程中位于正常肺芽尾側(cè)從屬肺芽形成,從屬肺芽可隨發(fā)育產(chǎn)生獨(dú)立血供,并可保持與正常發(fā)育氣管支氣管樹之間獨(dú)立關(guān)系,當(dāng)其被周圍正常肺組織包裹時(shí)即形成葉內(nèi)型肺隔離癥,獨(dú)立于正常肺組織之外時(shí)則形成葉外型肺隔離癥。這也是當(dāng)前被接收最廣泛理論。肺隔離癥的診斷與治療第8頁肺隔離癥的診斷與治療第9頁類型肺葉內(nèi)型:異常胚胎肺如藏匿于正常肺組織內(nèi),并與正常肺組織共用其臟層胸膜;占肺隔離癥75%,98%病例位于下葉,大部分(58%)發(fā)生在左側(cè)。葉外型:隔離肺與正常肺組織截然分開,單獨(dú)有胸膜包裹；混合型罕見。肺隔離癥的診斷與治療第10頁肺隔離癥的診斷與治療第11頁血流通常動脈來自胸主動脈,有約20%病例來自腹主動脈段、髂動脈或脾動脈,大多為1～3支。少數(shù)來自腹腔動脈、肋間動脈、左胃動脈、甚至有冠狀動脈報(bào)道。肺隔離癥的診斷與治療第12頁血流常見異常靜脈引流至奇靜脈、半奇靜脈或下腔靜脈,有少見引流至門靜脈或左鎖骨下靜脈及內(nèi)乳靜脈。支氣管靜脈回流至肺靜脈,有回流至奇靜脈、半奇靜脈,個(gè)別可至上、下腔靜脈或支氣管靜脈。靜脈引流不一樣是判別葉內(nèi)型與外型肺隔離癥關(guān)鍵。葉內(nèi)型肺隔離癥異常引流靜脈通為下肺靜脈,95%經(jīng)同側(cè)肺靜脈引流至左心房,有5%經(jīng)半奇靜脈奇靜脈系統(tǒng)引流至肋間靜脈或上腔靜脈達(dá)右房。葉外型肺隔離癥異常引流靜脈通常為體靜脈。肺隔離癥的診斷與治療第13頁肺隔離癥的診斷與治療第14頁病理生理Smith提出肺動脈供血不足學(xué)說,因?yàn)橹鲃用}壓力較肺動脈高6倍,隔離肺受壓迫使病肺組織產(chǎn)生囊性及纖維性變,再加上隔離肺與支氣管多不相通,故病肺內(nèi)分泌物無法排出而易形成囊腫,并易繼發(fā)感染。肺隔離癥的診斷與治療第15頁肺隔離癥的診斷與治療第16頁臨床表現(xiàn)肺隔離癥多在20歲以后發(fā)病,男性多于女性。葉內(nèi)型常表現(xiàn)咳嗽、咳痰和發(fā)燒等呼吸道癥狀。癥狀輕重與肺內(nèi)囊腔大小、是否合并感染相關(guān),少數(shù)病例重復(fù)發(fā)作可有呼吸困難、紫紺、咯血。肺隔離癥的診斷與治療第17頁臨床表現(xiàn)本病發(fā)病后有呼吸道癥狀患者約占70%～80%,無癥狀患者占14%。臨床上有重復(fù)發(fā)作咳嗽、咳痰、發(fā)燒等呼吸道癥狀,胸部X線片有支氣管囊腫影像,尤其是肺葉下段尤為左肺下葉后基底段囊腫應(yīng)高度警覺葉內(nèi)型肺隔離癥。肺隔離癥的診斷與治療第18頁肺隔離癥的診斷與治療第19頁診斷確定肺隔離癥異常動脈和靜脈是準(zhǔn)確診療關(guān)鍵。識別異常引流靜脈不但對于判別葉內(nèi)型和葉外型肺隔離癥很主要,而且對術(shù)前評價(jià)和制訂手術(shù)計(jì)劃有主要作用。術(shù)前確認(rèn)異常引流靜脈能夠防止因?yàn)閾p傷未知血管引發(fā)大量出血。確定異常引流靜脈還有利于手術(shù)范圍確實(shí)定,因?yàn)榇蟛糠秩~內(nèi)型肺隔離癥需要對累及肺行肺葉或肺段切除,而葉外型肺隔離癥不需切除正常肺組織。肺隔離癥的診斷與治療第20頁診斷胸部X片顯示普通肺下葉基底段有不規(guī)則三角形、圓形、卵圓形等囊性病變陰影,邊界清楚,長軸指向內(nèi)后方。正位片鄰近膈角,側(cè)位片靠近脊柱,有時(shí)有液平。肺隔離癥的診斷與治療第21頁診斷MRI(MRA)無創(chuàng),不需造影劑能很好地顯示供血動脈和回流靜脈不足MRI顯示正常肺組織結(jié)構(gòu)及肺內(nèi)病灶能力差MRI檢驗(yàn)時(shí)間較長,呼吸運(yùn)動偽影比較多MRI不能用于有金屬植入物患者肺隔離癥的診斷與治療第22頁診斷CT類型主要有:(1)單房或多房囊性腫塊;(2)囊實(shí)性混合腫塊;(3)實(shí)性腫塊(假瘤型);(4)局部肺野內(nèi)增多增粗血管結(jié)構(gòu)(這種類型少見)。螺旋CT薄層容積掃描層厚薄,速度快,能夠在一次屏氣中完成檢驗(yàn),比較適合兒童患者檢驗(yàn)。肺隔離癥的診斷與治療第23頁肺隔離癥的診斷與治療第24頁肺隔離癥的診斷與治療第25頁肺隔離癥的診斷與治療第26頁肺隔離癥的診斷與治療第27頁診療（金標(biāo)準(zhǔn)）傳統(tǒng)診療金標(biāo)準(zhǔn)是采取有創(chuàng)性檢驗(yàn)方法———血管造影。血管造影可發(fā)覺造影劑未進(jìn)入病變部位,鄰近支氣管樹受壓、移位和中止。主動脈造影及選擇性異常供血動脈造影術(shù)主動脈造影是確診本病有效方法,可觀察有沒有來自主動脈系統(tǒng)分支供給病變區(qū),同時(shí)又可了解血管大小、多少,以供手術(shù)參考。肺隔離癥的診斷與治療第28頁肺隔離癥的診斷與治療第29頁肺隔離癥的診斷與治療第30頁診斷提升對本病診療率,應(yīng)注意以下幾點(diǎn):(1)病程長、年紀(jì)輕,重復(fù)或連續(xù)肺部感染者。(2)胸部X線片、CT檢驗(yàn)見肺下葉后基底段內(nèi)有單個(gè)或多發(fā)圓形、卵圓形囊性病變陰影,囊壁厚薄不等,周圍有炎癥病變征象。(3)逆行性主動脈造影有異常動脈顯影并進(jìn)入肺內(nèi)。肺隔離癥的診斷與治療第31頁肺隔離癥的診斷與治療第32頁判別診療X線胸片是肺隔離癥最基本診療方法,凡碰到位于左、右肺下葉后基底段囊腫性、團(tuán)塊狀或不規(guī)則陰影者,尤其在其與膈肌、主動脈有索狀影相連時(shí),均應(yīng)考慮肺隔離癥可能。但X線胸片對肺隔離癥診療無顯著特異性,僅可提供主要線索。肺隔離癥的診斷與治療第33頁判別診療葉內(nèi)型經(jīng)典胸片表現(xiàn)為均勻密度增加腫物或下葉基底段彌漫浸潤,多在左側(cè),可有囊性表現(xiàn),也可有液平。葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。肺隔離癥的診斷與治療第34頁判別診療螺旋CT含有體積掃描特點(diǎn),掃描層厚薄,速度快,同時(shí)能顯示病變形態(tài)、肺實(shí)質(zhì)改變、異常供血動脈以及其多平面重建等技術(shù)優(yōu)勢,能夠?qū)Ξ惓９┭獎用}起源、走行和分支及其回流靜脈顯示可提供更準(zhǔn)確直觀信息。肺隔離癥的診斷與治療第35頁判別診療支氣管碘油造影可發(fā)覺隔離肺中無碘油進(jìn)入,且周圍支氣管顯示發(fā)育不全或弓形移位。此法操作復(fù)雜,病人痛苦大,現(xiàn)已為高分辨率CT(HRCT)所取代。肺隔離癥的診斷與治療第36頁判別診療判別診療主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相判別。葉內(nèi)型肺隔離癥常誤診為支氣管擴(kuò)張及肺囊腫,腫塊型多與肺癌相混同。肺隔離癥的診斷與治療第37頁肺隔離癥的診斷與治療第38頁誤診分析術(shù)前診療主要依靠輔助檢驗(yàn),對于下葉后基底段貼進(jìn)橫膈及心影旁囊性腫塊或邊緣光滑團(tuán)塊狀陰影,均應(yīng)考慮到本病可能。對臨床有重復(fù)咯血、重復(fù)同一部位感染要提升肺隔離癥意識。經(jīng)治療后病變縮小,但長久不消失為本病特點(diǎn)。肺隔離癥的診斷與治療第39頁誤診分析誤診主要原因是:對本病認(rèn)識不足,癥狀缺乏特異性,往往與肺部炎癥相混同。尤其是重復(fù)發(fā)作咯血癥狀常誤診為支氣管擴(kuò)張癥,未能仔細(xì)分析影像學(xué)改變,未能很好借助CT、MRI和血管造影檢驗(yàn)深入明確診療。另外,病變部位多發(fā)、異常血管多支與胸腹部臟器畸形并存,如膈疝、肺靜脈異位引流也是造成誤診原因之一。肺隔離癥的診斷與治療第40頁肺隔離癥的診斷與治療第41頁治療本病一經(jīng)診療,標(biāo)準(zhǔn)上都應(yīng)手術(shù)治療,目標(biāo)在于徹底去除感染灶。當(dāng)前,也有介入方法治療肺隔離癥,不過多用于大咯血患者應(yīng)急辦法肺隔離癥的診斷與治療第42頁治療行雙腔氣管插管,既預(yù)防病肺膿性分泌物灌流到對側(cè)支氣管。又能夠在分離粘連時(shí),單肺通氣,便于手術(shù)操作。肺隔離癥的診斷與治療第43頁治療葉內(nèi)型行所在肺葉切除,葉外型作肺隔離癥單純切除。術(shù)中應(yīng)仔細(xì)尋找隔離肺周圍異常動脈,并先給予結(jié)扎。因肺隔離癥常合并感染發(fā)生胸腔粘連,且多數(shù)異常動脈經(jīng)肺下韌帶進(jìn)入病肺組織,在分離粘連近肺下韌帶時(shí)要尤其仔細(xì),以免發(fā)生大出血。肺隔離癥的診斷與治療第44頁治療