1 例 Stevens Johnson 綜合征患者的護理體會

1例StevensJohnson綜合征患者的護理體會一、疾病概述StevensJohnson綜合征（SJS）又稱重癥多形紅斑型藥疹，是一種嚴重的皮膚黏膜反應性疾病。通常是由于藥物過敏、感染等因素引發(fā)的免疫反應所致。其特點是皮膚和黏膜出現(xiàn)廣泛的紅斑、水皰、大皰，可伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。病情嚴重時可累及多個器官系統(tǒng)，甚至危及生命。二、病因及發(fā)病機制（一）病因1.藥物因素常見的引起SJS的藥物包括抗生素（如磺胺類、青霉素類、頭孢菌素類等）、抗癲癇藥（如卡馬西平、苯妥英鈉等）、非甾體抗炎藥等。這些藥物在體內(nèi)代謝過程中，可能與某些蛋白質(zhì)結(jié)合形成抗原，引發(fā)機體的免疫反應。個體對藥物的敏感性差異較大，有些人在使用特定藥物后容易發(fā)生過敏反應，從而導致SJS。2.感染因素某些病毒（如單純皰疹病毒、流感病毒等）、細菌（如支原體、衣原體等）感染也可能誘發(fā)SJS。感染引發(fā)的免疫反應可能與藥物過敏相互作用，加重病情。3.其他因素極少數(shù)情況下，SJS可能與遺傳因素、自身免疫性疾病等有關(guān)。但這些因素在SJS的發(fā)病中相對較少見。（二）發(fā)病機制1.免疫反應藥物或感染因素激活了機體的免疫系統(tǒng)，導致T淋巴細胞和巨噬細胞等免疫細胞活化。這些免疫細胞釋放多種細胞因子，如腫瘤壞死因子α（TNFα）、白細胞介素6（IL6）等，引起炎癥反應。免疫反應還可導致角質(zhì)形成細胞凋亡，破壞皮膚和黏膜的屏障功能，從而出現(xiàn)紅斑、水皰等病變。2.遺傳易感性某些人群可能存在遺傳易感性，使得他們在接觸特定藥物或感染后更容易發(fā)生SJS。例如，人類白細胞抗原（HLA）基因的某些亞型與SJS的發(fā)生風險增加有關(guān)。3.免疫復合物沉積在部分SJS患者中，可檢測到免疫復合物在皮膚和黏膜組織中的沉積。這些免疫復合物可能激活補體系統(tǒng)，進一步加重炎癥反應和組織損傷。三、臨床表現(xiàn)（一）皮膚表現(xiàn)1.紅斑早期皮膚出現(xiàn)紅斑，可累及全身多個部位，包括面部、軀干、四肢等。紅斑通常為對稱性分布，顏色鮮艷，邊界不清。紅斑可逐漸擴大融合，形成大片的紅斑區(qū)。部分患者的紅斑可伴有瘙癢、疼痛等癥狀。2.水皰和大皰在紅斑的基礎上，可出現(xiàn)水皰和大皰。水皰大小不一，可從米粒大小至數(shù)厘米不等。皰液清澈或呈血性，皰壁緊張。大皰破裂后可形成糜爛面，容易繼發(fā)感染。糜爛面愈合后可留下色素沉著或瘢痕。3.靶形損害典型的SJS患者可出現(xiàn)靶形損害，即中央為暗紅色或紫紅色的圓形或橢圓形斑疹，周圍有蒼白圈，再外圍為紅暈。靶形損害多見于手掌、足底、四肢等部位。（二）黏膜表現(xiàn)1.口腔黏膜口腔黏膜出現(xiàn)廣泛的糜爛、潰瘍，疼痛明顯。患者可出現(xiàn)吞咽困難、流涎等癥狀。嚴重時可影響進食和口腔衛(wèi)生，增加感染的風險。2.眼部黏膜眼部可出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎等表現(xiàn)，患者有眼痛、畏光、流淚等癥狀。嚴重時可導致角膜潰瘍、穿孔，影響視力。3.生殖器黏膜生殖器部位的黏膜也可出現(xiàn)糜爛、潰瘍，患者可感到疼痛、瘙癢等不適。（三）全身癥狀1.發(fā)熱患者常伴有發(fā)熱，體溫可高達39℃以上。發(fā)熱可能與炎癥反應、感染等因素有關(guān)。2.乏力全身乏力是常見的癥狀之一，患者感到疲倦、虛弱，活動耐力下降。3.關(guān)節(jié)疼痛部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛，主要累及大關(guān)節(jié)，如膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)等。關(guān)節(jié)疼痛可能與免疫反應引起的關(guān)節(jié)炎癥有關(guān)。4.其他癥狀還可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。嚴重時可出現(xiàn)呼吸困難、胸悶、心悸等心肺功能受損的表現(xiàn)。四、治療要點（一）停用可疑藥物一旦懷疑SJS是由藥物引起的，應立即停用可疑藥物。這是治療的關(guān)鍵措施之一，可避免病情進一步加重。對于因感染因素引起的SJS，應積極治療感染源。（二）支持治療1.液體復蘇由于皮膚和黏膜的廣泛損傷，患者可出現(xiàn)大量體液丟失。因此，需要及時進行液體復蘇，補充足夠的水分和電解質(zhì)，維持血容量和內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。根據(jù)患者的病情和實驗室檢查結(jié)果，調(diào)整輸液的種類和速度。2.營養(yǎng)支持患者因口腔黏膜糜爛、疼痛等原因，往往進食困難，容易出現(xiàn)營養(yǎng)不良。應給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，或通過鼻飼、胃腸外營養(yǎng)等方式提供營養(yǎng)支持。注意維持患者的體重和營養(yǎng)狀況，促進傷口愈合。3.預防感染皮膚和黏膜的破損容易導致感染，應加強皮膚和黏膜的護理，保持清潔干燥。根據(jù)病情需要，可給予預防性抗生素治療。但應避免濫用抗生素，以免引起耐藥菌感染。（三）藥物治療1.糖皮質(zhì)激素對于病情嚴重的患者，可使用糖皮質(zhì)激素治療。糖皮質(zhì)激素具有抗炎、抗過敏、抗休克等作用，可減輕炎癥反應，緩解癥狀。常用的糖皮質(zhì)激素有甲潑尼龍、地塞米松等。使用糖皮質(zhì)激素時應注意劑量和療程，避免出現(xiàn)不良反應。2.免疫球蛋白靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）可調(diào)節(jié)免疫功能，抑制炎癥反應。對于SJS患者，尤其是病情嚴重、常規(guī)治療效果不佳的患者，可考慮使用IVIG。IVIG的使用劑量和療程應根據(jù)患者的病情和體重等因素確定。3.其他藥物根據(jù)患者的具體情況，還可使用抗組胺藥、抗生素、鎮(zhèn)痛藥等藥物進行對癥治療。（四）并發(fā)癥的治療1.眼部并發(fā)癥對于眼部受累的患者，應及時請眼科醫(yī)生會診，進行眼部護理和治療。可使用滴眼液、眼膏等藥物緩解眼部癥狀，預防角膜潰瘍和穿孔。嚴重的眼部并發(fā)癥可能需要進行手術(shù)治療。2.呼吸道并發(fā)癥如果患者出現(xiàn)呼吸困難、胸悶等呼吸道癥狀，應及時進行胸部X線、CT等檢查，評估呼吸道情況。對于呼吸道黏膜嚴重水腫、狹窄的患者，可能需要進行氣管插管或氣管切開，保持呼吸道通暢。五、實驗室檢查結(jié)果（一）血常規(guī)1.白細胞計數(shù)白細胞計數(shù)可升高或降低，取決于病情的嚴重程度和是否合并感染。白細胞升高通常提示炎癥反應或感染，而白細胞降低可能與免疫抑制有關(guān)。2.嗜酸性粒細胞計數(shù)部分患者的嗜酸性粒細胞計數(shù)可升高，提示過敏反應。但嗜酸性粒細胞計數(shù)升高并非SJS的特異性表現(xiàn)。（二）肝腎功能檢查1.肝功能可出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、膽紅素等指標升高，提示肝臟受損。這可能與藥物或免疫反應引起的肝損傷有關(guān)。2.腎功能血肌酐、尿素氮等指標可能升高，提示腎功能受損。嚴重的SJS患者可出現(xiàn)急性腎損傷，需要密切監(jiān)測腎功能。（三）免疫學檢查1.免疫球蛋白患者的免疫球蛋白水平可能發(fā)生變化，如IgE升高提示過敏反應，IgG、IgM等也可能出現(xiàn)異常。2.自身抗體部分患者可檢測到自身抗體，如抗核抗體（ANA）、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）等，但這些自身抗體的陽性率較低，且與SJS的關(guān)系尚不明確。（四）皮膚病理檢查1.組織病理學改變皮膚病理檢查可顯示表皮角質(zhì)形成細胞壞死、松解，基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤等。這些病理改變有助于確診SJS，并與其他皮膚病進行鑒別診斷。2.直接免疫熒光檢查直接免疫熒光檢查可顯示免疫球蛋白和補體在皮膚基底膜帶的沉積情況，有助于了解免疫反應的類型和部位。六、護理診斷（一）皮膚完整性受損：與皮膚和黏膜的廣泛損傷有關(guān)。（二）疼痛：與皮膚和黏膜的糜爛、潰瘍有關(guān)。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量，與口腔黏膜疼痛、進食困難有關(guān)。（四）有感染的危險：與皮膚和黏膜破損、免疫力低下有關(guān)。（五）焦慮：與疾病的嚴重程度、擔心預后有關(guān)。（六）知識缺乏：缺乏疾病的相關(guān)知識和自我護理方法。七、護理措施（一）皮膚護理1.保持皮膚清潔定期為患者進行皮膚清潔，使用溫水輕輕擦拭皮膚，避免使用刺激性的肥皂或清潔劑。對于有滲出的創(chuàng)面，可使用生理鹽水或抗菌溶液進行濕敷，以減少滲出和預防感染。2.防止皮膚破損患者應穿著寬松、柔軟的棉質(zhì)衣物，避免摩擦皮膚。床單應保持平整、清潔，無皺褶和碎屑。對于有大皰的部位，應避免刺破大皰，以免引起感染。如果大皰自行破裂，應及時清理皰液，保持創(chuàng)面清潔。3.促進創(chuàng)面愈合根據(jù)創(chuàng)面的情況，可選擇合適的敷料進行覆蓋，如濕性敷料、抗菌敷料等。濕性敷料可以保持創(chuàng)面濕潤，促進肉芽組織生長，加速創(chuàng)面愈合。對于較大的創(chuàng)面，可考慮使用負壓封閉引流技術(shù)（VSD），以促進創(chuàng)面愈合和減少感染的風險。（二）黏膜護理1.口腔黏膜護理保持口腔清潔，每天用生理鹽水或復方硼砂溶液漱口數(shù)次。對于口腔黏膜糜爛、潰瘍嚴重的患者，可使用口腔護理液或藥物進行局部治療，如康復新液、西瓜霜噴劑等。鼓勵患者多飲水，避免食用辛辣、刺激性食物。如果患者進食困難，可給予鼻飼或胃腸外營養(yǎng)支持。2.眼部黏膜護理定期清潔眼部，使用生理鹽水或滴眼液沖洗眼睛，去除分泌物。對于眼部有炎癥的患者，可使用抗生素滴眼液或眼膏進行治療。如果患者出現(xiàn)角膜潰瘍，應及時請眼科醫(yī)生會診，進行相應的治療?；颊邞苊馊嘌劬?，以免加重眼部損傷。3.生殖器黏膜護理保持生殖器部位的清潔干燥，每天用溫水清洗。對于有糜爛、潰瘍的部位，可使用抗菌溶液進行濕敷，或涂抹藥膏進行治療?；颊邞苊獯┚o身衣物，減少摩擦。（三）疼痛護理1.評估疼痛程度采用疼痛評估工具，如數(shù)字評分法、面部表情評分法等，定期評估患者的疼痛程度。根據(jù)疼痛程度，制定個性化的疼痛管理方案。2.藥物止痛對于疼痛明顯的患者，可給予鎮(zhèn)痛藥治療，如非甾體抗炎藥、阿片類藥物等。使用鎮(zhèn)痛藥時應注意劑量和不良反應，避免成癮。3.非藥物止痛可采用分散注意力、放松訓練、音樂療法等非藥物止痛方法，緩解患者的疼痛。例如，讓患者聽音樂、看電影、閱讀書籍等，分散注意力，減輕疼痛感受。（四）營養(yǎng)支持1.評估營養(yǎng)狀況定期評估患者的營養(yǎng)狀況，包括體重、血清蛋白水平、血常規(guī)等指標。根據(jù)患者的營養(yǎng)需求和進食情況，制定個性化的營養(yǎng)支持方案。2.飲食指導鼓勵患者進食高熱量、高蛋白、高維生素的飲食，如牛奶、雞蛋、魚肉、蔬菜、水果等。食物應易于消化，避免辛辣、刺激性食物。如果患者口腔黏膜疼痛嚴重，無法進食，可給予鼻飼或胃腸外營養(yǎng)支持。3.營養(yǎng)監(jiān)測定期監(jiān)測患者的營養(yǎng)指標，如體重、血清蛋白水平等，調(diào)整營養(yǎng)支持方案。確?；颊攉@得足夠的營養(yǎng)，促進傷口愈合和身體康復。（五）心理護理1.評估心理狀態(tài)關(guān)注患者的心理狀態(tài)，采用心理評估工具，如焦慮自評量表、抑郁自評量表等，評估患者的焦慮、抑郁程度。與患者進行溝通交流，了解患者的心理需求和擔憂，為心理護理提供依據(jù)。2.心理支持向患者介紹疾病的相關(guān)知識和治療進展，讓患者了解疾病是可以治療的，增強患者的信心。鼓勵患者表達自己的情感，傾聽患者的訴說，給予心理支持和安慰。組織患者參加病友會或心理輔導活動，讓患者與其他患者交流經(jīng)驗，互相支持。3.家庭支持鼓勵患者的家屬給予患者關(guān)心和支持，陪伴患者度過疾病的治療過程。向家屬介紹疾病的護理知識和注意事項，讓家屬參與到患者的護理中，提高患者的生活質(zhì)量。（六）健康教育1.疾病知識教育向患者和家屬介紹SJS的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和注意事項等知識，提高患者和家屬對疾病的認識。讓患者了解藥物過敏的風險，避免再次使用可能引起過敏的藥物。2.自我護理指導指導患者進行皮膚和黏膜的護理，如保持清潔、避免摩擦、正確使用敷料等。教會患者正確使用藥物，如鎮(zhèn)痛藥、抗生素等，以及注意藥物的不良反應。鼓勵患者進行適當?shù)幕顒?，促進身體康復，但應避免過度勞累。3.定期復查告知患者和家屬定期復查的重要性，包括血常規(guī)、肝腎功能、皮膚和黏膜的檢查等。根據(jù)醫(yī)生的建議，及時調(diào)整治療方案和護理措施。八、案例分析（一）現(xiàn)病史患者，女性，35歲。因“發(fā)熱、皮疹、口腔潰瘍5天”入院。患者5天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高達39℃，伴有全身乏力、肌肉酸痛。隨后出現(xiàn)皮疹，主要分布在面部、軀干和四肢，為紅斑、水皰和大皰，部分水皰融合成片。同時，患者出現(xiàn)口腔潰瘍，疼痛明顯，影響進食?；颊呒韧眢w健康，無藥物過敏史。發(fā)病前1周因感冒曾服用阿莫西林膠囊。入院查體：體溫38.5℃，脈搏90次/分，呼吸20次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神差。全身皮膚可見廣泛的紅斑、水皰和大皰，部分水皰破裂后形成糜爛面。口腔黏膜有多處潰瘍，疼痛明顯。眼部無明顯異常。心肺聽診無異常。腹軟，無壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)12×10?/L，中性粒細胞比例85%，嗜酸性粒細胞計數(shù)0.5×10?/L。肝腎功能：ALT80U/L，AST60U/L，膽紅素正常，血肌酐、尿素氮正常。免疫學檢查：IgE升高，ANA、ANCA陰性。皮膚病理檢查：表皮角質(zhì)形成細胞壞死、松解，基底細胞液化變性，真皮淺層血管周圍有淋巴細胞、單核細胞浸潤。（二）診斷StevensJohnson綜合征。（三）治療及護理1.治療立即停用阿莫西林膠囊。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉靜脈滴注，抗炎、抗過敏治療。進行液體復蘇，補充水分和電解質(zhì)。給予營養(yǎng)支持，通過鼻飼給予高熱量、高蛋白、高維生素的飲食。預防感染，給予預防性抗生素治療。請眼科醫(yī)生會診，進行眼部檢查，給予眼部護理和治療。2.護理皮膚護理：保持皮膚清潔，定期更換衣物和床單。避免刺破大皰，對于破裂的水皰及時清理皰液，保持創(chuàng)面清潔。根據(jù)創(chuàng)面情況選擇合適的敷料進行覆蓋。黏膜護理：口腔黏膜護理，每天用生理鹽水漱口數(shù)次，使用康復新液進行局部治療