二尖瓣關(guān)閉不全診療規(guī)范

二尖瓣關(guān)閉不全一、臨床表現(xiàn)(一)癥狀1.急性輕者可僅有輕微勞力性呼吸困難。嚴(yán)重者可很快發(fā)生急性左心衰竭，甚至急性肺水腫、心源性休克。2．慢性輕度二尖瓣關(guān)閉不全患者的臨床癥狀輕重取決于二尖瓣反流的嚴(yán)重程度及關(guān)閉不全的進(jìn)展速度、左心房和肺靜脈壓的高低、肺動(dòng)脈壓力水平及是否合并有其他瓣膜損害和冠狀動(dòng)脈疾病。如輕度二尖瓣關(guān)閉不全者可終身無(wú)癥狀；對(duì)于較重的二尖瓣關(guān)閉不全，通常情況下，從罹患風(fēng)濕熱至出現(xiàn)二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀一般超過(guò)20年，但一旦發(fā)生心力衰竭，則進(jìn)展常較迅速。程度較重的二尖瓣關(guān)閉不全患者，可表現(xiàn)為疲乏無(wú)力，活動(dòng)耐力下降；同時(shí)，肺靜脈淤血導(dǎo)致程度不等的呼吸困難，包括勞力性呼吸困難、靜息性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸困難及端坐呼吸等。發(fā)展至晚期則出現(xiàn)有心衰竭的表現(xiàn)，包括腹脹、納差、肝臟淤血腫大、水腫及胸腹水等。在有心衰竭出現(xiàn)后，左心衰竭的癥狀反而有所減輕。另外，合并冠狀動(dòng)脈疾病的患者因心排量減少可出現(xiàn)心絞痛的臨床癥狀。(二)體征1.急性二尖瓣關(guān)閉不全心尖搏動(dòng)呈高動(dòng)力型，為抬舉樣搏動(dòng)。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音分裂，左心房強(qiáng)有力收縮可致心尖部第四心音出現(xiàn)。心尖區(qū)收縮期雜音是二尖瓣關(guān)閉不全的主要體征，可在心尖區(qū)聞及>3/6級(jí)的收縮期粗糙的吹風(fēng)樣雜音，累及腱索、乳頭肌時(shí)可出現(xiàn)樂(lè)音性雜音。由于左心房及左心室之間壓力差減小，心尖區(qū)反流性雜音持續(xù)時(shí)間變短，于第二心音前終止。出現(xiàn)急性肺水腫時(shí)雙肺可聞及干濕羅音。2.慢性二尖瓣關(guān)閉不全(1)心界向左下擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)向下向左移位，收縮期可觸及高動(dòng)力性心尖搏動(dòng)；右心衰竭時(shí)可見(jiàn)頸靜脈怒張、肝頸回流征陽(yáng)性、肝大及雙下肢水腫等。(2)心音：二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，心室舒張期過(guò)度充盈，使二尖瓣漂浮，第一心音減弱；由于左心室射血期縮短，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉提前，導(dǎo)致第二心音分裂；嚴(yán)重反流可出現(xiàn)低調(diào)第三心音，但它未必提示心衰，而可能是收縮期左心房存留的大量血液迅速充盈左心室所致。(3)心臟雜音：二尖瓣關(guān)閉不全的典型雜音為心尖區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，雜音強(qiáng)度≥3/6級(jí)，可伴有收縮期震顫。前葉損害為主者雜音向左腋下或左肩胛下傳導(dǎo)，后葉損害為主雜音向心底部傳導(dǎo)。二尖瓣脫垂時(shí)收縮期雜音出現(xiàn)在喀喇音之后。腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或樂(lè)音性。嚴(yán)重反流時(shí)，由于舒張期大量血流通過(guò)二尖瓣口，導(dǎo)致相對(duì)性二尖瓣狹窄，故心尖區(qū)可聞及短促的舒張中期隆隆樣雜音。相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全雜音與心功能狀況呈正相關(guān)，心功能改善和左心室縮小時(shí)雜音減輕，而器質(zhì)性二尖瓣關(guān)閉不全產(chǎn)生對(duì)策收縮期雜音，心功能不全時(shí)雜音減輕，心功能改善時(shí)雜音增強(qiáng)。二、輔助檢查(一)X線檢查輕度二尖瓣關(guān)閉不全者，可無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。嚴(yán)重者左心房、左心室明顯增大，明顯增大的左心房可推移和壓迫食管，左心衰竭者可見(jiàn)肺淤血及肺間質(zhì)水腫。晚期可見(jiàn)右心室增大，二尖瓣環(huán)鈣化者可見(jiàn)鈣化陰影。急性者心影正?；蜃笮姆枯p度增大，伴明顯肺淤血甚至肺水腫征。(二)心電圖輕度二尖瓣關(guān)閉不全者心電圖可正常。嚴(yán)重者可有左心室肥厚和勞損。慢性二尖瓣關(guān)閉不全伴左心房增大者多伴房顫，如為竇性心律則可見(jiàn)P波增寬且雙峰狀（二尖瓣P(guān)波），提示左心房增大。急性者心電圖正常，有時(shí)可見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速。(三)超聲心動(dòng)圖M型和二維超聲心動(dòng)圖不能確定二尖瓣關(guān)閉不全。M型超聲心動(dòng)圖主要用于測(cè)量左心室超容量負(fù)荷改變，如左心房、左心室增大。二維超聲心動(dòng)圖可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，如瓣葉或瓣葉下結(jié)構(gòu)的增厚、縮短、鈣化、瓣葉冗長(zhǎng)脫垂、連枷樣瓣葉，瓣環(huán)擴(kuò)大或鈣化，贅生物、左心室擴(kuò)大和室壁矛盾運(yùn)動(dòng)等，有助于明確病因。脈沖多普勒超聲可于收縮期在左心房?jī)?nèi)探及高速射流，從而確診二尖瓣反流。彩色多普勒血流顯像診斷二尖瓣關(guān)閉不全的敏感性可達(dá)100%，并可對(duì)二尖瓣反流進(jìn)行半定量及定量診斷。(四)左心室造影經(jīng)注射造影劑行左心室造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。（五）血常規(guī)、生化全項(xiàng)、BNP、肌鈣蛋白。三、診斷標(biāo)準(zhǔn)如出現(xiàn)以下情況，要考慮急性二尖瓣關(guān)閉不全：患者突然發(fā)生呼吸困難，心尖區(qū)出現(xiàn)典型收縮期雜音，x線提示心影不大而肺淤血明顯，同時(shí)具有明確病因（如二尖瓣脫垂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng)傷和人工瓣膜置換術(shù)后）。慢性者，主要診斷線索為心尖區(qū)有典型的收縮期吹風(fēng)樣雜音伴左心房和左心室擴(kuò)大。超聲心動(dòng)圖可明確診斷急性及慢性二尖瓣關(guān)閉不全。在評(píng)估慢性MR患者時(shí)，關(guān)鍵是鑒別慢性原發(fā)性（退化性）MR和慢性繼發(fā)性（功能性）MR，由于這兩種臨床情況差異多于類似。慢性原發(fā)性MR≥1個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)（瓣葉、腱索、乳頭肌，瓣環(huán)）的病理變化導(dǎo)致瓣膜功能不全，出現(xiàn)收縮期血液從左室到左房的返流。發(fā)達(dá)國(guó)家慢性原發(fā)性MR最常見(jiàn)的病因是二尖瓣脫垂，有多種病因和表現(xiàn)。較年輕的人群瓣膜嚴(yán)重的粘液變性導(dǎo)致前后瓣葉和腱索結(jié)構(gòu)冗長(zhǎng)（巴洛氏綜合征）。而老年患者為彈性纖維缺乏病，結(jié)締組織缺乏導(dǎo)致腱索斷裂。兩種病因的鑒別診斷對(duì)手術(shù)干預(yù)具有重要意義。慢性原發(fā)性MR其他少見(jiàn)的病因包括IE、結(jié)締組織疾病、風(fēng)濕性心臟病、二尖瓣裂、放射性心臟疾病。如果慢性原發(fā)性MR的繼發(fā)性容量高負(fù)荷長(zhǎng)期持續(xù)及嚴(yán)重，可導(dǎo)致心肌病、心衰和最終死亡。MR的矯正是可治愈的，因此MR是“疾病”。慢性繼發(fā)性MR，二尖瓣結(jié)構(gòu)通常正常。而是嚴(yán)重的左室功能障礙由冠心病、相關(guān)的心肌梗死（繼發(fā)慢性缺血性MR）、或原發(fā)性心肌疾?。ɡ^發(fā)慢性非缺血性MR）導(dǎo)致。異常擴(kuò)張的左心室導(dǎo)致乳頭肌位移，反而導(dǎo)致?tīng)坷昴ひ约昂喜戥h(huán)擴(kuò)張阻止瓣膜閉合。由于MR僅僅是疾病的一個(gè)表現(xiàn)（嚴(yán)重左室功能障礙、冠心病、原發(fā)性心肌疾病是其他臨床表現(xiàn)），二尖瓣功能不能僅通過(guò)瓣膜的治療而恢復(fù)，因此與慢性原發(fā)性MR相比，慢性繼發(fā)性MR的最佳治療不太清楚。由于研究資料有限，與原發(fā)性MR相比，對(duì)繼發(fā)性MR患者的MR嚴(yán)重程度定義有更大難度。原發(fā)性MR的不良預(yù)后與多種原因有關(guān)，而繼發(fā)性MR患者，較小的有效返流口計(jì)算面積可導(dǎo)致不良預(yù)后。MR進(jìn)展很可能由于相關(guān)的左室收縮功能不全和不良重構(gòu)進(jìn)展引起。另外由于返流口新月形狀，二維超聲心動(dòng)圖得出的血流會(huì)聚公式低估有效反流口面積。在左室收縮功能障礙和基線充盈壓升高時(shí)，較小的返流量導(dǎo)致額外臨床后果。原發(fā)性MR的分期分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)后果癥狀A(yù)MR風(fēng)險(xiǎn)期輕度二尖瓣脫垂但瓣膜關(guān)閉正常輕度瓣膜增厚和瓣葉活動(dòng)受限無(wú)MR返流或多普勒中心返流束面積＜20%左房小返流口<0.3cm無(wú)無(wú)BMR進(jìn)展期嚴(yán)重二尖瓣脫垂但瓣膜關(guān)閉正常風(fēng)濕性瓣膜病變合并瓣葉活動(dòng)受限和瓣膜中心閉合受損既往IE中心MR束面積20%-40%左房或收縮晚期偏心性二尖瓣返流返流口<0.7cm返流量＜60毫升反流分?jǐn)?shù)＜50%有效返流口面積<0.40cm2血管造影分級(jí)1-2+輕度左房增大無(wú)左室增大肺動(dòng)脈壓正常無(wú)C無(wú)癥狀嚴(yán)重MR期嚴(yán)重的二尖瓣脫垂合并瓣膜閉合受損或連枷狀瓣葉風(fēng)濕性瓣膜病變合并瓣葉活動(dòng)受限和瓣膜中心閉合受損既往IE放射性心臟病瓣膜增厚中心MR束面積＞40%左房或全收縮期偏心性二尖瓣返流返流口≥0.7cm返流量≥60毫升反流分?jǐn)?shù)≥50%有效返流口面積≥0.40cm2血管造影分級(jí)3-4+中或重度左房增大左室增大靜息或運(yùn)動(dòng)時(shí)可能出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓C1:LVEF>60和LVESD<40mmC2:LVEF≤60%和LVESD≥40mm無(wú)D有癥狀嚴(yán)重MR期嚴(yán)重的二尖瓣脫垂合并瓣膜閉合受損或連枷狀瓣葉風(fēng)濕性瓣膜病變合并瓣葉活動(dòng)受限和瓣膜中心閉合受損既往IE放射性心臟病瓣膜增厚中心MR束面積＞40%左房或全收縮期偏心性二尖瓣返流返流口≥0.7cm返流量≥60毫升反流分?jǐn)?shù)≥50%有效返流口面積≥0.40cm2血管造影分級(jí)3-4+中或重度左房增大左室增大出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓運(yùn)動(dòng)耐量下降勞力性呼吸困難繼發(fā)性MR的分期分期定義瓣膜解剖結(jié)構(gòu)瓣膜血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)的心臟表現(xiàn)癥狀A(yù)MR風(fēng)險(xiǎn)期冠心病或心肌病患者瓣膜、腱索、瓣環(huán)正常無(wú)MR返流或多普勒中心返流束面積＜20%左房小返流口<0.3cm左室大小正?；蜉p度擴(kuò)大合并固定（梗死）或誘發(fā)（缺血）的局部室壁運(yùn)動(dòng)異常原發(fā)性心肌疾病合并左室擴(kuò)張和收縮功能障礙可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈缺血或心衰的癥狀，對(duì)血管重建和適當(dāng)?shù)乃幬镏委熡行MR進(jìn)展期局部室壁運(yùn)動(dòng)異常合并輕度二尖瓣葉牽拉二尖瓣環(huán)擴(kuò)大合并輕微瓣膜中心閉合受損有效返流口面積<0.20cm2返流量＜30毫升反流分?jǐn)?shù)＜50%局部室壁運(yùn)動(dòng)異常合并左室收縮功能減低由于原發(fā)性心肌疾病出現(xiàn)左室擴(kuò)張和收縮功能障礙可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈缺血或心衰的癥狀，對(duì)血管重建和適當(dāng)?shù)乃幬镏委熡行無(wú)癥狀嚴(yán)重MR期局部室壁運(yùn)動(dòng)異常和/或左室擴(kuò)張合并嚴(yán)重二尖瓣葉牽拉二尖瓣環(huán)擴(kuò)大合并嚴(yán)重瓣膜中心閉合受損有效返流口面積≥0.20cm2返流量≥30毫升反流分?jǐn)?shù)≥50%局部室壁運(yùn)動(dòng)異常合并左室收縮功能減低由于原發(fā)性心肌疾病出現(xiàn)左室擴(kuò)張和收縮功能障礙可能出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈缺血或心衰的癥狀，對(duì)血管重建和適當(dāng)?shù)乃幬镏委熡行有癥狀嚴(yán)重MR期局部室壁運(yùn)動(dòng)異常和/或左室擴(kuò)張合并嚴(yán)重二尖瓣葉牽拉二尖瓣環(huán)擴(kuò)大合并嚴(yán)重瓣膜中心閉合受損有效返流口面積≥0.20cm2返流量≥30毫升反流分?jǐn)?shù)≥50%局部室壁運(yùn)動(dòng)異常合并左室收縮功能減低由于原發(fā)性心肌疾病出現(xiàn)左室擴(kuò)張和收縮功能障礙既使血管重建和最佳的藥物治療但由于持續(xù)的MR出現(xiàn)心衰癥狀運(yùn)動(dòng)耐量下降勞力性呼吸困難四、鑒別診斷應(yīng)注意與以下情況鑒別：1.三尖瓣關(guān)閉不全胸骨左緣第4、5肋間全收縮期雜音，幾乎不傳導(dǎo)，少有震顫，雜音在吸氣時(shí)增強(qiáng)，伴頸靜脈收縮期搏動(dòng)和肝臟收縮期搏動(dòng)。2.室間隔缺損為全收縮期雜音，為胸骨左緣第3、4肋間全收縮期雜音，粗糙而響亮，不向腋下傳導(dǎo)，可伴胸骨旁收縮期震顫。3.主動(dòng)脈瓣狹窄心底部射流性收縮期雜音，偶伴收縮期震顫，呈遞增遞減型，雜音向頸部傳導(dǎo)。4.其他梗阻性肥厚型心肌病的雜音位于胸骨左緣第3、4肋間；肺動(dòng)脈瓣狹窄的雜音位于胸骨左緣第2肋間。以上情況均有賴于超聲心動(dòng)圖進(jìn)行診斷及鑒別。五、治療慢性二尖瓣關(guān)閉不全患者在相當(dāng)長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)無(wú)癥狀，但一旦出現(xiàn)癥狀，則預(yù)后差。(一)內(nèi)科治療1.急性治療目的是減少反流量，降低肺靜脈壓，增加心排出量。動(dòng)脈擴(kuò)張劑可減低體循環(huán)血流阻力，故能提高主動(dòng)脈輸出流量，同時(shí)減少二尖瓣反流量和左心房壓力。如已發(fā)生低血壓，則不宜使用，而可行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏，在提高體循環(huán)舒張壓的同時(shí)，減低心室后負(fù)荷，從而提高前向性心排出量。2.慢性二尖瓣關(guān)閉不全在相當(dāng)時(shí)期內(nèi)可無(wú)癥狀，此時(shí)無(wú)需治療，但應(yīng)定期隨訪，重點(diǎn)是預(yù)防風(fēng)濕熱及感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。無(wú)癥狀且為竇性節(jié)律的二尖瓣關(guān)閉不全患者，如無(wú)左心房和左心室的擴(kuò)張及肺動(dòng)脈高壓證據(jù)，其運(yùn)動(dòng)沒(méi)有限制。如左心室明顯增大（左心室舒張末內(nèi)徑≧60mm）、靜息時(shí)存在左心室收縮功能不全或存在肺動(dòng)脈高壓，則應(yīng)避免競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)。已有癥狀的二尖瓣反流，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑已證明能減低左心室容積，緩解癥狀。血管擴(kuò)張劑對(duì)于慢性二尖瓣關(guān)閉不全作用不大。如合并房顫，亦應(yīng)長(zhǎng)期抗凝治療，INR目標(biāo)值同二尖瓣狹窄。（1）慢性原發(fā)性MRIIa類推薦：有癥狀慢性原發(fā)性MR患者（D期），LVEF＜60%，不考慮手術(shù)，藥物治療收縮功能不全是合理的（B）。III類推薦：無(wú)益：血壓正常無(wú)癥狀慢性原發(fā)性MR（B和C1期）以及左室收縮功能正常的患者，不適宜血管擴(kuò)張劑治療（B）。（2）慢性繼發(fā)性MRI類推薦：慢性繼發(fā)性MR（B-D期）合并LVEF減低的心衰患者，應(yīng)該接受心衰的標(biāo)準(zhǔn)GDMT，包括按適應(yīng)癥使用ACEI、ARBs、-阻滯劑、和/或醛固酮拮抗劑（A）。有癥狀慢性繼發(fā)性嚴(yán)重MR（B-D期）患者，符合器械置入治療的適應(yīng)證，推薦雙室起搏的再同步治療（A）。（二）手術(shù)治療手術(shù)治療是治療二尖瓣關(guān)閉不全的根本性措施，應(yīng)在左心室功能發(fā)生不可逆損害之前進(jìn)行。1.急性急性二尖瓣關(guān)閉不全應(yīng)在藥物控制癥狀的基礎(chǔ)上，采取緊急或擇期手術(shù)治療。2.慢性（1）慢性原發(fā)性MRI類推薦：有癥狀慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR（D期）和LVEF＞30%的患者，推薦二尖瓣手術(shù)治療（B）。無(wú)癥狀慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR和左室功能不全（LVEF30%-60%和/或LVESD≥40mm，C2期）的患者，推薦二尖瓣手術(shù)治療（B）。慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR局限于后瓣的患者，當(dāng)適應(yīng)外科手術(shù)治療時(shí)，推薦二尖瓣修復(fù)優(yōu)于二尖瓣置換術(shù)（MVR）（B）。慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR患者，病變涉及前瓣或兩個(gè)瓣膜，當(dāng)成功和耐久的瓣膜修復(fù)可以實(shí)現(xiàn)，以及適應(yīng)于外科手術(shù)治療時(shí)，推薦二尖瓣修復(fù)優(yōu)于MVR（B）。慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR患者，由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時(shí)，適應(yīng)于同時(shí)行二尖瓣修復(fù)或MVR（B）。IIa類推薦：無(wú)癥狀慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF>60%andLVESD<40mm），當(dāng)于優(yōu)秀的心臟瓣膜中心進(jìn)行手術(shù)，成功和耐久的瓣膜修復(fù)而無(wú)殘余MR的可能性大于95%，預(yù)期死亡率小于1%，二尖瓣修復(fù)術(shù)是合理的（B）。無(wú)癥狀慢性原發(fā)性非風(fēng)濕性嚴(yán)重MR患者（C1期），左室功能保持良好（LVEF>60%andLVESD<40mm），當(dāng)成功和耐久的瓣膜修復(fù)高度可能，以及合并新發(fā)房顫或靜息肺動(dòng)脈高壓（肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg），二尖瓣修復(fù)術(shù)是合理的（B）。慢性原發(fā)性中度MR患者（B期），由于其他適應(yīng)證進(jìn)行心臟手術(shù)時(shí)，同時(shí)行二尖瓣修復(fù)是合理的（C）。Ⅱb類推薦：有癥狀慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR以及LVEF≤30%的患者（D期），可以考慮二尖瓣外科手術(shù)治療（C）。風(fēng)濕性二尖瓣病變患者，適應(yīng)于手術(shù)治療，如果耐久和成功的瓣膜修復(fù)可能或長(zhǎng)期抗凝治療的可靠性可疑時(shí)，可以考慮二尖瓣修復(fù)術(shù)（B）。癥狀嚴(yán)重（NYHAIII或IV級(jí)）的慢性原發(fā)性嚴(yán)重MR患者（D期），具有良好的瓣膜解剖結(jié)構(gòu)適宜修復(fù)手術(shù)和合理的預(yù)期壽命，但由于嚴(yán)重伴發(fā)病