血液、造血器官及免疫疾病患者的診療與護(hù)理

缺鐵性貧血

患者，女性，42歲，農(nóng)民，文盲。因“頭昏、乏力10天”入院?；颊?0天前無明顯誘因下出現(xiàn)頭昏、乏力，活動(dòng)后感胸悶氣閉，休息后癥狀有所緩解，無發(fā)熱頭痛，無濃茶樣尿，無黑便，胃納差，每餐進(jìn)食約一兩米飯，當(dāng)?shù)匮Ｒ?guī)提示“貧血”，未予用藥，建議到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步檢查。今來我院就診，門診復(fù)查血常規(guī)示:血紅蛋白49g/L。（其他信息詳見教材）案例問題1.紅細(xì)胞的正常值和正常形態(tài)如何？其中的血紅蛋白是如何合成的？紅細(xì)胞正常值：男性為4.5～5.8×1012/L；成年女性：3.5～4.5×1012/L。紅細(xì)胞體積很小，直徑只有7～8μm，形如圓盤，中間下凹，邊緣較厚，呈圓餅狀。正常成熟的紅細(xì)胞沒有細(xì)胞核，也沒有高爾基體和線粒體等細(xì)胞器，但它仍具有代謝功。（一）正常值及形態(tài)紅細(xì)胞內(nèi)充滿著豐富的血紅蛋白，血紅蛋白約占細(xì)胞重量的32%，水占64%，其余4%為脂肪、糖類和各種電解質(zhì)。問題1.紅細(xì)胞的正常值和正常形態(tài)如何？其中的血紅蛋白是如何合成的？正常血紅蛋白是由血紅素和珠蛋白組成，而血紅素是由卟啉和鐵合成。鐵是人體必需的微量元素，存在于所有細(xì)胞內(nèi)。鐵除主要參與血紅蛋白的合成和氧的輸送外，還參與體內(nèi)的一些生物化學(xué)過程，包括線粒體的電子傳遞、兒茶酚胺代謝及DNA的合成。鐵經(jīng)腸黏膜上皮的吸收是細(xì)胞內(nèi)主動(dòng)運(yùn)轉(zhuǎn)。非血紅素鐵以二價(jià)的鐵離子(Fe2+)形式或與鐵螯合物結(jié)合而被吸收。進(jìn)入血漿中的鐵，與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合后被帶到骨髓及其他組織中去合成血紅素或含鐵酶。（二）血紅蛋白的合成問題2.患者為什么會(huì)出現(xiàn)頭昏、乏力、臉色蒼白等缺氧癥狀？缺鐵性貧血由于患者紅細(xì)胞及血紅蛋白減少，與氧結(jié)合的血紅蛋白不足，血液攜帶氧的能力降低，發(fā)生血液性缺氧。此型缺氧血氧容量及血氧含量降低，使得神經(jīng)、肌肉等系統(tǒng)細(xì)胞供氧不足，代謝降低，能量減少，出現(xiàn)頭昏、乏力等表現(xiàn)。臉色蒼白與皮膚血管內(nèi)血液氧合血紅蛋白減少有關(guān)。問題3.處方中為什么鐵劑要加維生素C同服？飲食上要注意哪些問題？缺鐵性貧血最重要的是補(bǔ)鐵治療。一般來說，凡容易在胃腸道中轉(zhuǎn)變?yōu)殡x子狀態(tài)的鐵易于吸收，二價(jià)鐵比三價(jià)鐵易于吸收。常用如硫酸亞鐵、琥珀酸亞鐵等藥物都是含有大量二價(jià)鐵的藥物?？墒亲匀淮嬖诘亩r(jià)鐵化學(xué)性質(zhì)很不穩(wěn)定，容易被氧化成人體不易吸收的三價(jià)鐵。因此，保證藥物不氧化失效，對(duì)于補(bǔ)鐵治療非常重要。維生素C不僅是一種維持人體正常功能所必需的物質(zhì)，而且具有強(qiáng)還原性。補(bǔ)鐵的同時(shí)服用維生素C可以保護(hù)藥物中的二價(jià)鐵不被氧化為三價(jià)鐵，提高了藥物的吸收和利用，具有非常好的增效作用。飲食上宜與富含維生素C的果汁、稀鹽酸、果糖、半胱氨酸等還原性物質(zhì)可使Fe3+還原為Fe2+，故能促進(jìn)鐵吸收；不易與抗酸藥、高鈣、高磷酸鹽食物、含鞣酸的茶及植物及四環(huán)素類藥物等同服，否則會(huì)可妨礙鐵吸收。問題4.鐵劑既然是人體重要的營養(yǎng)素，補(bǔ)鐵過量會(huì)中毒嗎？中毒了如何處理？會(huì)中毒的。中毒類型及表現(xiàn)：急性中毒常見于過量誤服鐵劑，尤其常見于兒童。急性鐵中毒是因誤服大量鐵劑所致，即刻表現(xiàn)嘔吐、腹瀉、腹痛、血壓降低、蒼白、昏睡等。嚴(yán)重者表現(xiàn)為多器官功能衰竭（胃腸道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、肝、腎），代謝性凝血病及低血糖，暴發(fā)性肝功能衰竭常致直接致死。問題4.鐵劑既然是人體重要的營養(yǎng)素，補(bǔ)鐵過量會(huì)中毒嗎？中毒了如何處理？慢性鐵中毒或稱鐵負(fù)荷過多，可發(fā)生于消化道吸收的鐵過多和腸外輸入過多的鐵。長期過量服用鐵劑，長期大量攝入含鐵量異常高的特殊食品，慢性酒精中毒和肝硬化，均可使消化道吸收的鐵增加；原發(fā)性血色病，因遺傳缺陷而使小腸吸收過多的鐵。在正常情況下，即使膳食鐵含量很豐富，亦不致達(dá)到慢性中毒的水平。腸外輸入過多的鐵，通常由多次大量輸血引起。慢性鐵中毒可有各臟器受損的表現(xiàn)。皮膚色素沉著，呈古銅或青銅色；肝臟腫大，肝硬化蜘蛛痣，糖尿病;垂體功能低下，甲狀旁腺及腎上腺功能減退；心臟疾病，如心律不齊、心力衰竭；骨骼關(guān)節(jié)改變，顱腦畸形，肝腫大，腎上腺皮質(zhì)功能低下，合稱Zellveger綜合征。問題4.鐵劑既然是人體重要的營養(yǎng)素，補(bǔ)鐵過量會(huì)中毒嗎？中毒了如何處理？處理方法：對(duì)誤服大量鐵劑的患者給予大量生蛋清、牛奶等，促使形成鐵蛋白復(fù)合物并催吐，繼以2%～5%碳酸氫鈉溶液洗胃，洗畢留置部分于胃中，使鐵鹽轉(zhuǎn)變成不溶解的碳酸亞鐵，并可口服鹽類瀉藥導(dǎo)瀉。去鐵敏可絡(luò)合鐵離子，成為無毒的絡(luò)合物經(jīng)尿排出。促排靈、依地酸二鈉鈣能增加鐵的排泄，可以酌情使用。問題5.為什么間隙補(bǔ)鐵要優(yōu)于每日補(bǔ)鐵？補(bǔ)充鐵劑是治療缺鐵性貧血（DIA）的有效方法。每日連續(xù)經(jīng)口補(bǔ)充鐵劑會(huì)導(dǎo)致胃腸道鐵吸收率迅速降低及鐵制劑胃腸道不良反應(yīng)。食物中的鐵主由十二指腸和空腸上部腸黏膜吸收，小腸黏膜上皮細(xì)胞的更新周期在5-6天。每日連續(xù)服用鐵劑，能夠迅速降低胃腸道黏膜對(duì)鐵的吸收率，從而發(fā)生“黏膜阻滯”現(xiàn)象，且存在于腸黏膜中的鐵蛋白不能迅速將鐵轉(zhuǎn)移到血循環(huán)中，而當(dāng)小腸黏膜上皮細(xì)胞更新時(shí)，鐵的吸收率增高。腸黏膜生存期5-6天，可暫時(shí)保存鐵,若體內(nèi)鐵過多，鐵進(jìn)入人體后就以鐵蛋白的形式大量儲(chǔ)存在腸黏膜細(xì)胞中，隨著腸黏膜細(xì)胞的脫落而排泄，少量進(jìn)入血漿中。當(dāng)鐵蛋白含量高時(shí)，腸黏膜將停止對(duì)鐵的吸收，而在鐵攝入后7小時(shí)內(nèi)十二指腸黏膜中鐵蛋白才能達(dá)到最高濃度，2-5天后才能恢復(fù)正常，因而對(duì)高劑量鐵吸收的阻滯作用可持續(xù)2-5天。因此，間隙補(bǔ)鐵（每周3次）可以避免連續(xù)補(bǔ)鐵產(chǎn)生的腸道阻滯效應(yīng)，又可減少鐵劑對(duì)腸道的刺激。問題6.為什么婦女易發(fā)生缺鐵性貧血的原因？1.女性進(jìn)食量普遍比男性少，但鐵的需要量卻比男性多，故易缺鐵。2.城市女性勞動(dòng)強(qiáng)度低，對(duì)體重增加比較敏感，故能量攝入更低（僅有1800kcal或更少），但對(duì)鐵的需要量并不低。3.女性食譜中肉類普遍比男性少，故易缺鐵。肉類，特別是紅肉（瘦肉、牛羊肉、動(dòng)物肝臟和血液）是鐵的最好來源，其鐵含量多吸收率高，又不易被干擾，是鐵營養(yǎng)的最好保證。然而，實(shí)際生活中，與男性相比，女性常常攝入較少的紅肉。問題6.為什么婦女易發(fā)生缺鐵性貧血的原因？4.女性月經(jīng)失血造成鐵流失，故易缺鐵。與男性相比，女性每月月經(jīng)出血會(huì)損失一部分鐵。男性身體每天丟失的鐵不超過1mg，而女性每天比男性多損失鐵0.56mg（也有報(bào)告說是0.5mg）。實(shí)際上，這也是女性比男性需要攝入更多鐵的原因。5.女性激素沒有促進(jìn)血紅蛋白合成的作用。男性激素（雄激素，如睪酮）有促進(jìn)血紅蛋白合成的作用，而女性激素（雌激素，如雌三醇）則沒有這種作用。故而女性血液中的血紅蛋白濃度普遍低于男性，更易發(fā)生貧血。6.女性會(huì)因懷孕、哺乳等生理過程把自身內(nèi)的鐵儲(chǔ)備奉獻(xiàn)給孩子，如果沒有及時(shí)得以補(bǔ)充，則易發(fā)生缺鐵性貧血。問題7.該患者為什么要采用成分輸血？輸全血有哪些缺點(diǎn)？成分輸血，將血液的各種成分加以分離提純通過靜脈輸入體內(nèi)的治療方法，成分輸血是目前臨床常用的輸血類型。（一）成分輸血具有以下優(yōu)點(diǎn)：1.提高療效，患者需要什么成分，就補(bǔ)充什么，特別是將血液成分提純，濃縮而得到高將近價(jià)的制品；2.減少反應(yīng)，血液成分復(fù)雜，有多種抗原系統(tǒng)，再加上血漿中的各種特異抗體，輸血更容易引起各種不良反應(yīng)；3.合理使用，將全血分離制成不同的細(xì)胞（紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板）及血漿蛋白（白蛋白、免疫球蛋白、凝血因子等）成分，供不同的目的就應(yīng)用；4.經(jīng)濟(jì)，既可節(jié)省寶貴的血液，又可減少經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。問題7.該患者為什么要采用成分輸血？輸全血有哪些缺點(diǎn)？（二）全血有以下缺點(diǎn)1.大量輸全血可使循環(huán)超負(fù)荷。因?yàn)槿械难獫{可擴(kuò)充血容量，所以血容量正常的患者輸血量過大或速度過快可發(fā)生急性肺水腫。2.全血輸入越多，代謝負(fù)擔(dān)越重。由于全血中細(xì)胞碎片多，全血的血漿內(nèi)乳酸、鈉、鉀、氨等成分含量高，故全血輸入越多，患者的代謝負(fù)擔(dān)越重。3.輸全血比任何血液成分更容易產(chǎn)生同種免疫，不良反應(yīng)多。因?yàn)槿说难褪謴?fù)雜，同種異體輔血，尤其是輸全血，將有大量的抗原進(jìn)入受血者體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，導(dǎo)致輸血不良反應(yīng)或輸血無效。過敏性休克

應(yīng)某，男，10歲，體重25Kg，因發(fā)熱，咽喉腫痛二天就診。診斷為：化膿性扁桃體炎。醫(yī)囑于生理鹽水50ml+青霉素50萬UivgttBid。青霉素皮試陰性。在輸注青霉素溶液20ml后，患兒主訴皮膚瘙癢，并可見紅斑。隨即出現(xiàn)聲音嘶啞、胸悶、呼吸困難等不適。立即予以停止青霉素輸注，改用NS100ml靜脈滴注，并更換輸液器。予平臥，吸氧，心電監(jiān)護(hù)示。查體：患者神志清楚，煩躁不安，面色蒼白，四肢涼。全身可見散在紅斑。呼吸急促，R33次/分，聲音嘶啞，可聞及喘鳴音。脈搏細(xì)速130次/分，BP70/50mmhg。診斷：過敏性休克。（其他信息詳見教材）案例問題1.什么是過敏性休克？主要有哪些表現(xiàn)？過敏性休克（anaphylacticshock）是外界某些抗原性物質(zhì)進(jìn)入已致敏的機(jī)體后，與相應(yīng)的抗體相互作用后引起的一種強(qiáng)烈的全身性過敏反應(yīng)，使組織胺、緩激肽、5-羥色胺、血小板激活因子等大量釋放，導(dǎo)致全身毛細(xì)血管擴(kuò)張，通透性增加，血漿滲出，循環(huán)血量急劇減少而出現(xiàn)休克。過敏性休克的表現(xiàn)與程度因機(jī)體反應(yīng)性、抗原進(jìn)入量及途徑等而有很大差別。通常突然發(fā)生而且劇烈，若不及時(shí)處理，?？晌＜吧６x：問題1.什么是過敏性休克？主要有哪些表現(xiàn)？本病起病、表現(xiàn)和過程不一，與致敏原的強(qiáng)度、患兒的健康狀況和遺傳因素有關(guān)。一般癥狀開始很快，可發(fā)生在暴露于致敏原后即刻或遲發(fā)。大多數(shù)患兒以皮膚癥狀開始，皮膚潮紅并常伴出汗、紅斑，瘙癢特別多見于手、足和腹股溝。蕁麻疹/血管性水腫是暫時(shí)的，一般不超過24小時(shí)，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)紫紺。上呼吸道癥狀有口腔、舌、咽或喉水腫，其中喉水腫從聲音嘶啞、失語到窒息輕重不等，后者是致死的主要原因；下呼吸道癥狀有胸部約束感、刺激性咳嗽、哮鳴、呼吸停止等。心血管系統(tǒng)癥狀有低血容量性低血壓（嚴(yán)重時(shí)對(duì)升壓劑無反應(yīng)）、心率不齊、心肌缺血、心臟停搏。胃腸道癥狀少見，常伴有惡心、嘔吐、腹絞痛、腹瀉，其中腹痛常是本病的早期表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)：問題1.什么是過敏性休克？主要有哪些表現(xiàn)？神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有焦慮、抽搐、意識(shí)喪失等，患兒多疲乏無力。此外，患兒還會(huì)因暫時(shí)腦缺氧出現(xiàn)一些精神癥狀。上述癥狀和體征既可單獨(dú)存在也可聯(lián)合出現(xiàn)。大多數(shù)嚴(yán)重反應(yīng)涉及呼吸和心血管反應(yīng)。開始就意識(shí)喪失者可在幾分鐘內(nèi)死亡，也可發(fā)生在幾天或幾周后，但一般過敏反應(yīng)的癥狀開始越晚，反應(yīng)的程度越輕。有些患兒呈雙向性表現(xiàn)形式，即發(fā)作-緩解-再發(fā)作；盡管采取適宜的治療，仍可再次發(fā)作，約30%病例有再次發(fā)作；較遲的再發(fā)作可出現(xiàn)在首次發(fā)作后8~12小時(shí)。由于死亡可發(fā)生于幾分鐘內(nèi)，因此迅速處理十分重要。開始治療的關(guān)鍵是維持呼吸道通暢和保持有效血液循環(huán)。問題2.青霉素過敏是青霉素自身引起的過敏嗎？為什么使用青霉素時(shí)要強(qiáng)調(diào)“現(xiàn)配現(xiàn)用”？青霉素本身無免疫原性，但其降解產(chǎn)物青霉噻唑和青霉烯酸可與人體內(nèi)的蛋白質(zhì)結(jié)合獲得免疫原性，進(jìn)而刺激機(jī)體產(chǎn)生IgE，使之致敏。當(dāng)機(jī)體再次接觸青霉噻唑或青霉烯酸后，可誘發(fā)過敏反應(yīng)，嚴(yán)重者導(dǎo)致過敏性休克，甚至死亡。青霉素在酸性或堿性溶液中均容易降解，時(shí)間越久，分解越顯著，因而使用時(shí)應(yīng)新鮮配制。值得注意的是，有些人初次注射青霉素也可能發(fā)生過敏性休克，這可能是曾吸入過青霉菌孢子或使用過被青霉素污染的注射器等醫(yī)療器械，機(jī)體已處于致敏狀態(tài)之故。問題3.肌內(nèi)注射常選用的肌肉有哪些？如何定位？肌內(nèi)注射最常用的注射部分為臀大肌，其次為臀中肌、臀小肌、股外側(cè)肌及三角肌。肌內(nèi)注射很重要的是對(duì)注射部分的精確定位。臀大肌注射定位：十字法：從臀裂頂點(diǎn)向左或右劃一水平線，從髂嵴最高點(diǎn)向下做一垂直平分線，將臀部分為四個(gè)象限，其中外上象限避開內(nèi)角為注射區(qū)。連線法：從髂前上棘到尾骨連線的外三分之一為注射部位。問題3.肌內(nèi)注射常選用的肌肉有哪些？如何定位？臀中肌、臀小肌注射定位：該處血管、神經(jīng)分布較少，且脂肪組織較薄，目前使用日趨廣泛，定位方法有兩肌內(nèi)注射：1.以食指尖和中指尖分別置于骼前上棘和髂嵴下緣處，在髂嵴、食指、中指之間構(gòu)成一個(gè)三角形區(qū)域。注射部位在食指和中指構(gòu)成的角內(nèi)。2.骼前上棘外側(cè)三橫指處。病兒應(yīng)以其手指的寬度為標(biāo)準(zhǔn)。股外側(cè)肌注射定位：位置為大腿中段外側(cè)：一般成人可取髖關(guān)節(jié)下10cm至膝上10cm的一段范圍，該處大血管、神經(jīng)干很少通過，且部位較廣，可供多次注射。上臂三角肌注射定位：上臂外側(cè)，肩峰下2~3橫指處。此處肌肉較臀部肌肉薄，只能做小劑量注射。問題4.為什么首選腎上腺素?fù)尵龋磕I上腺素主要激動(dòng)α和β受體?？惯^敏性休克的機(jī)制：通過激動(dòng)α受體，收縮小動(dòng)脈和毛細(xì)血管前括約肌、降低毛細(xì)血管通透性，升高血壓，并因激動(dòng)支氣管粘膜血管α1受體，減輕支氣管粘膜水腫，有利于改善通氣；通過激動(dòng)β1，改善心功能，增加心輸出量；激動(dòng)β2受體解除支氣管痙攣，抑制過敏物質(zhì)釋放；擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈，改善心肌供血，可迅速緩解過敏性休克的臨床癥狀，是治療過敏性休克的首選藥物。一般采用股前外側(cè)肌肌內(nèi)注射，必要時(shí)可以靜脈注射。劑量：0.01-0.03mg/kg，最大量0.5mg。使用時(shí)可將1:1000腎上腺素1mg稀釋成1:10000，利于用藥時(shí)準(zhǔn)確的抽取相應(yīng)的劑量。副作用有頭痛、煩躁、失眠、面色蒼白、無力、血壓升高、震顫等不良反應(yīng)。大劑量可致腹痛、心律失常。注意凡高血壓、心臟病、糖尿病、甲亢、洋地黃中毒、心臟性哮喘、外傷性或出血性休克忌用問題5.為什么甲基潑尼松龍可以用于搶救過敏性休克？甲基潑尼松龍屬于糖皮質(zhì)激素類藥物搶救過敏性休克常用氫化可