【骨肌】骨腫瘤樣病變課件

骨腫瘤樣病變定義：指臨床、病理及影像學(xué)表現(xiàn)與骨腫瘤相似，而非真性腫瘤，但其也具有骨腫瘤某些特性，如復(fù)發(fā)、惡變等。骨囊腫一種原因不明的骨內(nèi)腫瘤樣病變，大多數(shù)認(rèn)為與外傷有關(guān)。常單發(fā)，青少年多發(fā)。好發(fā)於長(zhǎng)管狀骨。以肱骨和股骨上段為最多見，約占70%。一般無(wú)明顯癥狀，或有間歇性隱痛，大多數(shù)是在外傷後經(jīng)X線檢查後發(fā)現(xiàn)。骨囊腫X線表現(xiàn)：好發(fā)於長(zhǎng)管狀骨幹骺端的松質(zhì)骨或骨幹的髓腔內(nèi)。多呈橢圓形，長(zhǎng)軸與骨長(zhǎng)軸一致，位於中心，很少偏心，呈膨脹性長(zhǎng)生，皮質(zhì)明顯變薄，外緣光整，可見硬化邊。常出現(xiàn)病理性骨折，骨折碎片可進(jìn)入囊腔內(nèi)，形成所謂的骨片陷落征。右肱骨中段骨囊腫伴骨折。（骨片陷落征）右肱骨中段骨囊腫並骨折右肱骨中段骨囊腫伴病理性骨折腓骨下端骨囊腫右股骨頸骨囊腫動(dòng)脈瘤樣骨囊腫一種原因不明的腫瘤樣病變，多發(fā)生於10-20歲間，臨床表現(xiàn)輕，多為局部腫脹疼痛，呈隱襲性發(fā)病。好發(fā)於長(zhǎng)骨幹骺端，以股骨上端為最常見。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫X線表現(xiàn)：病灶呈顯著膨脹性生長(zhǎng)，可位於骨幹中央，亦可見偏心生長(zhǎng)，外側(cè)為骨膜形成的薄骨殼，囊內(nèi)有骨分隔或骨脊，但病變成皂泡狀外改變，病灶可橫向生長(zhǎng)，也可縱向生長(zhǎng)。常伴病理性骨折。脛骨上端動(dòng)脈瘤樣骨囊腫右股骨上段動(dòng)脈瘤樣骨囊腫左股骨粗隆間動(dòng)脈瘤樣骨囊腫中央型，偏心型偏心骨幹型骨纖維異常增殖癥一種以纖維組織大量增殖，代替了正常骨組織為特徵的骨腫瘤樣病變。其病因不明，多認(rèn)為是原始間葉組織發(fā)育異常，骨骼內(nèi)纖維組織增生所致?？蓡喂恰⒍喙?、單肢或單肢多發(fā)。如同時(shí)併發(fā)皮膚色素沉著、性早熟和內(nèi)分泌紊亂等，則稱為Albright綜合征。好發(fā)於11-30歲，男性多於女性。早期可無(wú)癥狀，晚期可引起肢體和延長(zhǎng)或縮短，持重骨彎曲等，出現(xiàn)跛行或疼痛。骨纖維異常增殖癥X線表現(xiàn)：四肢骨以股骨、脛骨、肋骨及肱骨多見，顱骨骨以下頜骨、顳骨和枕骨多見。顱骨表現(xiàn)：內(nèi)外板和板障骨質(zhì)膨大、增厚或（和）囊狀改變，最常見為顱面骨不對(duì)稱增大，呈極高密度影，稱為“骨性獅面”。骨纖維異常增殖癥四肢骨表現(xiàn)為四種改變1、囊狀膨脹性改變：表現(xiàn)為囊狀膨脹性透亮區(qū)，可為單囊，亦可見多囊，邊緣清楚，常見硬化邊，骨皮質(zhì)變薄，內(nèi)緣毛糙呈波浪狀，囊內(nèi)可見散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀緻密影。骨纖維異常增殖癥2、磨玻璃樣改變：多見於長(zhǎng)管狀骨及肋骨，指囊狀膨脹性改變中密度均勻增高如磨玻璃狀。骨纖維異常增殖癥3、絲瓜瓤狀改變：多見於肋骨、股骨和肱骨?；脊桥蛎浽龃?，皮質(zhì)變薄甚至消失，骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走行的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。骨纖維異常增殖癥4、蟲蝕樣改變：表同為單發(fā)或多發(fā)溶骨性破壞，邊緣銳利，有時(shí)似溶性轉(zhuǎn)移。骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥骨纖維異常增殖癥蟲蝕樣改變絲瓜瓤樣改變骨代謝性疾病定義：指機(jī)體因先天或後天性因素破壞或干擾了正常的骨代謝和生化狀態(tài)，導(dǎo)致骨生化代謝障礙而發(fā)生的骨疾患。維生素D缺乏癥指由於維生素D及其活性代謝產(chǎn)物缺乏，引起鈣、磷代謝紊亂，導(dǎo)致骨基質(zhì)缺乏鈣鹽沉著，而引起的骨質(zhì)病變，在兒童稱為佝僂病，成人稱為骨質(zhì)軟化癥。維生素D缺乏癥臨床表現(xiàn)佝瘺病：囪門晚閉、方顱、腕部手鐲樣畸形、雞胸、串珠肋、“O”形及“X”形腿等。骨質(zhì)軟化癥：反復(fù)腰腿痛、行起困難、胸廊及骨盆的畸形、病理性骨折、手足抽搐等。維生素D缺乏癥X線表現(xiàn)佝瘺?。瑚堪逑绕阝}化帶不規(guī)則變薄、模糊或消失，骺板增厚膨出，幹骺端寬大，中央部凹陷呈杯口狀，幹骺端骨小梁稀疏、粗糙、紊亂，呈毛刷狀改變。骨骺骨化中心出現(xiàn)延遲，邊緣模糊，密度低且不規(guī)則，骨骺與幹骺端間距加大。全身骨質(zhì)密度減低，皮質(zhì)變薄，骨小梁模糊，並有病理性骨折。承重骨質(zhì)彎曲。維生素D缺乏癥骨質(zhì)軟化：全身性骨質(zhì)密度減低，骨小梁及骨皮質(zhì)模糊不清，呈絨毛狀。骨骺彎曲變形。佝瘺病進(jìn)展期佝瘺病恢復(fù)期佝瘺病後遺癥期方顱佝瘺病假骨折佝瘺病治療後6個(gè)月對(duì)比抗維生素D佝瘺病骨質(zhì)軟化癥魚椎骨質(zhì)軟化，骨折、變形維生素D過多癥多為醫(yī)源性所致，常見於長(zhǎng)期或超量服用維生素D治療的佝瘺病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、甲狀旁腺功能低下等患者，也見於對(duì)維生素D過於敏感者。維生素D過多癥臨床表現(xiàn)：早期為高鈣血癥引起，如食欲不振、倦怠、嗜睡、頭痛、多飲、煩渴等。晚期有嘔吐、腹瀉、高熱、脫水，甚至出驚厥、昏迷。此外可出出腎鈣化及腎結(jié)石所致的腎功能衰竭。血鈣、血磷升高。維生素D過多癥X線表現(xiàn)：先期鈣化帶增厚，密度增高。骨骺早閉，長(zhǎng)骨縮短、增粗。全身性骨質(zhì)疏鬆，顱骨、椎體及肋骨多出現(xiàn)骨質(zhì)硬化現(xiàn)象，類似石骨癥。軟組織鈣化。維生素A過多癥多為醫(yī)源性或?yàn)E用維生素A濃縮劑所致。病理上表現(xiàn)為普遍性關(guān)節(jié)軟骨壞死，骺板軟骨增殖層細(xì)胞基質(zhì)減少，肥大細(xì)胞消失及成骨障礙。骨損害輕微，僅見骨膜血管增生，骨膜肥厚及骨膜下骨吸收。維生素A過多癥X線表現(xiàn)：幹骺端骺板下骨小梁稀少，但排列整齊、清晰。關(guān)節(jié)軟骨下骨板變薄，骨性關(guān)節(jié)面模糊或斷續(xù)不連。骨幹骨膜下骨吸收，骨幹收縮變細(xì)，皮質(zhì)邊緣模糊或皮質(zhì)中有細(xì)條狀透亮影。幹骺端先期鈣化帶密度增高，如細(xì)線狀向兩側(cè)突出，呈鳥嘴樣改變。還可見環(huán)形骨骺、骺線早閉、骨骺包埋畸形等。維生素A中毒(幹骺端鳥嘴樣改變)維生素A中毒(幹骺端鳥嘴樣改變、骺線早閉)維生素C缺乏癥又稱壞血病，主要由於食物中缺乏維生素C而引起，也見於消化道吸收障礙、發(fā)熱或因其他慢性病維生素C消耗過度的病人。維生素C缺乏癥X線表現(xiàn)：普遍性骨質(zhì)疏鬆，骨小梁結(jié)構(gòu)消失如磨玻璃樣改變，骨皮質(zhì)變薄如鉛筆畫線樣。先期鈣化帶增寬、緻密，於幹骺端形成密度增高且不規(guī)則的帶狀影(壞血病線)。壞血病線的骨幹側(cè)呈低密度的橫帶(壞血病透亮帶)。骨刺征、角征、環(huán)狀骨骺。維生素C缺乏(壞血病線、壞血病透亮帶、骨刺征、環(huán)狀骨骺)維生素C缺乏甲狀旁腺功能亢進(jìn)定義：為甲狀腺分泌過多的甲狀旁腺素，引起體內(nèi)鈣磷代謝失常所致，具有多種臨床表現(xiàn)。甲狀旁腺功能亢進(jìn)X線表現(xiàn)：1、全身骨骺廣泛骨質(zhì)疏鬆；2、骨膜下骨吸收；3、軟骨下骨吸收；4、局限性囊狀骨破壞(棕色瘤)；5、骨質(zhì)軟化；6、骨質(zhì)硬化；7、關(guān)節(jié)軟骨鈣化；8、尿路結(jié)石、軟組織鈣化。甲旁亢引起的骨質(zhì)疏鬆，骨折甲旁亢(骨膜下骨吸收)甲旁亢(棕色素瘤)甲旁亢(胡椒鹽顱)甲旁亢(骨質(zhì)疏鬆、骨膜下骨吸收)腎小球腎病(繼發(fā)甲旁亢的骨質(zhì)疏鬆)腎小球腎病(繼發(fā)甲旁亢的胡椒鹽顱)腎小球腎病，骨膜下骨吸收腎小球腎病，骨膜下骨吸收棕色素瘤棕色素瘤骨硬化骨軟骨缺血壞死骨軟骨缺血壞死骨軟骨缺血壞死又稱骨軟骨炎，多發(fā)生出管狀骨的骨端和骨骺部，亦可發(fā)生於腕跗骨、脊椎椎體、坐骨結(jié)節(jié)、髖臼和恥骨聯(lián)合。名稱較多，包括骨軟骨病、骨軟骨炎、無(wú)菌性壞死、缺血性壞死、軟骨下骨壞死等。骨軟骨缺血壞死病因：多種多樣，解剖結(jié)構(gòu)上的先天性缺陷、血管病變、骨營(yíng)養(yǎng)不良、內(nèi)分泌疾患和創(chuàng)傷等，此外病人的職業(yè)、勞動(dòng)時(shí)的體位等亦與發(fā)病有關(guān)。骨軟骨缺血壞死病理：早期為缺血所致的骨內(nèi)細(xì)胞壞死崩解，骨細(xì)胞所在的骨陷窩變空。周圍正常骨內(nèi)肉芽組織增生，沿骨小梁間隙向死骨浸潤(rùn)。壞死骨可發(fā)生骨折和塌陷。軟骨改變輕微，可因軟骨下骨質(zhì)塌陷而發(fā)生皺縮和裂縫，偶見繼發(fā)性斑塊狀壞死。關(guān)節(jié)滑膜增厚，關(guān)節(jié)腔積液。晚期侵入壞死區(qū)的肉芽組織重建為正常骨結(jié)構(gòu)，亦可見形成瘢痕組織。關(guān)節(jié)發(fā)生退變。骨軟骨缺血壞死X線表現(xiàn)：早期壞死骨部分或全部硬化緻密，正常骨小梁結(jié)構(gòu)模糊或消失。進(jìn)展期出現(xiàn)類囊狀和條帶狀透光區(qū)，骨端塌陷，骨骺變小，分節(jié)或碎裂，小兒尚有骺線增寬和幹骺?jī)?nèi)囊狀透光區(qū)。晚期小兒骨骺密度和形態(tài)可修復(fù)，已發(fā)生明顯變形時(shí)可留下永久畸形，成人骨修復(fù)慢，一旦塌陷難以恢復(fù)，並可繼發(fā)相鄰關(guān)節(jié)的退行性變。成人股骨頭缺血性壞死成人股骨頭缺血性壞死進(jìn)展