醫(yī)學(xué)課件狼瘡性腎炎

狼瘡性腎炎

(LN)

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）好發(fā)于生育年齡女性常有多系統(tǒng)損害地證據(jù)腎臟是最常受累的臟器蝶形紅斑紅斑

狼瘡性腎炎

（lupusnephritis，LN）是SLE最常見和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，腎活檢腎受累幾乎為100%，有臨床腎損害表現(xiàn)者占45%～85%。腎衰竭是SLE死亡的常見原因。

病因一、內(nèi)因：免疫遺傳學(xué)（遺傳易感性）：多基因相互作用的結(jié)果，如對核抗原免疫耐受的喪失免疫調(diào)節(jié)紊亂免疫效應(yīng)階段的終末器官損傷性激素：雌激素，泌乳素等二、外因紫外線(光敏感）藥物性狼瘡：肼苯達(dá)嗪、普魯卡因酰胺、青霉素、異煙肼、PTU等其他：感染（病毒）、過敏、社會心理壓力。發(fā)病機(jī)制易感者紫外線病原體免疫耐受性減弱Th免疫異常T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)，B細(xì)胞持續(xù)活化多種致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物血細(xì)胞和組織損傷病理細(xì)胞增生：系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞增生、新月體形成。IC沉積：以IgG為主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉積。

滿堂亮：

IgG、IgA、IgM均陽性

白金耳環(huán)：IC沉積在內(nèi)皮下—毛細(xì)血管壁增厚

透明血栓：毛細(xì)血管腔炎癥細(xì)胞浸潤：單核巨噬細(xì)胞、T淋巴細(xì)胞LN腎小球的基本病變白金耳環(huán)滿堂亮毛細(xì)血管纖維素樣壞死LN病理診斷依據(jù)：病理分2003kI/KPI型：輕微病變型LNII型：系膜增殖性LNIII型：局灶性LN(<50%腎小球）IV型：彌漫增殖性LN（>50%腎小球)V型：膜性LN(可伴增生性病變)VI型：晚期硬化性LN(90%球性纖維化)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

LN的腎臟表現(xiàn)有很大差異，可為無癥狀性蛋白尿和（或）血尿腎炎綜合征腎病綜合征腎功能衰竭（急性、慢性、急進(jìn)性）

診斷1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關(guān)節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)

SLE分類標(biāo)準(zhǔn)(美國風(fēng)濕學(xué)會1997年修訂）多漿膜腔積液7.腎病變(尿蛋白>0.5g/24hr或+++，或管型)8.神經(jīng)系統(tǒng)病變(癲癇或精神病)9.血液系統(tǒng)異常(凝血象異常或血三系降低)10.免疫學(xué)異常(Immunologicdisorder)(抗SM或dsDNA或梅毒血清學(xué)假陽性6月，或抗磷脂抗體陽性)11.抗核抗體陽性如果11項中有≥4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%治療（一）治療原則其治療一般分以下2個階段：誘導(dǎo)緩解:力求在短期內(nèi)（一般在3個月內(nèi)），應(yīng)用有效的免疫抑制劑使疾病活動病變得到控制維持鞏固:用免疫抑制劑的最小有效劑量，控制疾病處于穩(wěn)定狀態(tài)，避免病情復(fù)發(fā)根據(jù)臨床表現(xiàn)、血清學(xué)檢查和腎臟病理類型，選擇不同的治療方法，強(qiáng)調(diào)制定個體化治療方案常用（循證醫(yī)學(xué)）：激素聯(lián)合CTX激素聯(lián)合霉酚酸酯（MMF)誘導(dǎo)緩解方案一、糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解常用劑量：潑尼松1mg/kg.d8周，6月內(nèi)逐漸減量至5-10mg/d維持。對于腎損害輕微（尿檢變化輕微者），可小劑量激素治療：10-15mg/d。腎損害嚴(yán)重病例，尤其是活動性狼瘡、出現(xiàn)急性腎衰或新月體性腎炎者，可予甲潑龍沖擊0.5-1g靜滴3天為一療程，必要時可重復(fù)。二、其他免疫抑制劑1.環(huán)磷酰胺CTX0.6-1.0g

靜滴每月1次總量小于6-8g/12月。2.MMF:500mgbid維持治療方案潑尼松0.05-0.2mg/kgqod

維持3-5年以上。聯(lián)合（如下之一）：硫唑嘌呤2mg/dMMF1.0-2.0g硫唑嘌呤片：2mg/dCTX:每3月一次。停藥：病情緩解3年以上者。其他藥物雷公藤、人體丙種球蛋白環(huán)孢素A普樂可復(fù)（FK506）：

0.05-0.1mg/Kg·d，q12h,空腹口服血漿置換、免疫吸附適用于重度LN尤其臨床活動明顯、抗ds-D