慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病2

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDPCIDP發(fā)病率低國(guó)內(nèi)占GBS的1.4%~4.7%

男女發(fā)病率相似各年齡均可發(fā)病,兒童罕見

慢性Guillain-Barré綜合征

慢性進(jìn)展&復(fù)發(fā)性周圍神經(jīng)疾病概念四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathies,CIDP病理脫髓鞘&髓鞘再生并存“洋蔥頭樣”改變CIDP發(fā)病機(jī)制與AIDP相似而不同：CIDP體內(nèi)發(fā)現(xiàn)β-微管蛋白抗體和髓鞘結(jié)合糖蛋白抗體，卻未發(fā)現(xiàn)空腸彎曲菌及巨細(xì)胞病毒等感染因子免疫反應(yīng)的證據(jù)。發(fā)病機(jī)制&病理電鏡下可見洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)

階梯式進(jìn)展穩(wěn)定進(jìn)展復(fù)發(fā)-緩解1.起病隱襲,進(jìn)展期數(shù)月~數(shù)年(平均3mon)自然病程臨床表現(xiàn)

大多數(shù)患者運(yùn)動(dòng)&感覺障礙并存

(疼痛\痛覺過敏\深感覺障礙\感覺性共濟(jì)失調(diào))

肌萎縮較輕少見癥狀:Horner征\原發(fā)性震顫\陽痿(4%)\尿失禁(2%)2.對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端&近端無力,多數(shù)遠(yuǎn)端→近端發(fā)展腱反射減弱&消失呼吸肌受累較少(11%)

構(gòu)音障礙(9%),吞咽困難(9%),面神經(jīng)麻痹(2%)臨床表現(xiàn)Horner征頸交感神經(jīng)麻痹綜合征是由于交感神經(jīng)中樞至眼部的通路上受到任何壓迫和破壞，引起瞳孔縮小、眼球內(nèi)陷、上瞼下垂及患側(cè)面部無汗的綜合征。臨床表現(xiàn)

1.瞳孔縮小。

2.眼瞼下垂及眼裂狹小。

3.眼球內(nèi)陷。

4.患側(cè)額部無汗。

部分患者CSF可出現(xiàn)寡克隆帶(血清單克隆球蛋白20-30%)CSF蛋白細(xì)胞分離輔助檢查與AIDP相似，蛋白含量波動(dòng)于0.75-2g/L，病情嚴(yán)重程度與腦脊液蛋白含量呈正相關(guān)。80-90%的病人存在蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。少數(shù)病人蛋白含量正常。

早期EMG檢查有神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)，提示脫髓鞘病變。發(fā)病數(shù)月后30%的患者可有動(dòng)作電位波幅減低提示軸索變性。2.電生理檢查輔助檢查也見于腓骨肌萎縮癥神經(jīng)纖維瘤創(chuàng)傷性神經(jīng)瘤

3.腓腸神經(jīng)活檢反復(fù)節(jié)段性脫髓鞘與再生形成的“洋蔥頭”樣改變--高度提示CIDP輔助檢查

根據(jù)癥狀\體征\CSF\電生理檢查確診需神經(jīng)活檢？（臨床懷疑本病，但電生理檢查與臨床不符，需要行腓腸神經(jīng)活檢）1.診斷診斷&鑒別診斷(1)一個(gè)以上肢體的周圍性進(jìn)行性或多發(fā)性運(yùn)動(dòng)、感覺功能障礙，進(jìn)展期超過2個(gè)月；四肢腱反射減弱或消失中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)(1991)CIDP診斷必須條件1.診斷診斷&鑒別診斷

CIDP(2)電生理檢查NCV:顯示近端神經(jīng)階段性脫髓鞘，必須具備以下四條中的三條：①2或多條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)NCV減慢②1或多條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯或短暫離散,如腓\正中\(zhòng)尺神經(jīng)③2或多條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)④2或多條運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激10~15次后F波消失或最短F波潛伏期延長(zhǎng)。(3)病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生并存(4)CSF檢查:①若HIV陰性，細(xì)胞數(shù)<10

106/L（0~5）；若HIV陽性，細(xì)胞數(shù)小于50

106/L②性病篩查實(shí)驗(yàn)陰性。1.診斷診斷&鑒別診斷急性和慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根性神經(jīng)病(分別稱為AIDP和CIDP)在HIV感染人群中的發(fā)生率正在增加，常見于感染早期和出現(xiàn)自身免疫現(xiàn)象的病人中。腦脊液中淋巴細(xì)胞增多。-----中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)（1991年）多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。╩ultifocalmotorneuropathy）又稱多灶性脫髓鞘性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，是近年來被認(rèn)識(shí)的一種少見的脫髓鞘性周圍神經(jīng)疾病，其臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性非對(duì)稱性肢體無力以遠(yuǎn)端受累為主，電生理特征是在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)上存在持續(xù)性多灶性傳導(dǎo)阻滯(conductionblock，CB)，而感覺神經(jīng)沒有或只有很輕的受累。其中90%的患者以肢體遠(yuǎn)端起病且主要累及上肢，早期以肌無力為主，雙側(cè)可不對(duì)稱，分布的區(qū)域多與橈神經(jīng)、尺神經(jīng)和正中神經(jīng)支配的范圍一致，晚期可出現(xiàn)肌萎縮。2/3的患者可有肌束顫動(dòng)和肌肉痙攣，少數(shù)病人可有一過性的肩部疼痛和輕度的感覺異常，但無肯定和恒定的感覺障礙。以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末端受累為主的進(jìn)行性周圍神經(jīng)病慢性非對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)段無力，上肢為主，感覺正常僅累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的脫髓鞘神經(jīng)病(1)多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(Multifocalmotorneuropathy,MMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷表6-3CIDP與多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN)的鑒別CIDPMMN病程緩慢進(jìn)展,可有復(fù)發(fā)緩慢進(jìn)展肌無力呈對(duì)稱性分布,下肢為主,遠(yuǎn)端明顯肌無力不對(duì)稱性分布,上肢為主感覺障礙常見罕見實(shí)驗(yàn)室檢查血清抗GM1抗體正常,CSF蛋白增高血清抗GM1抗體增高,CSF蛋白正常&輕度增高電生理檢查不對(duì)稱節(jié)段性NCV減慢或阻滯，MCBs區(qū)域外NCV下降MCBs區(qū)域外NCV正常治療反應(yīng)皮質(zhì)類固醇治療有效激素療效不佳，可用免疫球蛋白和環(huán)磷酰胺治療2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病(MND)是一種原因不明選擇性地?fù)p害脊髓前角、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的進(jìn)行性疾病，隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其他的肌肉皆會(huì)受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開始，但最后一定會(huì)影響到呼吸肌肉而導(dǎo)致病人呼吸衰竭。臨床以或（和）下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害引起的癱瘓為主要表現(xiàn)，其中以上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并受損者為最常見。

一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：少數(shù)肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個(gè)別也可從上下肢的近端肌肉開始。顱神經(jīng)損害常以舌肌最早受侵，出現(xiàn)舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構(gòu)音不清，吞咽困難，咀嚼無力等。球麻痹可為首發(fā)癥狀或繼肢體萎縮之后出現(xiàn)。晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型：表現(xiàn)為肢體無力、發(fā)緊、動(dòng)作不靈。癥狀先從雙下肢開始，以后波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態(tài)，腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)發(fā)音清、吞咽障礙，下頜反射亢進(jìn)等。本癥臨床上較少見，多在成年后起病，一般進(jìn)展甚為緩慢。

三、上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型：病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展快慢不一

緩慢進(jìn)展病程不對(duì)稱性肌無力肌束震顫無感覺障礙,NCV正常

EMG纖顫波\收縮時(shí)巨大電位無有效的療法(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型(LMND)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷(3)復(fù)發(fā)型GBS極少見復(fù)發(fā)型GBSCIDP病程1個(gè)月內(nèi)進(jìn)展至高峰平均3個(gè)月病前感染因素常見少見面神經(jīng)&呼吸肌受累常見少見復(fù)發(fā)型GBS與CIDP的鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

家族史合并色素性視網(wǎng)膜炎\魚鱗病\弓形足等確診--神經(jīng)活檢

(4)遺傳性感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病(HSMN)2.鑒別診斷診斷&鑒別診斷以及副腫瘤性純感覺性&感覺運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病淋巴瘤\白血病浸潤(rùn)神經(jīng)根→慢性PN(5)其他結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎\SLE\RA\硬皮病引起的小血管炎→周圍神經(jīng)供血障礙→慢性進(jìn)行性PN異常蛋白血癥合并周圍神經(jīng)病良性單克隆丙種球蛋白病血癥(MGUS)Waldenstrom巨球蛋白血癥

POEMS綜合征(由于漿細(xì)胞瘤或漿細(xì)胞增生所致多系統(tǒng)損害的綜合征）診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷對(duì)本病敏感潑尼松60~100mg/d,2~4w,逐漸減量至隔日5~20mg

維持長(zhǎng)期連續(xù)用藥多在2個(gè)月時(shí)肌力改善1.皮質(zhì)類固醇治療表6-4潑尼松隔日減量轉(zhuǎn)換為隔日用藥方案劑量(mg,第1d/第2d)療程的周數(shù)用此劑量的周數(shù)60/6060/4560/3060/1560/050/045/040/030/025/020/015/010/07.5/05/004681012141618222428323640422222224244446或更多初始劑量60mg1次/d,連用4周之后每2周隔日減量連用6周后隔日用藥每2周&4周減量至少用34周一療程10個(gè)月&以上治療優(yōu)點(diǎn)副作用小

IVIG與小劑量激素合用--療效時(shí)間延長(zhǎng)2.免疫球蛋白靜脈滴注(IVIG)

劑量1g/(kg.d),連用2d

或400mg/(kg.d),連用5d3周&以后可酌情再用治療PE--2次/w

連續(xù)3周時(shí)療效明顯

PE短期療效與IVIG相近3.血漿交換(PE)治療

治療無反應(yīng)的CIDP患者可試用難治性患者治療具有挑戰(zhàn)性4.硫唑嘌呤&環(huán)磷酰胺治療

完全恢復(fù)--4%

輕度癥狀,能正常工作&生活--60%

中度癥狀,能步行,不能正常工作&生活--8%

重度癥狀,

臥床不起&坐輪椅--18%

病后2~19年死于各種并發(fā)癥--10%預(yù)后后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析主要經(jīng)營(yíng)：課件設(shè)計(jì)，文檔制作，網(wǎng)絡(luò)軟件設(shè)計(jì)、圖文設(shè)計(jì)制作、發(fā)布廣告等秉著以優(yōu)質(zhì)的服務(wù)對(duì)待每一位客戶，做到讓客戶滿意！致力于數(shù)據(jù)挖掘，合同簡(jiǎn)歷、論文寫作、PPT設(shè)計(jì)、計(jì)劃書、策劃案、學(xué)習(xí)課件、各類模板等方方面面，打造全網(wǎng)一站式需求感謝您的觀看和下載Theusercandemonstrateonaprojectororcomputer,orprintthepresentationandmakeitintoafilmtobeusedinawiderfield后面內(nèi)容直接刪除就行資料可以編輯修改使用資料可以編輯修改使用資料僅供參考，實(shí)際情況實(shí)際分析主要經(jīng)營(yíng)：課件設(shè)計(jì)，文檔制