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文檔簡介
系統(tǒng)性紅斑狼瘡診治指南第1頁,共29頁?!吨改稀方庾x第2頁,共29頁。一、臨床特征1、抗核抗體為代表的多種自身抗體2、形成免疫復(fù)合物,產(chǎn)生血管炎3、SLE多組織多器官多系統(tǒng)損傷第3頁,共29頁。對SLE的診斷和治療應(yīng)包括如下內(nèi)容1、明確診斷2、評估嚴(yán)重程度和活動性3、擬定常規(guī)治療方案4、處理難控制的病例5、搶救危重癥6、處理和防治藥物副作用7、處理患者面對的特殊情況第4頁,共29頁。加重與緩解交替第5頁,共29頁。1)全身表現(xiàn)
(1)發(fā)熱
(2)瘦乏2)皮膚和黏膜
(1)特征性改變:蝶形紅斑
(2)其他:光過敏,脫發(fā),甲周紅斑,盤狀紅斑,
結(jié)節(jié)紅斑、口腔潰瘍貨黏膜潰爛,脂膜
炎、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象等。3)關(guān)節(jié)和肌肉
(1)關(guān)節(jié)
a.關(guān)節(jié)炎
b.關(guān)節(jié)痛(2)肌肉第6頁,共29頁。
4)腎臟
(1)50-70%出現(xiàn)臨床腎臟受累的表現(xiàn);100%活檢均有腎臟病理改變。(2)各種腎小球的臨床表現(xiàn)均可表現(xiàn),部分還表現(xiàn)為腎小
管病變,L-N對SLE的預(yù)后影響甚大,腎衰竭是SLE
的主要死亡原因。
第7頁,共29頁。(3)世界衛(wèi)生組織將LN病理分型為:Ⅰ型:正常或微小病變;Ⅱ型:系膜增生性;Ⅲ型:局灶節(jié)段增生性;Ⅳ型:彌漫增生性;Ⅴ型:膜型;Ⅵ型:腎小球硬化性估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療提供L-N活動性或慢性指標(biāo)a、活動性指標(biāo):如腎小球細(xì)胞增生性改變,纖維素樣壞死,
核碎裂,細(xì)胞性星月體,透明栓子,金屬環(huán),炎細(xì)胞侵潤,腎小管間質(zhì)炎癥。b、慢性指標(biāo):如腎小球硬化,纖維素性星月體,腎小管萎縮
和間質(zhì)纖維化第8頁,共29頁。5)神經(jīng)系統(tǒng)損害(神經(jīng)精神性狼瘡)
(1)中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害
(2)精神障礙
(3)其他:周圍神經(jīng)(格林巴氏綜合征),植物神經(jīng)功能紊
亂,單純性病變。顱神經(jīng)病變,重癥肌無力,無菌性腦
膜炎,脊髓病變,腦血管病變等(共計(jì)19種)6)血液系統(tǒng)
(1)貧血(2)白細(xì)胞減少(3)血小板減少(4)其他:淋巴結(jié)腫大或/和脾腫大
第9頁,共29頁。7)肺部表現(xiàn)(1)胸膜炎(2)狼瘡肺炎(3)肺間質(zhì)病變(4)其他
a.肺動脈高壓b.肺梗死c.肺萎縮綜合征8)心臟表現(xiàn)
(1)心包炎
(2)心肌炎
(3)心內(nèi)膜炎
(4)冠脈受累第10頁,共29頁。9)消化系統(tǒng)表現(xiàn)(1)SLE常伴有的消化系統(tǒng)癥狀(2)腸系膜血管炎(3)急性胰腺炎(4)肝損害10)其他(1)眼部受累(2)繼發(fā)性干燥綜合征第11頁,共29頁。二、免疫學(xué)異常1)ANA(1)重要的CTD篩選試驗(yàn)。(2)對SLE敏感性95%特異性較低65%。(3)ANA(-)狼瘡極少。2)抗DNP抗體(狼瘡因子試驗(yàn))(1)重要的SLE篩選試驗(yàn)(2)陽性結(jié)果(3)陰性結(jié)果第12頁,共29頁。3)dsDNA(1)SLE的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一(2)對SLE特異性95%敏感性70%(3)SLE活動性指標(biāo)4)sm(1)SLE標(biāo)志性抗體(2)SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)之一:特異性高達(dá)99%,但敏感性25%(3)有助于SLE早期、不典型、回顧性診斷,(4)與疾病活動性無關(guān)(5)與SLE膜性腎病相關(guān)第13頁,共29頁。5)抗核小體(1)產(chǎn)生早與ANA,對SLE敏感性58-71%,特異性高達(dá)97-99%(2)多見于活動性狼瘡,與狼瘡腎炎有關(guān)(3)可能SLE的特異性抗體6)抗rRNP抗體(抗核糖體P蛋白抗體)(1)SLE高度特性抗體但敏感性只有10-40%(2)對狼瘡腦病的診斷有提示作用(3)對狼瘡腎炎、肝炎有關(guān)第14頁,共29頁。7)抗RNP抗體(抗核糖核蛋白抗體)
(1)對SLE敏感性40%但特異性很低(2)u1RNP是MCTD的重要血清學(xué)依據(jù):陽性率>95%(3)u1RNP陽性的SLE患者,常與肌炎,食道蠕動功能低下,雷諾現(xiàn)象,關(guān)節(jié)痛,肺間質(zhì)病變密切相關(guān),但腎炎
發(fā)病率低8)SSA(1)常伴隨于SS中(2)對SLE敏感性30%特異性低(3)直接參與組織病理損害:
皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟新生兒狼瘡、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯第15頁,共29頁。9)SSB
(1)SS的特異性抗體(2)對SLE陽性率10-15%(3)新生兒狼瘡和心臟損害10)SCL-70抗體
系統(tǒng)性硬化標(biāo)志性抗體11)J0-1
pm/DM標(biāo)志性抗體第16頁,共29頁。12)抗PCNA抗體(抗增殖性細(xì)胞核抗原
抗體)
SLE標(biāo)志性抗體,但敏感性太低,僅為3-6%13)抗磷脂抗體(1)被列為SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(2)SLE陽性率25-45%(3)動靜脈血栓形成習(xí)慣性流產(chǎn)血小板減少溶血性貧血狼瘡腦病、腎炎第17頁,共29頁。14)其他
抗RBC抗體抗血小板抗體RA因子PANCA高丙種球蛋白血癥補(bǔ)體C3下降第18頁,共29頁。三、診斷及治療
美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1頰部紅斑
固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位2盤狀紅斑
片狀高起于皮膚的紅斑,粘附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓;陳舊病變可發(fā)生
萎縮性瘢痕3光過敏
對日光有明顯的反應(yīng),引起皮疹,從病史中得知或醫(yī)生觀察到4口腔潰瘍
經(jīng)醫(yī)生面貌到的口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性5關(guān)節(jié)炎
非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,累及2個(gè)或更多的外周關(guān)節(jié),有壓痛、腫脹或積液6漿膜炎
胸膜炎或心包炎7腎臟病變
尿蛋白>0.5g/24h或+++,或管型(紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合管型)8神經(jīng)病變
癲癇發(fā)作或精神病,除外藥物或已知的代謝紊亂9血液系統(tǒng)
溶血性貧血或白細(xì)胞減少,或淋巴細(xì)胞減少,或血小板減少10免疫學(xué)異??筪sDNA抗體陽性,或抗Sm抗體陽性,或抗磷脂抗體陽性(包括抗
心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續(xù)6個(gè)月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性)11抗核抗體
在任何時(shí)候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下,抗核抗體滴度
異常。第19頁,共29頁。四、SLE病情活動性和輕重程度評估1)活動性表現(xiàn)(1)新近出現(xiàn)癥狀(2)dsDN高滴度補(bǔ)體C3下降血沉增快(3)活動性判斷標(biāo)準(zhǔn)SLEDAISLAMOUT第20頁,共29頁。2)輕重程度評估
(1)輕型SLE
臨床穩(wěn)定所累及靶器官功能正常(2)重型SLE
所累及靶器官功能異常(3)狼瘡危象
指急性的危及生命的重癥狼瘡急進(jìn)性狼瘡腎炎狼瘡腦病嚴(yán)重的溶血性貧和/或血小板減少紫癜和/或粒細(xì)胞缺乏癥嚴(yán)重的心臟損害嚴(yán)重的狼瘡肺炎嚴(yán)重的狼瘡肝炎嚴(yán)重的血管炎等第21頁,共29頁。五、SLE的治療手段1)一般治療2)對癥治療3)藥物治療
病情輕重活動穩(wěn)定
治療風(fēng)險(xiǎn)效益比
第22頁,共29頁。藥物治療(1)輕型a.NSAIDs
控制關(guān)節(jié)癥狀副作用b.抗瘧藥
控制皮疹,光敏感
副作用:視網(wǎng)膜損害、心臟損害
c.激素外用
局部皮疹d.小劑量激素e.硫唑嘌呤,甲氨蝶啶,環(huán)磷酰胺等第23頁,共29頁。(2)重型
誘導(dǎo)緩解目的:迅速控制病情,阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害,力求完全緩解
時(shí)間:6月—12月
a.糖皮質(zhì)激素◆起始標(biāo)準(zhǔn)劑量
潑尼松1mg/kg/d
◆緩慢減藥
病情穩(wěn)定后2周或療程8周內(nèi),1~2周減10%,減至0.5mg/kg.d,按
病情減藥速度適當(dāng)調(diào)慢?!艟S持階段
病情允許,激素劑量盡量<10mg/d,◆病情不穩(wěn)定a、暫維持原劑量b、酌情增加劑量c、加用免疫抑制劑聯(lián)合治療
注意:1、保護(hù)下丘腦-垂體-腎上腺軸2、激素副作用
第24頁,共29頁。b.環(huán)磷酰胺
與激素聯(lián)合應(yīng)用,尤其適用于LN和血管炎等重癥患者,有效誘導(dǎo)疾病緩解,鞏固療效,改善遠(yuǎn)期預(yù)后,避免長期使用大劑量激素導(dǎo)致的嚴(yán)重副作用。
沖擊療法:
誘導(dǎo)緩解:環(huán)磷酰胺0.5—1.0/m2iv2hNS250ml3-4w/次難治危重者可縮短沖擊時(shí)間
:6—12月鞏固治療:3個(gè)月一次維持?jǐn)?shù)年
注意:
無累計(jì)劑量限制根據(jù)病情靈活處理禁忌癥和副作用第25頁,共29頁。c.其他
硫唑嘌呤
甲氨蝶啶
環(huán)孢素
霉酚酸酯第26頁,共29頁。(3)狼瘡危象
目的:挽救生命,保護(hù)受損臟器,防止后遺癥
1.大劑量皮質(zhì)激素潑尼松>=2mg/kg.d,
2.大劑量甲潑尼松沖擊治療:MP500-1000mg次/d*3(療程)
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