腎小球疾病概述2

腎小球疾病

Glomerulardisease中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院腎內(nèi)科呂軍精品課件

精品課件

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精品課件腎小球疾病概述腎小球疾病是一組有相似的臨床表現(xiàn)，但病因、發(fā)病機(jī)制、及病理改變、預(yù)后不盡相同，病變主要侵犯雙腎腎小球的疾病。分為原發(fā)性、繼發(fā)性及遺傳性原發(fā)性占大多數(shù)，是引起慢性腎衰竭的主要疾病。精品課件原發(fā)性腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎acuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎小球腎炎rapidlyprogressive

glomerulonephritis慢性腎小球腎炎chronicglomerulonephritis隱匿型腎小球腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征nephroticsyndrome精品課件

原發(fā)性腎小球疾病病理分型

(一）輕微腎小球病變(二）局灶性節(jié)段性病變(三）彌漫性腎小球腎炎（1）膜型腎病

(2）增生性腎炎

(3)硬化性腎小球腎炎(四）未分類的腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎新月體性和壞死性腎小球腎炎

精品課件發(fā)病機(jī)制多數(shù)為免疫介導(dǎo)性炎癥疾病一、免疫反應(yīng)1、體液免疫

循環(huán)免疫復(fù)合物沉積；原位免疫復(fù)合物形成；自身抗體2、細(xì)胞免疫二、炎癥反應(yīng)1、炎癥細(xì)胞

單核巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、血小板2、炎癥介質(zhì)精品課件臨床表現(xiàn)一、蛋白尿蛋白尿：尿蛋白超過150mg/d，尿蛋白定性陽性大量蛋白尿：超過3.5g/d腎小球濾過膜損傷：分子屏障電荷屏障二、血尿血尿：離心后尿沉渣RBC>3個/Hp肉眼血尿：1L尿含1ml血可呈肉眼血尿。來源：腎小球源性血尿（新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞分布曲線）精品課件臨床表現(xiàn)三、水腫基本病理生理改變水鈉儲留

腎病性水腫多從下肢開始

低血漿膠體滲透壓腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加

腎炎性水腫多從眼瞼顏面部開始

球管失衡腎小球濾過分?jǐn)?shù)下降

當(dāng)體內(nèi)水潴留>5kg可出現(xiàn)皮下凹陷水腫

精品課件四、高血壓多為容量依賴性腎性高血壓發(fā)生機(jī)制水鈉潴留腎素增加腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌下降

PGI2、PGE2下降激肽下降五、腎功能損害臨床表現(xiàn)精品課件急性腎小球腎炎

acuteglomerulonephritis,AGN

以急性腎炎綜合征為主要表現(xiàn)的一組疾病

起病較急，病程一般在三個月以內(nèi)，病情輕重不一

一般有血尿（鏡下及肉眼血尿），蛋白尿，可有管型尿（如紅細(xì)胞管型、顆粒管型）。常有高血壓及水鈉潴留癥狀（如水腫等），有時有短暫的氮質(zhì)血癥。B超雙腎無縮小。部分病例有急性鏈球菌或其它病原微生物的前驅(qū)感染史，多在感染后1~4周發(fā)病大多數(shù)預(yù)后良好，一般在數(shù)月內(nèi)自趨痊愈，但也有鏡下血尿遷延半年或更久精品課件急進(jìn)性腎小球

rapidlyprogressiveglomrulonephris,RPGN

起病急，病情發(fā)展急驟

急性腎炎綜合征:蛋白尿、血尿、浮腫、高血壓

數(shù)周至數(shù)月發(fā)展至少尿或無尿性急性腎衰

病理特征為新月體腎炎預(yù)后惡劣的一組疾病精品課件病因原發(fā)性可能有些與病毒或細(xì)菌感染有關(guān)Ⅰ型抗腎小球基底膜抗體型Ⅱ型免疫復(fù)合物型Ⅲ型微量免疫球蛋白沉積繼發(fā)性狼瘡性腎炎紫癜性腎炎肺出血－腎炎綜合征繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病

精品課件

病理50%以上腎小球囊中有大新月體形成早期為細(xì)胞新月體后期為纖維素新月體。精品課件

精品課件臨床表現(xiàn)與實(shí)驗室檢查類似急性腎炎的起病，數(shù)周至半年發(fā)展為尿毒癥以少尿、無尿為特征，常有中度貧血免疫學(xué)檢查：腎小球基底膜抗體陽性（Ⅰ型），抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性（Ⅲ型）影象學(xué)檢查雙腎增大

精品課件診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)，及時進(jìn)行腎活檢，若為新月體腎炎，除外繼發(fā)性疾病所致，即可診斷。精品課件鑒別診斷非腎小球病急性腎小管壞死腎后性尿毒癥急性間質(zhì)性腎炎精品課件鑒別診斷繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎狼瘡性腎炎紫癜性腎炎肺出血－腎炎綜合征繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病

精品課件治療急性期治療

強(qiáng)化血漿置換療法

每日或隔日1次，每次換2L，一般10次以上，同時要用強(qiáng)的松及細(xì)胞毒藥物，適用于各型急進(jìn)性腎炎，主要對I型

甲潑尼松龍沖擊聯(lián)合環(huán)磷酰胺沖擊治療適用于II、III型，對I型無效。注意藥物的副作用。

替代治療

精品課件預(yù)后影響患者預(yù)后的主要因素免疫病理類型強(qiáng)化治療是否及時老年患者預(yù)后相對較差精品課件慢性腎小球腎炎

chronicglomerulonephritis

慢性腎炎是病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，最終發(fā)展為尿毒癥的一組腎小球病臨床以蛋白尿、血尿及水腫、高血壓、腎功能損害為基本表現(xiàn)精品課件病因、發(fā)病機(jī)制與病理慢性腎炎可由多種病理類型引起，不同的病理類型其病因與發(fā)病機(jī)制不同。急性腎炎遷延來的只是少數(shù)，多數(shù)起病就決定它是屬慢性腎炎。起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥，但非免疫非炎癥因素占重要作用。精品課件臨床表現(xiàn)與實(shí)驗室檢查蛋白尿1-3g/d血尿以增生或局灶硬化者易出現(xiàn)水腫輕中度凹陷水腫，多無體腔積液高血壓腎功能不全時易出現(xiàn)，腎衰者90%以上有高血壓腎功能損害，常伴有貧血精品課件診斷與鑒別診斷

尿檢異常、伴或不伴水腫及高血壓病史達(dá)三個月以上，無論有無腎功能損害，排除繼發(fā)性及遺傳性腎炎后，即可診斷。

精品課件鑒別繼發(fā)性腎小球疾病Alport綜合征其它原發(fā)性腎小球疾病無癥狀性血尿和（或）蛋白尿感染后急性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎盂腎炎精品課件治療目的主要目的防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化改善或緩解臨床癥狀防止心腦血管并發(fā)癥精品課件治療一、積極控制高血壓和減少蛋白尿

血壓控制目標(biāo)：130/80mmHg尿蛋白治療目標(biāo)：<1g/d限鹽飲食<3g/d利尿劑血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）及血管緊張素受體拮抗劑（ARB)血流動力學(xué)(擴(kuò)出球大于入球小動脈，降低三高)及非血流動力學(xué)機(jī)制

精品課件治療二、限制蛋白及磷入量氮質(zhì)血癥時，<0.6g/(kg.d)減輕腎小球高壓、高灌注及高濾過狀態(tài)三、糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物四、避免腎損害的因素感染、勞累、妊娠、腎毒性藥物精品課件預(yù)后個體差異很大主要取決于病理類型；是否重視腎臟保護(hù)治療是否恰當(dāng)是否避免惡化因素

最終至慢性腎衰竭精品課件無癥狀性血尿或（和）蛋白尿臨床特點(diǎn)

以無癥狀性蛋白尿和(或)單純性血尿為主要表現(xiàn)的一組腎小球疾病，病人無水腫、高血壓及腎功能損害。病理改變多較輕主要為三種：腎小球輕微病變，輕度系膜增生和局灶節(jié)段增生免疫病理分為：IgA腎病和非IgA腎病，單純性血尿者多為IgA腎病精品課件無癥狀性血尿或（和）蛋白尿治療

無特殊治療，以保養(yǎng)為主定期復(fù)查尿，血壓，腎功能保護(hù)腎功能，避免腎損害勿感冒、勞累、勿用腎毒性藥物必要時扁桃體摘除術(shù)辯證施治預(yù)后長期遷延，少數(shù)轉(zhuǎn)成慢性腎炎精品課件腎病綜合征

NephroticSyndrome精品課件腎病綜合癥

臨床特點(diǎn)：三高一低

尿蛋白>3.5g/d血漿白蛋白<30g/L高度水腫血脂升高

其中①②為必備條件精品課件分類分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變性腎病系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病繼發(fā)性過敏性紫癜腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎、先天性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙肝相關(guān)性腎炎糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腫瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、實(shí)體瘤）腎病精品課件病理類型與臨床表現(xiàn)常見病理類型微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管（膜增生）性腎小球腎炎膜性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化精品課件微小病變型腎病臨床特點(diǎn)好發(fā)于兒童，2~6歲最多見，男多于女。成人原發(fā)性腎綜約10~20%主要是“三高一低”表現(xiàn)，對激素敏感，易復(fù)發(fā)。病理光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常，電鏡下見廣泛腎小球上皮細(xì)胞足突融合精品課件光鏡：腎小球結(jié)構(gòu)基本正常精品課件精品課件局灶性節(jié)段性腎小球硬化臨床特點(diǎn)

好發(fā)于青少年，男多于女。占我國原發(fā)性腎綜5~10%多隱匿起病。以腎綜為主要表現(xiàn)，常伴有血尿、確診時約半數(shù)有高血壓、30%伴有腎功能減退。分為五種亞型：經(jīng)典型；塌陷型；頂端型；細(xì)胞型；非特殊型頂端型對激素治療有效，塌陷型效果不佳，進(jìn)展快。余各型介于兩者之間。精品課件

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精品課件膜性腎病臨床特點(diǎn)好發(fā)于中老年，80%表現(xiàn)為腎綜，30%有鏡下血尿（一般無肉眼血尿）。占我國原發(fā)性腎綜的20%。進(jìn)展緩慢，5~10年后開始出現(xiàn)腎損害。易發(fā)生血栓栓塞（腎靜脈血栓占50%）。?可自行緩解，未出現(xiàn)“釘突”的早期膜性腎病對激素、細(xì)胞毒藥物效果好。病理

毛細(xì)血管袢彌漫、均勻一致性增厚，上皮下紅色蛋白物質(zhì)沉積、“釘突”形成。

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精品課件系膜增生性腎小球腎炎

（有IgA、IgM、非IgA型等）臨床特點(diǎn)

在我國發(fā)病率高，占原發(fā)NS30%（西方國家5%）好發(fā)青少年，男多于女。約50%有前驅(qū)感染史。僅部分表現(xiàn)為腎綜，多數(shù)以慢性腎炎、隱匿性腎炎表現(xiàn)。輕者對激素、細(xì)胞毒藥物有效，重者療效差。病理彌漫性系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增多。分為輕、中、重度。

精品課件精品課件系膜毛細(xì)血管性腎炎

（膜增生性腎炎）臨床特點(diǎn)好發(fā)于青壯年，男多于女，多與感染有關(guān)。占我國原發(fā)性腎綜10~20%以腎綜表現(xiàn)者占50~60%，急性腎炎綜合征占20~30%有“三高一低”表現(xiàn)，常伴有血尿、高血壓、腎功能減退，50~70%有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥對激素、細(xì)胞毒藥物療效差，1/55年后、1/210年后進(jìn)入腎衰。病理彌漫性系膜細(xì)胞及系膜基質(zhì)增多，腎小球呈分葉狀，毛細(xì)血管袢增厚呈“雙軌征”。精品課件精品課件并發(fā)癥感染:呼吸道、泌尿道、皮膚及腹腔（原發(fā)性腹膜炎）血栓形成急性腎衰蛋白質(zhì)、脂肪代謝紊亂精品課件診斷

明確是否腎病綜合征確認(rèn)病因

排除繼發(fā)性疾病和遺傳性疾病病理類型需靠腎活檢確診判斷有無并發(fā)癥精品課件鑒別診斷

過敏性紫癜:好發(fā)于少年兒童，有皮疹、關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑便系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：好發(fā)于青中年女性，有SLE臨床表現(xiàn)，血IgG，C3

乙型肝炎病毒性腎炎：多見于兒童及青少年，常見病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細(xì)血管性腎炎糖尿病腎?。?0年以上糖尿病史腎淀粉樣變性：好發(fā)于中老年，有原發(fā)和繼發(fā)，有心、腎、肝脾、消化道、皮膚及神經(jīng)的侵犯骨髓瘤性腎?。汉冒l(fā)于中老年，男多于女，有骨痛，血漿蛋白電泳出現(xiàn)M帶，本周氏蛋白陽性，骨穿有骨髓瘤細(xì)胞精品課件治療一般治療

臥床休息

提倡正常量優(yōu)質(zhì)蛋白飲食(1g/kg/d)高熱量，低鹽(<3g/d)精品課件治療對癥治療利尿消腫

以噻嗪類加保鉀利尿劑并用效果好效果不佳時，改用滲透性利尿劑，并用袢利尿劑，提高膠體滲透壓

利尿不宜太猛過快，易致血容量不足，形成血栓

減少蛋白尿

應(yīng)用ACEI或ARB類藥物降脂治療精品課件治療主要治療----抑制免疫與炎癥

糖皮質(zhì)激素

原則

起始量足緩慢減藥長期維持細(xì)胞毒藥物用于激素依賴型或激素抵抗型CTX鹽酸氮芥環(huán)孢素他克莫司

同屬鈣調(diào)神經(jīng)蛋白抑制劑，需監(jiān)測血藥濃度

麥考酚嗎乙酯

精品課件治療

中醫(yī)中藥治療

并發(fā)癥治療

感染通常無需預(yù)防性應(yīng)用抗生素血栓及栓塞并發(fā)癥

白蛋白低于20g/L時，普遍存在高凝狀態(tài)，應(yīng)開始抗凝治療

予低分子肝素或華法林，輔以抗血小板藥物急性腎損傷蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂

精品課件IgA腎病定義是指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎