腎病綜合征病例討論

病例分析病例資料患者，男，16歲。既往體健。主訴：雙下肢浮腫3天，腹脹1天?，F(xiàn)病史：患者3天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)雙下肢浮腫，可自行消退，當(dāng)時(shí)未予以重視。1天前無(wú)明顯誘因下開始出現(xiàn)腹脹不適，伴胸悶，遂來(lái)院急診，查尿常規(guī)：尿蛋白4+，紅細(xì)胞2+，查腎功能正常，擬“尿檢異常待查”收入院。入院查體：

T37.4℃，P71次／分，R20次／分，Bp118/72mmHg，意識(shí)清楚，雙瞳孔等大等圓，直徑3mm，對(duì)光反射靈敏，雙肺呼吸音清晰，對(duì)稱，未聞及干濕性啰音，心律齊，心臟各瓣膜區(qū)未聞及雜音，腹平坦，無(wú)明顯壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，四肢肌力、肌張力正常，雙下肢無(wú)浮腫。輔助檢查：（2018-06-23，本院）胸部、全平掃：兩側(cè)胸腔大量積液；腹、盆腔積液；

尿常規(guī)：Pro4+，Ery2+;腎功能、血常規(guī)均無(wú)明顯異常初步診斷？尿檢異常待查

胸腔積液腹腔積液尿檢異常待查：

腎病綜合征？胸腔積液腹腔積液下一步該做哪些檢查？218-06-24生化全套:谷丙轉(zhuǎn)氨酶20(U/L)，谷草轉(zhuǎn)氨酶27(U/L)，總蛋白37.2(g/L)，白蛋白9.2(g/L)，葡萄糖3.94(mmol/L)，尿素氮6.0(mmol/L)，肌酐66(μmol/L)，尿酸442(μmol/L)；總膽固醇9.6

(mmol/L)，甘油三酯4.62(mmol/L)，鉀4.39(mmol/L)，胱抑素C0.77(mg/L)血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)6.5(10^9/L)，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)5.1(10^12/L)，血紅蛋白158(g/L)，血小板計(jì)數(shù)166(10^9/L)，血沉27(mm/h)凝血功能常規(guī)+D-二聚體：無(wú)明顯異常24h尿蛋白定量：6722.4mg免疫球蛋白、補(bǔ)體、ASO抗體、類風(fēng)濕因子、甲狀腺功能、腫瘤標(biāo)志物正常范圍自身抗體全套、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體組合、傳染病4項(xiàng)均陰性心電圖、心臟B超：無(wú)明顯異常。全腹部、盆腔、腹腔CT：腹盆腔積液。腸系膜增厚，請(qǐng)結(jié)合臨床。兩側(cè)胸腔積液。泌尿系B超:雙腎大小正常，皮質(zhì)回聲偏高。附見：腹水。目前診斷腎病綜合征胸腔積液腹腔積液鑒別診斷1.過(guò)敏性紫癜性腎炎青少年、上感后、血IgA↑、關(guān)節(jié)痛、典型皮疹、腹痛、黑便，皮疹出現(xiàn)后1-4周→血尿、蛋白尿2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎青少年、中年育齡期女性高發(fā)全身多系統(tǒng)損害免疫血清學(xué)IgG↑、C3↓ds-DNA↑、Sm抗體（+）治療

予以百令膠囊抑制免疫反應(yīng)、白蛋白針提高膠體滲透壓、速尿針利尿、辛伐他汀調(diào)脂、低分子肝素抗凝及對(duì)癥、支持等治療；06-25加用甲強(qiáng)龍針免疫抑制治療患者06-25晚上進(jìn)餐后約1小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)性全腹脹痛，伴惡心，無(wú)嘔吐、腹瀉，程度較劇。查體：生命體征正常，大汗，痛苦面容，全腹膨隆，腹肌緊張，壓痛明顯，無(wú)反跳痛，腸鳴音活躍，急診查腹部CT提示：腸腔積氣。急診查血常規(guī)、血淀粉酶正常。問(wèn)題

腹痛的原因？請(qǐng)普外科會(huì)診，考慮“急性腸梗阻”可能。處理：予以禁食，灌腸，奧曲肽針、泮托拉唑針抑制胃腸腺分泌治療。后患者大便已解，腹痛癥狀好轉(zhuǎn)。腸梗阻的原因：

腎病綜合征腸壁水腫

轉(zhuǎn)歸：

患者尿蛋白減少，尿量增加，腹脹、胸悶癥狀均緩解，復(fù)查腎功能正常；建議患者行“腎活檢”明確病理診斷、指導(dǎo)治療，患者及家屬拒絕，予以出院；繼續(xù)予以足量激素免疫抑制治療

出院診斷慢性腎小球腎炎腎病綜合征胸、腹腔積液不全性腸梗阻腎病綜合征

腎病綜合征是一個(gè)臨床診斷，是多種原發(fā)性或繼發(fā)性腎小球疾病的一種臨床表現(xiàn)。腎病綜合征不是一種獨(dú)立的病，而是在許多致病因素下，患者的腎小球毛細(xì)血管濾過(guò)膜的通透性受到了損傷，而以大量蛋白尿?yàn)橹饕卣髦坏囊粋€(gè)臨床綜合征。①尿蛋白超過(guò)3.5g/d②血漿白蛋白低于30g/L③水腫④血脂升高其中①②兩項(xiàng)為診斷所必需診斷標(biāo)準(zhǔn)病理生理▲大量蛋白尿腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性↑→尿蛋白↑

（電荷屏障破壞，分子屏障受損）▲血漿蛋白減低白蛋白從尿中丟失白蛋白在近曲腎小管上皮細(xì)胞中被分解肝臟代償性合成白蛋白，不足以克服丟失和分解胃腸道粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退、蛋白質(zhì)攝入不足、吸收不良或丟失▲水腫低白蛋白血癥→血漿膠體滲透壓↓，循環(huán)量↓→RAAS系統(tǒng)激活↑→水鈉潴留▲高脂血癥肝合成脂蛋白↑和脂蛋白分解↓

排除繼發(fā)性因素

原發(fā)性腎綜

腎穿刺活檢確認(rèn)病因微小病變型腎病（MCD）局灶節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)膜性腎病(MN)系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎(MPGN)原發(fā)性腎病綜合征的主要病理類型男性多見，好發(fā)兒童，成人發(fā)病率低，老年人有升高趨勢(shì)典型NS，僅15%伴有鏡下血尿,無(wú)持續(xù)高血壓及腎功能損害30-40%可能在數(shù)月后自然緩解，90%對(duì)激素敏感→2周→尿蛋白↓→完全緩解復(fù)發(fā)率高達(dá)60%，反復(fù)發(fā)作→系膜增生性、局灶節(jié)段硬化成人（治愈率）緩解率降低，復(fù)發(fā)率較兒童低微小病變型腎病好發(fā)青少年，隱匿起病，部分微小病變轉(zhuǎn)變而來(lái)腎病綜合征為主，3/4伴有血尿，20%可見肉眼血尿，確診時(shí)常有高血壓及腎功能減退局灶節(jié)段性腎小球硬化男多于女，好發(fā)中老年占我國(guó)原發(fā)性NS20%，起病隱匿，80%為NS20-35%病人可自行緩解，60-70%早期患者可經(jīng)治療后達(dá)臨床緩解，但病理仍進(jìn)展→復(fù)發(fā)→NS30%鏡下血尿，一般無(wú)肉眼血尿病程多進(jìn)展緩慢，約50%患者5-10年后才出現(xiàn)高血壓與腎功能損害極易發(fā)生血栓、栓塞，腎V血栓高達(dá)40-50%膜性腎病系膜增生性腎小球腎炎好發(fā)于青少年，男多于女，50%有前驅(qū)癥狀（上呼吸道感染），發(fā)病較急→急性腎炎綜合征，或隱匿起病我國(guó)原發(fā)性NS中系膜增生占30%，國(guó)外僅5-10%，而以膜性腎病占首位。非IgA型：50%患者表現(xiàn)為NS，70%患者伴有血尿IgA腎?。簬缀蹙醒?，15%表現(xiàn)NS。腎臟疾病程度由輕→重，腎功能↓/高血壓，逐漸增加對(duì)糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥治療反應(yīng)與病理改變輕重相關(guān)男性多于女性，好發(fā)青壯年，1/4~1/3患者有上呼吸道感染50~60%表現(xiàn)為NS幾乎所有患者均有血尿，少數(shù)有發(fā)作性肉眼血尿腎功能損害、高血壓、貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進(jìn)展50~70%患者持續(xù)性低補(bǔ)體血癥（C3）系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎治療▲一般治療休息：嚴(yán)重的水腫伴有胸、腹腔積液時(shí)需臥床休息，水腫消退后可起床活動(dòng)?！嬍朝煼ㄟ^(guò)去認(rèn)為應(yīng)予高蛋白飲食。目前提倡攝入08-1.0g/kg/d高質(zhì)量動(dòng)物蛋白。水腫時(shí)應(yīng)予低鹽飲食，攝入食鹽<3g/d。少進(jìn)食富含飽和脂肪酸的飲食（動(dòng)物油脂），多吃不飽和脂肪酸，如魚油與植物油。▲利尿消腫、滲透性利尿劑、提高血漿膠體滲透壓（不宜過(guò)快、過(guò)猛→有效血容↓→加重血液粘度→血栓、栓塞并發(fā)癥）▲減少蛋白尿血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、受體拮抗劑▲降脂治療

可使用他汀或貝特類?！庖咭种浦委熖瞧べ|(zhì)激素：起始足量，強(qiáng)的松每日每公斤1mg，共用8~12周；緩慢減藥，有效病例每2~3周減少原用量的10%。長(zhǎng)期維持，最小劑量10mg/日，半年環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、麥考酚嗎乙酯▲中醫(yī)