阿拉杰里綜合征相關(guān)肝病診治共識(shí)（2024年版）

——阿拉杰里綜合征相關(guān)肝病診治共識(shí)（2024年版）阿拉杰里綜合征（Alagillesyndrome，ALGS）（OMIM#118450）是由NOTCH信號(hào)通路中的JAG1基因或NOTCH2基因變異引起的常染色體顯性遺傳的多系統(tǒng)疾病。隨著分子診斷的普及，全球ALGS的估算發(fā)病率由最初的1/7萬提升為1/5萬至1/3萬，國內(nèi)仍缺乏相關(guān)流行病學(xué)資料。ALGS患兒可表現(xiàn)多系統(tǒng)、器官異常，肝內(nèi)小葉間膽管缺乏引發(fā)的膽汁淤積是常見的臨床表現(xiàn)，其他表現(xiàn)包括特殊面容、心血管系統(tǒng)、骨骼、腎臟、眼睛等異常。一些生化或臨床指標(biāo)可一定程度預(yù)測患兒的肝臟結(jié)局，早期對(duì)這些風(fēng)險(xiǎn)因素進(jìn)行干預(yù)，有望改善患兒的臨床預(yù)后。國內(nèi)外尚無針對(duì)ALGS的專病共識(shí)或指南，在中國罕見病聯(lián)盟遺傳性肝病分會(huì)支持下，相關(guān)專家基于ALGS相關(guān)證據(jù)進(jìn)行了系統(tǒng)檢索和評(píng)價(jià)，并結(jié)合臨床診治經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行反復(fù)討論，制訂了“阿拉杰里綜合征相關(guān)肝病診治共識(shí)（2024）”（以下簡稱本共識(shí)），以促進(jìn)對(duì)ALGS的精準(zhǔn)診治。一、共識(shí)制訂過程（略）二、ALGS的臨床表現(xiàn)（一）肝臟特征肝臟受累是ALGS最主要的臨床特征，見于95%以上的ALGS患兒。膽汁淤積是最常見的肝病表現(xiàn)，多在生后不久即出現(xiàn)。生后早期出現(xiàn)膽汁淤積的患兒肝病表現(xiàn)常更嚴(yán)重，且更易出現(xiàn)肝臟并發(fā)癥。瘙癢是膽汁淤積的重要表現(xiàn)。膽汁淤積性瘙癢可見于74%的ALGS患兒，首次出現(xiàn)的年齡12（6.2，25.9）月齡。膽汁淤積性瘙癢和黃瘤可嚴(yán)重影響生活質(zhì)量。實(shí)驗(yàn)室檢查常發(fā)現(xiàn)血清總膽紅素、直接膽紅素、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶和總膽汁酸升高，可伴有膽固醇和甘油三酯升高。全球ALGS聯(lián)盟（globalAlagillealliance，GALA）收集的患兒首次確診時(shí)總膽紅素40.2（9.9，180）μmol/L，其中在新生兒期發(fā)生膽汁淤積的患兒6月齡內(nèi)的總膽紅素136.8（99.2，177.8）μmol/L。血膽固醇過高可形成黃瘤，黃瘤首次出現(xiàn)時(shí)血清總膽固醇16.7（10.3，26.4）mmol/L。當(dāng)出現(xiàn)門靜脈高壓合并脾腫大時(shí)，血常規(guī)可能顯示白細(xì)胞和血小板減少，但白蛋白和國際標(biāo)準(zhǔn)化比值大多正常。ALGS典型的病理表現(xiàn)是小葉間膽管減少或缺乏。準(zhǔn)確的病理診斷要求肝活檢標(biāo)本必須包含6~10個(gè)匯管區(qū)，小葉間膽管與匯管區(qū)的數(shù)量比<0.5定義為膽管減少或缺乏。膽管減少或缺乏和肝纖維化的發(fā)生率隨年齡增長而顯著增加。GALA研究中，ALGS患兒<6、6~24和>24月齡接受肝活檢發(fā)現(xiàn)膽管減少或缺乏的比例分別為0.64、0.73和0.87（P<0.001），發(fā)現(xiàn)肝纖維化的比例分別為0.22、0.37和0.45（P<0.001）；311例ALGS患兒在新生兒期發(fā)生膽汁淤積并在出生后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行了肝活檢，其中僅65%的患兒表現(xiàn)為小膽管減少或缺乏，22%小膽管增生和（或）小膽管內(nèi)膽栓。小膽管增生和小膽管內(nèi)膽栓類似于膽道閉鎖的病理表現(xiàn)，所以不能僅憑病理表現(xiàn)和膽道閉鎖作出鑒別。專家共識(shí)1：膽汁淤積是ALGS常見的肝臟表現(xiàn)，血清總膽紅素、直接膽紅素、總膽汁酸、轉(zhuǎn)氨酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶常升高。膽汁淤積性瘙癢可嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量。共識(shí)水平97%。專家共識(shí)2：小葉間膽管減少或缺乏是ALGS典型的病理表現(xiàn)，但部分患兒可不出現(xiàn)，部分小嬰兒甚至可有膽管增生。因此，小葉間膽管減少或缺乏并非診斷所必需。共識(shí)水平94%。（二）其他臟器受累的臨床特征1.心血管：80%~97%ALGS患兒存在心血管受累，尤其是右心受累。肺動(dòng)脈分支狹窄或發(fā)育不全是ALGS最常見的心臟異常（76%），其次為法洛四聯(lián)癥（12%）。相比于JAG1基因變異患兒，NOTCH2基因變異患兒心臟受累較少。綜合征型膽道閉鎖也可有心臟畸形，但該病在我國發(fā)生率非常低，因此膽汁淤積同時(shí)有心臟病理性雜音的中國患兒更大可能是ALGS。30%~40%的患兒可有周圍血管受累，是導(dǎo)致死亡的重要原因。需要特別注意顱內(nèi)血管異常，因?yàn)轱B內(nèi)出血會(huì)增加致死或致殘風(fēng)險(xiǎn)。其他周圍血管異常可包括頸動(dòng)脈單側(cè)或雙側(cè)狹窄、基底動(dòng)脈瘤、大腦中動(dòng)脈瘤、內(nèi)臟動(dòng)脈狹窄等。2.骨骼：蝶形椎骨是ALGS中最常見的骨骼異常，主要見于胸椎，有助于區(qū)分ALGS和其他膽汁淤積性疾病。ALGS患兒非外傷性長骨骨折風(fēng)險(xiǎn)增加，其病因主要是慢性膽汁淤積所致維生素D缺乏和NOTCH通路異常所致成骨細(xì)胞活性降低，從而導(dǎo)致骨量不足。研究發(fā)現(xiàn)骨密度和骨礦物質(zhì)含量與血膽紅素和膽汁酸水平呈負(fù)相關(guān)。具有診斷價(jià)值的椎骨異常包括蝶形椎骨（椎骨發(fā)育不完全），隱性脊柱裂，腰椎椎弓根間隙異常狹窄，相鄰椎體、半椎體融合。NOTCH2基因變異所致的椎體異常發(fā)生率低于JAG1基因變異患兒（10%比64%）。3.面容：特征性面容表現(xiàn)為前額寬闊突出、眼窩凹陷，有時(shí)可見瞼裂上斜、耳廓突出、鼻梁挺直而鼻尖呈蒜頭狀，尖下巴，臉部輪廓呈倒三角形，可見于77%~96%的患兒。不同人種面容特征可有不同，但有經(jīng)驗(yàn)的專家可通過面容識(shí)別多數(shù)的ALGS患兒。NOTCH2基因變異所致的特征性面容發(fā)生率低于JAG1基因變異患兒（20%比97%）。4.眼部：最常見的是角膜后胚胎環(huán)，常出現(xiàn)在角膜內(nèi)皮和色素層小梁組織的交界處，可見于61%~70%的ALGS患兒，是該病診斷的主要特征之一，但也見于8%~15%的正常人。其他有診斷價(jià)值的眼科異常有視網(wǎng)膜病變、虹膜發(fā)育不全、視盤異常。5.腎臟：39%~85%的ALGS患兒在超聲檢查中發(fā)現(xiàn)腎臟異常和（或）通過血清生化檢測診斷為腎臟疾病，其中腎發(fā)育不良最常見，其次是腎小管酸中毒、膀胱輸尿管反流和尿路梗阻。（三）生長發(fā)育特征大多數(shù)的ALGS患兒存在生長受限。1~12歲的ALGS患兒的生長受限相比膽道閉鎖更明顯，包括矮小癥、營養(yǎng)不良、脂肪和肌肉量不足等。專家共識(shí)3：心血管受累是ALGS的重要臨床特征，可嚴(yán)重影響ALGS預(yù)后，需要特別關(guān)注心臟雜音或心血管疾病的表現(xiàn)。中國膽汁淤積患兒合并心臟雜音應(yīng)考慮ALGS的可能。共識(shí)水平92%。專家共識(shí)4：蝶形椎骨和特殊面容可作為鑒別ALGS和其他膽汁淤積癥患兒的重要依據(jù)。共識(shí)水平93%。三、診斷和鑒別診斷作為一種累及多系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳病，ALGS的診斷需綜合考慮臨床表現(xiàn)、家族史、肝臟病理改變和基因變異等依據(jù)。1.病史采集和體格檢查：詢問現(xiàn)病史、既往史、家族史。關(guān)注ALGS的面容特征、是否存在皮膚黃瘤；心臟聽診是否存在雜音；腹部檢查關(guān)注肝脾大小、質(zhì)地以及有無腹腔積液和腹壁靜脈曲張等；眼科檢查是否存在角膜后胚胎環(huán)。2.輔助檢查：（1）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、肝腎功能、空腹血脂和凝血功能，脂溶性維生素等。（2）影像學(xué)檢查：腹部超聲可用于評(píng)價(jià)肝臟大小、質(zhì)地、硬度，有無占位、血管異常，有無脾臟、腎臟異常等。ALGS常見膽囊形狀異常（如小膽囊、裂隙狀膽囊），但肝門三角征和肝動(dòng)脈增寬少見。ALGS患兒門靜脈附近常出現(xiàn)較大的良性結(jié)節(jié)樣改變，可依靠磁共振成像與肝細(xì)胞癌區(qū)分，以避免非必要的手術(shù)干預(yù)。同位素肝膽顯像檢查可能將ALGS誤診為膽道閉鎖。超聲心動(dòng)圖可用于評(píng)價(jià)心臟結(jié)構(gòu)異常。脊柱X線可發(fā)現(xiàn)蝶形椎骨等異常。3.基因檢測：JAG1基因和NOTCH2基因變異在不同地區(qū)人群均有報(bào)道。JAG1基因變異大多數(shù)（83%）為導(dǎo)致蛋白截短的變異，約15%為錯(cuò)義變異。大型隊(duì)列研究未發(fā)現(xiàn)JAG1基因變異基因型與ALGS表型的相關(guān)性：具有相同基因變異的家庭成員可能具有截然不同的臨床表型；錯(cuò)義、無義、移碼變異的患兒，輕、重臨床表型的患兒占比也沒有差異。NOTCH2基因致病變異發(fā)生率很低，在正常人數(shù)據(jù)庫中常無記載，因此可將正常人數(shù)據(jù)庫中無記載作為預(yù)測NOTCH2基因變異致病性的初篩標(biāo)準(zhǔn)。臨床通常使用二代測序進(jìn)行致病變異檢測，同時(shí)檢測JAG1基因和NOTCH2基因的序列和拷貝數(shù)變異。若未發(fā)現(xiàn)致病變異，但仍高度懷疑ALGS的病例，可考慮結(jié)構(gòu)變異檢測。4.組織學(xué)檢查：如基因檢查未能發(fā)現(xiàn)ALGS的致病變異，可考慮肝活檢病理檢查，判斷是否存在小葉間膽管減少或缺乏。需要注意的是膽管缺乏并非ALGS的特有病理特征，亦可見于其他遺傳性、代謝性、感染、免疫性疾病，或繼發(fā)于藥物引起的膽管消失綜合征等。此外，≤6月齡的患兒中約21%存在小膽管增生，需結(jié)合臨床表現(xiàn)和分子生物學(xué)特征進(jìn)一步甄別。5.診斷標(biāo)準(zhǔn)：膽汁淤積性肝病患兒中ALGS的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括家族史、其他臨床表現(xiàn)、基因變異和病理改變4個(gè)維度。無明確ALGS家族史的膽汁淤積患兒，5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)（特殊面容、心臟雜音、脊柱異常、腎臟異常、眼部特征）中滿足4項(xiàng)及以上；或5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)滿足3項(xiàng)，同時(shí)病理上存在小葉間膽管缺乏；或5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)中滿足1項(xiàng)及以上，同時(shí)檢測到JAG1基因或NOTCH2基因致病性變異，均可診斷為ALGS。有明確ALGS家族史的膽汁淤積患兒，5項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)中滿足1項(xiàng)及以上，或檢測到JAG1基因或NOTCH2基因致病性變異可診斷為ALGS。6.診斷路徑：由于生化、組織學(xué)、影像學(xué)特征和臨床癥狀與膽道閉鎖有重疊，仍有一定比例ALGS被誤診為膽道閉鎖并進(jìn)行Kasai手術(shù)。相關(guān)家族史、特征面容、聽診心臟雜音和X線檢查蝶形椎骨有助于鑒別診斷。如時(shí)間允許，可選擇行JAG1基因和NOTCH2基因檢測。推薦ALGS的診斷路徑見圖1。注：ALGS為阿拉杰里綜合征；MRI為磁共振成像▲圖1膽汁淤積性肝病中ALGS診斷路徑專家共識(shí)5：ALGS診斷需綜合考慮臨床表現(xiàn)、家族史、基因變異和病理改變等依據(jù)。共識(shí)水平97%。專家共識(shí)6：對(duì)于臨床表現(xiàn)和家族史疑似ALGS的患兒，推薦行基因檢測。絕大多數(shù)ALGS患兒可檢測到JAG1基因或NOTCH2基因致病變異。共識(shí)水平95%。專家共識(shí)7：如基因檢測未能發(fā)現(xiàn)致病變異，推薦進(jìn)行肝活檢。滿足至少3個(gè)ALGS臨床特征，同時(shí)肝臟病理發(fā)現(xiàn)小葉間膽管減少或缺乏，可診斷ALGS。共識(shí)水平93%。四、臨床結(jié)局與預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)因素（一）臨床結(jié)局ALGS患兒的結(jié)局主要取決于肝臟和心臟疾病的嚴(yán)重程度。ALGS肝臟相關(guān)不良事件包括臨床門靜脈高壓表現(xiàn)、移植或死亡。GALA研究顯示51.5%的ALGS患兒到10歲時(shí)，66.0%到18歲時(shí)，經(jīng)歷至少1次肝臟相關(guān)不良事件；導(dǎo)致死亡的主要原因分別為：肝臟（包括肝移植）相關(guān)并發(fā)癥（22%），年齡2.8（1.6，6.7）歲；心臟相關(guān)并發(fā)癥（18%），年齡1.1（0.5，4.5）歲；多器官功能衰竭（15%），年齡3.9（3.0，7.0）歲；非心臟血管并發(fā)癥（15%），年齡2.2（1.5，3.2）歲；不同地區(qū)患兒的自體肝生存率（nativeliversurvival，NLS）存在顯著性差異，在出現(xiàn)過新生兒膽汁淤積的ALGS患兒中，到18歲時(shí)亞洲人群的NLS最高，約為68%。專家共識(shí)8：肝臟和心臟疾病的嚴(yán)重程度是影響ALGS患兒預(yù)后的主要因素。共識(shí)水平97%。（二）與肝臟臨床結(jié)局相關(guān)的單因素和多因素證據(jù)探索可靠的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測因素有助于對(duì)ALGS患兒進(jìn)行風(fēng)險(xiǎn)分層，并指導(dǎo)有效的衛(wèi)生資源分配和及時(shí)轉(zhuǎn)診進(jìn)行必要的肝移植治療。1.新生兒膽汁淤積：常預(yù)示更差的預(yù)后。伴和不伴新生兒膽汁淤積的ALGS患兒的10年生存率分別為89%比100%，18年生存率為86%比97%（P<0.001）。2.膽紅素水平：總膽紅素、直接膽紅素水平等與ALGS患兒肝移植或死亡顯著相關(guān)。6~12月齡，總膽紅素<85.5μmol/L的患兒18歲NLS達(dá)79.0%，總膽紅素水平在85.5~171.1μmol/L及≥171.1μmol/L的患兒18歲時(shí)NLS分別為31.6%和18.2%（P<0.001）。出生1年后，大多數(shù)輕度肝病表型患兒的總膽紅素低于65.0μmol/L，且在12~24月齡迅速下降；總膽紅素高于65.0μmol/L，遠(yuǎn)期發(fā)生肝臟嚴(yán)重表型的風(fēng)險(xiǎn)增高9.9倍（95%CI

3.5~28）?？偰懠t素將隨著時(shí)間推移而下降，預(yù)后好的患兒下降幅度更大。3.膽汁酸水平：3歲前的總膽汁酸也是肝臟臨床結(jié)局的重要預(yù)測因子。即使1年內(nèi)總膽紅素下降至34.2μmol/L以下，總膽汁酸>102.0μmol/L的患兒肝臟相關(guān)臨床事件（如死亡、肝移植和門靜脈高壓表現(xiàn)）的風(fēng)險(xiǎn)仍顯著升高。4.多羥基膽汁酸：如牛磺四羥基膽汁酸和甘氨豬膽酸的濃度在預(yù)后良好的患兒中顯著高于預(yù)后不良的患兒（曲線下面積分別為0.836和0.782）。其中，牛磺四羥基膽汁酸的預(yù)測準(zhǔn)確率88.00%（靈敏度92.31%，特異度83.33%）；甘氨豬膽酸>607.7nmol/L與NLS相關(guān)（OR=13.03，95%CI

2.662~63.753，P=0.002）。5.肝纖維化：5歲以前肝活檢發(fā)現(xiàn)肝纖維化的患兒發(fā)生嚴(yán)重的長期肝臟表型風(fēng)險(xiǎn)增加3.3倍（95%CI

1.4~7.9）。6.Kasai手術(shù)：由于生化、組織學(xué)和影像學(xué)特征的顯著重疊，ALGS常被誤診為膽道閉鎖。ALGS患兒接受Kasai手術(shù)可能導(dǎo)致預(yù)后更差，肝移植和死亡風(fēng)險(xiǎn)增加。7.瘙癢：回腸膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)體（ilealbileacidtransporter，IBAT）抑制劑臨床試驗(yàn)中，治療48周時(shí)瘙癢的改善程度是無事件（包括膽汁轉(zhuǎn)流手術(shù)、失代償、肝移植或死亡）生存的顯著預(yù)測因素。瘙癢評(píng)分下降>1分的患兒4年無事件生存率高于下降≤1分的患兒（88%比57%，P=0.0046）。多因素分析顯示在滿足總膽紅素<111.2μmol/L、總膽汁酸<200.0μmol/L、瘙癢評(píng)分下降>1分的患兒中6年無事件生存率為91%，在不滿足上述任一項(xiàng)的患兒中僅為33%。肝纖維化、黃瘤合并血清總膽紅素高于65.0μmol/L的Logistic回歸模型顯示3種變量結(jié)合將受試者工作特征曲線下面積提高到0.792。專家共識(shí)9：早期膽紅素水平具有重要預(yù)后判斷價(jià)值。ALGS患兒6~12月齡總膽紅素>85.5μmol/L，>12~24月齡總膽紅素>65.0μmol/L，提示不良的肝臟結(jié)局。共識(shí)水平91%。專家共識(shí)10：血清總膽汁酸水平和膽汁酸組分也是肝臟臨床結(jié)局的重要預(yù)測因子。3歲前總膽汁酸>102.0μmol/L的ALGS患兒發(fā)生肝臟相關(guān)不良事件的風(fēng)險(xiǎn)增加；血多羥基膽汁酸的濃度升高提示預(yù)后良好。共識(shí)水平91%。五、ALGS肝病的治療和管理（一）營養(yǎng)支持ALGS慢性膽汁淤積兒童能量需求是同年齡正常兒童的130%~150%。鑒于普通脂肪吸收差，建議飲食中添加中鏈甘油三酯，占總脂肪的30%~50%。對(duì)于嬰兒，可使用特殊配方，或在標(biāo)準(zhǔn)配方或母乳中添加中鏈甘油三酯，對(duì)仍不能滿足熱量需求的患兒，可考慮鼻飼喂養(yǎng)。受腹腔積液影響，終末期肝病患兒的體重不能正確反映營養(yǎng)狀態(tài)，需密切監(jiān)測中上臂圍評(píng)估營養(yǎng)狀況。根據(jù)病情每1~6個(gè)月檢測血清維生素A、D和E水平以及凝血酶原時(shí)間（反映維生素K營養(yǎng)狀態(tài)）。如提示脂溶性維生素缺乏，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行個(gè)性化補(bǔ)充，并觀察1個(gè)月以上，判斷是否達(dá)到正常水平。專家共識(shí)11：ALGS患兒需進(jìn)行個(gè)性化營養(yǎng)支持。膽汁淤積的患兒應(yīng)補(bǔ)充中鏈甘油三酯和脂溶性維生素，并定期監(jiān)測營養(yǎng)狀態(tài)和脂溶性維生素水平。共識(shí)水平96%。（二）針對(duì)膽汁淤積及瘙癢的藥物治療傳統(tǒng)藥物包括熊去氧膽酸、考來烯胺、利福平等。熊去氧膽酸通常作為膽汁淤積和相關(guān)瘙癢的基礎(chǔ)治療，可根據(jù)病情增加其他藥物。IBAT抑制劑可通過抑制膽汁酸的腸肝循環(huán)來減輕高負(fù)荷的膽汁酸對(duì)肝臟的毒性作用以改善膽汁淤積。已有兩種IBAT抑制劑先后（氯馬昔巴特2021年9月23日，奧維昔巴特2023年6月13日）獲美國食品藥品監(jiān)督管理局批準(zhǔn)用于治療ALGS患兒的膽汁淤積性瘙癢。氯馬昔巴特于2023年5月在我國獲批。氯馬昔巴特可用于≥3月齡ALGS患兒的治療。GALA真實(shí)世界數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)使用氯馬昔巴特治療可使ALGS患兒6年臨床事件（膽汁轉(zhuǎn)流手術(shù)、肝硬化失代償、肝移植或死亡）風(fēng)險(xiǎn)降低70%。專家共識(shí)12：熊去氧膽酸、考來烯胺、利福平是治療ALGS患兒膽汁淤積及瘙癢的經(jīng)驗(yàn)用藥。共識(shí)水平96%。專家共識(shí)13：回腸膽汁酸轉(zhuǎn)運(yùn)體抑制劑獲批用于治療ALGS患兒的膽汁淤積性瘙癢。氯馬昔巴特的長期治療有望降低肝臟相關(guān)不良事件風(fēng)險(xiǎn)。共識(shí)水平92%。（三）肝臟移植肝移植手術(shù)是ALGS終末期肝病患兒的有效治療措施。等待肝移植的患兒病情迅速惡化是ALGS死亡的重要原因之一。1.適應(yīng)證：進(jìn)行性膽汁淤積引起的終末期肝病和（或）門靜脈高壓癥并發(fā)癥（如腹腔積液和靜脈曲張出血）。移植對(duì)患兒生長發(fā)育方面的獲益仍不明確，現(xiàn)有證據(jù)不足以支持生長受限作為移植適應(yīng)證。2.受體評(píng)估：在確定為ALGS患兒肝移植前，應(yīng)對(duì)患兒進(jìn)行多系統(tǒng)綜合評(píng)估。（1）心臟：由于嚴(yán)重的心臟表型，一些ALGS患兒存在肝移植的禁忌證。約1/4的ALGS患兒在肝移植前后需通過介入或手術(shù)對(duì)心臟異常進(jìn)行干預(yù)。在肝移植前需對(duì)患兒心血管系統(tǒng)進(jìn)行詳細(xì)的評(píng)估，以保證患兒的安全。（2）血管：評(píng)估腹部血管，以便對(duì)手術(shù)操作的影響和風(fēng)險(xiǎn)做好預(yù)案。評(píng)估中樞神經(jīng)血管以避免全身麻