內(nèi)科學(xué)課件 腎小球疾病 急性腎小球腎炎 急進(jìn)性腎小球腎炎

腎小球疾病臨床分型急性腎小球腎炎AGN急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)PGN慢性腎炎CGN隱匿性腎炎LGN腎病綜合征NS病理分型MinimalchangeGNDiffuseGNMembranousnephropathyproliferativeGNMesangialproliferativeGNEndocapillaryproliferativeGNMesangialcapillaryGNDensedepositGNCrescenticGNSclerosingGNFocalsegmentallesionsUnclassifiedGN正常腎小球光鏡電鏡微小病變性腎小球腎炎局灶節(jié)段性病變彌漫性病變—膜性腎病彌漫性病變—系膜增生性腎小球腎炎彌漫性病變—毛內(nèi)增生性腎小球腎炎彌漫性病變—系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎彌漫性病變—致密物沉積性腎小球腎炎彌漫性病變—新月體腎小球腎炎Ⅰ型：IgG和C3線樣或飄帶樣沉積，Gcw↓,

無Ｍs↓，100%抗GBM+．

30%ANCA(＋）為Ⅳ型.Ⅱ型：IgG和C3Gcw↓,Ｍs↓,EM下系膜區(qū)， 內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物型，

80%ANCA（＋）

20%ANCA（－）Ⅴ型

彌漫性病變—新月體腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎急性腎小球腎炎ACUTEGLOMERULONEPHRITIS與感染有關(guān)免疫反應(yīng)介導(dǎo)急性彌漫性腎小球病變臨床表現(xiàn)為腎炎綜合征自愈率高概念急性腎小球腎炎與感染有關(guān)部位—上呼吸道，尤其扁桃腺感染，60-80%病原體—細(xì)菌尤其β-溶血性鏈球菌，>80%病因鏈球菌感染所致急性扁桃體炎機(jī)制—CIC或原位IC急性腎小球腎炎病理毛內(nèi)增生性腎小球腎炎急性腎小球腎炎好發(fā)于兒童8-15歲前驅(qū)感染史1-3周水腫+高血壓+血尿+蛋白尿尿改變：100%鏡下血尿，40%肉眼血尿

輕中度蛋白尿，RBC管型+顆粒管型腎功能：一過性Cr、BUN↑血清免疫學(xué)：C3、CH50↓，持續(xù)8周臨床急性腎小球腎炎急性高血壓腦病急性左心衰、肺水腫急性腎衰并發(fā)癥常常不是本身病變進(jìn)展所致大夫的功勞不可低估“好心辦壞事”急性腎小球腎炎前驅(qū)感染史腎炎綜合征表現(xiàn)尿異常+C3↓1-2周病情自動(dòng)減輕，1-2月自愈診斷>2月，病情加重，行腎活檢急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎炎腎活檢

慢性腎炎急性發(fā)作腎活檢狼瘡性腎炎血清免疫學(xué)+腎活檢IgA腎病腎活檢紫癜性腎炎皮膚紫癜+腎活檢鑒別急性腎小球腎炎休息：絕對(duì)臥床休息限水限鹽對(duì)癥治療：利尿、降壓其它：控制殘存感染灶，青霉素不用激素不用莨菪類藥物治療預(yù)后良好，95%以上自愈急性腎小球腎炎預(yù)后避免“錯(cuò)誤的結(jié)論引出錯(cuò)誤的經(jīng)驗(yàn)”急進(jìn)性腎小球腎炎R(shí)apidProgressiveGlomerulonephritis（RPGN)病因多樣免疫介導(dǎo)急性彌漫性新月體性腎小球病變臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征四個(gè)進(jìn)行性（少尿、腎功能減退、高血壓及貧血）強(qiáng)化治療可改善預(yù)后，死亡率高概念原發(fā)性繼發(fā)性狼瘡、紫癜、血管炎等AGN極少數(shù)急進(jìn)性腎小球腎炎病因I型—抗GBM型II型—CIC型III型—寡免疫復(fù)合物型IV型—ANCA陽性的I型（雙陽）V型—ANCA陰性的III型（雙陰）急進(jìn)性腎小球腎炎機(jī)制腎微小血管炎（50-80%）新月體性腎小球腎炎大于50%新月體形成、大新月體占50%急進(jìn)性腎小球腎炎病理細(xì)胞新月體細(xì)胞纖維新月體纖維新月體新月體性腎小球腎炎，光鏡

II型伴內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生III型伴階段性纖維素樣壞死熒光

I型IgG+C3線狀沉積II型Ig+C3顆粒沉積III型無免疫復(fù)合物沉積起病急，發(fā)展快急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化

(FourProgressive進(jìn)行性少尿水腫、高血壓、貧血、腎損害）可伴肉眼血尿、咯血等I型抗GBM（+）、II型CIC（+）、冷球蛋白（+）、C3、III型血清ANCA（+）急進(jìn)性腎小球腎炎臨床急性腎炎綜合征急劇腎功能惡化腎活檢血清免疫學(xué)檢查急進(jìn)性腎小球腎炎診斷早期強(qiáng)化治療血漿置換MP沖擊cocktail替代治療透析移植急進(jìn)性腎小球腎炎治療0.5-1.0g/d×3天（次）2-4L/次10次左右病情穩(wěn)定一年后anti-GBM（-）HD、CAPDCRRT慢性腎小球腎炎慢性腎炎：以血尿、蛋白尿、水腫和高血壓為基本特點(diǎn)的綜合