營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病

關(guān)于營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病維生素D的體內(nèi)代謝小腸刷狀緣吸收D325-OHD1、25（HO）2D血液

D27－HDC維生素D的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)

第2頁,共38頁，星期六，2024年，5月維生素D的生理作用促進(jìn)小腸粘膜鈣磷吸收

促進(jìn)腎臟鈣磷的重吸收

促進(jìn)骨礦物質(zhì)沉積重吸收維生素D第3頁,共38頁，星期六，2024年，5月病因日光照射不足維生素D攝入不足維生素D吸收障礙體內(nèi)維生素D及鈣、磷貯存不足（胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得）生長快，需要量大，相對(duì)供應(yīng)不足藥物使體內(nèi)維生素D不足第4頁,共38頁，星期六，2024年，5月

VitaminD缺乏枕禿、多汗血鈣↓易激惹

PTH↑Ca↑P↓↓

鈣磷濃度不足軟骨細(xì)胞更新程序異常；Ca沉積異常

骨骼異常

第5頁,共38頁，星期六，2024年，5月第6頁,共38頁，星期六，2024年，5月第7頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－初期6月內(nèi)易驚、愛哭鬧多汗、枕禿顱骨軟化、乒乓球感第8頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―頭顱骨軟化方顱鞍狀頭前囟大，閉合遲，可遲至2-3歲才閉合出牙晚，可延至1歲出牙，或3歲才出齊第9頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―胸部肋骨串珠郝氏溝（harrison氏溝）雞胸漏斗胸第10頁,共38頁，星期六，2024年，5月第11頁,共38頁，星期六，2024年，5月第12頁,共38頁，星期六，2024年，5月第13頁,共38頁，星期六，2024年，5月第14頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－激期骨骼表現(xiàn)―四肢及脊柱

腕、踝部膨大―“手鐲”與“足鐲”下肢畸形―“o”形腿（膝內(nèi)翻），或“x”形腿（膝外翻）脊柱彎曲第15頁,共38頁，星期六，2024年，5月第16頁,共38頁，星期六，2024年，5月第17頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－激期抬頭、坐、站、行走都較晚，關(guān)節(jié)松弛而有過伸現(xiàn)象。腹部膨隆呈蛙腹?fàn)?。大腦皮層功能異常，條件反射形成緩慢，語言發(fā)育落后。細(xì)胞免疫及體液免疫均有減低，使患兒易患呼吸道及消化道感染。第18頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－恢復(fù)期以上臨床表現(xiàn)有所改善第19頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)－后遺癥期留下畸形第20頁,共38頁，星期六，2024年，5月實(shí)驗(yàn)檢查檢查項(xiàng)目初期激期恢復(fù)期小兒正常值清血鈣短期下降降低逐漸恢復(fù)2.25～2.75mmo1/l血清磷降低更低恢復(fù)最快4～7mg%(1.3～2.3mmo1/l鈣磷乘積<35<30>30>40鹼性磷酸酶稍增高更高恢復(fù)最慢25-OHD3<8μg/ml<8μg/ml正常10~80μg/ml第21頁,共38頁，星期六，2024年，5月x線檢查初期或輕癥:改變不顯著，干骺端鈣化予備線可有輕度模糊，以尺橈骨端為明顯激期或重癥：干骺端鈣化予備線消失，呈毛刷狀，常有杯口狀凹陷；骺線顯著增寬，骨質(zhì)稀疏，皮質(zhì)變薄，下肢彎曲畸形恢復(fù)期：鈣化予備線重新出現(xiàn)，但仍不太規(guī)則，杯口狀改變漸消失，骨密度漸恢復(fù)正常。第22頁,共38頁，星期六，2024年，5月x線改變?cè)缙诳梢姼慎慷说念A(yù)備鈣化帶輪廓模糊，繼續(xù)發(fā)展時(shí)則完全消失。干骺端變形：骨質(zhì)軟化后，由于體重的作用而加寬，中間凹陷呈杯形，杯口內(nèi)可見許多細(xì)條狀鈣化影如毛刷狀。骨骺輪廓模糊，嚴(yán)重者可不顯影。骨干皮質(zhì)變薄，密度減低，輪廓模糊，表面可見有輕度平行型骨膜反應(yīng)。嚴(yán)重者可見長骨彎曲變形及病理骨折。第23頁,共38頁，星期六，2024年，5月第24頁,共38頁，星期六，2024年，5月診斷與鑒別診斷克汀病腦積水軟骨營養(yǎng)障礙低血磷性抗維生素D佝僂病第25頁,共38頁，星期六，2024年，5月第26頁,共38頁，星期六，2024年，5月治療初期：維生素D2000～4000IU，口服，療程一個(gè)月；不能口服者用vitD330萬IU肌注。也可口服“英康利”口服液，每次7.5-15ml，一次頓服（能維持1-2個(gè)月）。一月后預(yù)防量，口服。激期：維生素D1～2萬iu，口服，療程一個(gè)月，不能口服者可肌注vitD330萬iu，間隔1個(gè)月。并適當(dāng)補(bǔ)充鈣劑，若治療3個(gè)月病情無緩解，應(yīng)注意尋找原因，不應(yīng)一味使用維生素D制劑，以免造成中毒。第27頁,共38頁，星期六，2024年，5月治療恢復(fù)期：可使用“夏季曬太陽，冬季服AD”的辦法，維生素D用量為10-25萬IU，一次口服或肌注。后遺癥期：無需藥物治療，要注意加強(qiáng)體格鍛煉，對(duì)骨骼畸形者采取主動(dòng)或被動(dòng)方法矯正，胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運(yùn)動(dòng)；下肢畸形可作肌肉按摩（“o”形腿按摩外側(cè)肌“x“形腿按摩內(nèi)側(cè)肌，增加肌張力以矯正畸形。第28頁,共38頁，星期六，2024年，5月預(yù)防孕婦妊娠后期（7～9月）適當(dāng)補(bǔ)充維生素D新生兒應(yīng)提倡母乳喂養(yǎng)，盡早開始曬太陽，服預(yù)防量：400IU/d早產(chǎn)兒、雙胎及人工喂養(yǎng)兒，可于生后1-2周開始，口服維生素D500～1000IU，連續(xù)服用3月，改預(yù)防量。嬰兒期保證每日戶外活動(dòng)一小時(shí)以上，可于冬季一次給予維生素D口服或肌注預(yù)防，劑量北方20～30萬IU，南方10～20萬IU第29頁,共38頁，星期六，2024年，5月維生素d缺乏性手足搐搦癥第30頁,共38頁，星期六，2024年，5月病因及發(fā)病機(jī)理六個(gè)月以內(nèi)嬰兒生長發(fā)育最快血液ph升高

長期腹瀉梗阻性黃疸

血磷升高使血鈣下降骨骼加速鈣化

甲狀旁腺反應(yīng)遲鈍維生素D缺乏癥初期血鈣↓↓

戶外活動(dòng)增多維生素D治療之初

感染、發(fā)熱、饑餓,組織分解，磷從細(xì)胞內(nèi)釋出

酸中毒被糾正鹼性溶液注射過量呼吸性堿中毒第31頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)Convulsion第32頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)手足搐搦第33頁,共38頁，星期六，2024年，5月臨床表現(xiàn)喉痙攣隱性體征面神經(jīng)征（chvostek氏征）以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng)，同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。陶瑟征（Trousseausign）袖帶包注上臂，維持在收縮壓和舒張壓之間，5分鐘手痙攣腓神經(jīng)征（peronea1sign）叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng)，可見足背屈外翻。第34頁,共38頁，星期六，2024年，5月診斷嬰兒或早產(chǎn)兒反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥，間隙期意識(shí)清晰血鈣常低于1.7～1.9mmo1/L佝僂病體征妊娠期孕母小腿抽搐史

第35頁,共38頁，星期六，2024年，5月鑒別診斷低血糖低鎂血癥嬰兒痙攣癥原發(fā)性甲狀旁腺功能減退中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染急性喉炎第36頁,共38頁，星期六，2024年，5月治療

控制驚厥魯米那、水化氯醛或安定等鎮(zhèn)靜劑止驚防止窒息氣管插管補(bǔ)鈣劑血鈣2～1.75mmo1/L,葡萄糖酸鈣1.0～1.5g/日，一日三次，口服。血鈣1.75～1．5mmo/L,靜點(diǎn)10%葡萄