HELLP綜合征專題培訓(xùn)課件

患者萬小莉，女，34歲，診斷：HELLP綜合征剖宮產(chǎn)術(shù)后因“剖腹產(chǎn)術(shù)后1天，出血肉眼血尿半天?！庇?012年5月13日，急診擬“HELLP”，收入院。產(chǎn)婦為剖宮產(chǎn)術(shù)后起病；孕婦第二胎。末次月經(jīng)2011年8月，預(yù)產(chǎn)期2012年5月17日。停經(jīng)40天查尿HCG(＋)。孕40多天出現(xiàn)惡心、嘔吐和食欲不振等早孕反應(yīng)，持續(xù)1個(gè)月自消。孕早期無發(fā)熱、腹痛、陰道流血和服藥史。孕4+個(gè)月自覺胎動至今。具體產(chǎn)檢不詳，1月前出現(xiàn)雙下肢浮腫，當(dāng)時(shí)血壓稍高。診斷輕度子癇前期。其余檢查未發(fā)現(xiàn)明顯異常。5月12日因孕39+3周，胎兒窘迫，輕度子癇，在12日上午在當(dāng)時(shí)醫(yī)院行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中出血200ml，術(shù)后宮縮好，出血少，血壓130~160/90~120mmHg。術(shù)后繼續(xù)按子癇處理，當(dāng)晚出現(xiàn)血尿，呈淡紅色，經(jīng)處理無好轉(zhuǎn)，查血小板較術(shù)前明顯下降，PLT18×10^9/L；肝腎功能異常：ALB30g/LTBIL78.7umol/LDBIL46umol/LIBIL32.7umol/LAST674U/LALT342U/L，Cr117.9umol/L。遂轉(zhuǎn)我院醫(yī)治。產(chǎn)婦神清，自動體位，查體合作，對答切題。鞏膜輕度黃染，腹部隆軟，宮底臍下1指，宮縮尚可，切口少量血污，外陰血性惡露少，尿色略深。入院后予申請新鮮血小板1治療量，補(bǔ)液，解痙，控制血壓，預(yù)防抽搐，護(hù)肝，抗炎、激素、調(diào)節(jié)酸減平衡及維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定等治療，患者病情穩(wěn)定。

14/5肝功能轉(zhuǎn)氨酶降低明顯，血小板升高，考慮患者病情較前明顯改善，轉(zhuǎn)產(chǎn)科進(jìn)一步治療。1HELLP綜合征專題8/23/2024基本概述HELLP綜合征(hemolysis，elevatedliverenzymes，andlowplateletsyndrome，HELLPsyndrome)是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，本病以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn)，常危及母兒生命。國內(nèi)報(bào)道重度子癎前期患者HELLP綜合征的發(fā)病率約2．7％，國外為4％～16％，多見于經(jīng)產(chǎn)婦及25歲以上者。

一旦發(fā)生HELLP綜合征，孕產(chǎn)婦病死率為3.4%--24.2%，圍生兒死亡率為7.7%--60.0%。

2HELLP綜合征專題8/23/2024對母兒的影響

1．孕婦可并發(fā)肺水腫、胎盤早剝、體腔積液、產(chǎn)后出血、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、腎功能衰竭、肝破裂等，剖宮產(chǎn)率高．死亡率明顯增高。

2．對胎兒的影響因胎盤供血、供氧不足，胎盤功能減退，導(dǎo)致胎兒生長受限、死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)。

3HELLP綜合征專題8/23/2024發(fā)病機(jī)制本病的主要病理改變與妊娠期高血壓疾病相同，如小血管痙攣，紅細(xì)胞難以通過而變形及破碎發(fā)生溶血；血管內(nèi)皮受損，血管膜暴露，血小板黏附、聚集與消耗，造成血小板數(shù)量下降；在門脈周圍和肝實(shí)質(zhì)形成局灶性肝細(xì)胞壞死、出血和玻璃樣物質(zhì)沉積，甚至出現(xiàn)包膜下或肝實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，引起肝酶升高和肝區(qū)疼痛。4HELLP綜合征專題8/23/2024臨床表現(xiàn)一）癥狀重度妊娠期高血壓疾病，如重度先兆子癇或子癇患者出現(xiàn)右上腹或上腹部不適、乏力，伴惡心、嘔吐及全身不適等非特異性癥狀。近期可有輕度黃疸、視力減退、視物模糊。也可有血尿、上消化道出血及（或）便血等。5HELLP綜合征專題8/23/2024（二）體征大多數(shù)患者有重度先兆子癇的基本特征（高血壓、水腫、蛋白尿），也有少數(shù)患者血壓并未明顯增高及尿蛋白陰性患者。6HELLP綜合征專題8/23/2024診斷本病表現(xiàn)多為非特異性癥狀，診斷的關(guān)鍵是對有右上腹或上腹部疼痛、惡心、嘔吐的妊娠期高血壓疾病患者保持高度警惕，通過實(shí)驗(yàn)室檢查確診。（1）血管內(nèi)溶血：血紅蛋白60～90g/L，外周血涂片可見紅細(xì)胞變形、破碎或見三角形、頭盔形紅細(xì)胞，血清總膽紅素≥20.5μmol/L，以間接膽紅素為主；（2）肝酶升高ALT、AST及LDH均升高。（3）血小板減少：PLT<100×109/L。7HELLP綜合征專題8/23/2024CT表現(xiàn)：肝臟體積明顯增大，彌漫性粟粒樣低密度影，增強(qiáng)掃描病灶無強(qiáng)化。提示肝組織壞死。

MRI表現(xiàn)：肝臟彌漫性粟粒樣呈稍長T1，稍長T2信號。8HELLP綜合征專題8/23/2024分類在確診妊高征的基礎(chǔ)上，完全性HELLP綜合征的診斷：

1、血管內(nèi)溶血：■血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多；■總Bil>20.5

mol/L（11.2mg/dl)；■LDH>600U/L

2、肝酶異常：ALT>70U/L

3、血小板減少：<100×109/L

9HELLP綜合征專題8/23/2024目前HELLP綜合征的分類有兩種方法：Tennessee分類和Mississippi分類。

Tennessee分類將HELLP綜合征分為：

（1）完全性：血小板<100×109/L，LDH≥600u/L，AST≥70u/L；（2）不全性：上述3項(xiàng)中至少1項(xiàng)或2項(xiàng)異常。

10HELLP綜合征專題8/23/2024

根據(jù)Mississippi分類分為：

■Ⅰ型：血小板≤50×109/L；■Ⅱ型：50×109/L<血小≤100×109/L；■Ⅲ型：100×109/L<血小≤150×109/L；

11HELLP綜合征專題8/23/2024除血小板計(jì)數(shù)外有溶血和肝功能異常:LDH≥600u/L，AST或ALT≥40u/L。完全性較不全性HELLP綜合征更易發(fā)生其他并發(fā)癥，應(yīng)在48h內(nèi)終止妊娠，而不全性HELLP綜合征可保守治療；Ⅰ型較Ⅱ型或Ⅲ型的孕產(chǎn)婦患病率和病死率更高。12HELLP綜合征專題8/23/2024鑒別診斷HELLP綜合征是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥，它的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查與一些妊娠期特有的危重疾病常有相似之處。如血栓性血小板減少性紫癜：多累及神經(jīng)系統(tǒng)，血小板下降，可溶血，肝酶正常；溶血性尿毒綜合征：多累及腎臟為主，肝酶正常，肌酐可上升；妊娠期急性脂肪肝:多累及肝臟，血小板下降或正常，肝酶正常。13HELLP綜合征專題8/23/202414HELLP綜合征專題8/23/2024治療原則早期診斷，對癥處理：盡可能在保守治療1--2天后，及時(shí)終止妊娠。當(dāng)舒張壓升高不明顯時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，以便及早確診。積極治療妊娠期高血壓疾?。烘?zhèn)靜、解痙、擴(kuò)容、利尿、提高滲透壓、補(bǔ)充血制品、維持水電質(zhì)平衡及糾正酸堿紊亂等綜合治療糾正凝血因子不足。15HELLP綜合征專題8/23/2024治療方法

1．積極治療妊娠期高血壓疾病仍以解痙、鎮(zhèn)靜、降壓及合理的擴(kuò)容、必要時(shí)利尿?yàn)橹委熢瓌t。

2．腎上腺皮質(zhì)激素應(yīng)用皮質(zhì)激素可使血小板計(jì)數(shù)、乳酸脫氫酶、肝功能等各項(xiàng)參數(shù)改善，尿量增加，平均動脈壓下降，并可促使胎兒肺成熟，孕期每12小時(shí)靜滴地塞米松10mg，產(chǎn)后應(yīng)繼續(xù)應(yīng)用，以免出現(xiàn)血小板再次降低、肝功惡化、少尿等危險(xiǎn)。

16HELLP綜合征專題8/23/2024

3．控制出血、輸注血小板血小板>40×l09／L時(shí)不易出血，<20×109／L或有出血時(shí)應(yīng)輸注濃縮血小板、新鮮凍干血漿，但預(yù)防性輸注血小板并不能預(yù)防產(chǎn)后出血的發(fā)生。

4．血漿析出療法用新鮮冷凍血漿置換患者血漿，去除毒素、免疫復(fù)合物、血小板聚集抑制因子的危害，降低血液粘稠度，補(bǔ)充缺乏的血漿因子等。可用于產(chǎn)后持續(xù)性HELLP者。

17HELLP綜合征專題8/23/2024產(chǎn)科處理

(1)終止妊娠的時(shí)機(jī)：孕齡≥32周或胎肺已成熟、胎兒宮內(nèi)窘迫、先兆肝破裂及病情惡化者，應(yīng)立即終止妊娠；病情穩(wěn)定、妊娠<32周、胎肺不成熟及胎兒情況良好者，應(yīng)考慮對癥處理、延長孕周，通常在期待治療4日內(nèi)終止妊娠。

(2)分娩方式：HELLP綜合征不是剖宮產(chǎn)指征，分娩方式依產(chǎn)科因素而定。

(3)麻醉選擇：因血小板減少，有局部出血危險(xiǎn)，故陰部阻滯和硬膜外麻醉禁忌，陰道分娩宜采用局部浸潤麻醉，剖宮產(chǎn)采用局部浸潤麻醉或全身麻醉。18HELLP綜合征專題8/23/2024護(hù)理1子癇的護(hù)理（1）安置病人于小房間，保持安靜，避光，床旁設(shè)置床擋，防止抽搐而導(dǎo)致受傷。（2）備好開口器、壓舌板、舌鉗、吸引器、吸痰管、氧氣等急救物品。（3）密切觀察T、P、R、BP、神志、尿量、尿色等留置尿管，記錄出入量。（4）密切觀察病情變化，早期發(fā)現(xiàn)心衰、肺水腫、腦出血DIC等嚴(yán)重并發(fā)癥。按特級護(hù)理要求，每15～30min記錄1次，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)請示醫(yī)師。

19HELLP綜合征專題8/23/20242血小板減少的護(hù)理臥床休息，可如廁，盡量減少活動，防止自發(fā)性出血；產(chǎn)后應(yīng)密切觀察陰道出血情況，其他部位皮膚黏膜有無出血；注意有無血尿；輸血時(shí)要嚴(yán)格核對，輸注過程中要密切觀察有無不良反應(yīng)；注意患者有無頭痛等不適，防止顱內(nèi)出血。

20HELLP綜合征專題8/23/20243溶血和肝酶升高的護(hù)理臥床休息，減少氧耗，減輕肝臟負(fù)荷，增加肝臟血流量，有利于肝細(xì)胞恢復(fù)；給予高熱量、高蛋白、高維生素易消化飲食，注意體溫變化，防止發(fā)生感染；當(dāng)皮膚出現(xiàn)黃染或瘙癢時(shí)，應(yīng)做好皮膚護(hù)理，忌用熱水和刺激性化妝品，不要搔抓皮膚，每日用溫水擦浴。

21HELLP綜合征專題8/23/2024案例產(chǎn)婦的護(hù)理措施1按照剖宮產(chǎn)術(shù)后的一般護(hù)理，但要暫時(shí)臥床休息2按照妊高癥的產(chǎn)后護(hù)理22HELLP綜合征專題8/23/20243藥物護(hù)理用硫酸鎂時(shí)應(yīng)關(guān)注患者的呼吸（≥16次／分），尿量（≥600ml／D),膝反射。應(yīng)用降壓藥，密切觀察患者血壓變化。

聯(lián)苯雙酯滴丸，注意不良反應(yīng)：可出現(xiàn)口干、輕度惡心，偶有皮疹發(fā)生，一般加用抗變態(tài)反應(yīng)藥物后即可消失。23HELLP綜合征專題8/23/20244子癇的護(hù)理，血小板減少、溶血和肝酶升高的護(hù)理5心理護(hù)理作好產(chǎn)婦及其家屬的心理護(hù)理，取得治療護(hù)理中的配合24HELLP綜合征專題8/23/2024健康教育

指導(dǎo)孕婦保持良好情緒及足夠的休息，選擇富含蛋白質(zhì)、維生素及微量元素的食物，保持外陰清潔，勤換會陰墊（2h/1次）；適時(shí)進(jìn)行母乳喂養(yǎng)知識技術(shù)宣教；防止擦傷、碰傷等意外傷害；感覺頭痛