雙胎輸血綜合癥(課堂)

雙胎輸血綜合癥

（twin-twintransfusionsyndrome）TTTs12020年3月25日星期三217八月2024一、概念本是同根生，相煎何太急317八月2024雙胎雙胎輸血綜合癥雙卵雙胎（70%）單卵雙胎（30%）雙羊膜囊雙絨毛膜（30%）雙羊膜囊單絨毛膜（68%）單羊膜囊單絨毛膜（1-2%）417八月2024雙胎妊娠（雙羊膜囊單絨毛膜）兩個胎兒的胎盤血液循環(huán)胎盤血管吻合支交換，造成兩個胎兒間輸血血流動力學不平衡導致一系列病理生理改變及臨床綜合征。517八月2024發(fā)病機制目前尚不完全清楚遺傳基因的異常解剖基礎(chǔ)：胎盤間存在血管吻合支病理生理變化：繼發(fā)胎兒血容量改變發(fā)病率為5-15%，其嚴重程度取決于吻合血管的類型、范圍及分流發(fā)生的時間。二、病因617八月2024毛細血管的表淺吻合大血管間的動脈吻合大血管間的靜脈吻合絨毛毛細血管吻合血管吻合表淺的血管吻合深層的動靜脈吻合雙向血流單向血流717八月2024一個急于奉獻一個被動接收血容量減少發(fā)育遲緩體重低貧血脫水羊水過少……血容量過多心臟肥大心力衰竭肝腎增大體重增長快羊水過多胎兒水腫……供血兒受血兒817八月2024917八月2024三、診斷產(chǎn)前診斷產(chǎn)后診斷超聲檢查胎盤病理臨床表現(xiàn)1017八月2024產(chǎn)前診斷1.確定雙胎類型單卵雙胎兩胎兒同性別共用一個胎盤絨毛膜性質(zhì)兩胎的DNA判斷合子性質(zhì)1117八月2024產(chǎn)前診斷兩胎發(fā)育不一致雙頂徑差≥5mm腹圍差≥20mm股骨長差≥5mm估計體重差≥20%一胎水腫、心衰另一胎發(fā)育遲緩1217八月2024產(chǎn)前診斷3.羊水量異常羊水過少羊水過多最大羊水深度≤2cm，不見膀胱或未見充滿尿液膀胱最大羊水深度≥8cm，膀胱充盈1317八月2024產(chǎn)前診斷4.胎盤存在有意義的血管吻合僅有深部動靜脈吻合而缺乏表淺血管吻合單純淺表吻合

單純深部吻合淺表與深部吻合并存1417八月2024產(chǎn)前診斷雙胎血流動力學改變

臟器的差異臍帶的差異……1517八月2024產(chǎn)后診斷胎盤病檢胎兒血紅蛋白濃度及出生體重差異供血兒胎盤蒼白萎縮受血兒胎盤肥大是否存在胎盤血管吻合

急性TTTS以血紅蛋白濃度差異≥50g/L為主，體重差值作為參考

慢性以體重差值≥20%為主，血紅蛋白濃度差值作為參考單純血紅蛋白濃度或體重差異，而無相應胎盤血管吻合支，診斷TTTS是不完善的

1617八月2024Quintero分級

Ⅰ級：供血兒膀胱可見；Ⅱ級：供血兒未見充滿尿液膀胱；Ⅲ級：多普勒超聲發(fā)現(xiàn)胎兒血流出現(xiàn)特異性改變Ⅳ級：出現(xiàn)胎兒水腫；Ⅴ級：1個或2個胎兒死亡。TTTS與疾病的預后密切相關(guān)，診斷時的分級越高，圍生兒病死率越高1717八月2024鑒別診斷羊水過多/羊水過少綜合征

雙胎妊娠一胎孤立性發(fā)育不良

1817八月2024

四、治療

國內(nèi)現(xiàn)狀主要是若胎兒已到存活孕齡,提前終止妊娠讓胎兒離開不適的宮內(nèi)環(huán)境1917八月2024四、治療保守治療侵襲性操作

嚴密的產(chǎn)前監(jiān)測和藥物羊水減量術(shù)FLOC選擇性滅胎術(shù)……2017八月2024羊水減量術(shù)

方法在B超引導下，用18號穿刺針穿刺，使羊水多的羊膜腔內(nèi)放出部分羊水以恢復兩羊膜腔內(nèi)羊水比例的平衡。目前臨床較常用，也是最早應用于治療TTTS的有效方法之一2117八月2024羊水減量術(shù)

弊羊水減量的療效取決于穿刺次數(shù)和羊水復長速度利早產(chǎn)、感染、胎膜早破、嚴重的腦損傷多次穿刺，發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害幾率較高2217八月2024

胎兒鏡下激光凝固胎盤吻合血管術(shù)（FLOC

）方法B超檢測下，胎兒鏡經(jīng)腹進入羊水過多的羊膜腔內(nèi)，找到胎盤血管吻合支，激光纖維選擇適當功率凝固，使血流動力學失衡逆轉(zhuǎn)，最后同時進行羊水減量。2317八月2024

胎兒鏡下激光凝固胎盤吻合血管術(shù)（FLOC

）弊療效優(yōu)于羊水減量術(shù)合并神經(jīng)系統(tǒng)疾病的風險降低有較好的發(fā)展前景利設(shè)備和技術(shù)限制2417八月2024羊膜中隔穿孔術(shù)

方法：穿刺針在兩羊膜腔之間隔羊膜上穿刺一個或數(shù)個小孔，使兩羊膜腔內(nèi)羊水互流。理論依據(jù)：單羊膜雙胎不發(fā)生TTTS。羊膜中隔穿孔使之變成假單羊膜雙胎。只有少數(shù)學者試用，臨床病例較少，療效有待評價。目前該方法多與FLOC、羊水減量術(shù)，這3種操作在1次胎兒鏡手術(shù)中同時進行。

2517八月2024選擇性滅胎術(shù)

TTTS中，當1例胎兒病情嚴重瀕臨死亡時。FLOC手術(shù)會導致急性胎盤功能不良的病例中。胎兒鏡下行臍帶結(jié)扎、臍帶凝結(jié)或射頻消融法。

2617八月2024五、預后

治療后的胎兒存活率由不足20%上升至60-70%，仍有很高的圍產(chǎn)兒死亡率、新生兒患病率及后遺癥TTTS嚴重程度的分級和分娩時的孕周是決定圍產(chǎn)兒預后的重要因素診斷時分級越高，分娩時孕周越小，圍產(chǎn)兒死亡率越高2717八月2024五、預后

進退兩難一胎異常并瀕臨死亡，另一胎尚存活2817八月2024五、預后

進退兩難一胎異常并瀕臨死亡，另一胎尚存活2917八月2024五、預后

分娩對有危險的胎兒是最佳的選擇，但另一個胎兒有可能因不成熟而死亡。如果可確定胎肺已成熟，那么同時救活健康的胎兒和處于危險狀況下的胎兒是可能的。當健康胎兒的胎肺非常不成熟時，應該在估計胎兒存活機會大小的基礎(chǔ)上作決定。3017八月2024六、目前存在的難點怎樣才能使治療不僅要延長孕周提高存活率，而且要盡量減少神經(jīng)系統(tǒng)及其他器官系統(tǒng)的