地中海貧血護理查房

地中海貧血護理查房

2016-8-10

唐艷春疾病介紹地中海貧血（以下稱為地貧），是一種較為罕見的先天性貧血疾病，就我國患病情況來看，多見于南方地區(qū)?；加性摪Y狀的病人，其體內(nèi)的珠蛋白鏈會出現(xiàn)不足甚至是缺少，這會直接導(dǎo)致人體血紅蛋白結(jié)構(gòu)發(fā)生變異，繼而影響正常帶氧能力，造成肝脾等功能受到損傷。重型地貧患者常常在嬰幼兒時期就會不幸死亡，但此癥依然可以有效預(yù)防。建議夫妻二人先去做好相關(guān)檢查，在排除有家族遺傳疾病的情況下，再考慮是否孕育下一代，這將有效地減少下一代患上地貧癥的可能。眾所周知，人體血液中的珠蛋白鏈需要α、β、γ、δ鏈，一旦這四種鏈上的基因出現(xiàn)異常，便會阻擾珠蛋白鏈的產(chǎn)生，繼而引發(fā)疾病。該病的主要病因便是基因出現(xiàn)異常，部分人是因為缺失，部分人是因為變異。目前，世界上較為常見的地貧癥狀主要出現(xiàn)在α、β上。一般來說，父母雙方只要有一人是地貧輕度患者，或者說攜帶了地貧基因，那么就會把該基因遺傳到下一代，如果父母雙方都攜帶該基因，那么患兒就會擁有兩個致病基因。地中海貧血的癥狀一般來說，輕型的地貧患兒在剛出生時，不會出現(xiàn)明顯的反常，與其他嬰兒無異。但是隨著時間的推移，患兒就會出現(xiàn)渾身無力，貧血，身體浮腫等現(xiàn)象。而重型的地貧患兒會在出生后沒多久就撒手而去，有的甚至是胎死腹中。該病常見的兩個類型為α地中海貧血與β地中海貧血。α地中海貧血1.靜止型無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，紅細胞檢測無異常，臍帶血或與正常指標(biāo)有所差距，但是90天后就可一切正常。2.輕型無任何特別的癥狀，與正常嬰兒無異，但血紅細胞形態(tài)有輕度的異常，臍帶血也難以達到正常指標(biāo)，但半年后就可自行消失，對患兒的身體基本上沒有傷害。3.中間型此類患者在何時患有貧血，癥狀輕重上都各有差異，多數(shù)患者在嬰兒時期就開始出現(xiàn)貧血癥狀，還伴有渾身無力，肝臟和脾臟形態(tài)異常等癥狀，而成人患者在面容上也會出現(xiàn)如重型β地貧的特有面貌形態(tài)。此類患者需要盡可能地避免使用氧化性藥物，注意保護呼吸系統(tǒng)的健康，以防受到病菌感染，避免加重癥狀，引起溶血。4.重型一般來說，患有該病癥的患兒往往在孕8-10月時就會胎死腹中，即使能夠正常分娩，也會在30分鐘后不幸死亡。這類胎兒較為明顯的體形特征是，腹部和胸部呈現(xiàn)積水并且身體極度貧血。β地中海貧血

1.輕型無任何特別的癥狀，脾臟大小也與正常嬰兒無異，若日后沒有特殊病情出現(xiàn)，壽命也不受此病的限制，可一直正?；畹嚼夏辍?.中間型與輕型相比，此類患者病癥稍重，但與重型相比，癥狀較輕。常常在幼兒時期，出現(xiàn)貧血癥狀，人體骨骼或有輕微的改變，脾臟也略顯較大。3.重型此類病癥患兒剛出生時與其他正常嬰兒沒有本質(zhì)區(qū)別，但到了3個月后，開始逐漸出現(xiàn)異常：肝臟脾臟逐漸增大，發(fā)育遲緩，臉色慘白，貧血癥狀嚴(yán)重。而隨著年齡的增加，身體也逐漸出現(xiàn)新的變化：到了一歲左右，患兒的顱骨會出現(xiàn)異常，額頭突起，眼距寬，塌鼻梁，高顴骨，身體比例不平衡，頭部過大。除了表面上的異常，患兒身體的器官也同樣會出現(xiàn)不適，如肺炎，氣管炎等，最為嚴(yán)重的是引發(fā)心臟疾病，極易造成心臟衰竭。如果不配合相關(guān)治療，患有該癥的患兒往往活不過5歲。地中海貧血的預(yù)防措施1.了解相關(guān)知識查詢并了解有關(guān)該癥的相關(guān)知識，正確認識地貧給下一代帶來的危害。2.做好婚前檢查患有該癥的患者從外貌上與常人并沒有特別的不同，為了給下一代負責(zé)，準(zhǔn)備結(jié)婚的情侶應(yīng)該積極做好婚前檢查，來確定二人是否帶有致病基因。3.做好產(chǎn)前檢查如果夫妻二人都攜有致病基因，應(yīng)在孕3月后進行專業(yè)檢測，若檢測結(jié)果為胎兒是重型地貧患者，就必須放棄這一胎，以免未來給家庭帶來更大的負擔(dān)?；颊呋厩闆r介紹患者一般資料：07床，周冬華，男，08歲，住院號：0013319688醫(yī)療費用負擔(dān)形式：農(nóng)村合作醫(yī)療。既往史：既往體質(zhì)一般，否認結(jié)核、肝炎、傷寒等傳染病史，否認藥物過敏史，否認食物過敏史，否認手術(shù)、輸血史，預(yù)防接種史隨社會進行7患者一般情況及病史資料

臨床表現(xiàn)：面色蒼白8年患兒于8年前生后不久無明顯誘因出現(xiàn)面色蒼白，家屬未引起重視，未做處理，無發(fā)熱、乏力、無惡心、嘔吐，無氣促及發(fā)紺等不適。1月前患兒因“腹痛”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，考慮“闌尾炎”，查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血紅蛋白低，于2016-07-21在湖南省兒童醫(yī)院進行相關(guān)檢查后確診為“a-地中海貧血”，現(xiàn)為進一步輸血治療，今來我院就診，門診以“地中海貧血”收入我科?；純?天前右耳有撞傷史，無外耳道流血，稍腫脹，未做特殊處理。患兒起病以來精神、食納可，睡眠一般，大小便正常。8患者一般情況及病史資料

個人家庭情況及家族史：周冬華，男，8歲，永州市道州白芒鋪鎮(zhèn)白芒村人，家庭經(jīng)濟狀況一般，有農(nóng)村合作醫(yī)療。系小學(xué)二年級在讀學(xué)生。父母健康狀況良好，否認家族性遺傳性病史。9入院查體

T37.0℃R20次/分HR108次/分Wt23kg發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，貧血貌，神志清醒，精神一般。自主體位，查體合作。全身皮膚正常,無淤斑，雙側(cè)下頜淋巴結(jié)腫大，約黃豆大小，無壓痛，活動可。頭顱正常,無畸形，雙側(cè)眼瞼無浮腫，鞏膜無黃染，眼結(jié)膜稍蒼白，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。耳未及異常，右耳屏前方腫脹，右耳外耳道可見大量膿性分泌物，口唇欠紅潤，牙齦無出血，伸舌居中，咽部充血，兩側(cè)扁桃體無腫大。頸軟,無抵抗，氣管居中，頸靜脈怒張，未見頸動脈異常搏動。胸廓兩側(cè)對稱無畸形，呼吸運動雙側(cè)對稱，無胸膜摩擦感，雙側(cè)語顫正常，兩肺叩診清音，雙側(cè)呼吸音粗，異常呼吸音，未聞及干濕啰音。心前區(qū)無隆起，心尖搏動有力，心界不大，心率108次/分，心律，心音有力，未聞及病理性雜音。腹平坦，未見胃腸型，未見蠕動波，腹壁靜脈怒張。全腹無壓痛及反跳痛，未捫及明顯包塊。肝肋下未及，脾未觸及。移動性濁音陰性。肝及雙腎區(qū)叩痛。腸鳴音正常，未聞及氣過水聲。肛門指診未查，外生殖器無異常。脊柱、四肢無畸形，活動自如。生理反射存在，病理反射未引出。10入院診斷

111.a-地中海貧血2.上呼吸道感染3.中耳炎檢查結(jié)果（08月07日血常規(guī)）12

檢查結(jié)果(08月7日E4A)

13檢查結(jié)果(08月7日肝腎功能)14檢查結(jié)果（08月7日凝血常規(guī)）

15檢查結(jié)果(08月7日血型鑒定)

16

檢查結(jié)果08月7日輸血前檢查)

17檢查結(jié)果(08月7日交叉合血)18診療經(jīng)過：1、兒科護理常規(guī)，一級護理，陪護。2、予完善相關(guān)檢查：三大常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶、輸血前檢查、血型鑒定。3、予“阿糖腺苷”抗病毒，預(yù)約濃縮紅細胞少白細胞、補液維持水電解質(zhì)平衡等對癥支持治療。請耳鼻喉科會診。4、請上級醫(yī)生指導(dǎo)治療。19診療經(jīng)過：

8月7日14:00患兒地中海貧血診斷明確，血常規(guī)回報：血紅蛋白78g/L，有輸血指針，患兒家屬簽署輸血同意書后，予以申請輸血糾正貧血，繼觀。20診療經(jīng)過

患兒C反應(yīng)蛋白17.7mg/L回報提示有細菌性感染，加用“頭孢美唑鈉”抗感染治療.21診療經(jīng)過

8月7日19：00患兒剛輸血病沖管完畢后即給予“頭孢美唑鈉”輸注，輸注約3分鐘后，患兒全身出現(xiàn)大量紅色斑丘疹，未訴胸悶、胸痛、腰痛，未解血尿，無呼吸困難，查體：神志清楚，口唇紅潤。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕啰音。心率95次/分，心音有力，未聞及雜音。腹部平軟，無壓痛、反跳痛，四肢活動可。根據(jù)以上情況，考慮“頭孢美唑鈉”過敏所致藥物性蕁麻疹，立即予停用，病給予“7.5mg靜推”抗過敏對癥治療；注意監(jiān)測體溫，有無胸悶、心悸、血尿等輸血并發(fā)癥可能。22診療經(jīng)過8月8日16點20

患兒可見右耳腫脹明顯伴大量膿血性分泌物，請耳鼻喉科急會診，龔曉華醫(yī)師看過患兒，結(jié)合患兒病史、癥狀、體征及輔助檢查，考慮診斷：右耳急性化膿性中耳炎，建議：1.給予耳內(nèi)鏡檢查，聹聢沖洗；2.取耳內(nèi)分泌物行培養(yǎng)及藥敏檢查；3.結(jié)合藥敏試驗抗感染治療；4.完善內(nèi)耳乳突CT檢查；5.不適隨診。已遵囑執(zhí)行。診療經(jīng)過

8月9日CT影像學(xué)意見:右側(cè)外耳道軟骨部稍高密度影

目前診斷：

1.a-地中海貧血2.上呼吸道感染3.中耳炎25

護理診斷及相關(guān)的護理措施

1、活動無耐力：與貧血致組織缺氧有關(guān)。護理措施：根據(jù)患兒的活動耐受情況安排休息與活動、一般不需要臥床，但應(yīng)避免劇烈運動。當(dāng)貧血嚴(yán)重時適當(dāng)限制活動，協(xié)助滿足其日常生活所需，保持患兒心情愉快，防止煩躁，哭鬧而增加需氧量；效果評價：現(xiàn)兒患兒舒適改善，活動耐力增強。2、營養(yǎng)失調(diào)：與血細胞破壞，血紅蛋白減少有關(guān)護理措施：避免進食一切可能引起溶血的食物或藥物(抗瘧藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺類、青蒿素、蠶豆等等)，多飲水，勤排尿，促進溶血后所產(chǎn)生的毒性物質(zhì)排泄。加強營養(yǎng)，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，以保證能量和營養(yǎng)素的攝入。26護理診斷及相關(guān)的護理措施效果評價：患兒未發(fā)生營養(yǎng)不良，生長發(fā)育在正常范圍內(nèi)。3、有感染的危險：與機體免疫功能低下有關(guān)護理措施：注意保護性隔離，防止交叉感染，增強體質(zhì)，提高免疫力。評價：患兒住院期間沒有新發(fā)生的感謝病灶。中耳炎好轉(zhuǎn)。4、部分生活自理能力受限：與中耳炎聽力下降有關(guān)護理措施：護士及時巡視病房，了解患兒生活需求。將呼叫器放在患兒能夠到時的地方，方便患兒呼叫護士。跟患兒溝通時聲音可適當(dāng)大些。效果評價：在治療期間患兒的基本生活需求能夠得到滿足。護理診斷及相關(guān)的護理措施

5、知識缺乏：缺乏地中海貧血及中耳炎的相關(guān)知識。護理措施：向家屬講解疾病的有關(guān)知識和護理要點，教會家屬如何預(yù)防感染，出現(xiàn)異常及時就醫(yī)，鼓勵患兒參與體格鍛煉，增強抗病能力。效果評價：患兒及家長能得到相關(guān)疾病知識，面對現(xiàn)實，積極配合治療和護理。治療方法目前治療方法有兩種：（1）堅持定期輸血和去鐵。（2）進行骨髓移植。重度地貧患者必須定時輸注濃縮紅細胞懸液，以維持生命和正常生長發(fā)育，但由于長期大量的輸血，使體內(nèi)鐵負荷嚴(yán)重超載，因此在輸血的同時必須使用去鐵劑。30現(xiàn)狀

據(jù)了解，南方醫(yī)院開展移植治療地中海貧血7年來，完全的配型成功率為14%，有希望的配型成功率為20%－30%。沒有合適的血源，病情就只能拖著，可是手術(shù)最佳時間是3歲到6歲。錯過了最佳時間，就只能保險治療，也就是輸血加排鐵。更無奈的是，即便等來了合適配型，移植床位也相當(dāng)難等，甚至許多排上隊的地貧患者又不得不將來之不易的救命機會讓給白血病等高?；颊摺＝刂?011年7月31日，南方醫(yī)院已有210位重型地貧兒在排隊等待手術(shù)，安排完這些病人大概需要三年。還有一個不爭的現(xiàn)實。即便有了這種“救命”技術(shù)，也是治“根”不治“本”。專家稱，就目前技術(shù)而言，造血干細胞移植術(shù)只能解決患者本身的問題，而不會改變自身基因。這意味著他們的下一代又將攜帶著地貧基因。31現(xiàn)狀基因無法改變造血干細胞移植術(shù)可治愈，但也是治“根”不治“本”輸血和除鐵是最傳統(tǒng)也被證明為有效的治療方法。重度地貧患者必須定時輸注濃縮紅細胞懸液，以維持生命和正常生長發(fā)育，但由于長期大量的輸血，使體內(nèi)鐵負荷嚴(yán)重超載，因此在輸血的同時必須使用去鐵劑。32

關(guān)注地貧，攜手同行！33一、護理查房（一）定義（二）分類（三）目的及意義（四）內(nèi)容及要求（五）護理查房的準(zhǔn)備（六）護理教學(xué)查房程序（一）定義

護理查房是護理管理中評價護理程序?qū)嵤┬Ч?，了解護士工作性質(zhì)一種最基本、最常用、最主要的方法；其本身就是護理管理系統(tǒng)中的子系統(tǒng)，與護理程序的系統(tǒng)相一致。以護理程序為框架的護理查房適用于各種類型的護理查房，目前這種查房方式在國內(nèi)被普遍使用。（二）分類1、按查房性質(zhì)分為：業(yè)務(wù)查房教學(xué)查房行政查房2、按護理能力分為護理組長查房護士長查房護理部查房（三）目的及意義業(yè)務(wù)查房：指的是對護理業(yè)務(wù)的質(zhì)量管理和指導(dǎo)，一般指的是疾病查房，也就是個案查房。目的是檢查和指導(dǎo)具體病歷的護理、解決現(xiàn)存的護理問題。教學(xué)查房：形式和疾病查房差不多，目的是鞏固、學(xué)習(xí)書本上的知識，促進低年資護士、護士理論聯(lián)系實際，提高實際工作能力。行政查房：是護理管理最基本、最重要的活動之一。具體有病室管理、基礎(chǔ)護理、?？谱o理、藥品管理、差錯事故防范、護理書寫等。目的是提高護理質(zhì)量和管理水平、提高護士的整體素質(zhì)。（三）查房的目的和意義規(guī)范了護理教學(xué)查房的形式，促進了科室之間的交流，達到了資源共享和教學(xué)相長的目的，增進了科室內(nèi)部的團結(jié)協(xié)作。（四）內(nèi)容與要求護理查房要有計劃、有組織、有重點、有專業(yè)性。護理查房要圍繞新技術(shù)、新業(yè)務(wù)的開展，注重經(jīng)驗教訓(xùn)的總結(jié)，突出與護理密切相關(guān)的問題；通過護理查房能促進臨床護理技能及護理理論水平的提高，同時能夠解決臨床實際的護理問題。（五）護理查房的準(zhǔn)備1、用物準(zhǔn)備：根據(jù)病情攜帶必要的查房用品，以保證查房順利進行?；居梦铮翰榉寇嚒⒀獕河?、體溫計、壓舌板、手消液、聽診器。?？朴梦铮浩こ?、打診錘用品等。病人資料準(zhǔn)備：醫(yī)療病歷、護理病歷、影像資料等。2、入室、出室順序：入室順序：責(zé)任護士、查房者、其他護士按職稱由高到低排序、實習(xí)生。出室順序：查房者、責(zé)任護士、其他護士按職稱由高到低排序、實習(xí)生。（五）護理查房的準(zhǔn)備3、站位：患者右側(cè)：查房者病人左側(cè)：依次為責(zé)任護士、其他護士、護生。（六）護理教學(xué)查房程序二、護理查體（一）定義（二）護理查體的原則（三）護理查體的準(zhǔn)備（四）護理查體的方法（五）護理查體的內(nèi)容（一）定義全身體格檢查是要求護士必備的臨床技能，護士運用自己的感官、專業(yè)知識并借助一些輔助工具，了解患者的身體狀況，發(fā)現(xiàn)其陽性體征最基本的檢查方法。檢查過程規(guī)范有序，盡量減少受檢者的體位變動，并注重受檢者的隱私。（二）護理查體的原則是指護士應(yīng)用視、觸、叩、聽、嗅等體格檢查技術(shù)對病人生命體征及各個系統(tǒng)進行檢查。順序：上→下、左→右，前→后。原則：全面完整、手法正確、有愛傷觀念、注意手衛(wèi)生。（三）護理查體的準(zhǔn)備1、物品準(zhǔn)備：體溫計、血壓計、手電筒、壓舌板、聽診器以及記錄用的紙、筆等。2、環(huán)境準(zhǔn)備：3、病人準(zhǔn)備：4、護士操作前準(zhǔn)備：（四）護理查體的方法1、視診：最基本的檢查方法之一，即用視覺來觀察患者全身和局部狀態(tài)的檢查。內(nèi)容：患者的全身的狀態(tài)，如年齡、性別、營養(yǎng)狀況、意識狀態(tài)、面部表情、姿勢體位、肢體活動情況、皮膚、呼吸、循環(huán)狀況、分泌物及排泄物的觀察，還有與疾病相關(guān)的癥狀、體征等一系列情況。（四）護理查體的方法2、觸診：通過手的感覺來感知患者身體某部位有無異常的檢查方法。①.淺部觸診法：滑行觸診，用于體表病變、關(guān)節(jié)、軟組織、前部血管、神經(jīng)觸診。（四）護理查體的方法2、觸診：②.深部觸診：深部滑行觸診：放松腹肌，護士并攏2、3、4指逐漸觸向腹腔臟器或包塊，并在其上做上下左右滑動觸摸，常用于腹腔深處包塊和胃腸病變的檢查。雙手觸診：將左手置于被檢查臟器或包塊后部，并將其推向右手方向，既可固定又利于接近體表。多用于肝脾腎及腹部腫物的觸診。（四）護理查體的方法2、觸診：③.深壓觸診：以右手并攏的2-3個手指逐漸深壓腹壁，用于探測腹腔深在病變的部位或確定腹腔壓痛點。如闌尾壓痛點、膽囊壓痛點。④.反跳痛：手指深壓的基礎(chǔ)上迅速將手抬起，同時詢問患者主訴及觀察有無疼痛表情，引出反跳痛則提示腹壁有激惹。（四）護理查體的方法2、觸診：⑤.沖擊觸診法：四指并攏取70-90°角置于腹壁相應(yīng)部位上，作數(shù)次急速而有力沖擊動作，觀察腹腔臟器在指端浮沉感。用于大量腹水，肝脾觸及困難時。（四）護理查體的方法3、叩診：用于胸腹部檢查，觀察肝脾肺、心邊界大小，腹水情況，子宮、膀胱有無脹大等情況。①.間接叩診法：以左手中指第二指節(jié)緊貼于叩診部位，其余手指稍微抬起，勿于體表接觸，右手自然彎曲，以中指指端垂直叩擊，2-3次/秒，叩后右手立即抬起，力量均勻適中。（四）護理查體的方法3、叩診②.直接叩診法：用右手指掌側(cè)面直接拍擊被檢查部位，適用于胸腹部面積廣泛的病變，如大量胸腹水、氣胸等。清音：音調(diào)較低、音響較強、震動時間較長的一種叩診音，是正常肺部的叩診音。濁音：音調(diào)較高、強度較弱、震動持續(xù)時間短的一種叩診音，產(chǎn)生于叩擊被少量含氣組織覆蓋的實質(zhì)臟器，如心臟和肝臟的相對濁音區(qū)。實音：音調(diào)較濁音更高、強度更弱、震動持續(xù)時間更短的叩診音，正常情況見于未覆蓋肺組織的心臟和肝臟。病理情況見于肺實變和大量胸水。鼓音：音響較清音更強、持續(xù)時間更長的音響，見于叩擊空腔臟器。正常情況見于胃泡區(qū)和腹部，病理情況見于肺內(nèi)空洞、氣胸和氣腹。過清音：見于鼓音和清音之間的病態(tài)叩診音，音調(diào)較清音低、音響較清音強。臨床多見于肺氣腫。（四）護理查體的方法4、聽診：用聽覺聽取患者身體各個部位發(fā)出的聲音，分析判斷不同的聲音所代表的不同含義。①.直接聽診法；②.間接聽診法（四）護理查體的方法4、聽診：肺部啰音：干啰音：由于氣流通過狹窄或部分阻塞的氣道發(fā)生湍流產(chǎn)生的聲音，呼氣時最明顯，高調(diào)干啰音即哮鳴音，低調(diào)干啰音即鼾聲。局限分布見于支氣管內(nèi)膜結(jié)核、支氣管異物或肺癌；廣泛分布見于慢性踹息型支氣管炎、支氣管哮喘、阻塞性肺氣腫等。濕羅音：由于吸氣時氣流通過氣道內(nèi)稀薄的分泌物，使形成的水泡破裂產(chǎn)生的聲音，如開水煮沸時。以吸氣末最明顯。局限分布見于支擴、肺結(jié)核或肺炎；兩肺底，見于左心功能不全所致肺淤血、支氣管肺炎；兩肺滿布見于急性肺水腫、嚴(yán)重支氣管炎。胸膜摩擦音：正常胸膜表面光滑，腔內(nèi)少量液體起到潤滑作用，呼吸時無聲響。當(dāng)胸膜炎癥時，纖維素滲出，胸膜表面粗，出現(xiàn)摩擦音，隨呼吸出現(xiàn)。見于纖維素性胸膜炎、肺梗死、胸膜腫瘤等。（四）護理查體的方法4、聽診：心臟聽診