白血病完整版本

白血病血癌

白血病血癌貧血出血感染浸潤

1987年，正當卡雷拉斯的事業(yè)攀上高峰時患上血癌，經過一年多的化療和放射性治療最終靠骨髓移植得以痊愈，重回歌劇演唱界

1988年，他成立了卡雷拉斯國際血癌基金會。自1995年起，他每年都在德國萊比錫為血癌患者舉行慈善音樂會卡雷拉斯和帕瓦羅蒂、多明戈

是享譽世界三大男高音是累及造血干細胞的造血系統(tǒng)克隆性惡性腫瘤以外周血中出現(xiàn)幼稚細胞為特征白血病增殖失控分化障礙凋亡受阻發(fā)病率惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居兒童及35歲以下成人的第一位兒童和青少年中，白血病居第一位

我國每年約有1萬例兒童白血病發(fā)生男性〉女性任何年齡均可發(fā)病如先天性或嬰兒學齡前期和學齡期兒童多見根據(jù)白血病細胞分化成熟程度，白血病可分為急性和慢性兩大類我國急性比慢性多見（約5.5：1）其中急非淋最多見成人以急粒最多見，兒童中急淋較多見白血病分類

造血干細胞

原始白細胞原始紅細胞原始巨核細胞

早幼白細胞中幼白細胞晚幼白細胞

成熟白細胞

成熟紅細胞成熟血小板急性慢性急性白血病急性淋巴細胞白血病ALL急性非淋巴細胞白血病AMLM0M1M2M3M4M5M6M7L1L2L3急淋骨髓象L1L2L3急淋骨髓象急非淋骨髓象M6M7M2M4M5M1M3L1型：原始和幼淋巴細胞以小細胞為主（直徑≤12μm）L2型：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主（直徑＞12μm）L3型：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深。L1血象L2血象L3血象Mo：急性髓細胞白血病微分化型M1：急性粒細胞白血病未分化型M2：急性粒細胞白血病部分分化型M3：急性早幼粒細胞白血病M4：急性?！獑魏思毎籽5：急性單核細胞白血病M6：急性紅白血病M7：急性巨核細胞白血病M1血象M5血象M3血象急性白血病（一）生物因素HTLV-I人類T淋巴細胞病毒I型是一種C型逆轉錄病毒，具有傳染性，可通過哺乳、性生活及輸血而傳播并認為此病毒可直接致病或在某些理化因素的誘發(fā)下發(fā)病

EB病毒、HIV病毒與淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的關系也已被認識（二）化學因素化學物質苯及其衍生物、亞硝胺類物質藥物保泰松及其衍生物、氯霉素抗腫瘤的細胞毒藥物氮芥環(huán)磷酰胺甲基芐肼依托泊苷等（三）物理因素X射線、γ射線及電離輻射1911年首次報道放射工作者發(fā)生白血病的病例1929-1942年放射科醫(yī)生白血病發(fā)病率是其他醫(yī)生的10倍（三）物理因素X射線是波長介于紫外線和γ射線間的電磁輻射由德國物理學家倫琴于1895年發(fā)現(xiàn)，故又稱倫琴射線1901年獲諾貝爾物理獎（三）物理因素白血病的發(fā)生取決于人體吸收輻射的劑量全身或部分軀體受到中或大劑量輻射后都可誘發(fā)白血病小劑量的輻射能否引起白血病，仍不確定日本廣島、長崎發(fā)生原子彈爆炸后，受嚴重輻射地區(qū)白血病的發(fā)病率是未受輻射地區(qū)的17～30倍（四）遺傳因素家族性白血病約占白血病的7/1000當家庭中有一個成員發(fā)生白血病時，其近親發(fā)生白血病的機率比一般人高4倍單卵孿生者中如一個患白血病，另一個發(fā)生率為1/5～1/4，比雙卵孿生者高12倍有染色體畸變的人群白血病的發(fā)病率高于正常人如21－三體綜合征的患兒在10歲以內發(fā)病率為1/74唐氏綜合征患者有3條21號染色體前蘇聯(lián)導演、攝影家勞夫梅多夫（RaufMamedov）的攝影系列作品《以馬忤斯的晚餐》中的一幅，畫面是患有唐氏綜合癥的三人組合（五）其他血液病某些血液病最終可能發(fā)展為白血病，如：骨髓增生異常綜合征淋巴瘤多發(fā)性骨髓瘤病毒感染

電離輻射

化學物質

遺傳因素其他血液病◆染色體畸變◆機體免疫功能缺陷惡性細胞繁殖白血病臨床表現(xiàn)－急性白血病1、貧血

常為首發(fā)癥狀2、發(fā)熱

與白血病細胞的高代謝狀態(tài)及其內源性致熱源類物質的產生等有關可低熱也可高達39～40℃以上，發(fā)熱過高往往提示有繼發(fā)性感染3、出血幾乎所有急性白血病病人在病程中都有不同程度的出血。顱內出血是最為嚴重

4、白血病細胞增殖、浸潤的表現(xiàn)皮膚、口腔感染紫癜出血點發(fā)熱貧血貌皮下出血4、白血病細胞浸潤不同部位的表現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大（慢粒急變—巨脾）骨髓和關節(jié)：骨痛及胸骨下端壓痛最有特征眼部：眼球突出、復視或失明口腔：牙齦增生、腫脹皮膚：局部隆起、變硬、呈紫藍色結節(jié)中樞神經系統(tǒng)白血病CNSL：急淋、兒童睪丸：單側無痛性腫大，急淋，幼兒和青年化療緩解后浸潤肝脾淋巴結浸潤肝、脾腫大輕中度，但并非普遍存在主要與白血病細胞的浸潤及新陳代謝增高有關淋巴結腫大約50％病人在就診時伴有淋巴結腫大（包括淺表淋巴結和縱隔、腹膜后等深部淋巴結）多見于急淋浸潤骨骼、關節(jié)浸潤骨骼、關節(jié)疼痛是白血病常見的癥狀胸骨下段局部壓痛對診斷有一定價值粒細胞肉瘤（綠色瘤）由于骨膜受累，在眼眶、肋骨及其他扁平骨的骨面形成以眼眶部位最常見，可引起

眼球突出、復視或失明浸潤口腔、皮膚浸潤可有牙齦增生、腫脹皮膚出現(xiàn)藍灰色斑丘疹（局部皮膚隆起、變硬、呈紫藍色結節(jié)狀）、皮下結節(jié)、多形紅斑、結節(jié)性紅斑等多見于急非淋M4和M5白血病細胞浸潤眼球后白血病細胞浸潤皮下組織皮膚浸潤浸潤中樞神經系統(tǒng)白血病CNSL原因：化療難以通過血腦屏障，隱藏在中樞神經系統(tǒng)的白血病細胞不能被殺滅表現(xiàn)：輕者為頭痛、頭暈，重者可有嘔吐、視乳頭水腫、視力模糊、面癱、頸項強直、抽搐、昏迷等是白血病髓外復發(fā)的主要根源CNSL可發(fā)生在疾病的各個時期，但常發(fā)生在緩解期，以急淋最常見，兒童病人尤甚，其次為急非淋M2、M4和M處理方法：常選用的化療藥物為氨甲喋呤、阿糖胞苷等，同時應用一定量激素以減輕藥物刺激引起的蛛網膜炎5浸潤睪丸浸潤表現(xiàn)：睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側性，另一側雖無腫大，但在活檢時往往也發(fā)現(xiàn)有白血病細胞浸潤多見于急淋化療緩解后的幼兒和青年是僅次于CNSL髓外復發(fā)的根源預后急性白血病未經特殊治療者平均生存期僅3個月左右，短者甚至在診斷數(shù)天后即死亡急淋1～9歲且白細胞＜50×109／L病人預后最好，完全緩解后經過鞏固與維持治療，50%～70%的病人能夠長期存活至治愈女性急淋的預后好于男性年齡較大與白細胞計數(shù)較高的急性白血病病人，預后不良急非淋M3若能避免早期死亡則預后良好，多可治愈慢性白血病分為：

▲慢性粒細胞白血病多見

▲慢性淋巴細胞白血病少見

▲少見類型白血病罕見我國慢粒（脾大）>慢淋（淋巴結腫大） 男>女中年較多見慢性粒細胞白血病特點為病程發(fā)展緩慢外周血粒細胞顯著增多且不成熟脾臟明顯腫大病程可經歷慢性期、加速期和急變期，因急性變而死亡病各年齡組均可發(fā)病，以中年最多見臨床表現(xiàn)－慢性粒細胞白血病慢性期（穩(wěn)定期）：1-4年起病緩慢。早期：無明顯自覺癥狀發(fā)展：乏力、低熱、多汗、消瘦等代謝亢進加速期（增殖期）：數(shù)月-數(shù)年發(fā)熱，骨、關節(jié)痛、貧血、出血加重，脾臟迅速腫大、進行性體重下降急變期（終末期）：數(shù)月加速期后幾個月或1～2年進入急變期表現(xiàn)與急性白血病相似預后極差，往往數(shù)月死亡輔助檢查1．血象急性白血病：大多數(shù)白細胞增高，晚期更顯著，也可正?；驕p低。血涂片可見原始和（或）幼稚細胞慢性白血?。喊准毎缙诩丛龈撸沙霈F(xiàn)各階段的幼稚細胞2．骨髓象：是診斷急性白血病的重要依據(jù)急性白血?。河泻思毎@著增生，以原始細胞為主；白血病裂孔現(xiàn)象；正常幼紅細胞和巨核細胞減少；急非淋化學染色胞質中可見Auer小體慢性白血?。汗撬柙錾黠@至極度活躍輔助檢查3．血液生化：化療時大量細胞破壞，白血病病人血尿酸升高4．形態(tài)學、免疫學細胞遺傳學和分子生物學分型：與疾病的發(fā)生、發(fā)展、診斷、治療及預后密切相關5．其他：中樞神經系統(tǒng)白血病時腦脊液涂片可找到白血病細胞處理要點（一）化學藥物治療（二）緊急處理高白細胞血癥（三）防治感染（四）成分輸血治療維持Hb>80g/L（五）造血干細胞移植 根治性標準治療（六）放射治療 頭顱和脊髓放射治療 （一）化學治療原則：早期、足量、聯(lián)合、間歇、階段、個體化1.急性白血?。?）誘導緩解階段（2）緩解后治療階段2.慢性白血病白血病常用化療藥物白血病常用化療藥物白血病常用聯(lián)合化療方案白血病常用聯(lián)合化療方案（1）誘導緩解治療的起始階段目的：迅速大量地殺滅白血病細胞，恢復機體正常造血，使病人的癥狀和體征消失，血象和骨髓象基本恢復正常聯(lián)合化療，可在較短時間內獲得完全緩解方案VP：長春新堿＋潑尼松（2-3周）DVLP：長春新堿＋柔紅霉素＋門冬酰胺酶＋潑尼松（共4周）DA：阿糖胞苷＋柔紅霉素（7天）（2）緩解后治療目的：繼續(xù)消滅體內殘存的白血病細胞，防止復發(fā)，延長緩解期，爭取治愈方法用原誘導方案鞏固2～4個療程，以后每月強化治療一次急淋和急非淋分別共計治療3～4年和1～2年急淋間歇期維持治療：6-巰基嘌呤和甲氨蝶呤交替長期口服（2）緩解后治療中樞神經系統(tǒng)白血病的防治防治：緩解后鞘內注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷可加用地塞米松：防治急性化學性蛛網膜炎顱部放射線照射和脊髓照射（一）化學藥物治療慢性白血病1.羥基脲

是目前治療慢粒的首選化療藥物2.造血干細胞移植

是根治性治療方法，宜在慢性期血象和體征控制后盡早進行3.慢粒急變治療

與急性白血病的治療方法相似（二）緊急處理高白細胞血癥高白細胞血癥的緊急處理高白細胞血癥WBC>100×109/L，不僅會增加病人的早期死亡率，也會增加髓外白血病的發(fā)病率和復發(fā)率白細胞淤滯癥當循環(huán)血液中WBC>200×109/L時可發(fā)生表現(xiàn)為呼吸窘迫、低氧血癥、頭暈、言語不清、反應遲鈍、中樞神經系統(tǒng)出血及陰莖異常勃起等支持對癥治療高白細胞血癥的緊急處理一旦出現(xiàn)可使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞注意預防高尿酸血癥、酸中毒、電解質平衡紊亂和凝血異常等并發(fā)癥血細胞分離機化療和水化化療前短期預處理：地塞米松、羥基脲血細胞分離機（三）防治感染化療、放療后，常伴粒細胞減少，此期間病人宜住進層流病房或消毒隔離病房有效抗生素使用若為病毒感染，如帶狀皰疹可用阿昔洛韋造血干細胞移植層流室護理評估面癱頸項強直肝脾腫大瘀斑頸部淋巴結腫大胸骨下段壓痛護理診斷體溫過高與大量白細胞侵潤、壞死及感染有關活動無耐力化療、白血病引起代謝增高及貧血有關有感染的危險與粒細胞減少、化療使機體免疫力低下有關潛在并發(fā)癥出血、中樞神經系統(tǒng)白血病、化療藥副作用護理診斷營養(yǎng)失調低機體需要量與消耗增加，攝入減少有關疼痛與大量白細胞侵潤有關自我形象紊亂與化療造成脫發(fā)有關。預感性悲傷與患白血病和感受到死亡威脅有關護理措施感染的預防和護理保護性隔離：粒細胞絕對值≦0.5加強口腔、皮膚及肛周護理化療不良反應及護理局部反應1、保護血管刺激性強、藥物劑量過大時首選大血管每次更換注射部位技術過硬，避免穿透血管2、注射前后生理鹽水沖洗，拔針后壓迫數(shù)分鐘化療不良反應及護理局部反應3、化療藥外滲處理立即停止注入，不要拔針抽吸3-5ml血液局部滴入解藥8.4%NB5ml,拔針冷敷后，25%MgSO4濕敷、或普魯卡因局部封閉4、靜脈炎：紫外線照射PICC外周置入中心靜脈導管化療不良反應及護理胃腸道反應：厭食、嘔吐飲食要清淡、可口、少量多餐必要時治療前給予止吐藥物：愛茂爾不可餐后立即給藥化療不良反應及護理藥物甲氨蝶呤：有無黃疸，定期監(jiān)測肝功能環(huán)磷酰胺：觀察小便顏色，美司鈉預防長春新堿：末梢神經炎、手足麻木，停藥可消失柔紅霉素、阿霉素、三尖杉酯堿：心肌損害，查心電圖，緩慢靜點馬利蘭：皮膚色素沉著，精液缺乏及停經、肺纖維化護理措施防治尿酸性腎病檢查：尿量及尿沉渣多飲水，2000-3000ml用藥后，每半小時排尿一次，持續(xù)5小時，就寢時排尿一次檢查是否有血尿抑制尿酸合成：口服別嘌呤醇護理診斷——護理措施鞘內注射協(xié)助病人采取頭低抱膝側臥位協(xié)助醫(yī)生做好穿刺點的定位和局部的消毒與麻醉推注藥物速度宜慢拔針后局部予消毒方紗覆蓋、固定囑病人去枕平臥4～6h，注意觀察有無頭痛、嘔吐、發(fā)熱等化學性腦膜炎癥狀護理診斷——護理措施(1)靜脈炎及組織壞死的防護措施①合理使用靜脈反復化療，最好采用中心靜脈或深靜脈置管淺表靜脈，應選擇有彈性且直的大血管避免在循環(huán)功能不良的肢體進行注射②靜脈注射：生理鹽水之前之后沖血管③輸注時疑有或發(fā)生藥物外滲處理立即停止注入，邊回抽邊退針，不宜立即拔針局部用生理鹽水加地塞米松作多處皮下注射，范圍須大于滲漏區(qū)域或遵醫(yī)囑選用相應的拮抗劑，常用的如硫代硫酸鈉可用于拮抗氮芥、絲裂霉素、放線菌素D等，8.4%碳酸氫鈉可用于拮抗阿霉素、長春新堿等局部冷敷亦有一定的效果護理診斷——護理措施(2)骨髓抑制的防護多數(shù)化療藥物抑制骨髓至最低點的時間為7～14天，恢復時間為之后的5～10天化療期間遵醫(yī)囑定期檢查血象，每次療程結束后檢查骨髓象，以了解骨髓抑制的程度避免應用其他抑制骨髓的藥物護理診斷——護理措施(3)消化道反應的防護惡心、嘔吐、納差等消化道反應出現(xiàn)的時間及反應程度除與化療藥物的種類有關外，常有較大的個體差異性病人一般第一次用藥時反應較強烈，以后逐漸減輕癥狀多出現(xiàn)在用藥后1～3小時，持續(xù)數(shù)小時到24小時不等，體弱者癥狀出現(xiàn)較早且較重護理診斷——護理措施(3)消化道反應的防護①環(huán)境：給病人提供一個安靜、舒適、通風良好的休息環(huán)境，避免不良刺激②飲食：選擇胃腸道癥狀最輕的時侯鼓勵病人進食，一般避免在治療前后2小時飲食以半流食物為主，富含高熱量、高蛋白、高維生素清淡易消化飲食，少量多餐，避免過甜、過油膩、產氣、辛辣和高脂食物，并盡可能滿足病人對食物的要求，促進食欲進食后可依據(jù)病情適當活動，休息時取坐位和半臥位，避免飯后立即平臥護理診斷——護理措施(3)消化道反應的防護③當病人出現(xiàn)惡心、嘔吐時不要讓其進食，及時清除嘔吐物，保持口腔清潔④止吐藥物：必要時，遵醫(yī)囑在治療前1~2h給予止吐藥物，根據(jù)藥物的藥理作用每6~8h給藥一次，維持24h血藥濃度，減輕惡心、嘔吐反應的效果最好⑤減慢化療藥物的滴速⑥靜脈營養(yǎng)：如胃腸道癥狀較嚴重，無法正常進食，應盡早給予靜脈補充營養(yǎng)護理診斷——護理措施(4)口腔潰瘍的護理對已發(fā)生口腔潰瘍者，應行口腔護理，2次/天，并教會病人漱口液的含漱及局部潰瘍用藥的方法①漱口液：厭氧菌感染：可選用1%～3%過氧化氫溶液霉菌感染：可選用1%～4％的碳酸氫鈉溶液、5％的蘇打水、1∶2000的洗必泰溶液或口泰溶液每次含漱時間為15～20min，至少3次/天若潰瘍疼痛嚴重者可在漱口藥內加入2%利多卡因止痛護理診斷——護理措施(4)口腔潰瘍的護理②口腔潰瘍常用藥：碘甘油10ml加思密達1包加地塞米松5mg，調配成糊狀四氫葉酸鈣對甲氨喋呤化療引起的口腔潰瘍效果顯著制霉菌素甘油適用于霉菌感染者還可用潰瘍貼膜、金因肽、錫類散、新霉素、金霉素甘油用藥方法：三餐后及睡前用漱口液含漱后，將藥涂于潰瘍處。為保證藥物療效的正常發(fā)揮，涂藥后2～3小時方可進食或飲水護理診斷——護理措施(5)心臟毒性