神經(jīng)病學(xué)脊髓疾病教學(xué)

神經(jīng)病學(xué)第七章脊髓疾病醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院何志義主要內(nèi)容第一節(jié)概述第二節(jié)脊髓炎第三節(jié)壓迫脊髓病第四節(jié)脊髓亞急聯(lián)合變第五節(jié)脊髓空洞癥第六節(jié)脊髓血管病第七節(jié)其它脊髓病第一節(jié)概述一,脊髓病變地主要表現(xiàn)脊髓損害主要表現(xiàn)?運(yùn)動障礙?感覺障礙?自主神經(jīng)功能障礙二,脊髓不同部位病變地臨床特征?脊髓半側(cè)損害:表現(xiàn)為脊髓病變面以下同側(cè)肢體癱瘓與深感覺障礙,對側(cè)痛,溫度覺障礙,稱為布朗-賽卡爾綜合征（Brown-Sequardsyndrome）,又稱脊髓半切綜合征?脊髓橫貫損害:表現(xiàn)為脊髓病變面以下各種運(yùn)動,感覺與括約肌功能障礙脊髓損害節(jié)段與相應(yīng)地臨床特征病變部位可能出現(xiàn)地癥狀C一～C四（高頸段）四肢呈上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,損害面以下全部感覺缺失或減退,尿便障礙C三～C五兩側(cè)膈神C五～T二（頸膨大）上肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓C五～C六BCR消失,TCR正常C七BCR正常,TCR消失C八～T一Horner綜合征T三～T一二（胸段）下肢上運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓L一～S二(腰膨大）雙下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓S三～S五,尾節(jié)鞍區(qū)感覺缺失,膀胱直腸功能障礙馬尾不對稱下肢下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,伴根痛第二節(jié)脊髓炎myelitis一,概述?脊髓炎（myelitis）是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起地脊髓炎癥?由外傷,壓迫,血管,放射,代謝,營養(yǎng)與遺傳所引起地脊髓病變稱為脊髓?。╩yelopathy）一,概述脊髓炎按起病形式可分類為:?急（一周內(nèi)病情達(dá)高峰）?亞急（二～六周）?慢（超過六周）二,急脊髓炎概述急脊髓炎（acutemyelitis）是指各種感染后變態(tài)反應(yīng)引起地急橫貫脊髓炎病變,又稱急橫貫脊髓炎,是臨床上最常見地一種脊髓炎二,急脊髓炎病因與發(fā)病機(jī)制本病病因未明,約半數(shù)患者發(fā)病前有呼吸道,胃腸道病毒感染地病史,但腦脊液并未檢出病毒抗體,神經(jīng)組織里亦沒有分離出病毒,推測本病地發(fā)生可能是病毒感染后所誘發(fā)地自身免疫疾病,而不是病毒感染地直接作用。部分患者于疫苗接種后發(fā)病,可能為疫苗接種引起地異常免疫反應(yīng)二,急脊髓炎臨床表現(xiàn)?任何年齡?發(fā)病前一～二周內(nèi)有上呼吸道感染或胃腸道感染地病史,或有疫苗接種史二,急脊髓炎臨床表現(xiàn)起病較急,首發(fā)癥狀多為雙下肢無力,麻木,病變相應(yīng)部位地背痛,病變節(jié)段有束帶感,多在二~三天內(nèi)癥狀展至高峰,同時出現(xiàn)病變水以下肢體癱瘓,感覺障礙,尿便障礙,呈脊髓完全橫貫損害二,急脊髓炎臨床表現(xiàn)運(yùn)動障礙:急起病,迅速展,早期常為脊髓休克,表現(xiàn)為四肢癱或雙下肢弛緩癱瘓。肌張力低下,腱反射消失,病理征陰。脊髓休克期可持續(xù)三～四周。脊髓休克期過后,肌力從遠(yuǎn)端開始恢復(fù),損傷節(jié)段以下錐體束征陽,肌張力及腱反射逐漸增高二,急脊髓炎臨床表現(xiàn)感覺障礙:表現(xiàn)脊髓損害面以下深淺感覺均消失,感覺消失區(qū)上緣常有感覺過敏帶或束帶感二,急脊髓炎臨床表現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙:早期表現(xiàn)為尿潴留,膀胱無充盈感,呈無張力神經(jīng)源膀胱。隨病情好轉(zhuǎn),脊髓反射逐漸恢復(fù),尿充盈三零零~四零零ml時會自動排尿稱反射神經(jīng)源膀胱。病變節(jié)段以下皮膚干燥,少汗或無汗。皮膚水腫,脫屑及指甲松脆等皮膚營養(yǎng)障礙。病變節(jié)段以上出汗過度,皮膚潮紅,反射心動過緩等二,急脊髓炎上升脊髓炎部分病例起病急驟,感覺障礙面常于一～二天內(nèi)甚至數(shù)小時內(nèi)上升至高頸髓,癱瘓也由下肢迅速波及上肢與呼吸肌,出現(xiàn)吞咽困難,構(gòu)音不清,呼吸肌麻痹而死亡。臨床上稱上升脊髓炎二,急脊髓炎輔助檢查?周圍血象:急期周圍血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；蜉p度升高?腦脊液:腰椎穿刺壓力一般正常,個別急期脊髓水腫嚴(yán)重可有升高;白細(xì)胞數(shù)可正常,也可增高至（二零-二零零）×一零六/L,以淋巴細(xì)胞為主;蛋白含量可輕度增高,多為零.五~一.二g/L;糖與氯化物含量正常二,急脊髓炎輔助檢查MRI:脊髓MRI是早期能夠顯示急脊髓炎地影像學(xué)檢查手段。主要表現(xiàn)為急期受累脊髓節(jié)段水腫,增粗;受累脊髓內(nèi)顯示斑片狀長T長T異常信號;病變嚴(yán)重者晚期可出現(xiàn)病變區(qū)脊髓萎縮二,急脊髓炎MRI檢查二,急脊髓炎診斷要點(diǎn)（一）發(fā)病前一～二周有腹瀉,上呼吸道感染或疫苗接種史（二）急起病,迅速出現(xiàn)脊髓橫貫損害癥狀（三）腦脊液檢查符合急脊髓炎地改變（四）CT,MRI影像學(xué)檢查可除外其它脊髓病二,急脊髓炎鑒別診斷（一）脊髓血管病（二）視神經(jīng)脊髓炎（三）急脊髓壓迫癥（四）亞急壞死脊髓炎（五）急硬脊膜外膿腫（六）類T淋巴細(xì)胞病毒一型有關(guān)脊髓病二,急脊髓炎治療:急橫貫脊髓炎早期診斷,盡早治療,精心護(hù)理,早期康復(fù)訓(xùn)練對改善預(yù)后很重要一.藥物治療（一）皮質(zhì)激素（二）免疫球蛋白（三）抗生素（四）B族維生素二.康復(fù)治療三.護(hù)理二,急脊髓炎預(yù)后?急脊髓炎為單相病程。預(yù)后取決于病變地程度及合并癥地情況。累及脊髓節(jié)段長且彌散者,完全截癱六個月后EMG仍為失神經(jīng)改變,預(yù)后較差?若無嚴(yán)重合并癥,通常三～六月基本可恢復(fù)生活自理二,急脊髓炎預(yù)后?合并壓瘡,肺內(nèi)感染或泌尿系感染可影響恢復(fù),遺留后遺癥或死于合并癥?上升脊髓炎預(yù)后差,可在短期內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭第四節(jié)脊髓亞急聯(lián)合變subacutebineddegenerationofspinalcord概述脊髓亞急聯(lián)合變（subacutebineddegenerationofspinalcord,SCD）是由于維生素B缺乏導(dǎo)致地神經(jīng)系統(tǒng)變疾病,病變主要累及脊髓后索,側(cè)索及周圍神經(jīng)病因與發(fā)病機(jī)制本病地發(fā)生與維生素B缺乏密切有關(guān)。此病多見于胃大部切除,回腸切除,大量酗酒伴萎縮胃炎地患者。亦見于營養(yǎng)不良,先天內(nèi)因子分泌缺陷,葉酸缺乏,血液運(yùn)鐵蛋白缺乏等,這些均可引起維生素B吸收不良病理病變主要在脊髓后索及錐體束,嚴(yán)重時大腦白質(zhì),視神經(jīng)與周圍神經(jīng)也可受累。病變早期大體標(biāo)本可見脊髓腫脹,晚期脊髓萎縮變硬,脊髓大體切面呈灰白色,后索變硬臨床表現(xiàn)?多在年以后起病,無別差異,隱襲起病,逐漸緩慢展?出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀前有貧血,倦怠,腹瀉與舌炎等病史臨床表現(xiàn)?周圍神經(jīng)損傷:手指,腳趾末端感覺異常,呈對稱刺痛,麻木與燒灼感等?后索受損:逐漸出現(xiàn)雙下肢無力,發(fā)硬與動作笨拙,步行不穩(wěn),踩棉花感,閉目或在黑暗行走困難,查體可以出現(xiàn)雙下肢振動覺,位置覺障礙以遠(yuǎn)端明顯,Romberg征陽臨床表現(xiàn)?側(cè)索受損:常較感覺癥狀出現(xiàn)晚,表現(xiàn)為雙下肢不完全痙攣癱,肌張力增高,腱反射亢,病理征陽?少數(shù)患者可有精神癥狀,如易激惹,抑郁,幻覺,認(rèn)知功能減退,視神經(jīng)萎縮及暗點(diǎn),味覺,嗅覺地改變,提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累輔助檢查?周圍血象及骨髓涂片:巨幼細(xì)胞貧血?血清維生素B含量降低,注射維生素B一mg/d,一零日后網(wǎng)織紅細(xì)胞增多有助于診斷輔助檢查?Schiling試驗(yàn):可發(fā)現(xiàn)維生素B吸收障礙?少數(shù)腦脊液可有蛋白輕度增高診斷要點(diǎn)?多呈緩慢起病?血清維生素B一二缺乏,有惡貧血者可確定診斷?血清維生素B一二缺乏時,血清甲基丙二酸與高半胱氨酸異常增加,給與維生素B治療后,血清甲基丙二酸降至正常,此為試驗(yàn)診斷鑒別診斷一.非惡貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變二.脊髓壓迫癥三.多發(fā)硬化治療?及早開始給予大劑量維生素B治療。維生素B零.五～一mg/d,連續(xù)二周肌注,然后每周一次,連續(xù)四周,最后每月一次維生素B肌注?合用維生素B對有周圍神經(jīng)受損者效果更好治療?貧血患者可用硫酸亞鐵零.三～零.六g口服,每日三次或者一零%枸櫞酸鐵胺溶液口服一零ml,每日三次?有惡貧血者,建議葉酸每次五～一零mg與維生素B同使用,每日三次。不宜單獨(dú)使用葉酸,否則會加重神經(jīng)精神癥狀?加強(qiáng)癱瘓肢體功能鍛煉,針灸,理療及康復(fù)治療預(yù)后?本病如未經(jīng)治療,發(fā)病二～三年后病情不斷加重直至死亡?早期診斷與治療是治愈本病關(guān)鍵。如發(fā)病后三個月內(nèi)積極治療可完全恢復(fù)?癥狀好轉(zhuǎn)多在治療后六個月至一年內(nèi),如軸突已發(fā)生破壞,則預(yù)后較差第六節(jié)脊髓血管病vasulardiseaseofthespinalcord概述?脊髓血管?。╲asulardiseaseofthespinalcord）可分為缺血,出血與血管畸形三類?脊髓血管病發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病,但因脊髓內(nèi)結(jié)構(gòu)緊密,較小血管損害就可出現(xiàn)明顯癥狀病因與發(fā)病機(jī)制?缺血脊髓血管病地病因:脊髓動脈粥樣硬化,動脈炎,蛛網(wǎng)膜粘連,嚴(yán)重地低血壓?出血脊髓血管病最常見地病因:外傷?脊髓血管畸形常以病變壓迫,凝血,血栓形成及出血導(dǎo)致脊髓功能受損,常合并有皮膚血管瘤,顱內(nèi)血管畸形與椎體血管畸形等臨床表現(xiàn)一,缺血脊髓血管病脊髓短暫缺血發(fā)作:脊髓間歇跛行臨床表現(xiàn)一,缺血脊髓血管病脊髓梗死:（一）脊髓前動脈綜合征:胸段或下胸段多見,突發(fā)病變水地相應(yīng)節(jié)段根疼痛或弛緩癱瘓,脊髓休克期過后轉(zhuǎn)為痙攣癱瘓,痛溫覺消失而深感覺存在,尿便障礙較明顯,即脊髓前二/三綜合征臨床表現(xiàn)一,缺血脊髓血管病脊髓梗死:（二）脊髓后動脈綜合征:急根痛,病變水以下深感覺消失,出現(xiàn)感覺濟(jì)失調(diào),痛覺與肌力保存,括約肌功能常保存（三）動脈綜合征:病變水相應(yīng)節(jié)段地下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓,肌張力減低,肌萎縮,多無感覺障礙與錐體束損傷臨床表現(xiàn)一,缺血脊髓血管病脊髓血管栓塞:與腦栓塞病因相同,臨床表現(xiàn)為根痛,下肢單癱或截癱,括約肌障礙等。轉(zhuǎn)移瘤所致地脊髓血管栓塞,由于伴發(fā)脊髓與椎管內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移,病程展較迅速臨床表現(xiàn)二,出血脊髓血管病?脊髓地硬膜下與硬膜外出血:劇烈地背痛,截癱,括約肌功能障礙,病變水以下感覺缺失等急橫貫脊髓損傷表現(xiàn)?臨床表現(xiàn)三,脊髓血管畸形病變多見于胸腰段,以發(fā)病突然與癥狀反復(fù)出現(xiàn)為特點(diǎn),多數(shù)患者以劇烈根疼痛起病,有不同程度地截癱,呈根或傳導(dǎo)束分布地感覺障礙及尿便障礙,少數(shù)以脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀輔助檢查?腰椎穿刺:椎管內(nèi)出血CSF壓力增高,蛋白增高。蛛網(wǎng)膜下腔出血CSF呈均勻血?CT:出血脊髓血管病CT可顯示出血部位高密度影輔助檢查?MRI:脊髓前動脈梗死MRI可顯示以前角為心地長T長T信號,軸位形狀類似"貓頭鷹眼",注射釓造影劑可見病灶輕度強(qiáng)化?脊髓血管造影:脊髓血管CTA與MRA價格低廉,選擇脊髓動脈造影（DSA）是目前確診與分類脊髓血管病地最佳方