軟骨母細胞瘤

軟骨母細胞瘤Ppt概述軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤，是一種少見的良性腫瘤，具有潛在惡變的可能；常見于10～25歲青年人，凡有骨骺的部位都可發(fā)病，約半數(shù)起源于骺板，向兩側尤其是向骨骺側發(fā)展發(fā)病率占原發(fā)性骨腫瘤的1%青少年好發(fā)，10-20歲多見男性稍多見，男女比為3:2病變部位發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼好發(fā)長管狀骨的干骺端常侵犯生長骺板好發(fā)部位：肱骨近端、膝關節(jié)周圍手足管狀骨有發(fā)生椎體和肩胛骨罕見臨床表現(xiàn)癥狀隱匿不明顯局部間斷性疼痛和夜間痛關節(jié)炎和滑膜炎關節(jié)活動受限體征：腫瘤周圍明顯壓痛關節(jié)腫脹，皮溫高有時可有滲出物腫瘤觸診不明顯伴有骨質破壞和基質鈣化發(fā)生在任何軟骨化骨的骨骼瘤區(qū)呈云霧狀或毛玻璃狀改變；顯示細微的病理性骨折或皮質破損髕骨低密度的骨質破壞區(qū)，病灶邊緣硬化髕骨低密度的骨質破壞區(qū)，病灶邊緣硬化有時可有滲出物T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);X線平片上病變常表現(xiàn)為膨脹性病變，部分可見分房，術前影像學上易診斷為骨巨細胞瘤；病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復發(fā)在CT上腫瘤實體部分多表現(xiàn)為低密度，病灶內部可見點狀、環(huán)狀鈣化，是軟骨類腫瘤的特征增強掃描：低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環(huán)形，弧形或分葉狀）——軟骨類腫瘤的體征青少年好發(fā)，10-20歲多見T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);鏡下所見：瘤細胞小多角形，界不清，核分裂豐富，散在多核巨細胞，局灶軟骨島狀排列趨勢，可見格子鈣化，并伴出血。病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復發(fā)局部間斷性疼痛和夜間痛伴有骨質破壞和基質鈣化但對于足部溶骨性、膨脹性病變，軟骨母細胞瘤的發(fā)病率遠遠高于骨巨細胞瘤骨膨脹明顯，內無鈣化斑，透亮度較軟骨母細胞瘤大生物學特性主要起源軟骨相對良性腫瘤惡變轉移罕見復發(fā)率：8-20%惡性度高者預后差四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學表現(xiàn)X線表現(xiàn)：圓形或橢圓形溶骨性病灶偏心性分布，邊界清楚伴有骨質破壞和基質鈣化可時有骨膜反應四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學表現(xiàn)CT表現(xiàn)：清楚顯示腫瘤內的微小鈣化顯示細微的病理性骨折或皮質破損顯示腫瘤的內部結構準確判斷腫瘤累及范圍有利于手術方式的制定四肢管狀骨軟骨母細胞瘤影像學表現(xiàn)MRI表現(xiàn)：腫瘤組織T1WI以低信號為主，T2WI呈稍高信號，腫瘤內鈣化、軟骨樣基質及含鐵血黃素沉著于T1及T2均呈低信號，破壞區(qū)邊緣的硬化呈低信號；矢狀位可顯示病變起源于骺板，侵及骨骺及干骺端增強掃描：低信號的纖維包膜和間隔有明顯強化，（環(huán)形，弧形或分葉狀）——軟骨類腫瘤的體征T2WI脂肪抑制病灶明顯高信號，T1WI為稍低信號，病灶周圍見硬化邊，在MRI的T1WI及T2WI上均為低信號的環(huán);

不規(guī)則骨軟骨母細胞瘤影像學表現(xiàn)

足部跗骨最易累及，均有不同程度膨脹性；X線平片上病變常表現(xiàn)為膨脹性病變，部分可見分房，術前影像學上易診斷為骨巨細胞瘤；但對于足部溶骨性、膨脹性病變，軟骨母細胞瘤的發(fā)病率遠遠高于骨巨細胞瘤在CT上腫瘤實體部分多表現(xiàn)為低密度，病灶內部可見點狀、環(huán)狀鈣化，是軟骨類腫瘤的特征MRI信號與長管狀骨病變信號相似；增強后，在T1脂肪抑制序列上，不成熟的軟骨基質和鈣化表現(xiàn)為低信號，病灶內部間隔呈顯著強化，對診斷軟骨類腫瘤的特異性較高

跟骨軟骨母細胞瘤髕骨低密度的骨質破壞區(qū)，病灶邊緣硬化病例病史：女，13歲，右肩部疼痛4個月，加重20天，夜間較明顯，可自行緩解查體：右肱骨近端壓痛（+），皮溫不高，未見血管怒張，右肩關節(jié)活動度稍差大體所見：碎組織5厘米一堆，黃白，質軟。鏡下所見：瘤細胞小多角形，界不清，核分裂豐富，散在多核巨細胞，局灶軟骨島狀排列趨勢，可見格子鈣化，并伴出血。病理診斷：（右肱骨頭）軟骨母細胞瘤，細胞生長活躍，注意復發(fā)鑒別診斷骨巨細胞瘤

好發(fā)年齡晚，好發(fā)于骨骺線閉合后的骨端二者發(fā)病部位相似，但骨巨細胞瘤病灶一般較軟骨母細胞瘤大，骨皮質膨脹顯著，局部骨質破壞，呈囊狀擴張，橫徑多大于或等于縱徑腫瘤與正常骨分界清楚，無硬化緣皂泡狀陰影：未完全破壞的殘存骨間隔和皮質交錯而成，形成纖細骨性間隔，內無鈣化斑動脈瘤樣骨囊腫

多見于青少年，好發(fā)于干骺端；骨膨脹明顯，內無鈣化斑，透亮度較軟骨母細胞瘤大典型MRI表現(xiàn)為多囊樣液-液平面軟骨粘液纖維瘤

發(fā)生于干骺端且距骨骺板2cm以外，而極少發(fā)生在骨骺偏心性向外膨脹性生長，表面可見粗厚骨殼，破壞區(qū)內見粗細不等骨嵴，少有鈣化股骨軟骨粘液樣纖維瘤內生軟骨瘤

多見短管骨，90%發(fā)生在手，長骨少見位于掌指骨時表現(xiàn)為圓形、橢圓形略膨脹性透光區(qū)；瘤區(qū)呈云霧狀或毛玻璃狀改變；發(fā)生