兒科學(xué)完整教學(xué)課件

兒科學(xué)完整教學(xué)課件目錄兒科學(xué)Pediatrics生長(zhǎng)發(fā)育疾病診治預(yù)防保健

兒科學(xué)特點(diǎn)

一,基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)方面解剖,生理,生化,營(yíng)養(yǎng)代謝,免疫,

二,臨床方面疾病種類,臨床表現(xiàn),診斷,

治療,預(yù)后,預(yù)防小兒年齡分期1，胎兒期4，幼兒期2，新生兒期5，學(xué)齡前期圍生期6，學(xué)齡期

3，嬰兒期7，青春期時(shí)間劃分：卵和精子結(jié)合至小兒出生特點(diǎn)：2-12周，不利因素對(duì)胎兒的影響胎兒期任務(wù)：孕期保健，健康宣教時(shí)間劃分：出生后臍帶結(jié)扎至28天特點(diǎn)：環(huán)境巨大變化，產(chǎn)傷，窒息，體溫不升，硬腫，感染;死亡率高新生兒期任務(wù)：保?。ㄎ桂B(yǎng)，保暖，衛(wèi)生）時(shí)間劃分：胎齡28周至生后7天特點(diǎn)：死亡率高任務(wù)：保健圍生期時(shí)間劃分：出生至1歲特點(diǎn)：生長(zhǎng)發(fā)育最迅速營(yíng)養(yǎng)需求高營(yíng)養(yǎng)性疾病消化不良易患感染嬰兒期任務(wù)：營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)母乳喂養(yǎng)預(yù)防接種時(shí)間劃分：1歲至3歲特點(diǎn)：體格發(fā)育減慢

智力發(fā)育增快

意外傷害營(yíng)養(yǎng)性疾病感染性疾病任務(wù)：預(yù)防意外傷害，合理喂養(yǎng)，預(yù)防感染幼兒期時(shí)間劃分：3歲至6～7歲

特點(diǎn)：體格生長(zhǎng)減慢智能發(fā)育更趨完善意外傷害仍多見易患腎炎、風(fēng)濕等。任務(wù)：衛(wèi)生、勞動(dòng)、學(xué)習(xí)習(xí)慣的培養(yǎng)預(yù)防意外傷害。學(xué)齡前期時(shí)間劃分：6～7歲至12～14歲

特點(diǎn)：體格穩(wěn)步生長(zhǎng)智能發(fā)育更趨完善理解、分析、綜合能力加強(qiáng)任務(wù)：德、智、體、美、勞全面發(fā)展注意視力保護(hù)及口腔衛(wèi)生。學(xué)齡期時(shí)間劃分：11～12(女)歲至17～18歲

13～15(男)歲至19～21歲特點(diǎn)：生殖系統(tǒng)迅速發(fā)育體格生長(zhǎng)再次加快神經(jīng)內(nèi)分泌調(diào)節(jié)不穩(wěn)定易出現(xiàn)心理、行為、精神方面問題任務(wù)：青春期衛(wèi)生保健，身心健康青春期小兒生長(zhǎng)發(fā)育規(guī)律(一)連續(xù)過程(二)各器官系統(tǒng)發(fā)育不平衡(三)一般規(guī)律:上-下近-遠(yuǎn)粗-細(xì)簡(jiǎn)單-復(fù)雜(四)個(gè)體差異

體格生長(zhǎng)體重:平均出生體重3公斤出生后第一周內(nèi):生理性體重下降3-9%<6M：體重(Kg)=出生體重（Kg）+M×0.7(Kg)7~12M：體重(Kg)=6（Kg）+M×0.25(Kg)2~12Y：體重(Kg)=Age×2（Kg）+8(或7)(Kg)身長(zhǎng):出生平均身長(zhǎng)50cm,2-12歲計(jì)算公式:身長(zhǎng)(cm)=年齡×7(cm)+70(cm)▲頭圍:經(jīng)眉弓上方、枕后結(jié)節(jié)

繞頭一周的長(zhǎng)度

出生:34cm

半歲:44cm1歲:46cm2歲:48cm5歲:50cm胸圍:沿乳頭下緣水平繞胸一周的長(zhǎng)度。

1歲時(shí)頭圍與胸圍相等。胸圍超過頭圍的cm數(shù)約等于小兒歲數(shù)減1。腹圍:平臍(小嬰兒以劍突與臍之間的中點(diǎn))水平繞腹一周的長(zhǎng)度。

2歲前腹圍與胸圍相等。前囟:出生時(shí)1.5～2cm,1～1歲半時(shí)閉合早閉或過小:頭小畸形遲閉或過大:佝僂病,腦積水凹陷:脫水飽滿:顱內(nèi)壓增高▲后囟▲

脊柱3個(gè)月:頸椎前凸

6個(gè)月:胸椎后凸

1歲后:腰椎前凸骨化中心1歲:3個(gè)

3歲:4個(gè)

6歲:7個(gè)

8歲:9個(gè)

10歲:10個(gè)(出齊)牙齒:乳牙共20個(gè)恒牙共32個(gè)4-10個(gè)月(6個(gè)月)開始出牙2歲半出齊乳牙數(shù)目=月齡-(4～6)神經(jīng).精神心理發(fā)育1.腦和脊髓出生時(shí)腦重370g,占體重1/9～1/8左右,成人腦重1500g,占體重1/407歲時(shí)接近成人腦重出生時(shí)神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目已與成人相同脊髓發(fā)育在出生時(shí)已較成熟。胎兒時(shí)脊髓下端達(dá)第二腰椎下緣,4歲時(shí)下端上移至第一腰椎2.感覺發(fā)育(1)視覺:新生兒視覺距離60cm1歲半～2歲:視力0.55歲:視力0.6～0.76歲以后:視力1.0(2)聽覺:胎兒后期已有聽覺

6個(gè)月區(qū)別父母聲音

1歲聽懂自己名字

4歲聽覺發(fā)育完善(3)味覺:出生時(shí)已發(fā)育完善(4)嗅覺:出生時(shí)已基本發(fā)育成熟1歲時(shí)對(duì)強(qiáng)烈氣味有不愉快反應(yīng)(5)皮膚感覺:新生兒時(shí)觸覺.溫覺很靈敏,痛覺較遲鈍,第二月逐漸改善3.神經(jīng)反射先天性反射:覓食.吸吮.吞咽.擁抱.握持.

隨年齡增長(zhǎng)而消失腹壁反射,提睪反射:1歲時(shí)才穩(wěn)定克氏征:3-4月前(+)巴氏征:2歲前(+)小兒神經(jīng)精神發(fā)育過程年齡粗細(xì)動(dòng)作語(yǔ)言適應(yīng)能力新生兒無規(guī)律哭叫鈴聲使全身活動(dòng)↓2月抬頭喉音頭隨物,聲轉(zhuǎn)180°6月坐單調(diào)音節(jié)認(rèn)識(shí)熟人及陌生人9月站立懂“再見”與人合作游戲1歲走能叫出物品喜憎,穿衣合作名字，“燈”

小兒營(yíng)養(yǎng)(一)能量:維持機(jī)體新陳代謝(二)蛋白質(zhì):構(gòu)成人體組織細(xì)胞的重要成分,保證生理功能的物質(zhì)基礎(chǔ)(三)脂肪:是主要供能營(yíng)養(yǎng)素,也是人體組織和細(xì)胞的重要成分(四)碳水化合物:提供能量或轉(zhuǎn)化為糖元或體脂(五)維生素與礦物質(zhì):人體生理活動(dòng)及生長(zhǎng)發(fā)育(六)水:維持生命重要物質(zhì)(七)食物纖維

小兒機(jī)體對(duì)能量的需要1.基礎(chǔ)代謝所需:在清醒,安靜,空腹，攝氏18-25度時(shí)，維持基本生理活動(dòng),所需的能量。占總能量的50-60%

～1歲:55kcal/kg.d7歲:44kcal/kg.d2.生長(zhǎng)發(fā)育所需:占25-30%(嬰兒)30-40kcal/kg.d3.SDA：7-8%(嬰幼兒)4.活動(dòng)所需:15～20kcal/kg.d(嬰兒)30kcal/kg.d(12～13歲)5.排泄損失:8～11kcal/kg.d某些營(yíng)養(yǎng)素及能量每日需要量

1歲4歲7歲10歲熱能量(kcal/kg)1101009080水(ml/kg白質(zhì)(g/kg)3.532.52.2脂肪(g/kg)4-63.532.5糖(g/kg)121215.515母乳喂養(yǎng)優(yōu)點(diǎn)1.營(yíng)養(yǎng)豐富:

蛋白質(zhì):白蛋白多,酪蛋白少脂肪:不飽和脂肪酸多糖：乳糖(乙型)多,促進(jìn)乳酸桿菌生長(zhǎng)2.Ca:P=2:13.促進(jìn)機(jī)體免疫力:(1)SIgA(2)乳鐵蛋白→抑制大腸桿菌及白色念珠菌

(3)雙歧因子:促乳酸桿菌生長(zhǎng)4.經(jīng)濟(jì)、方便、衛(wèi)生5.對(duì)母親有利添加輔助食品的原則從少到多；由稀到稠；由細(xì)到粗。由一種到多種。應(yīng)在嬰兒健康、消化功能正常時(shí)逐步添加。添加輔食順序維生素D缺乏性佝僂病

RicketsofVitaminDDeficiency

概念Concept

維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足，致使鈣、磷代謝失常的一種慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病，以正在生長(zhǎng)的骺端軟骨板不能正常鈣化，造成骨骼病變?yōu)槠涮卣鳌Ｊ莾嚎浦攸c(diǎn)防治的四病之一。病因Etiology1.日照不足2.維生素D攝入不足3.維生素D需要量增加4.疾病影響臨床表現(xiàn)ClinicalPicture常見于3個(gè)月~2歲的小兒，主要表現(xiàn)為神經(jīng)興奮性的改變、肌肉松弛和生長(zhǎng)中的骨骼病變。初期：多數(shù)自3個(gè)月左右開始發(fā)病，主要表現(xiàn)為：神經(jīng)興奮性增高，如夜驚、煩哭、多汗、枕禿。血鈣正?；蛏缘?，血磷降低，鈣磷乘積稍低，ALP可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。無骨骼病變，X片可正?；蜮}化帶稍模糊。煩哭枕禿激期：神經(jīng)精神癥狀加重,肌張力低，肌肉松弛骨骼改變：<6個(gè)月的患兒以顱骨改變?yōu)橹?，前囟增大，骨縫加寬，顱骨軟化；7-8個(gè)月出現(xiàn)方顱；1歲左右出現(xiàn)佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝、手鐲、腳鐲；雙下肢在開始站立行走后出現(xiàn)“O”或“X”形腿手鐲Bracelet腳鐲Anklet方顱FlatteningandasymmetryoftheSkull肋骨串珠Rachiticrosary（肋骨與肋軟骨連接處）郝氏溝Harrison’sgroove雞胸Pigeonbreast漏斗胸Funnelbreast方顱手鐲“O”形腿“X”形腿“X”形腿血清鈣稍降低，血磷明顯降低，鈣磷乘積也降低，ALP較初期更為增高。X線檢查干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，呈毛刷樣，并有杯口狀改變，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低，可有骨干彎曲或骨折?；謴?fù)期：患兒經(jīng)治療后，臨床癥狀和體征減輕、消失血清鈣磷濃度恢復(fù)正常。X線表現(xiàn)于2~3周后即有改善，鈣化帶重新出現(xiàn)，骨密度逐漸恢復(fù)正常后遺癥期：重癥佝僂病，遺留不同程度的骨骼畸形，臨床無癥狀，血生化正常，骨骼干骺端活動(dòng)性病變消失。診斷Diagnosis病史:早產(chǎn)，未規(guī)律適量補(bǔ)充VD制劑或慢性腹瀉。診斷Diagnosis癥狀：神經(jīng)興奮性表現(xiàn)，運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言機(jī)能發(fā)育遲緩。體征：骨骼病變。診斷Diagnosis血生化檢測(cè)：CaPALP25-(OH)D3正常值:Ca2.2-2.7mmol/L[8.8-10.8mg/dl]P1.3-1.8mmol/L[4-5.5mg/dl]ALP106-213U/L25-(OH)D310-50μg/L診斷DiagnosisX線片：干骺端臨時(shí)鈣化帶模糊或消失，骨骺軟骨明顯增寬，骨骺與干骺端的距離加大，骨質(zhì)普遍稀疏，密度減低。鑒別診斷

DifferentialDiagnosis1.家族性低血磷癥性佝僂?。‵amilialHypophosphatemia)：多為X連鎖遺傳，腎小管吸收磷障礙，血磷低，血鈣、ALP正常，一般劑量的VD治療無效。鑒別診斷

DifferentialDiagnosis2.VD依賴性佝僂病（VDDependentRickets)：常染色體隱性遺傳，I型為腎臟1-羥化酶缺陷，血25-(OH)D3濃度正常。II型為1,25(OH)2D受體缺陷，血中的1,25(OH)2D3濃度增高。兩型均表現(xiàn)為重型佝僂病。鑒別診斷

DifferentialDiagnosis3.腎性佝僂?。≧enalRickets)：有原發(fā)性腎臟疾病，慢性腎功能障礙，機(jī)體發(fā)育障礙，骨骼畸形，血鈣低，25-(OH)D3正常，1,25(OH)2D3低，X線片呈現(xiàn)骨質(zhì)普遍脫鈣，長(zhǎng)骨骺端出現(xiàn)佝僂病病變，應(yīng)用一般劑量的VD治療無效。鑒別診斷

DifferentialDiagnosis4.肝性佝僂?。℉epaticRickets)：肝功能不良，25-(OH)D生成障礙，膽道阻塞，影響VD吸收。一般治療增加日照時(shí)間提倡母乳喂養(yǎng)或用配方奶喂養(yǎng)防止骨骼畸形治療Treatment治療Treatment活動(dòng)期病人，予VD治療。輕癥：VD20~30萬IU，1次口服或肌注。間隔1m，1-2次。中、重癥：VD20~30萬IU，1次口服或肌注。間隔1m，2-3次。治療Treatment

應(yīng)用VD的同時(shí)，需適量投放鈣劑/d嬰兒100mg，幼兒200mg，學(xué)齡前兒童300mg，小學(xué)生300mg，中學(xué)生500mg預(yù)防Prevention提倡母乳喂養(yǎng)，生后2周開始，每日口服維生素D400IU，1歲以后，冬天服。維生素D缺乏性手足搐搦癥

因血中鈣離子濃度降低，使神經(jīng)肌肉興奮性增高，出現(xiàn)全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣。

<2y(尤其<6m)嬰兒多見病因：維生素D缺乏時(shí)，血鈣降低，若甲狀旁腺分泌不足，低血鈣不能恢復(fù)臨床表現(xiàn)：全身驚厥、手足搐搦或喉痙攣隱性體征：面神經(jīng)癥（叩擊顴弓與口角間的面頰部，眼瞼或口角抽動(dòng)）；腓反射（叩擊膝下外側(cè)腓骨小頭上，足向外側(cè)收縮）；陶瑟征（<5min）診斷：

1歲以下，冬春發(fā)病無熱驚厥維生素D缺乏歷史佝僂病體征隱性體征血鈣降低鑒別診斷：嬰兒痙攣癥；低血糖；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染；急性喉炎治療：止驚，鈣劑，維生素D（控制后）2024/7/22發(fā)育與行為兒科學(xué)Developmental-BehavioralPediatrics概要（Outline）發(fā)育與行為兒科學(xué)概要（Introduction）神經(jīng)發(fā)育障礙（neurodevelopmentaldisorders,NDDs）發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Intellectualdisability,ID,ORMentalretardation,MR）注意缺陷多動(dòng)癥（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）概要（Outline）發(fā)育與行為兒科學(xué)概要（Introduction）神經(jīng)發(fā)育障礙（neurodevelopmentaldisorders,NDDs）發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Intellectualdisability,ID,ORMentalretardation,MR）注意缺陷多動(dòng)癥（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）發(fā)育與行為兒科學(xué)基本概念目的：使每一個(gè)兒童的生長(zhǎng)和發(fā)育達(dá)到其遺傳學(xué)潛能所能達(dá)到的最佳水平內(nèi)容：在充分掌握兒童腦發(fā)育成熟的基本理論以及兒童發(fā)育及行為過程的基礎(chǔ)上，監(jiān)測(cè)兒童的發(fā)育進(jìn)程和行為，識(shí)別發(fā)育遲滯或異常，進(jìn)行及時(shí)有效的干預(yù)以促進(jìn)其正常發(fā)育與兒科其他亞專業(yè)的關(guān)系：所有兒科的基礎(chǔ)，應(yīng)用兒科神經(jīng)及精神專業(yè)的知識(shí)，發(fā)育障礙可獨(dú)立存在，也可見于其他各種兒科亞專業(yè)的慢性疾病發(fā)育與行為兒科學(xué)的范疇發(fā)育行為兒科學(xué)對(duì)患有如下眾多發(fā)育及行為障礙的患兒及其家庭提供評(píng)估、咨詢及治療服務(wù)學(xué)習(xí)困難：包括誦讀困難（dyslexia）、

書寫困難、數(shù)學(xué)困難以及其他學(xué)校相關(guān)的學(xué)習(xí)問題注意及行為疾?。喊ㄗ⒁馊毕荻鄤?dòng)癥及其相關(guān)的對(duì)立-違抗行為、品行障礙、抑郁、焦慮等抽動(dòng)癥（Tics）,Tourette綜合征，以及其他習(xí)慣性疾病，如重復(fù)性行為（repetitivebehavior）等青春期發(fā)育及行為問題：性別確認(rèn)障礙及性行為障礙等重復(fù)性行為（repetitivebehavior）發(fā)育與行為兒科學(xué)的范疇發(fā)育行為兒科學(xué)對(duì)患有如下眾多發(fā)育及行為障礙的患兒及其家庭提供評(píng)估、咨詢及治療服務(wù)調(diào)節(jié)障礙：包括睡眠障礙、喂養(yǎng)困難、紀(jì)律問題、復(fù)雜的尿便相關(guān)問題（如尿床、功能性大便失禁等）發(fā)育障礙：腦性癱瘓、隱性脊柱裂、智力障礙、孤獨(dú)癥譜系及視聽障礙等在發(fā)音、語(yǔ)言、運(yùn)動(dòng)技巧及思考能力任一方面發(fā)育遲緩各種兒科慢性疾患并發(fā)的行為與發(fā)育障礙，比如各種遺傳病、癲癇、糖尿病、哮喘以及腫瘤等發(fā)育與行為兒科學(xué)與社會(huì)的關(guān)系發(fā)育與行為兒科醫(yī)生需要與家長(zhǎng)、家庭、學(xué)校合作密切發(fā)育與行為兒科學(xué)強(qiáng)調(diào)兒科的發(fā)育與行為首先在家庭環(huán)境中形成應(yīng)從家長(zhǎng)或者家庭角度理解他們對(duì)患兒疾患的認(rèn)識(shí)以及這種疾患對(duì)于家庭的影響發(fā)育與行為兒科醫(yī)生需要與幼兒園、學(xué)校及其他對(duì)患兒進(jìn)行教育與培訓(xùn)的機(jī)構(gòu)密切合作，了解詳細(xì)情況，指導(dǎo)這些幼兒教育機(jī)構(gòu)進(jìn)行發(fā)育行為異常的干預(yù)2024/7/2284發(fā)育行為障礙及其他慢性疾病的患病率（USA）-總計(jì)342.6‰AAPDevelopmentalandBehavioralPediatrics.

AmericanAcademyofPediatrics(AAP),2010發(fā)育與行為兒科學(xué)發(fā)展歷史1787年:Tiedemann第一次詳細(xì)記錄小兒的發(fā)育史1877年:達(dá)爾文詳細(xì)記述了他自己小孩的發(fā)育情況1908年：Binet----第一種智力測(cè)驗(yàn)方法1925-40年：Gesell---第一種發(fā)育量表1954年：Griffiths發(fā)育量表1967年：Denver發(fā)育篩查量表1969年：Bayley發(fā)育量表正常與異常發(fā)育進(jìn)程AAPDevelopmentalandBehavioralPediatrics.

AmericanAcademyofPediatrics(AAP),2010遺傳vs環(huán)境

-geneticsvsenvironmentalinfluenceAAPDevelopmentalandBehavioralPediatrics.

AmericanAcademyofPediatrics(AAP),2010遺傳vs環(huán)境

-geneticsvsenvironmentalinfluenceNature-biologicalendowmentvsNurture-environment&experiencesExperience-DependenceVSExperience-ExpectancyTheInteractionofNatureandNurtureAAPDevelopmentalandBehavioralPediatrics.

AmericanAcademyofPediatrics(AAP),2010概要（Outline）發(fā)育與行為兒科學(xué)概要（Introduction）神經(jīng)發(fā)育障礙（neurodevelopmentaldisorders,NDDs）發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Intellectualdisability,ID,ORMentalretardation,MR）注意缺陷多動(dòng)癥（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）神經(jīng)發(fā)育障礙

-譜系疾病NeurosciBiobehavRev.2016;65:292-312.神經(jīng)發(fā)育障礙

-譜系疾病NeurosciBiobehavRev.2016;65:292-312.神經(jīng)發(fā)育障礙譜系疾病NeurosciBiobehavRev.2016;65:292-312.2014CDC數(shù)據(jù)概要（Outline）發(fā)育與行為兒科學(xué)概要（Introduction）神經(jīng)發(fā)育障礙（neurodevelopmentaldisorders,NDDs）發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Intellectualdisability,ID,ORMentalretardation,MR）注意缺陷多動(dòng)障礙（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）發(fā)育遲緩/智力障礙的定義是指18歲以前（發(fā)育過程中）出現(xiàn)的認(rèn)知及社會(huì)適應(yīng)能力明顯障礙者。智力障礙（Intellectualdisability,ID或者M(jìn)entalretardation,MR）：診斷多用于5歲以上的兒童，此時(shí)智商（IQ）測(cè)定已經(jīng)比較可靠和穩(wěn)定發(fā)育遲緩（Developmentaldelay）：診斷主要用于5歲以下的嬰幼兒，是指有兩個(gè)或兩個(gè)以上的發(fā)育能區(qū)（包括大/精細(xì)運(yùn)動(dòng)、發(fā)音/語(yǔ)言、認(rèn)知、社交/人格以及日?；顒?dòng)）顯著落后于同齡兒研究顯示人群MR患病率1%~3%（我國(guó)0.9%），而5~10%兒童在發(fā)育早期會(huì)出現(xiàn)DD94診斷標(biāo)準(zhǔn)智力明顯低于平均水平，即智商低于人群均值2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（韋氏IQ<70，斯坦福-比內(nèi)IQ<68，蓋塞爾DQ<75）適應(yīng)行為缺陷：主要是指?jìng)€(gè)人生活和履行社會(huì)職責(zé)有明顯缺陷，即個(gè)人在達(dá)到其所在文化預(yù)期的與其年齡相符合的行為要求的有效性至少存在以下兩項(xiàng)缺陷或損傷：溝通、自我照顧、居家生活、社會(huì)或與人交往技能、使用公共設(shè)施、自我引導(dǎo)、學(xué)業(yè)、健康和安全表現(xiàn)在發(fā)育年齡，一般指18歲以下95診斷分析96患兒發(fā)育水平發(fā)病可能的時(shí)間是否有靜止性或進(jìn)展性腦病的證據(jù)遺傳性疾病的可能性患兒目前的社會(huì)狀況與康復(fù)治療情況發(fā)育評(píng)估智力測(cè)驗(yàn)韋克斯勒兒童智力量表(WechslerIntelligenceScaleforchildren,WISC)韋克斯勒學(xué)齡前期和學(xué)齡初期智力量表（WechslerPreschoolandPrimaryScaleofIntelligence－WPPSI）發(fā)育診斷與篩查量表格塞爾發(fā)展量表（GesellDevelopmentalScale）

丹佛發(fā)育篩選測(cè)驗(yàn)（DenverDevelopmentalScreeningTest-DDST）

97診斷分析發(fā)育評(píng)估需要注意的問題-動(dòng)態(tài)性及多因素發(fā)育評(píng)估的時(shí)機(jī)發(fā)育的非勻速性發(fā)育評(píng)估的不確定性其他非神經(jīng)系統(tǒng)疾病的影響輔助檢查神經(jīng)影像學(xué)：有條件者均應(yīng)行頭顱MRI檢查EEG：并非必需誘發(fā)電位：臨床懷疑者應(yīng)該進(jìn)行聽、視誘發(fā)電位98臨床分類臨床表現(xiàn)及病因?qū)W高度異質(zhì)性疾病，臨床上進(jìn)一步可分為綜合征性(syndromicMR,SMR)和非綜合征性（NSMR）綜合征性MR：MR/DD為患者臨床表型之一，甚至不是最主要的癥狀，患者還具有其他臨床表型非綜合征性MR：MR/DD是患者的唯一或者最主要的臨床表型99智力障礙/發(fā)育遲緩的病因

遺傳因素(40~60%)

染色體異常傳統(tǒng)染色體病，9~36%

染色體微小結(jié)構(gòu)異常

亞端粒重組5~7%

中間重組10~15%

基因異常伴ID/DD的已知遺傳代謝、變性病常見主要表現(xiàn)為ID/DD的單基因病脆性X綜合征，Rett綜合征等100原因不明MR/DD神經(jīng)發(fā)育障礙的致病基因NatRevGenet.2016Jan;17(1):9-18.ID相關(guān)基因的發(fā)現(xiàn)及病因診斷陽(yáng)性率隨著遺傳學(xué)檢測(cè)手段的快速發(fā)展，ID相關(guān)致病性遺傳性缺陷的檢出快速增加，推動(dòng)ID的病因?qū)W診斷陽(yáng)性率大幅提升NatRevGenet.2016Jan;17(1):9-18.*除Down綜合征（所有ID的6-8%）以外的ID概要（Outline）發(fā)育與行為兒科學(xué)概要（Introduction）神經(jīng)發(fā)育障礙（neurodevelopmentaldisorders,NDDs）發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Intellectualdisability,ID,ORMentalretardation,MR）注意缺陷多動(dòng)障礙（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）ADHD的定義及流行病學(xué)注意缺陷多動(dòng)障礙，又稱多動(dòng)癥。是與年齡不相符的注意力不集中/多動(dòng)和沖動(dòng)，并伴有認(rèn)知障礙的癥候群學(xué)齡兒中總患病率3%-10%男孩為女孩的3-4倍30-50%持續(xù)到青春期和成年期學(xué)齡兒童ADHD患病率-國(guó)際中國(guó)患病率4.31%-5.83%估算有1,461-1,979萬患兒超過荷蘭/澳大利亞等中型發(fā)達(dá)國(guó)家的全國(guó)人口，是新加坡全國(guó)人口的四倍?。ㄗ⒁猓捍藬?shù)字尚未包括成人ADHD人數(shù)）學(xué)齡兒童ADHD患病率-中國(guó)ADHD遠(yuǎn)期影響ADHD的危害對(duì)個(gè)人的危害:學(xué)習(xí)困難、自信下降、對(duì)立違拗、品行障礙、反社會(huì)行為對(duì)家庭的危害:家長(zhǎng)往往有強(qiáng)烈的無助感督促陪讀家教無效。羞愧惱火打罵教育無效；嚴(yán)重者家庭結(jié)構(gòu)出現(xiàn)問題。對(duì)學(xué)校的危害:擾亂學(xué)校秩序，花費(fèi)老師過多精力、虐待、教學(xué)質(zhì)量差。對(duì)社會(huì)的危害:影響社會(huì)的安定ADHD的發(fā)病機(jī)制腦結(jié)構(gòu)前額葉功能下降：腦容量下降，尤其是左側(cè)前額葉，以及前額葉和紋狀體的聯(lián)系通路受累神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)子增加，但可能是繼發(fā)現(xiàn)象，腎上腺素能、5-羥色胺能以及膽堿能通路也發(fā)現(xiàn)過異常，但是均不肯定執(zhí)行功能ADHD患者存在組織技巧、控制時(shí)間、過度拖延、注意不集中、處理速度、情緒調(diào)節(jié)、工作記憶及短期記憶的多種執(zhí)行功能障礙，但是其長(zhǎng)期記憶常常無異常。30–50%ADHD患者符合執(zhí)行功能障礙診斷ADHD的發(fā)病機(jī)制LancetPsychiatry.2016Jun;3(6):555–567.FPC-attentionalprocessesincludingthealteringandorientingofattentionalresourcesDFC-inhibitorycontrolincludingresponseinhibitionandinterferencecontrolMCC-rewardandemotionalprocessesincludingmotivation,frustrationtolerance,andrewardanticipationADHD的發(fā)病機(jī)制-遺傳遺傳因素在ADHD病因上占有重要地位，多基因遺傳未來：內(nèi)表型研究，多基因評(píng)分分析以及全基因組測(cè)序技術(shù)LancetPsychiatry.2016Jun;3(6):555–567.主要表現(xiàn)一：注意缺陷主動(dòng)注意保持時(shí)間達(dá)不到患兒年齡和智商相應(yīng)的水平難以將精力集中于所需完成任務(wù)當(dāng)中，無法抵御干擾因素，注意對(duì)象頻繁地從一種活動(dòng)轉(zhuǎn)移到另一種活動(dòng)，因而常常無法完成任務(wù)輕度注意缺陷對(duì)自己感興趣的活動(dòng)可以集中注意，嚴(yán)重者對(duì)任何活動(dòng)都不能集中注意主要表現(xiàn)二：多動(dòng)無法安靜地坐在課堂里聽完一堂課常常無目的在房間里來回走動(dòng)、跑動(dòng)、跳躍總是處于不停的活動(dòng)與說話之中而無安靜時(shí)刻總是動(dòng)手動(dòng)腳、課堂小動(dòng)作干擾他人喜歡危險(xiǎn)的游戲，喜歡惡作劇主要表現(xiàn)三：沖動(dòng)沖動(dòng)行為，唐突、冒失，事前缺乏縝密考慮，行為不顧后果，事后不會(huì)汲取教訓(xùn)突然插話極端缺乏耐心干擾他人抑制能力受損，幼稚、任性、克制力差，挫折感強(qiáng)診斷需要的信息來源兒童診斷父母教師常用診斷標(biāo)準(zhǔn)世界衛(wèi)生組織《國(guó)際疾病分類》：ICD-10分為“臨床描述和診斷指南”及“研究用診斷標(biāo)準(zhǔn)”兩部分美國(guó)精神病學(xué)會(huì)《精神障礙診斷和統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》：DSM-V（2013）中國(guó)兒童注意缺陷多動(dòng)障礙(ADHD)防治指南DSM-IVADHD診斷癥狀標(biāo)準(zhǔn)

（注意力缺陷）1）在學(xué)業(yè)、工作或其他活動(dòng)中，往往不能注意到細(xì)節(jié)或者常發(fā)生粗心所致之錯(cuò)誤；2）在學(xué)習(xí)、工作或游戲活動(dòng)時(shí)，注意往往難以持久；3）在與之對(duì)話時(shí)，往往心不在焉，似聽非聽；4）往往不能聽從教導(dǎo)以完成功課作業(yè)、日常家務(wù)或工作（并非因?yàn)閷?duì)立行為或不理解教導(dǎo)）；5）往往難以完成作業(yè)或活動(dòng)；6）往往逃避、不喜歡或不愿參加那些需要精力持久的作業(yè)或工作（例如功課或家務(wù)）；7）往往遺失作業(yè)或活動(dòng)所必需的東西（例如玩具、課本、回家作業(yè)、鉛筆或工具）；8）往往因外界刺激而分心；9）往往遺忘日常活動(dòng)；DSM-IVADHD診斷癥狀標(biāo)準(zhǔn)

（多動(dòng)－沖動(dòng)）1）往往手或足有很多小動(dòng)作，或在座位上扭動(dòng)；2）往往在教室里或其他要求坐好的場(chǎng)合擅自離開座位；3）往往在不合適場(chǎng)合過多地奔來奔去或爬上爬下（青少年或成年人可能只是坐立不安的主觀感受）；4）往往不能安靜地參加游戲或課外活動(dòng)；5）往往一刻不停地活動(dòng)，似乎有個(gè)機(jī)器在驅(qū)動(dòng)他；6）往往說話過多；7）往往在他人（老師）問題尚未問完便急于回答；8）往往難于靜候輪換；9）往往在他人講話或游戲時(shí)予以打斷或插嘴；DSM-IVADHD診斷標(biāo)準(zhǔn)

癥狀持續(xù)超過6個(gè)月必須有6項(xiàng)(>6項(xiàng))注意缺陷癥狀和/或多動(dòng)-沖動(dòng)癥狀部分癥狀在7歲以前已出現(xiàn)癥狀導(dǎo)致的部分損害必需在兩個(gè)或更多的環(huán)境中存在（例如學(xué)校和家庭）明顯的（功能）損害:社交、學(xué)業(yè)或職業(yè)排除其它精神障礙ADHD的治療治療的目標(biāo)：控制核心癥狀改善學(xué)習(xí)功能恢復(fù)社會(huì)功能治療方法的選擇藥物治療行為治療藥物/行為聯(lián)合治療ADHD的父母/患者教育及教育支持服務(wù)藥物是治療ADHD的最有效手段之一藥物治療和藥物聯(lián)合行為治療顯著優(yōu)于行為治療和常規(guī)社區(qū)護(hù)理在改善ADHD核心癥狀上，藥物治療與藥物聯(lián)合行為治療無顯著差異行為治療可能對(duì)改善某些非ADHD癥狀及幫助獲得好的藥物治療效果有作用ADHD治療用藥中樞興奮劑(推薦為一線治療)哌甲酯速釋哌甲酯－利他林控釋哌甲酯－專注達(dá)?苯丙胺類化合物抗抑郁藥三環(huán)類抗抑郁藥安非他酮去甲腎上腺素重?cái)z取抑制劑托莫西?。〒袼歼_(dá)?）抗高血壓藥可樂定胍法辛ADHD醫(yī)學(xué)健康教育的重要性針對(duì)父母或患者的ADHD健康教育，以學(xué)校為主體的教育支持體系對(duì)于ADHD患兒的全面康復(fù)具有異常重要的意義ADHD在兒童早期即會(huì)出現(xiàn)癥狀，對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行早期的教育，以了解ADHD潛在的危害非常重要進(jìn)行常規(guī)的篩查。對(duì)出現(xiàn)明顯癥狀符合ADHD診斷標(biāo)準(zhǔn)的患兒，家長(zhǎng)、教師和醫(yī)生應(yīng)加強(qiáng)合作，早期開展醫(yī)學(xué)治療及多種干預(yù)ADHD預(yù)后長(zhǎng)期預(yù)后與疾病的嚴(yán)重程度及癥狀的種類、共患病（學(xué)習(xí)困難、抽動(dòng)、對(duì)立違抗等各種精神行為問題）、家庭環(huán)境及治療過程均相關(guān)70-85%病人癥狀會(huì)持續(xù)到青春期多動(dòng)較早緩解，但是沖動(dòng)、注意障礙可以持續(xù)存在伙伴關(guān)系常很差，睡眠障礙常見治療可以改善多方面預(yù)后Takehomemessage發(fā)育與行為兒科學(xué)是所有兒科學(xué)各專業(yè)的基礎(chǔ)，對(duì)于促進(jìn)兒童的正常發(fā)育及行為具有重要意義發(fā)育遲緩/智力障礙（Developmentaldelay/Mentalretardation,DD/MR）是一種臨床異質(zhì)性很強(qiáng)的發(fā)育障礙性疾病，早期發(fā)現(xiàn)早期干預(yù)很重要注意缺陷多動(dòng)障礙（attention-deficit/hyperactivitydisorder,ADHD）是一種常見的導(dǎo)致學(xué)習(xí)困難及各種兒童、青少年行為問題的疾病，容易被忽視，早期有效的干預(yù)可以明顯改善預(yù)后2024/7/22謝謝！drjiangyw@

新生兒總論

新生兒（neonate，newborn）

從臍帶結(jié)扎到生后28天內(nèi)的嬰兒圍生期自妊娠28周（此時(shí)胎兒體重約1000g）至生后7天

定義新生兒分類足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)新生兒的生理特點(diǎn)新生兒分類根據(jù)胎齡分類根據(jù)出生體重分類根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類根據(jù)出生后周齡分類舉例：NICU新生兒常見診斷早產(chǎn)兒、低出生體重兒、適于胎齡兒

胎齡（gestationalage，GA）:從末次月經(jīng)第1天起至分娩時(shí)止，通常以周表示

根據(jù)胎齡分類

足月兒（fullterminfant）37周≤GA<42周早產(chǎn)兒（preterminfant）GA<37周過期產(chǎn)兒（postterminfant）GA≥42周早產(chǎn)兒足月兒過期產(chǎn)兒

根據(jù)出生體重分類出生體重（birthweight，BW）出生1h內(nèi)的體重正常出生體重兒（normalbirthweight，NBW）BW≥2500g和≤4000g巨大兒（macrosomia）BW>4000g

低出生體重（lowbirthweight，LBW）兒

BW<2500g，大多是早產(chǎn)兒BW<1500g稱極低出生體重兒(verylowbirthweight，VLBW)BW<1000g稱超低出生體重兒(extremelylowbirthweight，ELBW)其中巨大兒正常體重兒極低出生體重兒超低出生體重兒

根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類

不同性別、不同胎齡新生兒出生體重百分位值

根據(jù)出生體重和胎齡的關(guān)系分類小于胎齡兒(smallforgestationalage,SGA)

BW＜同胎齡兒體重第10個(gè)百分位適于胎齡兒(appropriateforgestationalage,AGA)BW在同胎齡兒體重第10～90個(gè)百分位大于胎齡兒(largeforgestationalage,LGA)BW＞同胎齡兒體重90個(gè)百分位常為胎兒宮內(nèi)感染、畸形、營(yíng)養(yǎng)不良常用為糖尿病母兒、Rh溶血病、復(fù)雜先心

根據(jù)出生后周齡分類早期新生兒(earlynewborn)

生后1周以內(nèi)的新生兒，也屬于圍生兒其發(fā)病率和死亡率在整個(gè)新生兒期最高，需

要加強(qiáng)監(jiān)護(hù)和護(hù)理

晚期新生兒(latenewborn)

出生后第2周至第4周末的新生兒舉例：NICU新生兒常見診斷早產(chǎn)兒、低出生體重兒、適于胎齡兒正常足月兒和早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)正常足月兒和早產(chǎn)兒的外觀特點(diǎn)正常足月兒(normalterminfant)胎齡≥37周和<42周出生體重≥2500g和≤4000g無畸形或疾病的活產(chǎn)嬰兒

早產(chǎn)兒又稱未成熟兒(preterminfant）

我國(guó)早產(chǎn)兒發(fā)生率約7.76％(2002～2003)9.9%（2011-2012）死亡率約12.7％～20.8％(2002～2003)4.1

%（2011-2012）四肢屈曲狀

肌張力松弛足月兒早產(chǎn)兒外表

紅潤(rùn)，皮下脂肪豐富足月兒

絳紅，水腫，發(fā)亮早產(chǎn)兒皮膚耳軟骨發(fā)育不良，耳舟不清早產(chǎn)兒耳軟骨發(fā)育好，耳舟成形、直挺足月兒耳殼早產(chǎn)兒乳腺無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)＜4mm足月兒乳腺結(jié)節(jié)＞4mm，平均7mm乳腺足月兒睪丸已降，陰囊多皺摺早產(chǎn)兒睪丸未降、陰囊少皺摺外生殖器（男）早產(chǎn)兒大陰唇不能遮蓋小陰唇足月兒大陰唇遮蓋小陰唇外生殖器（女）早產(chǎn)兒跖紋少足月兒跖紋遍及整個(gè)足底跖紋足月兒與早產(chǎn)兒外觀特點(diǎn)

早產(chǎn)兒足月兒皮膚頭頭發(fā)耳殼乳腺外生殖器男嬰女嬰指、趾甲跖紋絳紅、水腫和毳毛多頭更大，占全身比例1／3細(xì)而亂軟、缺乏軟骨、耳舟不清楚無結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)<4mm睪丸未降或未全降，大陰唇不能遮蓋小陰唇未達(dá)指、趾端足底紋理少紅潤(rùn)、皮下脂肪豐滿毳毛少頭大，占全身比例1／4分條清楚軟骨發(fā)育好、耳舟成形、直挺結(jié)節(jié)>4mm，平均7mm睪丸已降至陰囊，大陰唇遮蓋小陰唇達(dá)到或超過指、趾端足紋遍及整個(gè)足底新生兒的生理特點(diǎn)新生兒的生理特點(diǎn)呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)體溫能量及體液代謝免疫系統(tǒng)常見的幾種特殊生理狀態(tài)

呼吸系統(tǒng)肺內(nèi)液30～35ml/kg(分娩前)產(chǎn)道擠壓1/3～1/2由口鼻排出建立呼吸后1/2～2/3肺間質(zhì)內(nèi)毛細(xì)血管和淋巴管吸收肺液吸收延遲—濕肺肺液從肺中清除

呼吸頻率安靜40次/分呼吸急促＞60～70次/分

PS正常呼氣時(shí)呼氣時(shí)PS含量不足/功能異常

呼吸中樞及呼吸器官發(fā)育不成熟

表面活性物質(zhì)（Surfactant）缺乏肺透明膜病早產(chǎn)兒呼吸肌發(fā)育不全，咳嗽反射弱，呼吸淺快不規(guī)則易出現(xiàn)

呼吸暫停呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及發(fā)紺早產(chǎn)兒

周期性呼吸呼吸暫停

呼吸暫停(apnea)

彈、拍打足底或托背

刺激呼吸氨茶堿靜滴負(fù)荷量5mg∕kg，12h后維持量4mg/(kg·d)，分2次給藥反復(fù)發(fā)作

鼻塞CPAP或機(jī)械通氣

病因治療

刺激呼吸鼻塞CPAP機(jī)械通氣循環(huán)系統(tǒng)

出生后血液循環(huán)動(dòng)力學(xué)發(fā)生重大變化胎盤-臍血循環(huán)終止

肺循環(huán)阻力

肺血流

回流至左心血量

體循環(huán)壓力

卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管功能上關(guān)閉（管壁肌層發(fā)生收縮）

心率波動(dòng)范圍大平均120～140次∕min＞160次/min→心動(dòng)過速

血壓

足月兒收縮壓50～80mmHg

部分早產(chǎn)兒可伴有動(dòng)脈導(dǎo)管開放

消化系統(tǒng)

消化道面積相對(duì)較大，管壁薄、通透性高有利于營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收腸腔內(nèi)毒素和消化不全產(chǎn)物易進(jìn)入血循環(huán)引起中毒癥狀食管下部括約肌松弛,

胃呈水平位幽門括約肌較發(fā)達(dá),

易溢乳、嘔吐

除淀粉酶外，消化酶已成熟不宜過早喂淀粉類食物

生后24h內(nèi)排，2～3天排完延遲：1.排除消化道畸形

2.注意黃疸

胎便母乳喂養(yǎng)兒糞便過渡大便深綠、粘稠金黃色糊便胎便

泌尿系統(tǒng)腎結(jié)構(gòu)發(fā)育已完成，功能不成熟腎稀釋功能與成人相似，濃縮功能差生后24h內(nèi)排尿生后72h內(nèi)內(nèi)排尿次數(shù)多血液系統(tǒng)

血紅蛋白（Hb）出生時(shí)170g／L(140～200g／L)，生后24h最高，第一周末恢復(fù)至出生時(shí)水平新生兒貧血生后2周內(nèi)靜脈血血紅蛋白≤130g/L

或毛細(xì)血管血紅蛋白≤145g/L覓食反射(rootingreflex)吸吮反射（suckingreflex）握持反射(graspreflex)擁抱反射(Mororeflex)

早產(chǎn)兒上述反射常引不出

臨床常用的原始反射神經(jīng)系統(tǒng)覓食反射吸吮反射握持反射擁抱反射常見的幾種特殊生理狀態(tài)

生理性黃疸（見新生兒黃疸節(jié)）部位口腔上腭中線和齒齦形狀黃白色、米粒大小的小顆粒原因上皮細(xì)胞堆積或粘液腺分泌物積留形成數(shù)周后可自然消退

“馬牙”假月經(jīng)：女嬰生后5～7天陰道流出少許血性分泌物可持續(xù)1周

（胎兒陰道上皮及子宮內(nèi)膜受母體激素影響，與婦女排卵前相仿，出生后來自母體的雌激素中斷所致）乳腺腫大：男女均可生后3-5d出現(xiàn)，2~3w消失

假月經(jīng)、乳腺腫大生后1～2天頭部、軀干及四肢大小不等的多形性斑丘疹1～2天后自然消失（可能由于母體分泌激素進(jìn)入胎兒體內(nèi)，或腸道吸收某種致敏原導(dǎo)致的變態(tài)反應(yīng)）

新生兒紅斑先天性甲狀腺功能減低癥苯丙酮尿癥（1981年，我院牽頭開展）

新生兒篩查國(guó)內(nèi)：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥(蠶豆病)、地中海貧血、

先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、聽力篩查國(guó)際：1960~1963年，Guthrie篩查甲低、楓糖尿癥、同型胱

氨酸尿癥新生兒眼病、嬰幼兒視力篩查、遺傳代謝疾病謝謝！新生兒窒息

Perinatalasphyxia定義出生后短時(shí)期內(nèi)未能建立有效的自主呼吸，并伴有一系列呼吸、循環(huán)障礙的臨床表現(xiàn)。（低氧血癥、高碳酸血癥、代謝性酸中毒）

新生兒窒息是引起新生兒死亡和兒童傷殘的重要原因之一國(guó)內(nèi)的發(fā)生率為3%~5%，每年將近有60~100萬新生兒發(fā)生窒息，因窒息致殘者15～20萬（20％）全世界每年新生兒死亡數(shù)390萬，其中29％死于窒息概述病因（Etiology）

影響到母體和胎兒間

血液循環(huán)和氣體交換

的任何原因

臍帶、胎盤分娩

年齡過大或過小呼吸系統(tǒng)疾病心臟病嚴(yán)重貧血吸毒吸煙糖尿病妊娠高血壓綜合征孕母因素

多胎妊娠臍帶過短臍帶打結(jié)臍帶脫垂臍帶繞頸前置胎盤胎盤早剝梗塞胎盤老化、

胎頭吸引

產(chǎn)鉗助產(chǎn)

臀位

產(chǎn)程中用藥不當(dāng)

產(chǎn)程延長(zhǎng)或急產(chǎn)

頭盆不稱

分娩因素早產(chǎn)兒巨大兒宮內(nèi)感染呼吸道梗阻先天性心臟病

先天性畸形

胎兒因素臨床表現(xiàn)

宮內(nèi)窘迫（產(chǎn)前）胎心先快后慢（>160或<100次/分）胎動(dòng)先劇烈后減弱，甚至消失羊水有胎糞污染，呈黃綠或者墨綠色新生兒窒息（產(chǎn)時(shí)）

Apgar評(píng)分系統(tǒng)

皮膚顏色（Appearance）心率（Pulse）對(duì)刺激反應(yīng)（Grimace）肌張力（Activity）呼吸（Respiration）重度0~3分輕度4~7分正常8~10分生后1分鐘、5分鐘和10分鐘評(píng)分如嬰兒需復(fù)蘇，15、20分鐘仍需評(píng)分

窒息分度（只代表產(chǎn)時(shí)）缺氧后多臟器損害（產(chǎn)后）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：缺氧缺血性腦病、顱內(nèi)出血心血管：心肌缺血、心源性休克、心衰呼吸：羊水或胎糞吸入綜合征(MAS)、RDS或呼吸暫停腎臟：急性腎小管壞死、腎靜脈栓塞胃腸道：應(yīng)激性潰瘍、壞死性小腸結(jié)腸炎代謝：高或低血糖、低鈉、低鈣、高鉀血癥

新生兒缺氧缺血性腦病

Hypoxic-IschemicEncephalopathy

新生兒缺氧缺血性腦?。╤ypoxic-ischemicencephalopathy，HIE）是指各種圍生期窒息引起的部分或完全缺氧、腦血流減少或暫停而導(dǎo)致胎兒或新生兒腦損傷。新生兒缺氧缺血性腦病是引起新生兒急性死亡和慢性神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要原因之一。

定義圍生期窒息是最主要的病因病因缺氧是核心腦血流改變?nèi)毖跞毖X血流重新分布腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙腦組織代謝改變能量衰竭細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開啟異常發(fā)病機(jī)制缺氧缺血為部分性或慢性大腦半球血流大腦前、中、后動(dòng)脈的邊緣帶（矢狀旁區(qū)及其下白質(zhì)）受損代謝最旺盛部位血流基底神經(jīng)節(jié)、丘腦、腦干、小腦血流腦血流改變

缺氧為急性完全性丘腦、腦干受損

大腦皮層、甚至其他器官不發(fā)生缺血損傷

腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙腦血管自主調(diào)節(jié)功能障礙血壓高

血壓低壓力被動(dòng)性腦血流缺氧、高碳酸血癥腦血流過度灌注腦血流減少

顱內(nèi)出血缺血性腦損傷腦組織代謝改變?nèi)毖跄X組織無氧酵解組織中乳酸堆積

能量產(chǎn)生能量衰竭鈉鉀泵功能不足Ca2+通道開啟異常氧自由基損傷興奮性氨基酸的神經(jīng)毒性細(xì)胞膜上鈉鉀泵功能不足Na+、水進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞源性腦水腫

臨床表現(xiàn)取決于缺氧持續(xù)時(shí)間和嚴(yán)重程度根據(jù)意識(shí)、肌張力、原始反射改變、有無驚厥、病程及預(yù)后等，分為輕、中、重三度腦水腫圖1生后24h圖2生后7d圖1示腦實(shí)質(zhì)彌漫性點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，基底節(jié)回聲增強(qiáng)更為顯著，側(cè)腦室顯示不清

腦水腫圖2腦實(shí)質(zhì)和基底節(jié)回聲基本恢復(fù)正常，側(cè)腦室顯示清晰

腦水腫消失輔助檢查-B超頭顱MRI重度HIE（生后3d）雙側(cè)彌漫性腦水腫，白質(zhì)信號(hào)增高，灰質(zhì)變薄，灰白質(zhì)分界消失丘腦異常高信號(hào)，示大理石樣基底節(jié)（箭頭）；腦萎縮；硬腦膜下積液（箭頭）重度HIE（生后3月）重度HIET2WIDWI左側(cè)頂枕葉大面積腦梗死（箭頭），呈楔形高信號(hào)客觀反映腦損害程度判斷預(yù)后有助于驚厥的診斷輔助檢查-腦電圖在生后1周內(nèi)檢查，表現(xiàn)為腦電活動(dòng)延遲，異常放電，背景活動(dòng)異常(以低電壓和爆發(fā)抑制為主)等有明確的可導(dǎo)致胎兒宮內(nèi)窘迫的異常產(chǎn)科病史，以及嚴(yán)重的胎兒宮內(nèi)窘迫表現(xiàn)（胎心<100次，持續(xù)5min以上和(或)羊水Ⅲ度污染），或在分娩過程中有明顯窒息史出生時(shí)有重度窒息，指Apgar評(píng)分1min≤3分，并延續(xù)至5min時(shí)仍≤5分；或出生時(shí)臍動(dòng)脈血?dú)鈖H≤7診斷標(biāo)準(zhǔn)排除電解質(zhì)紊亂、顱內(nèi)出血和產(chǎn)傷等原因引起的抽搐，以及宮內(nèi)感染、遺傳代謝性疾病和其他先天性疾病所引起的腦損傷出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24h以上

確診同時(shí)具備以上4條

擬診病例第4條暫不能確定者目前尚無早產(chǎn)兒HIE診斷標(biāo)準(zhǔn)！

支持治療維持良好的通氣維持腦和全身良好的血液灌注維持血糖正常（4.16～5.55mmol/L）對(duì)癥治療控制驚厥治療腦水腫新生兒期后治療：康復(fù)治療

HIE的治療缺氧后多臟器損害（產(chǎn)后）中樞神經(jīng)系統(tǒng)：缺氧缺血性腦病缺氧是核心診斷要嚴(yán)格符合標(biāo)準(zhǔn)亞低溫治療可以改善中重度HIE的預(yù)后除亞低溫治療外無特效治療，對(duì)癥支持治療重度HIE患兒預(yù)后差新生兒窒息治療應(yīng)由產(chǎn)、兒科共同協(xié)作訓(xùn)練有素人員和處于備用狀態(tài)的器械整個(gè)過程分秒必爭(zhēng)、但不應(yīng)慌亂以呼吸、心率、膚色三項(xiàng)指標(biāo)為依據(jù)Apgar評(píng)分不是決定是否開始復(fù)蘇的指標(biāo)采用ABCDE方案Airway(30秒)盡量吸凈呼吸道粘液-基礎(chǔ)Breathing(30秒)建立呼吸,增加通氣-關(guān)鍵Circulation(30秒)維持正常循環(huán),保證足夠的心輸出量Drug(30秒)藥物治療Evaluation評(píng)價(jià)

A是根本，B是關(guān)鍵，E貫穿于整個(gè)復(fù)蘇過程中注意事項(xiàng)分秒必爭(zhēng)，產(chǎn)、兒科醫(yī)生共同進(jìn)行嚴(yán)格執(zhí)行ABCDE方案呼吸、心率和皮膚顏色是窒息復(fù)蘇評(píng)價(jià)的三大體征遵循

循環(huán)往復(fù)，至完成復(fù)蘇出生后立即用數(shù)秒鐘時(shí)間快速評(píng)估4項(xiàng)指標(biāo)是足月嗎羊水清嗎有呼吸或哭聲嗎肌張力好嗎?任何1項(xiàng)為“否”初步復(fù)蘇!初步復(fù)蘇步驟保暖擦干刺激清理呼吸道

要求在生后30秒內(nèi)完成擺好體位

擺好體位:復(fù)蘇時(shí)正確和不正確的頭位

頭輕微仰伸位,咽后壁，喉和氣管成直線清理呼吸道

先吸引口腔，然后是鼻腔擦干用溫?zé)岣擅砜焖倏扇?/p>

刺激刺激新生兒呼吸的可行方法給氧

30秒持續(xù)性中心性青紫

新生兒呼吸暫停氣囊面罩或氣管插管正壓通氣

自主呼吸不充分青紫心率<100bpm繼續(xù)有自主呼吸

評(píng)估心率心率>100bpm減少并停止正壓人工呼吸

心率<100bpm氣囊面罩正壓人工呼吸

氣管插管正壓通氣30秒后心率持續(xù)＜60次∕分胸外心臟按壓拇指或手指的放置胸外心臟按壓

雙拇指按壓胸骨體下1∕3處，頻率為90次∕分（每按壓3次，正壓通氣1次），按壓深度為胸廓前后徑的1／3。腎上腺素?cái)U(kuò)容糾酸血管活性藥物

藥物治療

體溫、呼吸、心率血壓、尿量、膚色窒息所致多器官損傷

復(fù)蘇后觀察監(jiān)護(hù)并發(fā)癥嚴(yán)重轉(zhuǎn)運(yùn)NICU預(yù)后窒息持續(xù)時(shí)間對(duì)嬰兒預(yù)后起關(guān)鍵的作用慢性宮內(nèi)窘迫重度窒息復(fù)蘇不及時(shí)方法不當(dāng)+預(yù)后差!避免影響到母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換的任何原因

臍帶、胎盤分娩重在預(yù)防??！重在預(yù)防??！

加強(qiáng)圍產(chǎn)期保健，及時(shí)處理高危妊娠

加強(qiáng)胎兒監(jiān)護(hù)，避免宮內(nèi)缺氧

推廣ABCDE復(fù)蘇技術(shù)，

產(chǎn)房?jī)?nèi)配備復(fù)蘇設(shè)備每個(gè)分娩都有掌握復(fù)蘇技術(shù)的人員在場(chǎng)謝謝！新生兒黃疸

NeonatalJaundice目錄定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、黏膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人當(dāng)>2mg/dl時(shí)，臨床上出現(xiàn)黃疸1mg/dl=17.1μmol/L新生兒血中膽紅素>5～7mg/dl可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療bilirubin

未結(jié)合膽紅素

unconjugatedbilirubinY,Z-Protein

結(jié)合膽紅素conjugatedbilirubinbilirubin白蛋白

紅細(xì)胞破壞膽紅素代謝葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶（有神經(jīng)細(xì)胞毒性）

運(yùn)輸攝取,結(jié)合,排泄腸肝循環(huán)來源紅細(xì)胞破壞正常膽紅素代謝特點(diǎn)膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運(yùn)輸；肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素的來源（成人vs

新生兒）成人每日生成膽紅素3.8mg/kg新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg原因1.胎兒血氧分壓↓→紅細(xì)胞數(shù)量↑;出生后血氧分壓↑→過多紅細(xì)胞破壞2.紅細(xì)胞壽命↓

紅細(xì)胞破壞

膽紅素新生兒聯(lián)結(jié)的膽紅素量少原因早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→結(jié)合膽紅素的量越少膽紅素的運(yùn)輸（成人vs

新生兒）結(jié)合膽紅素血循環(huán)中+白蛋白

未結(jié)合膽紅素新生兒肝細(xì)胞處理膽紅素能力差原因出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量↓,活性↓膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄（成人vs

新生兒）膽紅素-白蛋白復(fù)合物膽紅素-載體蛋白Y/Z+Y、Z蛋白葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶UDPGT膽汁腸道尿液

腸道內(nèi)膽紅素80%～90%糞便排出10%～20%結(jié)腸吸收→腸肝循環(huán)新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有:

β-葡萄糖酸苷酶結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素如胎糞排泄延遲，膽紅素吸收↑膽紅素的腸肝循環(huán)（成人vs

新生兒）1.膽紅素生成過多;2.聯(lián)結(jié)的膽紅素量少;3.肝細(xì)胞處理膽紅素能力差;4.新生兒腸肝循環(huán)特點(diǎn)導(dǎo)致

未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加;新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸分類特點(diǎn)生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒早產(chǎn)兒足月兒早產(chǎn)兒1.出現(xiàn)時(shí)間2～3天3～5天生后24小時(shí)內(nèi)（早）2.持續(xù)時(shí)間≤2周≤4周>2周>4周（長(zhǎng)）3.血清總膽紅素（μmol/L）＜221＜257>221>257（重）4.每日膽紅素升高（μmol/L）5.血清結(jié)合膽紅素6.黃疸的消退＜85>85（快）＞34黃疸退而復(fù)現(xiàn)新生兒病理性黃疸常見原因1.膽紅素生成增多2.肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下3.肝腸循環(huán)增加

膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO血型不合紅細(xì)胞增多癥常有慢性宮內(nèi)缺氧所致體內(nèi)少量出血頭顱血腫、顱內(nèi)出血等紅細(xì)胞本身缺陷

紅細(xì)胞膜、酶、血紅蛋白異常

OA

溶血發(fā)病機(jī)制抗A抗體A抗原胎盤致敏紅細(xì)胞溶血肝臟攝取結(jié)合膽紅素功能低下

缺氧窒息→葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶活性受抑制肝腸循環(huán)增加

早期新生兒腸肝循環(huán)增加先天性巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑母乳性黃疸

母乳喂養(yǎng)兒，停喂母乳3～5天，黃疸消退

50%，與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶有關(guān)估測(cè)黃疸方法黃疸部位血清膽紅素（mg/dl）面、頸部5

軀干10

四肢15

手、足>15定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦病（核黃疸）,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥病理表現(xiàn)整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最明顯

高未結(jié)合膽紅素

基底核黃染（膽紅素沉積）

Abnormalincreasedsignalintensityisseenintheglobuspallidusbilaterally(arrows).神經(jīng)元壞死嚴(yán)重并發(fā)癥：膽紅素腦病（發(fā)病率2.7/10萬）警告期：嗜睡、反應(yīng)低下12~24h痙攣期：12~48h恢復(fù)期：2周后遺癥期：手足徐動(dòng)：不自主、無目的、不協(xié)調(diào)的動(dòng)作眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良定義膽紅素代謝特點(diǎn)（成人vs

新生兒）新生兒黃疸分類新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療bilirubinY,Z-Proteinbilirubinalbumin

促進(jìn)轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性治療快速降低血清未結(jié)合膽紅素減少膽紅素生成

減少膽紅素生成快速降低血清未接合膽紅素光療換血促進(jìn)膽紅素轉(zhuǎn)運(yùn)，減少神經(jīng)毒性：-新生兒溶血病：IVIG白蛋白光照療法（Phototherapy）是降低血清UCB簡(jiǎn)單而有效的方法光療原理：未結(jié)合膽紅素在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出選擇波長(zhǎng)425～475nm的藍(lán)光指針：總膽紅素>221μmol/L

換血療法

換出85%致敏紅細(xì)胞，減輕溶血

60%的膽紅素，防止膽紅素腦病指征總膽紅素已達(dá)到342μmol/L（20mg/dl）不論血清膽紅素水平高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者

臍靜脈及外周靜脈進(jìn)行同步換血

選用什么血源換血？換血途徑？換血量是多少？ABO血型不合：O型細(xì)胞，AB型血漿換血總量為患兒血容量的2倍，

85ml/kg×2：150~170ml/kgO型細(xì)胞AB型血漿其他治療

肝酶誘導(dǎo)劑：增加葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成和肝臟攝取膽紅素能力（苯巴比妥每5mg/kg）加強(qiáng)喂養(yǎng)、及時(shí)通便----減少肝腸循環(huán)思考與總結(jié)什么是生理性黃疸與病理性黃疸？新生兒高膽紅素血癥的治療原則是什么？謝謝！兒童感染性疾?。?）內(nèi)容概述CBL疾病特點(diǎn)總結(jié)出疹性疾病的鑒別手足口概述感染性疾病(infectiousdisease)

病原微生物和寄生蟲在人體組織內(nèi)繁殖，并引起組織病變或損傷。傳染病(communicabledisease)

病原微生物和寄生蟲感染人體后產(chǎn)生的有傳染性的疾病。

病毒感染(virusinfection)麻疹病毒呼吸道合胞病毒、腺病毒風(fēng)疹病毒微小病毒B19人類皰疹病毒6單純皰疹病毒水痘帶狀皰疹病毒巨細(xì)胞包涵體病毒腸道病毒流行性感冒病毒、付流感