其他類型的彌漫性間質性肺病專家講座

其它類型彌漫性間質性肺病

其他類型的彌漫性間質性肺病第1頁過敏性肺炎（HP)其他類型的彌漫性間質性肺病第2頁概述定義：易感個體重復吸入有機粉塵抗原后誘發(fā)一個主要經過細胞免疫和體液免疫反應介導肺部炎癥反應性疾病，亦稱外源性過敏性肺泡炎（EAA)病理：以淋巴細胞滲出為主慢性間質性肺炎，細胞性細支氣管炎（氣道中心炎癥）和散在分布非干酪壞死性肉芽腫為特征經典類型：農民肺、鴿子肺、鸚鵡肺、空調肺臨床表現(xiàn)：急性：畏寒、發(fā)燒、全身不適、伴胸悶、呼吸困難、咳嗽

亞急性：連續(xù)進行性發(fā)展呼吸困難、體重下降

慢性：連續(xù)進行性發(fā)展呼吸困難伴咳嗽、咳痰及體重下降其他類型的彌漫性間質性肺病第3頁EAA胸片示雙肺細網和網結節(jié)樣變CT示細支氣管周圍小葉中心性含糊結節(jié)影，伴管壁增厚，彌漫性小葉分布磨玻璃樣變其他類型的彌漫性間質性肺病第4頁女性42歲，外源性過敏性肺泡炎，顯示為肺泡性結節(jié)影，邊緣含糊，彌漫分布，肺血管影清楚

肺外表現(xiàn)其他類型的彌漫性間質性肺病第5頁輔助檢驗HRCT細支氣管中心結節(jié)、斑片狀毛玻璃影或伴實變，氣體限閉形成馬賽克征。BALF淋巴細胞升高，其他類型的彌漫性間質性肺病第6頁治療脫離或防止接觸過敏原激素治療其他類型的彌漫性間質性肺病第7頁嗜酸粒細胞性肺炎其他類型的彌漫性間質性肺病第8頁概述定義：肺部嗜酸粒細胞浸潤伴或不伴有外周血嗜酸粒細胞增多為特征臨床綜合征。臨床表現(xiàn)：呼吸困難、咳嗽、發(fā)燒、盜汗、體重下降和喘鳴。X線經典表現(xiàn)：肺外帶致密肺泡滲出影，中心帶清楚-肺水腫反轉形狀，多位于上葉。血液學檢驗：外周血嗜酸粒細胞增多，血清IgE升高。肺泡灌洗液：嗜酸粒細胞升高。治療：糖皮質激素。其他類型的彌漫性間質性肺病第9頁肺朗漢斯細胞組織細胞增生癥（PLCH)其他類型的彌漫性間質性肺病第10頁概述特點：吸煙相關，病理改變以細支氣管中心分布朗漢斯細胞滲出形成肉芽腫，起病隱匿，咳嗽、呼吸困難。X線胸片：結節(jié)或網格結節(jié)滲出性病變，分布于上葉和中葉，肋膈角不受累。HRCT：多發(fā)管壁厚薄不等不規(guī)則囊腔。治療：戒煙，嚴重患者考慮激素治療。其他類型的彌漫性間質性肺病第11頁PLCH其他類型的彌漫性間質性肺病第12頁肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM)其他類型的彌漫性間質性肺病第13頁概述特點：只發(fā)生于育齡女性病理：細胞壁、細支氣管和血管壁類平滑肌細胞呈彌漫性或結節(jié)性增生，造成不足肺氣腫或薄壁囊腔形成，最終造成肺氣腫或薄壁囊腔形成。臨床表現(xiàn)：進行性加重呼吸困難、重復發(fā)生氣胸、乳糜胸，偶有咯血。HRCT：大小不等薄壁囊腔，彌漫性分布于兩側肺臟。治療：孕激素、免疫抑制劑其他類型的彌漫性間質性肺病第14頁LAM其他類型的彌漫性間質性肺病第15頁肺泡蛋白從容癥（PAP）其他類型的彌漫性間質性肺病第16頁概述特點：肺泡腔內積累大量表面活性物質。病理：細胞壁、細支氣管和血管壁類平滑肌細胞呈彌漫性或結節(jié)性增生，造成不足肺氣腫或薄壁囊腔形成，最終造成肺氣腫或薄壁囊腔形成。臨床表現(xiàn)：呼吸困難伴咳嗽、偶有咳嗽HRCT：毛玻璃影與正常肺組織分開，地圖樣圖案

小葉間隔或小葉內間隔增厚，形成多邊形或不規(guī)則鋪路石圖案。BALF：奶白色、稠厚且不透明、靜止后沉淀，PAS染色陽性。治療：全肺灌洗。其他類型的彌漫性間質性肺病第17頁PAP其他類型的彌漫性間質性肺病第18頁PAP其他類型的彌漫性間質性肺病第19頁病例女20歲，入院：04-4-15咳嗽、咳痰、呼吸困難2個月，加重10天04-2月出現(xiàn)咳嗽、黃痰，漸憋氣，活動后顯著，抗生素治療無效。4月初痰培養(yǎng)3次均為真菌，予大扶康靜點，病情無緩解，出現(xiàn)發(fā)燒，體溫37-39.4度查體：右下肺聞及爆裂音及細小濕羅音

其他類型的彌漫性間質性肺病第20頁病例血常規(guī)

WBC:10.3～13.5×109/LN:56.1～76.4%E:3.4～4.7%Hb:147～169g/L血氣（鼻導管6L/min）pH:7.459PaO2:59.5mmHgPaCO2:33.5mmHgSaO2:93.2%痰細菌學檢驗痰培養(yǎng)（-）痰找抗酸桿菌（-）痰真菌涂片及培養(yǎng)（-）ESR:正常CRP:正常PPD皮試（-）抗ENA抗體（-）抗ANA、抗dsDNA抗體（-）CK(-)肌電圖（-）其他類型的彌漫性間質性肺病第21頁04-3-304-4-5

病例其他類型的彌漫性間質性肺病第22頁病例04415其他類型的彌漫性間質性肺病第23頁病例支氣管鏡檢驗毛刷涂片：細菌、真菌、抗酸桿菌均（-）毛刷涂片：瘤細胞（-）

灌洗液：細菌、真菌、結核菌培養(yǎng)（-）右下葉外后基底段TBLB：極少許支氣管粘膜及肺組織顯慢性炎，未見上皮樣細胞結節(jié)及壞死大扶康加用克拉霉素聯(lián)合治療無效其他類型的彌漫性間質性肺病第24頁病例二CT引導下經皮肺穿刺活檢病理：少許肺組織呈慢性炎，可見肺泡內機化，PAS、六胺銀、抗酸染色均（－）。穿刺肺組織細菌學檢驗細菌涂片：革蘭陽性球菌成對偶見細菌培養(yǎng)：（-）抗酸染色：（-）真菌涂片、培養(yǎng)（-）其他類型的彌漫性間質性肺病第25頁病例經皮肺活檢病理病理：非特異性間質性肺炎（NSIP)富細胞為主型其他類型的彌漫性間質性肺病第26頁病例治療強松40mgqd＋CTX100mgqd癥狀顯著好轉半月后血氣（吸空氣）：pH:7.437，PaO2:86.9mmHg，PaCO2:35.4mmHg，SaO2