其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病專家講座

其它類型彌漫性間質(zhì)性肺病

其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第1頁過敏性肺炎（HP)其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第2頁概述定義：易感個(gè)體重復(fù)吸入有機(jī)粉塵抗原后誘發(fā)一個(gè)主要經(jīng)過細(xì)胞免疫和體液免疫反應(yīng)介導(dǎo)肺部炎癥反應(yīng)性疾病，亦稱外源性過敏性肺泡炎（EAA)病理：以淋巴細(xì)胞滲出為主慢性間質(zhì)性肺炎，細(xì)胞性細(xì)支氣管炎（氣道中心炎癥）和散在分布非干酪壞死性肉芽腫為特征經(jīng)典類型：農(nóng)民肺、鴿子肺、鸚鵡肺、空調(diào)肺臨床表現(xiàn)：急性：畏寒、發(fā)燒、全身不適、伴胸悶、呼吸困難、咳嗽

亞急性：連續(xù)進(jìn)行性發(fā)展呼吸困難、體重下降

慢性：連續(xù)進(jìn)行性發(fā)展呼吸困難伴咳嗽、咳痰及體重下降其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第3頁EAA胸片示雙肺細(xì)網(wǎng)和網(wǎng)結(jié)節(jié)樣變CT示細(xì)支氣管周圍小葉中心性含糊結(jié)節(jié)影，伴管壁增厚，彌漫性小葉分布磨玻璃樣變其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第4頁女性42歲，外源性過敏性肺泡炎，顯示為肺泡性結(jié)節(jié)影，邊緣含糊，彌漫分布，肺血管影清楚

肺外表現(xiàn)其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第5頁輔助檢驗(yàn)HRCT細(xì)支氣管中心結(jié)節(jié)、斑片狀毛玻璃影或伴實(shí)變，氣體限閉形成馬賽克征。BALF淋巴細(xì)胞升高，其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第6頁治療脫離或防止接觸過敏原激素治療其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第7頁嗜酸粒細(xì)胞性肺炎其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第8頁概述定義：肺部嗜酸粒細(xì)胞浸潤伴或不伴有外周血嗜酸粒細(xì)胞增多為特征臨床綜合征。臨床表現(xiàn)：呼吸困難、咳嗽、發(fā)燒、盜汗、體重下降和喘鳴。X線經(jīng)典表現(xiàn)：肺外帶致密肺泡滲出影，中心帶清楚-肺水腫反轉(zhuǎn)形狀，多位于上葉。血液學(xué)檢驗(yàn)：外周血嗜酸粒細(xì)胞增多，血清IgE升高。肺泡灌洗液：嗜酸粒細(xì)胞升高。治療：糖皮質(zhì)激素。其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第9頁肺朗漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH)其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第10頁概述特點(diǎn)：吸煙相關(guān)，病理改變以細(xì)支氣管中心分布朗漢斯細(xì)胞滲出形成肉芽腫，起病隱匿，咳嗽、呼吸困難。X線胸片：結(jié)節(jié)或網(wǎng)格結(jié)節(jié)滲出性病變，分布于上葉和中葉，肋膈角不受累。HRCT：多發(fā)管壁厚薄不等不規(guī)則囊腔。治療：戒煙，嚴(yán)重患者考慮激素治療。其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第11頁P(yáng)LCH其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第12頁肺淋巴管平滑肌瘤?。≒LAM)其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第13頁概述特點(diǎn)：只發(fā)生于育齡女性病理：細(xì)胞壁、細(xì)支氣管和血管壁類平滑肌細(xì)胞呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，造成不足肺氣腫或薄壁囊腔形成，最終造成肺氣腫或薄壁囊腔形成。臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重呼吸困難、重復(fù)發(fā)生氣胸、乳糜胸，偶有咯血。HRCT：大小不等薄壁囊腔，彌漫性分布于兩側(cè)肺臟。治療：孕激素、免疫抑制劑其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第14頁LAM其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第15頁肺泡蛋白從容癥（PAP）其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第16頁概述特點(diǎn)：肺泡腔內(nèi)積累大量表面活性物質(zhì)。病理：細(xì)胞壁、細(xì)支氣管和血管壁類平滑肌細(xì)胞呈彌漫性或結(jié)節(jié)性增生，造成不足肺氣腫或薄壁囊腔形成，最終造成肺氣腫或薄壁囊腔形成。臨床表現(xiàn)：呼吸困難伴咳嗽、偶有咳嗽HRCT：毛玻璃影與正常肺組織分開，地圖樣圖案

小葉間隔或小葉內(nèi)間隔增厚，形成多邊形或不規(guī)則鋪路石圖案。BALF：奶白色、稠厚且不透明、靜止后沉淀，PAS染色陽性。治療：全肺灌洗。其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第17頁P(yáng)AP其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第18頁P(yáng)AP其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第19頁病例女20歲，入院：04-4-15咳嗽、咳痰、呼吸困難2個(gè)月，加重10天04-2月出現(xiàn)咳嗽、黃痰，漸憋氣，活動(dòng)后顯著，抗生素治療無效。4月初痰培養(yǎng)3次均為真菌，予大扶康靜點(diǎn)，病情無緩解，出現(xiàn)發(fā)燒，體溫37-39.4度查體：右下肺聞及爆裂音及細(xì)小濕羅音

其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第20頁病例血常規(guī)

WBC:10.3～13.5×109/LN:56.1～76.4%E:3.4～4.7%Hb:147～169g/L血?dú)猓ū菍?dǎo)管6L/min）pH:7.459PaO2:59.5mmHgPaCO2:33.5mmHgSaO2:93.2%痰細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)痰培養(yǎng)（-）痰找抗酸桿菌（-）痰真菌涂片及培養(yǎng)（-）ESR:正常CRP:正常PPD皮試（-）抗ENA抗體（-）抗ANA、抗dsDNA抗體（-）CK(-)肌電圖（-）其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第21頁04-3-304-4-5

病例其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第22頁病例04415其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第23頁病例支氣管鏡檢驗(yàn)毛刷涂片：細(xì)菌、真菌、抗酸桿菌均（-）毛刷涂片：瘤細(xì)胞（-）

灌洗液：細(xì)菌、真菌、結(jié)核菌培養(yǎng)（-）右下葉外后基底段TBLB：極少許支氣管粘膜及肺組織顯慢性炎，未見上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及壞死大扶康加用克拉霉素聯(lián)合治療無效其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第24頁病例二CT引導(dǎo)下經(jīng)皮肺穿刺活檢病理：少許肺組織呈慢性炎，可見肺泡內(nèi)機(jī)化，PAS、六胺銀、抗酸染色均（－）。穿刺肺組織細(xì)菌學(xué)檢驗(yàn)細(xì)菌涂片：革蘭陽性球菌成對偶見細(xì)菌培養(yǎng)：（-）抗酸染色：（-）真菌涂片、培養(yǎng)（-）其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第25頁病例經(jīng)皮肺活檢病理病理：非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP)富細(xì)胞為主型其他類型的彌漫性間質(zhì)性肺病第26頁病例治療強(qiáng)松40mgqd＋CTX100mgqd癥狀顯著好轉(zhuǎn)半月后血?dú)猓ㄎ諝猓簆H:7.437，PaO2:86.9mmHg，PaCO2:35.4mmHg，SaO2